ایا تاسو د سږو سره دا ستونزې لرئ؟ راځئ چې د LAM (Lymphangioleiomyomatosis) په اړه وغږیږو.

آیا تاسو کله هم د دې ناروغۍ په اړه اوریدلي دي چې د LAM (lymphangioleiomyomatosis) په نوم یو اوږد نوم لري؟ تاسو ممکن دا نوم عجیب ومومئ. مګر دا یوه نادره ناروغي ده چې سږو اغیزه کوي. نن ورځ، موږ به د هغې په اړه په ساده ډول خبرې وکړو، په داسې طریقه چې تاسو یې پوه شئ. اندیښنه مه کوئ، موږ به هرڅه تشریح کړو.

LAM (Lymphangioleiomyomatosis) په حقیقت کې څه شی دی؟

په ساده ډول، LAM یوه نادره ناروغي ده چې ستاسو د سږو دننه د مایعاتو ډک سیسټونه رامینځته کوي. دا کولی شي ستاسو سږو ته زیان ورسوي. دا ځینې وختونه ستاسو په پښتورګو او لمفاوي سیسټم کې سیسټونه هم رامینځته کولی شي. تصور وکړئ چې څه به پیښ شي که چیرې ستاسو په بدن کې نرم عضلاتي حجرات ناڅاپه له کنټرول څخه بهر وده وکړي. دا هغه څه دي چې دلته پیښیږي. دا د جینیاتي بدلونونو له امله رامینځته کیږي.

دا حالت چې LAM نومېږي (چې "limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis" ویل کېږي) ، تر ډېره په ښځو اغېزه کوي . دا معمولا د ۲۰ او ۴۰ کلونو ترمنځ عمر لرونکو ښځو یا هغو ښځو باندې اغېزه کوي چې د بلوغت څخه تېرې شوې وي او مینوپاز ته نږدې وي. له همدې امله، ډاکټران فکر کوي چې د اسټروجن هورمون یا د رحم شتون ممکن د دې تومورونو د پراختیا سره یو څه تړاو ولري.

د LAM اصلي ډولونه کوم دي؟

د LAM دوه اصلي ډولونه شتون لري:

۱. TSC-LAM: ځینې ښځې د "ټیوبروس سکلیروسیس کمپلیکس - TSC" په نوم یو جینیاتي حالت لري. که چیرې دوی LAM رامینځته کړي، نو دا د TSC-LAM په نوم یادیږي.

۲. سپوراډیک LAM: دا په ناڅاپي ډول پیښیږي، پدې معنی چې د ژوند په جریان کې په ناڅاپي ډول په جین کې بدلون رامینځته کیږي. مهمه خبره دا ده چې دا ډول سپوراډیک LAM ستاسو ماشومانو ته نه لیږدول کیږي.

دا ناروغي چې LAM نومېږي څومره عام ده؟

LAM په حقیقت کې یوه ډېره نادره ناروغي ده. اټکل کیږي چې په ۱۴۰،۰۰۰ میرمنو کې یوه یې دا ناروغي ولري. په هرصورت، د ۳۰٪ څخه تر ۸۰٪ پورې میرمنې چې "ټیوبروس سکلیروسیس" لري ممکن LAM ولري.

د LAM ناروغۍ نښې نښانې څه دي؟

هغه کس چې د LAM ناروغي لري ممکن نښې نښانې تجربه کړي لکه:

• د ساه لنډۍ (د ساه لنډۍ) : ځینې وختونه دا په تدریجي ډول زیاتیدلی شي.
• د سینې څخه د شپېلۍ غږ راځي .
• د سینې درد .
• ټوخی .
• ځینې ​​وختونه وینه یا کایل ("(کایل)" - د هاضمې سیسټم څخه لیمفاټیک مایع) د بلغم سره بهر راځي .

دا فکر مه کوئ چې تاسو LAM لرئ ځکه چې تاسو دا نښې لرئ، ځکه چې دا د سږو د نورو ناروغیو نښې هم کیدی شي. له همدې امله، دا مهمه ده چې طبي مشوره وغواړئ.

ولې دا LAM رامنځته کېږي؟ لامل یې څه دی؟

د LAM اصلي لامل زموږ په بدن کې د دوو جینونو بدلونونه دي چې "(TSC1)" او "(TSC2)" نومیږي. دا دوه جینونه د تومور د ماتولو جینونو په څیر دي چې زموږ په بدن کې د سرطان حجرو په څیر شیان د غیر ضروري ودې مخه نیسي. نو، که چیرې د دې دوو جینونو څخه په یوه کې نیمګړتیا وي، هغه نرم عضلاتي حجرات چې ما مخکې یادونه وکړه په غیر منظم ډول وده پیل کوي. په پایله کې، دا دی:

• د سږو تومورونه (د سږو لیمفانګیویلیومیوماتوسس) وده کوي.
• تومورونه (انجیومیولیپوما) په پښتورګو کې جوړیږي.
• سیسټونه په لیمفاټیک سیسټم کې جوړیږي.

څنګه یو څوک LAM ترلاسه کوي؟

دوه لارې شته چې یو کس کولی شي LAM رامینځته کړي. یو یې د هغه مور او پلار څخه د عیب لرونکي جین په میراث ترلاسه کول دي چې په "(TSC1)" یا "(TSC2)" جین کې نیمګړتیا لري. دا میراث د "(Tuberous Sclerosis)" حالت پایله لري، او د دې سره د LAM د پراختیا خطر هم راځي. د "(Tuberous Sclerosis)" سره د 30٪ څخه ډیرې میرمنې LAM لري.

بله لاره دا ده چې په "(TSC2)" جین کې بدلون په ناڅاپي ډول واقع کیږي، پرته له کوم میراثي اړیکې څخه. د دې دقیق لامل معلوم نه دی. هغه LAM چې پدې ډول وده کوي د سپوراډیک LAM په نوم یادیږي. پدې حالت کې، د "(ټیوبروس سکلیروسیس)" نورې نښې نه څرګندیږي.

څوک د LAM د پراختیا لوړ خطر لري؟

که څه هم دا د حیرانتیا خبره ده، LAM ډیری وختونه په ښځو کې پیښیږي . تر اوسه پورې یوازې یو څو نارینه د LAM سره تشخیص شوي دي. یوازې یو سړی د ناڅاپي LAM درلودو راپور ورکړل شوی دی.

همدارنګه، LAM د امیندوارۍ په جریان کې او د ایسټروجن لرونکي درملو کارولو پرمهال ډیر شدید کیدی شي.

د LAM احتمالي پیچلتیاوې کومې دي؟

د LAM تر ټولو عام پیچلتیا د نیوموتورکس ده . د بالون د چاودیدو په څیر، هوا له سږو څخه بهر کیږي او د سږو د سقوط لامل کیږي. د LAM سره د میرمنو له نیمایي څخه ډیرې به په خپل ژوند کې لږترلږه د نیوموتورکس یوه پیښه ولري. ځینې وختونه دا بیا بیا پیښ کیدی شي. LAM ډیری وختونه د دې پیښې وروسته تشخیص کیږي.

نورې پیچلتیاوې عبارت دي له:

• د سږو شاوخوا د مایعاتو راټولیدل چې د کایل په نوم یادیږي (کلیوتوریکس).
• د سږو شاوخوا د مایعاتو راټولیدل (د پلورال انفیوژن).
• د لیمفاټیک سیسټم خنډ.

د LAM ناروغي څنګه تشخیص کیږي؟

د LAM تشخیص لپاره، یو ډاکټر به لومړی تاسو معاینه کړي او ستاسو د نښو نښانو په اړه به پوښتنه وکړي. بیا به دوی د لاندې معلومولو لپاره ازموینې او امیجنگ ازموینې امر کړي:

• وګورئ چې ستاسو سږي څومره ښه کار کوي.
• په وینه کې د اکسیجن کچه وګورئ.
• په سږو کې د هر ډول بدلونونو لپاره وګورئ.
• وګورئ چې ایا په وینه کې د ځینې "پروټینونو" له نورمال مقدار څخه ډیر شتون لري.

ځکه چې د LAM نښې نښانې د نورو عامو سږو ناروغیو سره ورته دي، نو ځینې وختونه د ډاکټرانو لپاره تشخیص ستونزمن کیدی شي.

د LAM تشخیص لپاره کوم ازموینې کارول کیږي؟

تاسو ممکن د دې په څیر ازموینې ترسره کولو ته اړتیا ولرئ:

• د سږو د فعالیت ازموینې : دا ګوري چې ستاسو سږي ستاسو سره د تنفس دننه کولو او وتلو کې څومره مرسته کوي.
• د وینې د اکسیجن د کچې ازموینه ("(د نبض اکسیمیټري)") : یوه ساده ازموینه چې ستاسو د ګوتې سره د کلپ په څیر یو څه نښلول پکې شامل دي.
• د انځور اخیستنې ازموینې : پدې کې د سي ټي سکین (کمپیوټډ ټوموګرافي سکین)، ایم آر آی (مقناطیسي ریزونانس امیجنگ)، یا ایچ آر سي ټي (د لوړ ریزولوشن کمپیوټري ټوموګرافي) سکینونه شامل دي. د ایچ آر سي ټي سکین کولی شي د سږو د یوې کوچنۍ سیمې روښانه انځور تولید کړي، چې د سږو د ځینو ناروغیو تشخیص اسانه کوي.
• د VEGF-D ازموینه : ستاسو ډاکټر ممکن د وینې معاینه وکړي ترڅو وګوري چې انتانات شتون لري، ستاسو نور ارګانونه څومره ښه کار کوي، او ستاسو د پروټین کچه چې VEGF-D (د رګونو د اندوتیلیل ودې فکتور-D) نومیږي. ډیری خلک چې LAM لري د دې پروټین لوړه کچه لري، مګر هرڅوک یې نه لري.
• د سږو بایوپسي : پدې کې د سږو څخه د نسج یوه کوچنۍ ټوټه اخیستل او په لابراتوار کې یې ازموینه کول شامل دي. دا نمونه یا د برونکوسکوپي (یوه پروسه چې پکې د کیمرې سره ټیوب سږو ته لیږدول کیږي) یا د ویډیو په مرسته د سینې جراحي (VATS) له لارې اخیستل کیدی شي.

د LAM ناروغۍ درملنه څنګه کیږي؟

له بده مرغه، اوس مهال د LAM لپاره هیڅ درملنه نشته . په هرصورت، د سیرولیموس درمل (چې د ریپامایسین په نوم هم پیژندل کیږي، د برانډ نوم ریپامون®) کولی شي د ناروغۍ په ثبات کې مرسته وکړي او د خرابیدو مخه ونیسي. سیرولیموس کولی شي د پښتورګو تومورونو (انجیومیولیپوما) کمولو کې مرسته وکړي، د لیمفاټیک سیسټم کې تومورونه او د مایعاتو راټولیدل کم کړي، او ستاسو نښې کمولو کې مرسته وکړي.

د نورو درملنې په څیر:

• د اکسیجن درملنه : د هغو کسانو لپاره چې تنفس کې ستونزه لري.
• تنفس شوي برونکډیلیټرونه : دا د ساه اخیستلو په څیر دي. دوی په سږو کې هوایی لارې پرانیزي او تنفس اسانه کوي.
• د سږو بیا رغونه : دا یو پروګرام دی چې تمرین، تعلیم او مشوره سره یوځای کوي.
• د سږو پیوند : د هغو کسانو لپاره د وروستي حل په توګه چې ناروغي یې خورا پرمختللې مرحلې ته رسیدلې ده.

راځئ چې د درملنې د جانبي عوارضو او پیچلتیاوو په اړه هم زده کړه وکړو.

سیرولیموس ځینې وختونه د پښتورګو جدي زیان لامل کیدی شي او د جدي انتاناتو خطر زیاتوي . له همدې امله، دا خورا مهمه ده چې د پریکړې کولو دمخه د خپل ډاکټر سره د دې درملو کارولو ګټې او زیانونه په اړه بحث وکړئ.

د LAM سره یو څوک د څه ډول راتلونکي تمه کولی شي؟

LAM د وخت په تیریدو سره خراب کیدی شي. ستاسو د درملنې پلان ممکن د دې پورې اړه ولري چې ستاسو لپاره کومه درملنه سمه ده. تاسو به د خپل سږو متخصص (د سږو متخصص) سره کار وکړئ ترڅو ستاسو د حالت د څارنې لپاره غوره لاره وټاکئ. هغه به په منظم ډول ستاسو د سږو فعالیت وګوري. ستاسو د درملنې پلان به په لاندې ډول وي:

• ستاسو عمر.
• ستاسو د مینوپاز حالت (ایا تاسو د مینوپاز څخه تیر شوي یاست یا نه).
• د سږو فعالیت څومره ژر کمیږي.
• آیا ستاسو پښتورګي یا لمفاوي سیسټم اغیزمن شوی دی.

LAM څومره چټک خپریږي؟

د LAM د خپریدو چټکتیا له یو کس څخه بل کس ته توپیر لري . ډیری عوامل شتون لري چې کولی شي پدې اغیزه وکړي:

• د LAM ډول چې تاسو یې لرئ : که څه هم هغه خلک چې د "TSC-LAM" سره مخ دي د هغو کسانو په پرتله چې د "Sporadic LAM" سره مخ دي، د سږو د فعالیت د کمښت کچه ​​په لویه کچه په دواړو کې یو شان ده.
• ستاسو عمر : د ځینو خلکو لپاره، د مینوپاز وروسته، کله چې په بدن کې د ایسټروجن کچه راټیټه شي، LAM خپریدل ودروي.
• درملنې ته څنګه ځواب ورکوئ : د سیرولیموس درمل کولی شي په ډیری خلکو کې ناروغي ثبات کړي.

د سږو ټرانسپلانټ کله اړین دی؟

ډیری خلک چې LAM لري (شاوخوا 64٪) کولی شي د تشخیص وروسته 20 کاله یا ډیر ژوند وکړي پرته لدې چې د سږو ټرانسپلانټ ته اړتیا ولري. په هرصورت، ځکه چې د LAM حجرې په سږو کې نه پیل کیږي، سیسټونه لاهم د سږو ټرانسپلانټ وروسته وده کولی شي .

د LAM سره د ژوند تمه څومره ده؟ (د ژوند تمه)

د LAM سره تاسو څومره وخت ژوند کولی شئ د ناروغۍ شدت او څومره ژر خپریږي پورې اړه لري. مګر، په ټولیز ډول، وضعیت اوس د پخوا په پرتله خورا ښه دی . د LAM سره د 90٪ څخه ډیر خلک د تشخیص څخه 10 کاله وروسته ژوندي دي.

زه څنګه د ځان خیال وساتم؟

د خپل د سږو متخصص (د سږو متخصص) سره د هغه څه په اړه خبرې وکړئ چې تاسو یې تمه لرئ او څنګه د LAM سره د ژوند کولو پلان جوړ کړئ. خپل ډاکټر ته په وخت سره وګورئ، خپل درمل لکه څنګه چې وړاندیز شوي وخورئ، او سمدلاسه خپل ډاکټر ته ووایاست که تاسو کوم نوي نښې ولرئ، که ستاسو نښې خرابې شي، یا که تاسو د خپلې درملنې څخه جانبي عوارض ولرئ.

کله باید ډاکټر ته مراجعه وکړئ؟ کله باید بیړني پاملرنې ته لاړ شئ؟

که تاسو د تنفس ستونزه، ټوخی، یا نورې اندیښنې وړ نښې لرئ، که دوی دوام وکړي یا خراب شي، ډاډ ترلاسه کړئ چې ډاکټر وګورئ.

کله چې د بیړني درملنې واحد (ETU) ته لاړ شئ:

که تاسو د سږو د سقوط نښې (د نیوموتوریکس) یا نورې جدي نښې ولرئ، سمدلاسه روغتون ته لاړ شئ:

• که تاسو په تنفس کې ستونزه لرئ.
• که تاسو د سینې سخت درد لرئ .
• که تاسو وینه ټوخی کوئ .
• که چیرې پوستکی، شونډې او نوکان نیلي شي ("(سیانوسس)") .

له ډاکټر څخه د پوښتنې کولو لپاره کومې مهمې پوښتنې دي؟

دا ممکن ګټور وي چې له خپل ډاکټر څخه دا ډول پوښتنې وکړئ:

• آیا زه `(Sporadic LAM)` یا `(TSC-LAM)` لرم؟
• زه د درملنې کوم انتخابونه لرم؟
• زه باید خپل درمل څنګه وکاروم؟
• کوم نوي یا خرابیدونکې نښې باید په پام کې ونیسم؟
• ایا زه به د سږو ټرانسپلانټ ته اړتیا ولرم؟

آیا LAM سرطان دی؟

LAM معمولا سرطان نه ګڼل کیږي . په هرصورت، په ځینو لارو کې دا د سرطان په څیر چلند کوي چې د بدن له یو ځای څخه بل ځای ته خپریږي (میټاسټیټیک سرطان). دا پدې مانا ده چې حجرات په یو ځای کې پیل کیږي او د وینې رګونو او لمفاوي سیسټم له لارې سږو او پښتورګو ته سفر کوي. دا ډول وده ځینې وختونه د بې نظیر حجرو میټاسټاسیس بلل کیږي.

خو ساینس پوهان لا هم ډاډه نه دي چې دا حجرات له کومه ځایه پیل کیږي. همدارنګه، دا تومورونه د سرطان په څیر نورو ارګانونو، لکه ځيګر یا دماغ ته په پراخه کچه نه خپریږي. کله چې د مایکروسکوپ لاندې وکتل شي، دا حجرات د سرطان حجرو په پرتله د عادي حجرو په څیر ښکاري.

د نویو درملنو او د LAM په اړه د زیاتې پوهې له امله، خلک اوس د سږو د پیوند پرته اوږد ژوند کوي. مګر د دې نوي ژوند طرز سره سمون لپاره وخت نیسي. د ژوند د اوږدې ناروغۍ په اړه زده کړه کولی شي داسې احساس وکړي لکه ځمکه چې ستاسو د پښو لاندې ويستل شوې وي. مګر ستاسو طبي ټیم - او ستاسو شخصي ملاتړ ټیم - کولی شي تاسو سره مرسته وکړي چې بیرته په خپلو پښو ودریږئ.

په پای کې، څه باید په یاد ولرئ

LAM کیدای شي یوه ننګونکې ناروغي وي، خو تاسو یوازې نه یاست. د طبي علومو په پرمختګ سره، د دې ناروغۍ د مدیریت لپاره ډیری لارې شتون لري. تر ټولو مهمه خبره دا ده چې مثبت اوسئ، د خپل ډاکټر مشوره تعقیب کړئ، او هیله مه پریږدئ. د خپلو اندیښنو او ویرې په اړه له خپل ډاکټر او خپلو عزیزانو سره خبرې وکړئ. په یاد ولرئ، ډیری خلک شتون لري چې کولی شي پدې سفر کې ستاسو سره مرسته وکړي.

` LAM، د سږو ناروغي، نادره ناروغي، د تنفس ستونزه، سیرولیموس، د سږو پیوند، جینیاتي بدلونونه