دا سخته ده چې هغه احساس تشریح کړئ چې تاسو یې احساس کوئ کله چې ستاسو ډاکټر تاسو ته ووایی چې ستاسو نوی زیږیدلی ماشوم د زړه جدي ناروغي لري. د ویرې، شاک او غم سره سره، دا پوښتنه "زموږ ماشوم سره به څه کیږي؟" ستاسو په ذهن کې منعکس کیږي. دا یو ډیر ستونزمن وخت دی. مګر په داسې وخت کې ترټولو مهم شی دا دی چې د دې حالت څخه په بشپړ ډول خبر اوسئ. نن ورځ موږ د هایپوپلاستیک چپ زړه سنډروم (HLHS) په اړه خبرې کوو، یو جدي او نادر زړه حالت چې د زیږون له امله رامینځته کیږي. پدې مقاله کې، موږ به د دې په اړه په ساده ډول خبرې وکړو، په داسې طریقه چې تاسو یې پوه شئ.
د هایپوپلاستیک چپ زړه سنډروم (HLHS) په حقیقت کې څه شی دی؟
په ساده ډول، د هایپوپلاستیک چپ زړه سنډروم (HLHS) هغه حالت دی چې هغه وخت رامینځته کیږي کله چې د زړه چپ اړخ په سمه توګه وده ونه کړي پداسې حال کې چې ماشوم په رحم کې وده کوي. دا د زړه زیږون ناروغي ده. د "هایپوپلاستیک" کلمه د "نه پراختیا شوي" معنی لري.
زموږ زړه د څلورو خونو لرونکي کوچني کور په څیر دی. دوه خونې پورته او دوه خونې ښکته. د HLHS سره د ماشوم د زړه د چپ اړخ برخې، په ځانګړې توګه:
- کیڼ بطن: دا د زړه اصلي پمپ کولو خونه ده. دا ټول بدن ته پاکه، اکسیجن لرونکې وینه پمپ کوي. په HLHS کې، دا ډیره کوچنۍ او وروسته پاتې ده.
- اورټا: د وینې اصلي رګ چې د کیڼ بطن څخه د بدن نورو برخو ته وینه لیږدوي. دا هم ډیری وخت تنګ او کوچنی وي.
- میټرال او اورتیک والونه: دا د دروازو په څیر دي. دوی وینه یوازې په یوه لوري کې جریان ته اجازه ورکوي. په HLHS کې، دا والونه ممکن په سمه توګه وده ونه کړي یا ممکن په بشپړ ډول تړل شوي وي.
ځکه چې دا مهمې برخې په سمه توګه وده نه کوي، د زړه چپ اړخ نشي کولی په کافي اندازه اکسیجن لرونکی وینه د بدن نورو برخو ته پمپ کړي. دا یوه ډیره جدي ناروغي ده. ځینې وختونه، د زړه د دوو پورتنیو خونو ترمنځ په دیوال کې یو کوچنی سوری کیدی شي، چې د atrial septal defect په نوم یادیږي.
د دې او روغ زړه ترمنځ څه توپیر دی؟
په یوه روغ زړه کې، ښي او چپ اړخ دواړه یوځای کار کوي. تصور وکړئ چې ښي اړخ له بدن څخه د اکسیجن کمښت لرونکی وینه اخلي او سږو ته یې لیږي ترڅو اکسیجن ترلاسه کړي. د سږو څخه د اکسیجن بډایه وینه د زړه چپ اړخ ته بیرته راځي. بیا په چپ اړخ کې قوي پمپ (کیڼ بطن) دا وینه د بدن نورو برخو ته پمپ کوي.
خو په هغه ماشوم کې چې HLHS لري، د زړه چپ اړخ ډېر کمزوری وي. نو دا کار نشي کولی. نو څه پیښیږي؟ د زړه ښي اړخ باید دواړه دندې پخپله ترسره کړي . دا پدې مانا ده چې ښي بطن باید سږو ته وینه پمپ کړي، پداسې حال کې چې د بدن پاتې برخې ته وینه پمپ کړي.
دا څنګه پیښیږي؟ کله چې ماشوم په رحم کې وي، په زړه کې د وینې د دوو اصلي رګونو ترمنځ لنډمهاله اړیکه شتون لري. دې ته د ductus arteriosus ویل کیږي.دا د 'لنډې لارې' په څیر دی. دا 'لنډې لارې' د HLHS لرونکي ماشوم لپاره د زیږون وروسته د ژوندي پاتې کیدو لپاره اړینه ده. ځکه چې وینه د دې ټیوب له لارې بدن ته ځي. معمولا، دا ټیوب د ماشوم له زیږون څخه څو ورځې وروسته تړل کیږي. مګر که دا ټیوب د HLHS لرونکي ماشوم کې وتړل شي، نو بدن ته د وینې د جریان لپاره هیڅ لاره نشته. له همدې امله، که چیرې دا حالت درملنه ونشي، ماشوم به یوازې څو ورځې ژوند وکړي.
څنګه پوه شئ چې ستاسو ماشوم دا ناروغي لري؟ نښې یې څه دي؟
که چیرې یو نوی زیږیدلی ماشوم HLHS ولري، ځینې وختونه نښې نښانې په لومړي سر کې نه لیدل کیږي. مګر دا نښې نښانې په څو ساعتونو یا ورځو کې څرګندیدلی شي. د والدینو لپاره دا ډیره مهمه ده چې پدې اړه خبر وي.
| نښې نښانې | په ساده ډول تشریح شوی |
|---|---|
| سیانوسس | د ماشوم پوستکی، شونډې او نوکان نیلي یا خړ رنګ اخلي. دا په وینه کې د اکسیجن د کمښت له امله وي. |
| تنفس کې ستونزه | ماشوم په چټکۍ سره تنفس کوي او داسې ښکاري چې د تنفس کولو لپاره یې مبارزه کوي. |
| د شیدو څښلو کې مشکل | کله چې زه شیدې څښم نو ساه لنډي کېږي، ژر ستړی کېږم، او د لږ څښلو وروسته مې سر ګرځېږي. |
| سستي | ماشوم بې ژونده ښکاري، تل ویده وي، او له خوبه پاڅېدل یې ستونزمن وي. |
| د زړه چټک ټکان | کله چې تاسو خپل لاس د ماشوم په سینه کېږدئ، نو داسې احساس کوئ لکه زړه یې ډېر ګړندی وهي. |
| سړه، خوله لرونکی پوستکی | د ماشوم لاسونه او پښې سړې دي. پوستکی یې لنده او خوله کېږي. |
| کمزوری نبض | کله چې تاسو د ماشوم نبض احساس کوئ، نو دا ډېر ورو او کمزوری احساس کوي. |
تر ټولو مهمه خبره دا ده چې که تاسو د دې نښو څخه یو یا دوه وګورئ نو مه وېرېږئ. مګر که ستاسو ماشوم د دې نښو څخه یو یا ډیر ولري، نو دا اړینه ده چې سمدلاسه ډاکټر ته مراجعه وکړئ .
ولې دا له ماشومانو سره کیږي؟ دلیل یې څه دی؟
دا پوښتنه د هر مور او پلار په ذهن کې ده. دا عادي خبره ده چې حیران شو، "ولې زموږ ماشوم سره دا پیښ شو؟ ایا موږ کوم غلط کار کړی دی؟"
خو حقیقت دا دی چې په ډیری مواردو کې د HLHS لپاره کوم ځانګړی لامل شتون نلري . دا هغه څه ندي چې د مور یا پلار له امله رامینځته کیږي. ځینې وختونه، جینیاتي عوامل کولی شي رول ولوبوي. دا په کورنۍ کې ځینې جینیاتي بدلونونه ممکن خطر زیات کړي. هغه ماشومان چې نور جینیاتي شرایط لري، لکه ټرنر سنډروم یا ټریسومي 18، هم د HLHS لپاره په خطر کې دي.
ډاکټران څنګه دا ناروغي په سمه توګه تشخیصوي؟
له نېکه مرغه، د نن ورځې پرمختللې ټیکنالوژۍ سره، دا ناروغي د ماشوم له زیږون دمخه تشخیص کیدی شي، یعنی د امیندوارۍ پرمهال . که چیرې د زیږون دمخه د الټراساؤنډ معمول سکین په جریان کې په زړه کې غیر معمولي حالت وموندل شي، ستاسو ډاکټر به تاسو یو متخصص ته راجع کړي او له تاسو څخه به د جنین ایکوکارډیوگرام کولو غوښتنه وکړي. دا تاسو ته اجازه درکوي چې د ماشوم د زړه جوړښت او فعالیت په ډیر روښانه ډول وګورئ.
د ماشوم له زیږون وروسته د ناروغۍ د تشخیص لپاره، ډاکټر به د ماشوم نښې وګوري او د سټیتوسکوپ په واسطه به د هغه سینې ته غوږ ونیسي ترڅو وګوري چې ایا د زړه غیر معمولي غږ (د زړه غږ) شتون لري. بیا، د حالت د تایید لپاره به ډیری ازموینې ترسره شي، لکه:
- د سينې اکسرې: د سينې اکسرې کولی شي د زړه او سږو اندازه او شکل وګوري.
- ایکوکارډیوگرام: دا تر ټولو مهمه ازموینه ده. دا د زړه د ویډیو سکین په څیر ده. د زړه خونې، والونه او د وینې رګونه ټول په څرګنده توګه لیدل کیږي. دا هغه څه دي چې د HLHS شتون تاییدوي.
- الکتروکارډیوگرام (EKG): یوه ازموینه چې د زړه بریښنایی فعالیت اندازه کوي.
- د نبض اکسیمیټري سکرینینګ: په وینه کې د اکسیجن مقدار اندازه کولو لپاره د ماشوم په ګوتې یا غوږ کې یو کوچنی کلپ ته ورته وسیله ایښودل کیږي. دا ارزښت په HLHS لرونکو ماشومانو کې ټیټ دی.
آیا د دې ناروغۍ لپاره درملنه شته؟ ایا ماشوم ژغورل کیدی شي؟
هو، دا یوه ډېره جدي ناروغي ده، خو درملنه یې شته. خو دا داسې ناروغي نه ده چې د درملو سره یې درملنه وشي. د ماشوم د ژوند د ژغورلو لپاره، د څو مرحلو څخه جوړو شویو جراحیو یوه پیچلې لړۍ باید ترسره شي.
لومړی ګام: د ماشوم ثبات
د جراحي څخه مخکې، ماشوم باید ثبات ته اړتیا ولري. لومړی ګام دا دی چې د ductus arteriosus ، د وینې لنډمهاله رګ چې موږ یې په اړه خبرې وکړې، خلاص وساتل شي. د پروستاګلانډین په نوم یو درمل د رګ له لارې ورکول کیږي. نور درمل هم د ماشوم د زړه د ضربان سره د مرستې لپاره کارول کیدی شي، او د ماشوم د تنفس کولو لپاره د وینټیلیټر کارول کیدی شي.
دوهم ګام: د درې پړاونو جراحي لړۍ
د دې جراحۍ لړۍ اصلي هدف دا دی چې کمزوری چپ اړخ په بشپړه توګه له منځه یوړل شي او د زړه قوي ښي اړخ (ښي بطن) ته ټول بدن ته د وینې پمپ کولو دنده ورکړل شي. دا د وینې جریان په بشپړ ډول مختلف لوري ته اړولو په څیر دی.
۱. د نوروډ پروسیجر: دا د ماشوم د زیږون څخه وروسته په لومړیو دوو اونیو کې ترسره کیږي. دا یوه ډیره پیچلې او جدي جراحي ده. دلته، جراحان:
- هغه شریان چې وروسته پاتې ده بیا رغول کیږي.
- یو ځانګړی ټیوب (شنټ) داخل شوی ترڅو وینه د ښي بطن څخه مستقیم سږو ته واستوي.
- په دې توګه، د زړه "ټیوبلر سیسټم" داسې بدل شوی چې ښی بطن ټول بدن او سږو ته وینه پمپ کولی شي.
۲. د ګلین جراحي (دوه اړخیز ګلین شنټ عملیات): دا هغه وخت ترسره کیږي کله چې ماشوم د ۴ او ۶ میاشتو ترمنځ وي . دلته:
- هغه ټیوب (شنټ) چې د لومړۍ جراحي په جریان کې داخل شوی و، لرې کیږي.
- د بدن له پورتنۍ برخې څخه (د یوې رګ څخه چې د سپیریر وینا کاوا په نوم یادیږي) د اکسیجن کمښت لرونکی وینه مستقیم سږو سره وصل کیږي.
- دا په ښي بطن باندې بار خورا کموي، ځکه چې اوس دا د بدن له پورتنۍ برخې څخه وینه پمپ کولو ته اړتیا نلري، دا مستقیم سږو ته ځي.
۳. د فونټان پروسیجر: دا وروستۍ مرحله ده. دا د ۱۸ میاشتو او ۴ کلونو ترمنځ ترسره کیږي. دلته:
- د بدن د ښکته برخې څخه (د رګ څخه چې د کم وزن وینا کاوا په نوم یادیږي) د اکسیجن کمښت وینه مستقیم سږو سره وصل کیږي.
- د دې جراحي وروسته، د بدن څخه ټول اکسیجن کم وزنه وینه مستقیم سږو ته ځي. د زړه ښي بطن یوازې د سږو څخه ټول بدن ته پاک، اکسیجن بډایه وینه پمپ کولو ته اړتیا لري.
د دې دریو جراحیو له بشپړیدو وروسته، د ماشوم د دوران سیسټم په بشپړ ډول نوي ډول کار کول پیل کوي.
د درملنې پیچلتیاوې څه دي؟
که څه هم دا جراحي عملیات ژوند ژغورونکي دي، خو ډېر پیچلي دي او کولی شي خطرونه او پیچلتیاوې ولري. د جراحي په جریان کې او وروسته ستونزې رامینځته کیدی شي.
- ښي بطن د هغه دروند بار له امله کمزوری کیږي چې باید زغمي.
- د زړه له والو څخه د وینې بهېدل.
- د ځيګر ناروغۍ.
- د زړه غیر معمولي تالونه.
- د وینې ټوټې کېدل.
- انتانات.
- د خوړلو مشکل.
- قبضې.
- په پښتورګو باندې اغیزې.
ډاکټر به له تاسو سره د دې ټولو خطرونو په اړه په تفصیل سره خبرې وکړي. طبي ټیم به د دې سفر په جریان کې ماشوم ډیر نږدې وڅاري.
آیا د زړه پیوند یو ښه انتخاب دی؟
په ځینو مواردو کې، که د ماشوم د زړه حالت ډېر پیچلی وي یا ډاکټران فکر وکړي چې ماشوم به د جراحي څخه ژوندی پاتې نشي، دوی ممکن د زړه د ټرانسپلانټ سپارښتنه وکړي. مګر دوی باید انتظار وکړي تر هغه چې یو مناسب زړه شتون ولري. همدارنګه، د زړه ټرانسپلانټ وروسته، ماشوم به د خپل پاتې ژوند لپاره د معافیت ضد درمل واخلي.
که چیرې یو ماشوم دا ناروغي ولري، نو موږ باید د مور او پلار په توګه څه پوه شو؟
دا سفر ننګونکی دی، خو د مناسب طبي څارنې او پاملرنې سره، د HLHS سره ماشومان کولی شي ښه ژوند وکړي.
- د ژوند لپاره طبي څارنه: د جراحي وروسته، ماشوم به د خپل پاتې ژوند لپاره د زړه د متخصص سره لیدنې ته اړتیا ولري. دوی باید لږترلږه په کال کې یو ځل معاینه شي.
- درمل: ډیری ماشومان به د خپل ژوند په اوږدو کې د زړه درملو ته اړتیا ولري.
- د نورو جراحیو څخه مخکې انټي بیوټیکونه: د هر بل جراحیو څخه مخکې، لکه د غاښ ایستل، تاسو اړتیا لرئ چې د زړه د انتاناتو (انډوکارډیټس) مخنیوي لپاره انټي بیوټیکونه واخلئ.
- فزیکي فعالیت: ستاسو د ماشوم فزیکي فعالیت ممکن محدود وي. سخت فعالیتونه، لکه سیالي لوبې، عموما سپارښتنه نه کیږي. پدې اړه له خپل ډاکټر څخه مشوره وغواړئ.
- ستاسو رواني روغتیا: دا سفر د والدینو لپاره ډېر ستړی کوونکی دی. دا فشار راوړونکی کیدی شي. نو، د خپلو احساساتو په اړه له خپل میړه/ښځې او کورنۍ سره خبرې وکړئ. که اړتیا وي، مشوره وغواړئ. یوازې هغه وخت چې تاسو قوي یاست، تاسو به وکولی شئ د خپل ماشوم ښه پاملرنه وکړئ.
کور ته د وړلو پیغام
- د هایپوپلاستیک چپ زړه سنډروم (HLHS) یوه جدي زیږونیزه ناروغي ده چې هغه وخت رامینځته کیږي کله چې د زړه چپ اړخ په سمه توګه وده ونه کړي.
- دا حالت که چیرې درملنه یې ونشي وژونکی دی، خو نن ورځ د درې مرحلو جراحي پروسیجر کولی شي د ماشوم ژوند وژغوري.
- دا سفر ستونزمن دی. ماشوم به د خپل ژوند په اوږدو کې متخصص طبي څارنې، درملو او ځانګړې پاملرنې ته اړتیا ولري.
- دا د مور او پلار ګناه نه ده. ډیری وختونه، کوم ځانګړی اصلي لامل نه دی پیژندل شوی.
- د مور او پلار په توګه، دا ډیره مهمه ده چې د دې سفر په جریان کې خپل رواني روغتیا ته پاملرنه وکړئ. د خپل طبي ټیم سره نږدې کار وکړئ او هغه ملاتړ ترلاسه کړئ چې تاسو ورته اړتیا لرئ ترڅو د دې ننګونې سره مخ شئ.
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم