Inima stângă a micuțului tău nu se dezvoltă corect? (Sindromul inimii stângi hipoplazice - HLHS) Hai să vorbim despre asta!

Astăzi vom vorbi despre o afecțiune cardiacă puțin complicată și foarte rară, dar foarte importantă. Aceasta este o afecțiune numită Sindromul Hipoplazic al Inimii Stângi sau (HLHS) pe scurt. S-ar putea să vă simțiți speriați când auziți asta, dar nu vă faceți griji. Haideți să vorbim despre asta simplu, într-un mod pe care îl puteți înțelege. Pentru că este foarte important să fim conștienți de astfel de lucruri.

Ce este sindromul inimii stângi hipoplazice (HLHS)?

Simplu spus, (HLHS) este o boală cardiacă congenitală prezentă la naștere . În această situație, unele părți ale inimii stângi a bebelușului nu se dezvoltă corect. Gândiți-vă la ea ca la o pompă. Partea stângă a acestei pompe este cea care trimite sânge bogat în oxigen către întregul corp. Așadar, atunci când această parte stângă nu se dezvoltă corect, apare o problemă. În acest caz, aceste părți ale inimii stângi sunt afectate în principal:

• Ventriculul stâng : Aceasta este camera principală din partea stângă inferioară a inimii. Pompează sânge oxigenat în aortă . În HLHS, este adesea prea mică pentru a funcționa corect.
• Aorta : Acesta este cel mai mare vas de sânge din corpul nostru. Transportă sânge de la inimă în întregul corp. În cazul HLHS (hipoaormelor cutanate hipertense), nici acesta nu se poate dezvolta corect.
• Valvele mitrală și aortică: Acestea sunt ca niște uși. Permit sângelui să curgă într-o singură direcție. Valva aortică permite sângelui să curgă din ventriculul stâng în aortă. Valva mitrală permite sângelui să curgă din camera superioară (atriu) de pe partea stângă a inimii în camera inferioară (valva mitrală ). În cazul HLHS, această valvă poate să nu funcționeze corect sau poate fi prea mică.

Uneori, bebelușii cu HLHS pot avea o mică gaură în peretele dintre cele două camere superioare ale inimii (defect septal atrial) . În mod normal, acesta ar trebui să fie un perete gros.

Care este diferența dintre o inimă normală și o inimă cu (HLHS)?

Inima noastră normală are două părți. Partea dreaptă pompează sânge deoxigenat din corp către plămâni pentru a colecta oxigen. Apoi, sângele oxigenat merge în partea stângă și este pompat către restul corpului. Cu toate acestea, la un bebeluș cu HLHS, partea stângă a inimii este atât de mică încât nu poate pompa suficient sânge către restul corpului. Apoi, ventriculul drept preia controlul. Acesta încearcă să pompeze sânge către plămâni și către restul corpului. Acest lucru se face prin canalul arterial.Printr-un vas de sânge special numit ductus arteriosus. Acesta (ductus arteriosus) este un vas de sânge pe care fiecare bebeluș îl are în uter. De obicei, se închide la câteva zile după naștere. Dar la un bebeluș cu (HLHS), dacă acest vas de sânge se închide, dacă nu este tratat, poate pune viața în pericol. Deoarece partea stângă nu funcționează, singura cale prin care sângele poate ajunge în organism este blocată.

Cât de frecventă este (HLHS)?

(HLHS) este o afecțiune foarte rară. Conform statisticilor din Statele Unite, afectează aproximativ unul din 3.800 de copii născuți în fiecare an. (HLHS) reprezintă între 2% și 3% din totalul bolilor cardiace congenitale (CHD). Este mai frecventă la băieți decât la fete.

Care sunt simptomele unui bebeluș cu (HLHS)?

Simptomele unui copil cu HLHS pot să nu apară imediat. Acestea pot apărea în câteva ore sau zile după naștere. Principalele simptome sunt:

• Cianoză : O colorație gri-albăstruie a pielii, buzelor și unghiilor. Aceasta poate apărea ca o culoare gri la bebelușii cu pielea mai închisă la culoare. Poate apărea ca o culoare albastră la bebelușii cu pielea mai deschisă la culoare. Aceasta este cauzată de faptul că organismul nu primește suficient oxigen.
• Dificultăți de respirație : Bebelușul poate simți că îi este greu să respire.
• Dificultăți în a bea lapte: Este posibil ca bebelușul să nu vrea să bea lapte sau să vomite când bea lapte.
• Letargie : Bebelușul poate părea somnoros și letargic.
• Bătăi rapide ale inimii.
• Transpirație , piele rece și umedă sau senzație de frig.
• Puls slab.

Dacă observați oricare dintre aceste simptome, este important să solicitați imediat sfatul medicului. Nu intrați în panică, ci acționați rapid.

Care sunt cauzele (HLHS)?

În majoritatea cazurilor, nu există o cauză specifică pentru HLHS. Uneori, poate fi cauzată de factori genetici . Bebelușii cu anumite mutații genetice, cum ar fi GJA1 sau NKX2-5, prezintă un risc crescut de a dezvolta HLHS. De asemenea, bebelușii cu anumite afecțiuni genetice, cum ar fi sindromul Turner sau trisomia 18, pot dezvolta HLHS.

Cum se diagnostichează HLHS?

Medicii pot diagnostica HLHS cu teste imagistice neinvazive. Acestea se pot face fie în timpul sarcinii, fie după nașterea bebelușului. În timpul sarcinii:

• Ecografie prenatală: Aceasta este o ecografie efectuată de obicei în timpul sarcinii.
• Ecocardiograma fetală: Aceasta este o scanare specială care poate verifica dacă există probleme cardiace în timp ce bebelușul este încă în uter.

După nașterea bebelușului: Medicii diagnostichează afecțiunea observând simptomele și analizând rezultatele testelor. Uneori, atunci când ascultați inima bebelușului cu un stetoscop, este posibil să auziți un suflu cardiac . Aceasta înseamnă că sângele nu circulă corect.

Ce teste sunt folosite pentru diagnosticarea (HLHS)?

• Radiografie toracică: Aceasta poate verifica dimensiunea și forma inimii și plămânilor bebelușului.
• Ecocardiograma: Acesta este, de asemenea, un test cu ultrasunete. Structurile interne ale inimii pot fi observate clar.
• Electrocardiograma (EKG/ ECG ): Aceasta este utilizată pentru a măsura modificările electrice care apar în timpul bătăilor inimii.
• Screening prin pulsoximetrie: Aceasta poate determina cantitatea de oxigen din sângele bebelușului.

Există un tratament pentru (HLHS)?

Da, există tratamente. Mai întâi, bebelușului trebuie să i se administreze un medicament numit prostaglandină . Acesta menține canalul arterial deschis. Acest lucru creează o cale pentru ca sângele să circule prin corp. În plus, se pot administra și alte medicamente pentru a ajuta inima bebelușului să funcționeze mai eficient. De asemenea, este posibil ca bebelușul să aibă nevoie de ajutor pentru a respira. Apoi, se pot efectua mai multe intervenții chirurgicale . Aceste intervenții chirurgicale sunt folosite pentru a redirecționa fluxul sanguin către plămâni și corp. După aceste intervenții chirurgicale, munca inimii este transferată aproape în întregime către ventriculul drept. Acesta este cel care pompează sângele în întregul corp.

Ce intervenții chirurgicale se efectuează pentru (HLHS)?

Chirurgii efectuează trei proceduri principale: procedura Norwood , procedura Glenn și procedura Fontan . Aceste proceduri sunt efectuate în ordine. 1. Procedura Norwood: Această procedură se efectuează în primele două săptămâni de viață pentru bebelușii cu HLHS. În cadrul acestei proceduri, chirurgii:

• Aorta subdezvoltată a bebelușului este remodelată pentru a permite sângelui să circule în corp.
• Un șunt , un tub mic, este introdus pentru a devia sângele din ventriculul drept, fie din aortă, către arterele pulmonare care duc la plămâni.
• Creează o conexiune între camerele superioare (atriile) inimii. Acest lucru ajută la alimentarea organismului cu sânge bogat în oxigen din plămâni.

2. Operație shunt Glenn bidirecțională: Pentru bebelușA doua intervenție chirurgicală ar trebui efectuată la aproximativ 4 până la 6 luni. În timpul intervenției chirurgicale Glenn:

• Șuntul vechi este îndepărtat.
• Se introduce un nou șunt care conectează vena cavă superioară (VSS) a bebelușului (care transportă sânge sărac în oxigen din partea superioară a corpului către inimă) la artera pulmonară.
• Acest șunt reduce sarcina asupra ventriculului drept, deoarece permite sângelui să ajungă direct la plămâni.

3. Procedura Fontan: Procedura finală se efectuează între vârstele de 18 luni și 4 ani . Această procedură deviază tot sângele care se întoarce din organism către plămâni, ocolind inima. În timpul procedurii Fontan:

• Vena cavă inferioară (VCI) a bebelușului (care transportă sânge sărac în oxigen din partea inferioară a corpului către inimă) se conectează la artera pulmonară.

Există complicații în tratament?

Da, unii bebeluși își pot pierde chiar viața în timp ce trec de la o operație la alta. De asemenea, pot exista unele probleme după fiecare operație. De exemplu:

• Probleme cu funcționarea necorespunzătoare a ventriculului drept.
• Scurgere a valvei aortice.
• Boală hepatică.
• Ritmuri cardiace anormale.
• Cheaguri de sânge.
• Infecţie.
• Dificultăți în a mânca.
• Convulsii.
• Probleme renale.
• Stop cardiac.

Acestea sunt lucruri înfricoșătoare de auzit, dar medicii vor discuta cu tine despre aceste riscuri și vor încerca să-ți ofere cel mai bun tratament posibil.

Este transplantul de inimă un tratament bun?

Uneori, chirurgii pot recomanda un transplant de inimă în loc să efectueze aceste trei intervenții chirurgicale. Cu toate acestea, bebelușii care au suferit un transplant de inimă vor trebui să ia medicamente (medicamente imunosupresoare) pentru tot restul vieții.

Poate fi tratat HLHS înainte de naștere?

În prezent, nu este posibilă vindecarea completă a HLHS prin intervenție chirurgicală în timpul sarcinii. Cu toate acestea, chirurgii fetali pot efectua uneori anumite intervenții pentru a preveni unele dintre efectele adverse care pot apărea la un copil în curs de dezvoltare cu HLHS (de exemplu, o valvă aortică mică). Dar acest lucru este valabil doar în cazuri foarte speciale.

Poate fi redus riscul de (HLHS)?

Întrucât cauza majorității cazurilor de HLHS este necunoscută, este dificil de spus cum se poate preveni complet. Cu toate acestea, este întotdeauna important să se respecte obiceiuri sănătoase în timpul sarcinii:

• Evitarea consumului de alcool și a fumatului.
• Controlul altor afecțiuni medicale, cum ar fi diabetul zaharat .
• Consumul unei diete sănătoase.
• Administrarea zilnică a unei vitamine prenatale care conține cel puțin 400 micrograme (400 mcg) de acid folic .

Dacă tu sau partenerul tău aveți antecedente familiale de HLHS, este o idee bună să discutați cu un consilier genetic înainte de a rămâne însărcinată.

Dacă copilul meu are (HLHS), la ce ar trebui să mă aștept?

După tratamentul pentru HLHS, copilul dumneavoastră va trebui să consulte un cardiolog cel puțin o dată pe an, pentru tot restul vieții. Acest lucru va asigura că inima, plămânii și alte organe ale copilului dumneavoastră funcționează corect. Pe măsură ce copilul dumneavoastră crește, va trebui să consulte un specialist în cardiopatii congenitale la adulți . Mulți copii cu HLHS vor trebui să ia medicamente pentru inimă pentru tot restul vieții. De asemenea, vor trebui să ia antibiotice înainte de orice intervenție chirurgicală, inclusiv o intervenție chirurgicală stomatologică. Acest lucru poate reduce riscul de endocardită (o infecție a interiorului inimii).

Care sunt perspectivele pentru statutul (HLHS)?

Dacă nu este tratată, HLHS este o afecțiune care poate duce la deces în câteva zile sau săptămâni de la naștere. Cu tratament, prognosticul depinde de complexitatea defectului cardiac la copil. Întrebați medicul copilului dumneavoastră despre riscurile fiecărei intervenții chirurgicale. Unii copii pot avea o capacitate redusă de a face exerciții fizice pe tot parcursul vieții. Medicii recomandă de obicei limitarea activității fizice intense, cum ar fi sporturile competitive.

Care este rata de supraviețuire a bebelușilor cu (HLHS)?

Acesta este un fapt puțin trist, dar este important de știut. Între 20% și 60% dintre bebelușii cu (HLHS) supraviețuiesc primului an de viață. După aceea, rata de supraviețuire pentru următorii cinci, zece și cincisprezece ani este de aproximativ 40%. Bebelușii născuți cu o greutate normală la naștere, fără a se naște prematur, au rezultate mai bune decât bebelușii născuți cu greutate mică la naștere. Un studiu a constatat că mai mulți bebeluși care au supraviețuit primului an erau încă în viață la vârsta de 18 ani.

E greu de văzut aceste statistici. Dar nu uitați, știința medicală se îmbunătățește în fiecare zi. Apar noi tratamente, noi tehnologii. Așadar, este important să păstrăm speranța vie.

Cum să am grijă de copilul meu?

Copiii născuți cu această afecțiune pot trăi o viață sănătoasă cu îngrijire pe termen lung de la un cardiolog. Puteți avea grijă de copilul dumneavoastră prin:

• Administrați-i copilului dumneavoastră vaccinul antigripal și vaccinul împotriva COVID-19 în fiecare an.
• Duceți-vă copilul la un cardiolog la fiecare șase luni sau o dată pe an .
• Dați-i copilului dumneavoastră medicamentul prescris la timp .
• Limitați activitatea fizică intensă a copilului dumneavoastră , așa cum a recomandat medicul.
• Dacă copilul dumneavoastră are dificultăți de învățare , ajutați-l.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Dacă bebelușul dumneavoastră are HLHS, puteți adresa medicului întrebări precum:

• Care sunt riscurile intervenției chirurgicale?
• Există complicații la care trebuie să fii atent după operație?
• De ce medicamente are nevoie copilul meu? Există efecte secundare ale acestor medicamente?
• Cum va afecta afecțiunea (HLHS) viața copilului meu?
• Ce îngrijiri ulterioare are nevoie copilul meu după operație?
• Dacă voi avea un alt copil, există riscul ca și acel copil să aibă (HLHS)?

A avea un copil cu HLHS poate fi o experiență foarte epuizantă emoțional și singură . Atunci când vă confruntați cu stresul și incertitudinea cauzate de boala de inimă a copilului dumneavoastră, este important să găsiți un grup de sprijin sau un alt loc pentru a primi sprijin emoțional. Rămânerea puternică din punct de vedere mental vă va ajuta să faceți față suișurilor și coborâșurilor legate de sănătatea copilului dumneavoastră.

Mesaj de luat acasă

(HLHS) este o boală cardiacă congenitală gravă. Cu toate acestea, dacă este detectată din timp și tratată corespunzător, copiii au șansa de a trăi o viață bună. Aceasta necesită mai multe intervenții chirurgicale complexe și supraveghere medicală pe termen lung. Cel mai important lucru este să știi că nu ești singur. Medicii, asistentele medicale și alți lucrători din domeniul sănătății sunt acolo pentru a te ajuta pe tine și pe copilul tău. De asemenea, este foarte important să primești sprijin de la alți părinți care au trecut prin experiențe similare. Nu-ți pierde curajul. Sacrificiile pe care le faci pentru copilul tău sunt neprețuite.