کله چې تاسو یو کوچنی ټپ ولرئ یا په کوم ځای کې ټپی شئ، وینه بهیدل یو څه وخت وروسته ودریږي، سمه ده؟ دا زموږ په بدن کې د وینې د بندیدو طبیعي پروسې له امله دی. مګر فکر وکړئ، ځینې خلک په اسانۍ سره وینه نه دریږي. حتی د کوچني زخم سره، دوی د اوږدې مودې لپاره وینه بهیږي. بدن نیلي کیږي او ټپونه لري. د دې حالت لامل د هیموفیلیا په نوم ناروغي کیدی شي. که څه هم ډیری خلک په سمه توګه د دې په اړه نه پوهیږي، دا یو مهم شی دی چې موږ باید پوه شو. راځئ چې د دې په اړه په ساده ډول خبرې وکړو، په داسې طریقه چې تاسو پوه شئ.

هیموفیلیا په حقیقت کې څه شی دی؟

په ساده ډول، هیموفیلیا یوه نادره ناروغي ده چې زموږ وینه په سمه توګه نه ټوټه کیږي. زموږ وینه ځانګړي پروټینونه لري چې د وینې بهیدو په پیل کې د بندولو کې مرسته کوي. موږ دې ته "د ټوټې کیدو عوامل" وایو. لکه څنګه چې د دیوال جوړولو پرمهال د خښتو د یوځای ساتلو لپاره هاوان ته اړتیا وي، دا د ټوټې کیدو عوامل د وینې بهیدو د بندولو لپاره اړین دي.

په هیموفیلیا اخته کس د دې کلټینګ فکتورونو څخه یو یا ډیر په کافي اندازه نه تولیدوي. دا پدې مانا ده چې حتی یو کوچنی چیچلی کولی شي د اوږدې مودې لپاره خونریزي رامینځته کړي. ځینې وختونه، وینه بهیدل د بدن دننه، په ځانګړې توګه په بندونو او عضلاتو کې واقع کیدی شي. دا د ژوند لپاره ګواښونکی کیدی شي.

ډاکټران د دې ناروغۍ شدت په دریو کټګوریو ویشي، چې په وینه کې د ټوټولو عواملو مقدار پورې اړه لري.

• خفیف هیموفیلیا: وینه بهیدنه معمولا د لوی ټپ یا جراحي وروسته پیښیږي.
• منځنۍ هیموفیلیا: حتی کوچنۍ ټپونه کولی شي د ډیرې وینې بهیدو لامل شي. بدن حتی نیلي کیدی شي.
• شدید هیموفیلیا: وینه راتلل په داخلي او بهرني ډول واقع کیدی شي، حتی پرته له کوم څرګند دلیل څخه.

که څه هم د دې لپاره بشپړه درملنه نشته، خو د نویو درملنو په شتون سره، د وینې بهیدنې کنټرول او په لویه کچه عادي ژوند کول ممکن دي.

ایا د هیموفیلیا اصلي ډولونه شتون لري؟

هو، د دې ناروغۍ درې اصلي ډولونه شتون لري. دا د هغه ډول پر بنسټ والړ دي چې په بدن کې شتون نلري. د دې په روښانه توګه پوهیدو لپاره، لاندې جدول وګورئ.

د دې ناروغۍ نښې نښانې څه دي؟

د هیموفیلیا اصلي نښې غیر معمولي یا ډیرې وینې بهیدل او ټپونه دي. د دې نښو شدت پدې پورې اړه لري چې تاسو معتدل، متوسط ​​یا شدید هیموفیلیا لرئ.

ډیره وینه بهیدنه

تصور وکړئ، ناڅاپه مو له پوزې څخه پرته له کوم دلیله وینه بهېږي. یا حتی ستاسو په ګوتې کې یو کوچنی زخم یا د جراحي وروسته، وینه بهېدل د اوږدې مودې لپاره نه دریږي. که یو کوچنی ماشوم دا ناروغي ولري، دوی ممکن حتی په خوله کې یو لوبو واچوي او وینه بهېږي.

زخمونه

زموږ پوستکی هغه وخت نیلي کیږي کله چې وینه د هغې لاندې جریان ولري. هغه خلک چې د هیموفیلیا سره مخ دي کولی شي نیلي شي او په اسانۍ سره زخم شي، حتی که دوی د یو کوچني شی سره ټکر وکړي. که چیرې یو کوچنی ماشوم د دوی سر په کوم ځای کې ولګیږي، نو دوی کولی شي لویې ټوټې رامینځته کړي چې "د هګۍ هګۍ" بلل کیږي.

د بندونو درد او پړسوب

دا د هیموفیلیا تر ټولو جدي پیچلتیا ده. وینه بهیدنه د بدن دننه واقع کیدی شي، په ځانګړې توګه په بندونو لکه زنګونونو، څنګلو او پښو کې. بیا بندونه پړسوب، دردناک او د لمس کولو لپاره ګرم کیږي. کله چې دا د کوچنیو ماشومانو سره پیښ شي، دوی ممکن په دوامداره توګه ژاړي، په زنګونونو کېناستل یا تګ رد کړي.

د هیموفیلیا لامل څه شی دی؟

هیموفیلیا اکثرا یوه جینیاتي ناروغي ده چې له نسل څخه نسل ته لیږدول کیږي.دا پدې مانا ده چې دا د هغو جینونو د بدلون له امله رامینځته کیږي چې موږ یې له مور یا پلار څخه په میراث اخلو. راځئ چې دا یو څه په ساده ډول درک کړو.

زموږ بدنونو ته د جینونو په واسطه د وینې د ټوټې کولو عوامل جوړولو لارښوونه کیږي. کله چې په دې جینونو کې بدلون یا نیمګړتیا وي، نو دا لارښوونې په سمه توګه کار نه کوي. پایله دا ده چې بدن هغه مقدار چې د وینې د ټوټې کولو عوامل ورته اړتیا لري تولید نه کوي.

دا جینیاتي نیمګړتیا په ایکس کروموزوم کې موقعیت لري.

• یوه نجلۍ دوه ایکس کروموزومونه (XX) لري، یو یې د مور څخه او بل یې د پلار څخه.
• یو هلک یو X کروموزوم او یو Y کروموزوم (XY) لري. X د مور څخه راځي او Y د پلار څخه راځي.

اوس وګورئ چې دا څنګه نسلونو ته ځي:

• که چیرې یوه مور د دې نیمګړي جین سره یو ایکس کروموزوم ولري (موږ ورته 'کیریر' وایو)، هغه معمولا نښې نه ښیې ځکه چې هغه بل صحي ایکس کروموزوم لري.
• که چیرې د دې مور زوی نیمګړی X کروموزوم په میراث ترلاسه کړي، نو هغه به هیموفیلیا رامینځته کړي ځکه چې هغه بل صحي X کروموزوم نلري چې دا کنټرول کړي.
• که چیرې د دې مور لور ته د X کروموزوم نیمګړی میراث ورکړل شي، نو هغه به هم د هغې وړونکې شي. هغه ممکن لږې نښې ښکاره کړي، لکه د حیض ډیره وینه بهیدل.

ځینې ​​وختونه، هیموفیلیا په ناڅاپي ډول وده کولی شي، پرته له دې چې میراثي وي، د جنین د ژوند په جریان کې د جین د ناڅاپي بدلون په پایله کې. همدارنګه، په ندرت سره، دا هغه وخت پیښ کیدی شي کله چې د یو شخص معافیت سیسټم د دوی په خپلو رګونو فکتورونو برید وکړي. موږ دې ته 'ترلاسه شوی هیموفیلیا' وایو.

ډاکټر دا څنګه تشخیص کوي؟

که تاسو یا ستاسو ماشوم دا نښې ولري، ستاسو ډاکټر به لومړی تاسو معاینه کړي او پوښتنه به وکړي چې ایا ستاسو په کورنۍ کې څوک دا ناروغۍ لري. بیا به دوی د دې تصدیق کولو لپاره د وینې ځینې معاینات امر کړي.

• د وینې بشپړ شمېرنه (CBC): ستاسو په وینه کې د حجرو ډولونه او مقدار اندازه کوي.
• د پروترومبین وخت ازموینه (PT): دا ګوري چې ستاسو د وینې د بندیدو لپاره څومره وخت نیسي.
• د ترومبوپلاستین جزوي وخت ازموینه (PTT): دا یوه بله ازموینه ده چې د وینې د بندیدو وخت اندازه کوي.
• د وینې د بندېدو ځانګړي فکتور ازموینې: دا هغه څه دي چې په سمه توګه ټاکي چې تاسو په کوم ډول د وینې د بندېدو فکتور کې کمښت لرئ او څومره ټیټ دی.

د دې لپاره کومې درملنې شته؟

هغه درملنه چې تاسو یې ترلاسه کوئ ستاسو د هیموفیلیا ډول او ستاسو د حالت شدت پورې اړه لري. اصلي درملنه د بدیل درملنه ده.

په ساده ډول، دا ستاسو بدن ته د وینې د بندیدو د فکتور د ټیټوالي یو شاټ ورکول شامل دي. دا د بندیدو فکتورونه د انسان د وینې پلازما څخه جوړ کیدی شي یا په لابراتوار کې جوړ کیدی شي. دا درملنه کولی شي د وینې بهیدو مخنیوي کې مرسته وکړي او که پیښ شي نو ژر یې ودروي.

سربیره پردې، اوس ډیری نوي درملنې شتون لري:

• درمل لکه مارسټاسیماب-این سي کیو (هیمپاوزي®) او کونسیزوماب (الهیمو®) : دا هغه پروټین بندوي چې د وینې د ټوټې کیدو مخه نیسي او یو انزایم هڅوي چې د وینې د ټوټې کیدو سره مرسته کوي.
• فیتوسیران (Qfitlia®): دا درمل زموږ ځیګر د هغه مادې (antithrombin) جوړولو مخه نیسي چې د وینې د ټوټې کیدو مخه نیسي.
• د جین درملنه: دا د درملنې ترټولو پرمختللې طریقه ده. پدې کې، یو روغ جین بدن ته داخلیږي ترڅو د عیب لرونکي جین ځای ونیسي، چې بدن ته اجازه ورکوي چې د وینې د بندیدو اړین عوامل تولید کړي.

کله باید سمدستي طبي مشوره وغواړئ؟

که تاسو په خپل بدن کې کوم بدلون وګورئ، لکه د وینې بهیدل یا زخم زیاتیدل، نو سمدلاسه خپل ډاکټر ته ووایاست. همدارنګه، که تاسو لاندې جدي نښې نښانې تجربه کړئ، پرته له ځنډه د روغتون بیړنۍ څانګې (ETU) ته لاړ شئ.

هغه شیان چې د هیموفیلیا سره د ژوند کولو پرمهال باید پوه شئ

هیموفیلیا یوه ژوندۍ یا اوږدمهاله ناروغي ده. نو تاسو به د خپل ژوند په اوږدو کې طبي پاملرنې او څارنې ته اړتیا ولرئ. مګر اندیښنه مه کوئ. د نویو درملنو سره، یو کس چې هیموفیلیا لري کولی شي داسې ژوند وکړي چې د هغه چا سره نږدې وي چې ناروغي نلري.

دلته ځینې شیان دي چې کولی شي تاسو سره د دې ناروغۍ سره د ژوند کولو پرمهال د ښه احساس کولو کې مرسته وکړي:

• خپل وزن کنټرول کړئ: لکه څنګه چې تاسو وزن زیاتوئ، ستاسو په بندونو فشار زیاتیږي. د صحي وزن ساتل د هغو بندونو د ساتنې لپاره مهم دي چې دمخه د بندونو دننه د وینې بهیدو له امله زیانمن شوي دي.
• د غاښونو ښه پاملرنه وکړئ: دا مهمه ده چې خپل غاښونه ښه برش کړئ او د غاښونو روغتیا ته پاملرنه وکړئ. ځکه چې د غاښونو ایستل او د ریښو کانالونو په څیر پروسیجرونه کولی شي د وینې بهیدو لامل شي، نو غوره ده چې له دوی څخه ډډه وشي.
• رواني روغتیا ته پام وکړئ: د اوږدې ناروغۍ سره ژوند کول کولی شي د اضطراب او خپګان لامل شي. پدې اړه له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ او که اړتیا وي نو د رواني روغتیا مشوره وغواړئ.
• په خوندي ډول فعال اوسئ: په هغو فعالیتونو کې ښکیلتیا چې د ټپي کیدو خطر کموي ستاسو د بدن او ذهن لپاره ښه ده. له خپل ډاکټر څخه وپوښتئ چې کوم تمرینونه ستاسو لپاره سم دي.

کله چې تاسو هیموفیلیا لرئ، حتی یو کوچنی ټپ چې نور یې نشي لیدلی ستاسو لپاره لویه ستونزه کیدی شي. د میز په پښه کې د زنګون ټپ کولی شي په بند کې د وینې بهیدو لامل شي. د پوزې وینه حتی د سخت پرنجي وروسته هم نه دریږي. د دې حالت سره ژوند کول ستونزمن کیدی شي. مګر په یاد ولرئ، تاسو یوازې نه یاست. ستاسو طبي ټیم تل ستاسو سره د مرستې لپاره شتون لري.