? ¿Epidermólisis Bullosa (EB) nisqachu kanman?

Mayninpiqa qaranchisqa sinchitan sensitivo, ¿riki? Huch’uy imapas tupaptinpas, otaq huk p’acha llik’isqaña kaqtinpas, wakin runakunaqa faciltan ch’uspiyanku, aycha qarankutaq k’irikunku. Astawanraqmi huch’uy wawakunaq qaran ancha delicado kasqanrayku, chhayna kaqkunata rikuspaqa sinchi manchakuypaqmi sientekun. Chaymi kunan punchaw rimarisunchik huk unquymanta chayna qarapi rikurimusqanmanta, chaymi pisilla pisilla ichaqa ancha allinmi yachanapaq. Chayqa epidermólisis bullosa, utaq pisi rimayllapi EB .

¿Imapunitaq epidermólisis bullosa (EB) nisqa?

Pisi rimayllapi, epidermólisis bullosa (EB) unquyqa herenciamanta chaskisqa unquymi . Chayqa aycha qaraykita ancha fragilman tukuchin hinaspa mana sasachakuspalla phusnukuspa lluqsimun. Wakin kutipiqa, qaranta p’achawan maqchikuspapas, maypipas maqchikuspapas, ch’upukuna, nanaykuna ima rikhurinkiman. Wakin runakunapaqqa llamp’ulla kanman, makipi, codopi, qunqurpi, chakipi ima nanayniyuq phusnukunallata rikhurichinman. Ichaqa sinchi kaqtinqa, kay phusullukuna, k’irikuna ima, maypipas cuerpopi rikhurinman. EB sintomasqa llamp'umanta ancha sinchikama kanman .

Yuyariy, mayninpiqa kay phusnukuna simi ukhupi, kunkapi (esófago), ñawi ukhupi, wak ukhu órganos nisqapi ima rikhurinman. Kay phusnukuna qhaliyaptinqa nanayniyuq siq’ikunata saqipunman. Sinchi casos kaqpi, kay phusphus chanta cicatrices kaqkuna kay órganos ukhupi kay órganos kaqta waqllichinman, kaytaq kawsayta peligroman churanman.

¿Imakunan EB nisqa hatun layakuna?

Tawa hatun laya EB kaqmanta kanku, kaytaq riqsichikunku kay capa de piel afectada kaqwan.

1. EB Simplex (EBS): Kaymi aswan riqsisqa EB nisqa laya . Llampu, mana ancha nanayniyuq, ancha nanay, sinchi, wakin runakunapi kanman. Chay phusnukunaqa qarapa hawanpi kaq qatanpim rikurin, chaymi epidermis . Kay phusnukuna hampikuptinqa pisillam cicatrización nisqa.

2. EB Junccional (JEB): JEB kaqpiqa, simi ukhupi, wayra ñanpipas phusphus rikhurimun. Kayqa huk chhika pisilla , chanta llamp’umanta (aslla mana allin, llamp’u nanayniyuq) sinchikama kanman.

3. EB distrófico (DEB): DEB nisqapiqa, qarapa chawpi qatanpi, dermis nisqapi , ch’uspikuna rikhurimun. Kayqa hukniraytaqmi kanman llamp’umanta sinchikama.

4. Síndrome Kindler: Síndrome Kindler nisqapiqa yaqa llapa capas de la qarapin phusphus rikhurinman. Kayqa ancha pisillam .

Doctorkunaqa EBS, JEB, DEB nisqakunatan t’aqanku, chaytaqa ruwanku aycha qaraykiq capankuna afectasqa kasqanman hinan. Síndrome de Kindler kaqpiqa, ch’uspikuna rikhurinman tukuy imaymana capas qaraykipi.

¿Pikunataq aswanta kay unquywan unqunku? ¿Hayka comuntaq?

EB nisqa pitapas afectanman. Ima razamanta, ima ayllumanta, qari warmimanta runakunapas EB unquyta unqunkuman. Hinaspapas,Sichus huknin tayta-mamayki chay onqoywan kashan chayqa, aswanta EB onqoywan hap’ichikunki.

Común kaqtinpas, Estados Unidos nacionpi estadística nisqanman hinaqa, 50.000 runakunamantan yaqa huklla EB onqoywan onqonku. Kayqa niyta munan huk mana ancha rikusqa unquy kasqanmanta.

¿Ima efectoskunatan EB cuerpopi ruwanman?

EB sinchi casos kaqpiqa, ñawikuna phusullu kanman chanta manaña rikuy atiyniyuqchu kanman . Wakin kutipiqa, qarapi, aychapi ima, sinchi cicatrización, deformidad ima rikhurinman, chayraykutaq mana dedokunata, makikunata, chakikunata, articulaciones nisqakunata ima allinta kuyuchiyta atikunmanchu. Wakin EB kaqwan kaq runakunaqa aswan riesgoyuq kanku huk laya cáncer de piel kaqwan kay carcinoma de células escamosas kaqwan .

Aswan sinchi kaqpiqa, wakin kutipiqa wawallaraq kachkaspa wañuy kanman . Kayqa sinchi infecciones kaqrayku (kayhina , sepsis ), samay sasachakuyrayku wayra ñankuna hark’akusqanrayku, deshidratación kaqrayku, mana allin mikhuyrayku ima.

¿EB wañuypaqchu kanman?

Kayqa chiqamanta dependen ima clase EB nisqayuq kasqaykimanta. Llampu, mana ancha sinchi formas de EB mana wañuypaqchu. Ichaqa, sinchi formas de EB kaqwan kaq runakunap kawsayninkuqa wawamanta yaqa 30 watayuqkama kanman. Chaymi kayqa huk condición anchata atencionta necesitan.

¿Imakunan EB onqoypa sintomakunan?

EB kaqpa sintomasqa hukniraymi ima laya kasqanman hina. Kay sintomakunaqa aswanta rikukun wawa kachkaspa utaq uchuy wawa kachkaptiyki . Wakin sintomakunaqa comunes kanku hukniray layakuna ukhupi. Kaypi wakin hatun sintomakuna EB kaqmanta kanku:

• Qaranpi (makipi, chakipi, codopi, qunqurpi) utaq kurku ukhupi phusullukuna.
• Chakikunapa palmakunapi, suelakunapi qara rakhuyaynin, callus hina sientekuspa.
• Puka yawar ch’unchulkuna pisiyaynin (Anemia).
• Dedokuna hukllapi k’askakuq (dedokuna utaq chaki dedokuna fusionasqa).
• Uñakuna, chaki uñakuna deformasqa hinaspa/utaq rakhuyasqa.
• Qaranpi yuraq ch’uspiman rikch’akuq huch’uy t’uqyaykuna (milia) rikhuriynin.
• Mikhuna millp’uypi sasa (disfagia).
• Wawapi mana suyasqa wiñaynin.
• Kirukuna mana suyasqa hina wiñaq ( hipoplasia ).

¿Imataq EB nisqa unquyta rikurichin?

EB onqoypa aswan hatun causanqa 18 genesmanta hukninpi mutación otaq defecto kasqanmi . Kay unquyniyuq runakunaqa chinkasqa utaq waqllisqa genniyuqmi kanku, chaymi yanapan colágeno sutiyuq proteína nisqa ruwayta. Yachasqaykichis hina, colágeno nisqataqmi kallpata qon, estructuratapas qon tejidos conectivos nisqakunaman, imaynan aycha qaranchis hina. Chaymi, kay defecto genético nisqarayku, iskaynin capas de la qara, epidermis y dermis, mana normaltachu hukllanakunku. Chayraykum qaranchikqa llumpayta llañuyarun, facil-llatam phusphukun hinaspa k’irikun.

EB sapa kuti huk herenciamanta unquy , niyta munan sichus huknin tayta mama kay unquywan hap’in chayqa, wawakuna herencia hina chaskiyta atinku.

Ichaqa ancha pisillapi, EB huk trastorno autoinmune adquirido hina rikhurinmantaq .

Aswan importanteqa EB mana contagioso unquychu. Yaqa llapanpim herenciamanta. Chaymi, sichus EB nisqayoq runawan tupanki chayqa, manan chaskinkichu.

¿Imaynatataq seguro yachanki EB nisqayuq kasqaykita? (Diagnóstico) .

Doctorkunaqa EB onqoytaqa yachankumanmi aycha qaramanta biopsia nisqawan , chaypin doctorqa aycha qaramanta huch’uy muestrata horqospa microscopiowan qhawan.

Chaymantapas, prueba genética nisqawanqa riqsichikunmanmi chay gen defectuoso nisqa, chaynallataqmi EB nisqapa tipo nisqatapas takyachinman. Wawayoq kayta yuyaykuq tayta-mamakunapas prueba genética prenatal nisqatan ruwankuman, chhaynapi yachanankupaq sichus peligropi kashanku EB onqoyniyoq wawayoq kanankupaq.

¿Ima hampikunataq EB unquypaq?

Llakikuypaqmi, kunan pachaqa manan kanchu hampi EB . Ichaqa hampikuykunaqa yanapanmanmi:

• Yanapakunmi mana phusnukuna kananpaq.
• Allinta qhawarispaqa chay phusphus nisqakunata, qaratapas hark’anmi sasachakuykunata.
• Mikhuymanta sasachakuykunata hampin, chaykunaqa kanmanmi simipi utaq kunkapi phusphukuna kasqanrayku.
• Nanayta controlanapaq.

Mana aycha qara waqllinanpaq, manataqmi ch’unchulkuna, k’irikuna ima rikhurinanpaq, ch’aqwayrayku, hampiqkuna kaykunata yuyaychanku:

• Natural fibras nisqamanta ruwasqa llamp’u, suchuy p’achawan churakuy. P’achakunata ukhumanta hawaman churakuyqa yanapanmanmi manaña askha sirasqakuna qaraykipi maqchikunanpaq.
• Ama nishuta q’oñichiychu; cuartokunata allin, mana chiriyaspa ruphaypi waqaychay.
• Ama intiman lluqsiychu, nitaq intimanta hark’akuqta churakuy lenteswan sombreroswan ima.
• Qaranta amachanapaqqa especial clase vendajekunata llamk’achiy – mana adhesivo vendajekunatawan cintata, gasa rollota, hukkunatapas llamk’achiy.

Ampollas hampinapaqqa doctorniykiqa kayhinata yuyaychasunkiman:

• Sapa p’unchaw k’irikunaman q’apaykunata churana.
• Hampiyuq vendajekunata llamk’achiy, ch’uspikuna allinyananpaq, mana infección kananpaq ima.
• Nanayta controlanapaq hampikunata upyana.

Infecciones hampinapaq, doctorniyki kayta yuyaychasunkiman:

• Antibióticos orales nisqakunata upyana utaq huk crema antibiótica nisqawan churay.
• Mana allinyaq k’irikunapaqqa k’irikunata tapakuna especialta churana.

Mana mikhuymanta sasachakuykuna kananpaq, simipi utaq kunkapi ch’upukunarayku mana sasa mikhuy kananpaq, hampiqniyki kayta yuyaychasunkiman:

• Wawaykita mikhuchispaqa, wawa botellawanmi chuchu especialta churanayki .
• Wawataqa ñawi gotawan utaq jeringawan mikhuchiy.
• Chay masasqa mikhuyman pisi yakuta yapaykuspa ch’akichinapaq, mikhuchinapaq. Chaynapim mana sasachakuspalla millp’unapaq kanqa.
• Aswan llamp’u mikhuykunata mikhuy, sopa, masa, pudín, manzana ima .
• Mikhuytaqa q’uñi (mana ancha q’uñi) q’uñipi haywarinku.
• Huk dietistaman riy, chaypi rimanaykipaq necesidades nutricionales específicas nisqaykimanta.

EB sinchi onqoyniyoq kaqtinqa operachikunaykipaschá . Sichus esófago (simimanta wiksaman mikhunata apaq tubo) ch’upukunawan, cicatrizwan ima hark’akun chayqa, operachikunmanmi hatunyachinapaq. Wakin runakunaqa esófago nisqatan llapanta muyuyta atinkuman, hinaspan huk tubo alimentador nisqa churankuman, chhaynapi mikhunata wiksaman chiqanlla mikhuchinankupaq. Operacionpas ruwakunmanmi dedokunata t’aqanankupaq, chay dedokunaqa k’askanasqa kashan chay phusphukuna kasqanrayku.

¿Imaynatataq EB unquyniyuq runa kikinta cuidakun?

Sichus EB nisqa onqoyniyoq kanki chayqa, kay yuyaychaykunan yanapasunki cuidakunaykipaq:

• Llampu, natural fibrakunamanta ruwasqa sábanas nisqapi, almohadakunapipas puñuy, ahinataq sedamanta utaq satinamanta.
• Sumaq zapatokunata churakuy, chay zapatokunaqa manan cuerpoykita pisiyachinchu.
• Unay tiempota ama sayaychu nitaq puriychu.
• Ama qaranta raqraychu nitaq pallaychu. Anti picazón hampikunata churay, picazón pisiyachinapaq.
• Muyuriqniykipi kaqkunata reparay, ama qonqayllamanta qaranta llamiychu nitaq raqraychu.
• Sapa kutim qaranta hidratay, chaynapi manaña llallinakuy kananpaq.
• Sichus phusphus rikhurimun chayqa, usqhayllata aguja esterilizada nisqawan otaq ch’uya tijerawan ch’aqchuy.
• Mana adhesivoyuq vendawan llamk’achiy. Hukninpiqa, vaselina (VaselinaTM) utaq aycha qarapaq allin pomada (AquaphorTM hina) chay vendaman churay, mana qaraman k’askakunanpaq.

¿Imaynatataq EB unquyniyuq wawata qhawana? Tayta mamakunapaq wakin yuyaychaykuna

Wawayki EB nisqawan unquptinqa, necesitasqankuqa hukniraymi hukkunamantaqa. Manapaschá mana allin kasqankumanta willayta atinkumanchu. Kay yuyaychaykunan yanapasunkiman wawayki allinta kawsananpaq:

• Wawaykipa qaranta manaraq llamichkaspa makiykita allinta mayllakuy.
• Ama guantes de látex nisqawanqa llamk’aychu, chaywanqa astawanmi ch’aqwayta ruwanman.
• Wawaykita bañaspaqa, lliw cuerponta huk kutillapi unuwan hunt’asqa lavaboman churanaykimantaqa, sapanka qara t’aqakunatan hukmanta hukmanta bañanayki.
• Chayraq naceq wawaykita pañalkunaman churanaykimantaqa, yuyaykuy chayman almohadillas absorbentes nisqakunata churanaykipaq.
• Velcro® nisqa correayuq pañalkunata llamk’achiy. Correas/cinta adhesivas nisqakunaqa mana yuyaypichu wawaykiq qaranman k’askakunman.
• Pañalpa chakinkuna k’askasqa kasqanpi elástico nisqataqa kuchuspa hurquna.
• Pañalpa ukunpi silicona gel nisqa raphikuna hina imatapas churay, chaynapi qara mana k’askanakunanpaq, chay phusullukuna rikurimusqanman.
• Wawata hoqarispaqa anchata cuidakuy.Ama hoqariychu makiykita axilas (axilla) uraman churaspa. Wawaykiq piernanpi, wasanpipas phusphus otaq k’irisqa kashan chayqa, huk makiwan piernanpa muyuriqninta hoqariy, huknin makiykitaq wasanpi sayachispa.
• Wawaykita kallpachay EB onqoyninpa permitisqanman hina activo kananpaq. Mana kuyurispa tiyayqa huk sasachakuykunamanmi apawasunman, ahinataq wiksa q’iwiy, aychakuna atrofia . Nadayqa allin, pisi kallpayuq ejerciciom.
• Ama kallpachaychu kallpawan cuerpoykita ruwayta nitaq pukllaykunata, chaywanqa wawaykiqa sudanqa, nitaq ruphanqachu.

Wawaykiq sintomakunata atipayqa wakin kutipiqa sasa kanman. Yaqapaschá llumpay llakisqa hinaspa sayk’usqa sientekunki. Doctorniykita mañakuy aswan yuyaychaykunata wawaykita – qamtapas – atisqaykiman hina allinta kawsanaykipaq. Hinallataq, tayta mama yanapakuy huñukunaman hukllawakuspa , experienciaykikunata willayta atikunki chaymanta musuq imaynakunata yachayta atikunki wawaykipa EB unquyninta kamachinapaq.

¿EB hark’ayta atikunmanchu?

EB nisqa genética nisqa kasqanraykun mana hark’ayta atikunmanchu . Runakuna mayqinkunachus familiankupi EB kaqwan kanku chanta wawayuq kayta yuyachkanku, kay consejería genética kaqwan anchata yanapakunkuman imaynatachus ayllunkuta planificanankupaq.

Chaymantapas, yachaqkuna kunan pacha mana yachankuchu imakunachus kay forma adquirida EB kaqmanta ruwan. Chayrayku, hampiqkuna mana yachankuchu imaynatachus hark’ayta.

¿Imayna hamuq pachatataq suyanman EB nisqayuq runa?

EB kaqwan runakunap hamuq pachanqa ima clase EB nisqayuq kasqankumanta, sinchi kayninmanta ima kanqa. Sinchi unquyqa sinchi nanayta, mana allin ruwaykunata, mana atiyniyuq kayta, mana hayk’aq hampikuq k’irikunata, temprano wañuytapas apamunman .

Ichaqa doctorkunan yanapasunkiman sintomaykikunata allinta qhawarinaykipaq. Chaytaqa ruwakunmanmi allin hampiywan, necesario kaqtinqa nanay hampikunawanpas. Qaranta allinta tapasqa mana adhesivo kaqwan, hark’aq p’achakunawan sapa iskay p’unchaw, sapa kuti bañakuy, k’irikuna qhaway ima, yanapasunkiman pisiyachiyta EB kawsayniykipi.

EB nisqa onqoyniyoq kanki chayqa, ¿hayk’aqmi doctorman rinayki?

Kay casokunapiqa ama qunqaychu doctorman riy:

• Sasa samayniyuq kaspaqa.
• Mikhuna millp’uypi sasachakuspaykiqa.
• Sichus k’iriyki infectasqa hina rikukun (qara puka, morado, gris utaq yuraq; punkisqa utaq punkisqa).
• Musuq sintomakuna rikurimuptinqa.

¿Ima tapukuykunatan doctorman tapuna?

Doctorman rispaykiqa allinmi kanman kayna tapukuykunata ruway:

• ¿Imaynatataq yachawaq EB nisqayuq kasqayta?
• Mana EB nisqayuq kaspayqa, ¿ima huk aycha qara unquyniyuqtaq kanman?
• ¿Imaynatataq sintomaykunata atipayman?
• ¿Ima hampikunatataq yuyaychanki? ¿Efectos secundarios nisqayuqchu kanku?
• ¿Ima wasipi hampikunatataq yuyaychanki?
• ¿Imatawantaq ruwanay sintomaykuna allin kananpaq?
• ¿Kanchu huk crema otaq pomada qonaykipaq?
• ¿Dermatólogomanchu icha huk especialistamanchu rinay?

¿Imapitaq hukniray kanku epidermólisis bullosa (EB) nisqawan penfigoide bulloso nisqawan?

Penfigoide buloso nisqaqa mana ancha rikusqa, autoinmune aycha qara unquymi. Chayqa picazón, colmena hina chhullunkakunata utaq yaku hunt’asqa phusullukunata rikhurichinman. Penfigoide bulous aswanta hap’in kay 60 watayuqmanta aswan runakunaman , chanta aswanta phichqa watamanta chinkapun. Ichaqa sinchi casokunapiqa, chay phusphus, cicatriz nisqakuna ima, ukhu órganos nisqakunata waqllichinman, wañuyman ima apakunman.

EB mayninpi autoinmune onqoyña kanman chaypas, aswantaqa huk mutación genética nisqawanmi rikhurin, chaymi aycha qaraykipi colágeno nisqa onqoyta afectan. EB aswanta rikhurimun wawa kaypi utaq huch'uy wawakunapi . EB unquypaq mana hampi kasqanrayku, tukuy kawsayniykipi sintomakunawan kawsanayki kanqa.

Tukuchanapaq, yuyarinapaq imakuna (Wasiyman apakuy willakuy) .

Epidermólisis bullosa (EB) nisqaqa wakin kutipiqa sasa unquymi. Ichaqa allinta hampichikuspa, hampichikuspa hinaspa kuyakuywan qawaspaykiqa, chay sintomakunataqa controlawaqmi hinaspa atisqaykiman hina allinta kawsawaq. Yuyariy, manam sapallaykichu kachkanki. Doctorkuna, familiakuna, yanapaq t’aqakunapas llapankun yanapasunaykipaq kashanku. Chaymi, ama manchakuychu, kallpasapa kay, hinaspa kay situacionta atipay.

Sichus ima tapukuyniykipas kan EB kaqmanta, ama hina kaspa rimay huk dermatólogo kaqwan.

` Epidermólisis bullosa, EB, aycha qara unquy, ampollas, genética unquy, wawa qara unquy, aycha qara fragilidad