د سینې پرله پسې بندښت، د وزن نه زیاتوالی... ایا دا سیسټیک فایبروسس (CF) دی؟ راځئ چې له دې څخه خبر شو.

آیا ستاسو کوچنی ماشوم تل پوزه بنده لري؟ مهمه نه ده چې څومره خواړه ورکړي، دوی پرته له دې چې پوه شي نری کیږي؟ ایا ځینې وختونه داسې احساس کیږي چې دوی په تنفس کې ستونزه لري؟ دا د والدینو لپاره عادي خبره ده چې کله دوی دا نښې وګوري نو ویره احساس کړي. دا ممکن د سیسټیک فایبروسس (CF) په نوم د ناروغۍ نښې وي، چې موږ ممکن ډیر څه نه وي اوریدلي، مګر پوهیدل یې خورا مهم دي. راځئ چې نن ورځ پرته له ویرې او په ساده ډول د دې په اړه وغږیږو.

سیسټیک فایبروسس (CF) په حقیقت کې څه شی دی؟

په ساده ډول، دا یوه جینیاتي ناروغي ده چې له والدینو څخه په میراث پاتې ده . یو ځانګړی جین شتون لري چې زموږ د بدن د حجرو له لارې د مالګې (کلورایډ) او مایعاتو حرکت کنټرولوي. دې ته د CFTR (سیسټیک فایبروسس ټرانس میمبرین کنډکټانس تنظیموونکی) جین ویل کیږي. نو، د CF ناروغي هغه وخت رامینځته کیږي کله چې پدې جین کې نیمګړتیا یا بدلون شتون ولري.

د دې نیمګړتیا له امله څه پیښیږي؟ معمولا، زموږ په بدن کې رطوبتونه، لکه بلغم او پزه ، نري او ښویېږي. مګر د CF لرونکي کس په بدن کې، دا رطوبتونه ډیر غټ، ګنده او چپکونکي کیږي.

تصور وکړئ چې څه پیښیږي کله چې دا غلیظ بلغم په سږو کې راټول شي. دا تنفس کول ستونزمن کوي، میکروبونه په اسانۍ سره بند پاتې کیږي ، او انتانات ډیر ځله کیږي . د وخت په تیریدو سره، دا کولی شي سږو ته سخت زیان ورسوي، تنفسي ناکامي، او حتی مرګ رامینځته کړي.

همدارنګه، دا غليظې ترشحات د پانقراس د نلونو بندوي. بیا هغه هاضمي انزایمونه چې د هغه خواړو په هضم کې مرسته کوي چې موږ یې خورو، نه خوشې کیږي . په پایله کې، خوارځواکي او د ودې مخه نیول کیږي. سربیره پردې، د ځيګر ناروغي، شکر ناروغي ("سیسټیک فایبروسس پورې اړوند شکر ناروغي" - CFRD) او د زیږون ستونزې هم رامینځته کیدی شي.

خو اندیښنه مه کوئ. نن ورځ، د پرمختللو درملنو څخه مننه، د CF ناروغانو د ژوند تمه د لسیزو په پرتله زیاته شوې ده.

د دې ناروغۍ نښې نښانې څه دي؟

د CF نښې نښانې له یو کس څخه بل ته توپیر کولی شي. دوی د ناروغۍ شدت پورې اړه لري. راځئ چې اصلي نښې نښانې وګورو.

غیر معمولي سیسټیک فایبروسس

دا د CF یوه نرمه بڼه ده. نښې نښانې په ژوند کې وروسته څرګندیږي. ځینې وختونه یوازې یو ارګان اغیزمن کیږي.

د CF لامل څه شی دی؟

لکه څنګه چې موږ مخکې بحث وکړ، دا د CFTR په نوم جین کې د نیمګړتیا له امله رامینځته کیږي. د دې ناروغۍ د پراختیا لپاره، ماشوم باید د مور او پلار دواړو څخه د نیمګړتیا جین یوه کاپي ترلاسه کړي.

ناروغي څنګه تشخیص کیږي؟

دا ډېره مهمه ده چې دا ناروغي ژر تشخیص شي، ځکه چې بیا درملنه په چټکۍ سره پیل کیدی شي او په راتلونکي کې احتمالي پیچلتیاوې کمې کیدی شي. په سریلانکا کې، ځینې روغتونونه اوس د زیږون پرمهال د دې لپاره ماشومان معاینه کوي.

د ناروغۍ د تشخیص لپاره کارول شوي اصلي ازموینې په لاندې ډول دي:

• د خولې ازموینه: دا د CF تشخیص لپاره ترټولو باوري ازموینه ده.دا بې درده ازموینه ستاسو په خوله کې د مالګې (کلورایډ) اندازه اندازه کوي. که چیرې دا اندازه د نورمال څخه ډیره وي، دا د CF نښه ده.
• د وینې معاینه: دا په وینه کې د "ایمونوریاکټیو ټریپزینوجن (IRT)" په نوم د کیمیاوي موادو کچه معاینه کوي. دا کچه د CF ناروغانو کې لوړه ده.
• جینیاتي ازموینه (د DNA ازموینه): دا په مستقیم ډول د 'CFTR' جین کې نیمګړتیاوې ګوري.

د دې ازموینو سربیره، ستاسو ډاکټر ممکن د تشخیص تایید او د پیچلتیاوو د موندلو لپاره نورې ازموینې وړاندیز کړي. د مثال په توګه، د سینې ایکس رې، د سږو د فعالیت ازموینې (PFTs)، او د بلغم او غایطه موادو ازموینې.

درملنې څه دي؟

څرنګه چې د سرطان ناروغي یوه پیچلې ناروغي ده، نو درملنه یې د متخصصینو د څو اړخیزو ټیم لخوا ترسره کیږي، په شمول د سږو متخصص، فزیوتراپیست، او تغذیه پوه. د درملنې اصلي اهداف د بلغم څخه سږي پاکول، د انتاناتو مخنیوی، او اړین تغذیه چمتو کول دي.

درمل

ستاسو ډاکټر ممکن درمل وړاندیز کړي لکه:

• انټي بیوټیکونه: د سږو د انتاناتو مخنیوی او درملنه.
• د بلغم کمولو درمل: دا د تنفس کولو یا نیبولیزر له لارې ورکول کیږي. دوی د غلیظ بلغم کمولو کې مرسته کوي او ټوخی اسانه کوي.
• برونکوډیلیټرونه: دوی د هوا لارې پراخوي او تنفس اسانه کوي.
• د پانقراس د انزایمونو بشپړونکي: دا باید د هر خواړو او ناشتې سره وخوړل شي. دوی د هضم او د مغذي موادو جذب کې مرسته کوي.
• د CFTR ماډولټرونه: دا د درملو ترټولو نوي او خورا مؤثره طبقه ده. دا درمل د هغه نیمګړتیا لرونکي 'CFTR' پروټین فعالیت بیرته راګرځولو کې مرسته کوي چې مستقیم د ناروغۍ لامل کیږي. دا کولی شي بلغم کم کړي، د سږو فعالیت ښه کړي، ټوخی کم کړي، او حتی د وزن زیاتوالی کم کړي. `(ټریکافټا، کالیډیکو، اورکامبي)` د دې ډول درملو څخه ځینې دي.

د هوايي لارې د پاکولو تخنیکونه (ACT)

دا هغه کارونه دي چې باید هره ورځ ترسره شي، لږترلږه په ورځ کې دوه ځله. دوی په سږو کې بند پاتې شوي غلیظ بلغم نرمولو او لرې کولو کې مرسته کوي.

• د سینې فزیکي درملنه: د بلغم د نرمولو لپاره یو څوک په تالیف ډول په شا او سینه باندې ټک وکړي.
• واسکټ: دا یو واسکټ دی چې د یو ځانګړي ماشین سره وصل دی. کله چې اغوستل کیږي، د لوړ فریکونسۍ وایبریشنونه سینه ټچ کوي، چې د عمل لامل کیږي او بلغم نرموي.
• د PEP وسایل: د کوچنیو وسایلو لکه "(فلټر، اکاپیلا)" له لارې تنفس کول په سږو کې فشار رامینځته کوي او د بلغم پاکولو کې مرسته کوي.

جراحي

ځینې ​​پیچلتیاوې ممکن جراحي ته اړتیا ولري.

• د سږو پیوند: وروستۍ چاره کله چې ناروغي ډېره سخته وي او سږي تقریبا په بشپړه توګه غیر فعال وي.
• د ځيګر پيوند: که چېرې ځيګر سخت زيانمن شوی وي.
• نور شیان: د پزې د پولیپس لرې کول، د خوړو چمتو کولو لپاره معدې ته د تغذیې ټیوب داخلول.

د CF احتمالي پیچلتیاوې

که چیرې د CF درملنه په سمه توګه ونه شي، نو مختلف پیچلتیاوې رامینځته کیدی شي.

• سږي: د هوا د لارې دایمي پراخوالی ('برونچیکټاسیس')، د سږو سقوط ('نیوموتوریکس')، اوږدمهاله انتانات.
• پانکریټایټس: د CF پورې اړوند شکر ناروغي ('CFRD').
• ځیګر: د ځیګر زخم (سیروسس).
• کولمو: د کولمو خنډ، د کولمو د سرطان خطر زیاتوي.
• د زیږون سیسټم: په ښځو کې د نارینه وو عقامت او ځنډنی ماشوم زیږون.
• هډوکي: د هډوکو نري کېدل (اوستیوپوروسس).

ډیری پوښتل شوي پوښتنې (FAQs)