Ce este boala Castleman? Hai să vorbim despre ea simplu!

Ai observat vreodată că ai aceste mici umflături pe gât sau la axile? Uneori se întâmplă atunci când ai o răceală sau gripă. Dar nu este vorba despre ceva atât de simplu. Aceasta este o afecțiune rară, dar importantă de care trebuie să fii conștient. O numim boala Castleman .

Simplu spus, boala Castleman este o afecțiune în care sistemul imunitar al organismului nostru devine hiperactiv . Imaginați-vă, atunci când un germen care provoacă o boală intră în corpul nostru, sistemul nostru imunitar îl luptă ca un soldat care merge la război. Când boala este vindecată, soldatul devine din nou tăcut. Dar la o persoană cu boala Castleman, acest sistem imunitar este constant „activ”. Aceasta provoacă inflamații pe termen lung în interiorul corpului, care poate deteriora organele noastre.

În acest moment, ganglionii limfatici – așa le numim noi acele mici umflături – acționează ca un filtru. Toți germenii și celulele imune sunt filtrate prin ei. Așadar, deoarece sistemul imunitar funcționează constant, și acești ganglioni limfatici lucrează excesiv. Apoi, celulele din ei cresc excesiv, iar ganglionii limfatici se umflă. Nu numai această umflare, dar în boala Castleman există chiar și modificări ale țesutului acestor ganglioni limfatici.

Aceasta este o boală foarte rară . De exemplu, în Statele Unite, sunt diagnosticate doar între 4.300 și 5.200 de cazuri noi în fiecare an. Așadar, medicii încă învață multe despre acest subiect. Cu toate acestea, dacă sunteți diagnosticat cu această boală, veți primi tratamente specifice, specifice pentru dumneavoastră.

Care sunt principalele tipuri de boală Castleman?

Există două tipuri principale ale acestei boli.

Boala Castleman Unicentrică (UCD)

Boala Castleman unicentrică (UCD) apare atunci când doar unul sau câțiva ganglioni limfatici dintr-o anumită zonă a corpului se măresc . Gândiți-vă doar la gât sau doar la axile. Aproximativ trei sferturi dintre pacienții cu boala Castleman se încadrează în această categorie.

Boala Castleman multicentrică (MCD)

Boala Castleman multicentrică (MCD) este o afecțiune în care ganglionii limfatici sunt umflați în mai multe zone ale corpului, nu doar într-una. Pentru a fi mai preciși, medicii împart în continuare acest tip de MCD în:

• MCD asociată cu POEMS: POEMS este o afecțiune sanguină foarte rară. Uneori, POEMS poate apărea împreună cu MCD.
• MCD asociată cu HHV-8: Acest tip este cauzat de infecția cu un virus numit Virusul Herpes Uman 8 (HHV-8) . Dacă aveți infecție cu HIV sau sunteți imunocompromis, este mai probabil să dezvoltați acest tip de MCD.
• MCD de cauză necunoscută (MCD idiopatică - iMCD):Acesta este cel mai frecvent tip de MCD. „Idiopatică” înseamnă că cauza exactă este necunoscută.

Acum, această cauză necunoscută a iMCD are și trei subpărți:

• Boala MCI asociată cu sindromul TAFRO: Uneori, boala MCI poate fi însoțită de o afecțiune numită sindrom TAFRO. Numele TAFRO este derivat din primele litere ale simptomelor sale. Acestea sunt: ​​trombocitopenie (număr scăzut de trombocite), anasarcă (umflarea corpului cu apă), febră , disfuncție renală (a rinichilor) și organomegalie (mărirea splinei sau a ficatului).
• iMCD cu limfadenopatie plasmocitară idiopatică (iMCD-IPL): În acest subtip, trombocitele pot fi crescute. De asemenea, leucocitele pot produce prea mulți anticorpi.
• iMCD fără altă specificație (iMCD-NOS): Cauza exactă a acestui tip, numită iMCD-NOS, este, de asemenea, necunoscută și nu este legată de TAFRO.

Care sunt simptomele bolii Castleman?

Simptomele bolii Castleman variază în funcție de tipul pe care îl aveți. În majoritatea cazurilor, dacă aveți boala Castleman unicentrică (UCD), este posibil să nu aveți simptome majore. Ganglionii limfatici umflați pot fi singurul semn pe care îl observați. Cu toate acestea, uneori pot apărea simptome dacă un ganglion limfatic umflat apasă pe un alt organ din apropiere.

Totuși, dacă aveți MCD, simptomele sunt mai probabil să fie evidente. Pe lângă ganglionii limfatici umflați, puteți observa simptome precum:

• Febră
• Oboseală (acesta poate fi un semn de anemie)
• Transpirație noaptea
• Greață și vărsături
• Pierdere în greutate fără motiv
• Umflarea picioarelor, gleznelor sau abdomenului
• Splină mărită (splenomegalie) sau ficat mărit (hepatomegalie)
• Amorțeală la nivelul mâinilor și picioarelor (neuropatie periferică)

Ce cauzează boala Castleman?

Cauza exactă a bolii Castleman unicentrice (UCD) nu este încă cunoscută, dar infecția cu un virus numit HHV-8 s-a dovedit a fi un factor în dezvoltarea bolii Castleman multicentrice (MCD).

Oamenii de știință investighează încă alte cauze posibile ale UCD și iMCD. De exemplu, aceștia analizează alte infecții decât HHV-8, mutațiile genetice și răspunsurile autoimune .

Cine este cel mai expus riscului de a dezvolta această boală?

Factorii de risc specifici pentru UCD sau iMCD nu au fost încă identificați. Cu toate acestea, dacă aveți infecție cu HIV sau o altă afecțiune care vă slăbește sistemul imunitar, aveți un risc crescut de a dezvolta MCD asociată cu HHV-8.

Boala Castleman poate apărea la orice vârstă, dar este cel mai frecvent diagnosticată la persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 60 de ani .

Care sunt posibilele complicații ale bolii Castleman?

Boala Castleman crește riscul de a dezvolta cancer, în special limfom .

De asemenea, deși foarte rar, persoanele cu UCD prezintă riscul de a dezvolta o afecțiune gravă numită pemfigus paraneoplazic (PNP) . MCD crește, de asemenea, riscul de a dezvolta infecții care pot afecta organele. Aceste leziuni pot pune viața în pericol dacă nu sunt tratate corespunzător.

Nu vă faceți griji, medicul vă va monitoriza constant starea și vă va ajuta să preveniți astfel de complicații ori de câte ori este posibil.

Cum diagnostichează medicii boala Castleman?

Simptomele bolii Castleman pot fi similare cu cele ale altor boli comune, cum ar fi gripa sau răceala. Așadar, medicul dumneavoastră va exclude mai întâi aceste afecțiuni. Apoi, va efectua teste pentru a diagnostica boala Castleman și a determina tipul.

Testele și procedurile pot include:

• Analize de laborator: Medicul dumneavoastră vă va verifica numărul de celule sanguine pentru anomalii și alte semne microscopice ale bolii Castleman. De asemenea, este posibil să vă recomande un test HIV . Dacă aveți MCD asociată cu HHV-8, testul HIV poate fi pozitiv.
• Teste imagistice: Teste precum scanările CT și scanările PET pot ajuta la identificarea ganglionilor limfatici umflați din corp, precum și la verificarea altor semne ale bolii Castleman, cum ar fi un ficat sau o splină mărită.
• Biopsia ganglionilor limfatici: Singura modalitate de a ști cu siguranță dacă aveți boala Castleman este efectuarea unei biopsii. Aceasta implică prelevarea unei mici bucăți de țesut dintr-un ganglion limfatic și examinarea acesteia la microscop. Aceasta va determina dacă există semne ale bolii.

Cum se tratează boala Castleman?

Tratamentul pentru boala Castleman variază în funcție de tipul pe care îl aveți.

Tratamentul bolii Castleman unicentrice (UCD)

Principalul tratament pentru UCD este îndepărtarea chirurgicală a ganglionilor limfatici afectați. Uneori, este posibil să aveți nevoie de radioterapie sau imunoterapie înainte de operație. Aceste tratamente micșorează excrescența din ganglionii limfatici, facilitând îndepărtarea acestora.

Dar dacă chirurgii nu pot îndepărta ganglionul limfatic afectat și nu aveți simptome, medicul dumneavoastră îl poate monitoriza în loc să îl trateze. Dacă aveți simptome și nu puteți fi operat, acesta vă poate recomanda tratamente pentru MCD.

Tratamentul bolii Castleman multicentrice (MCD)

MCD este puțin mai dificil de tratat decât UCD. Deoarece se răspândește în tot corpul, nu se utilizează de obicei intervenții chirurgicale sau radioterapia. În schimb, tratamentul depinde de prezența infecției cu HHV-8 și de severitatea bolii.

Medicul dumneavoastră poate utiliza tratamente precum:

• Corticosteroizi: Aceste medicamente ajută la reducerea inflamației și la ameliorarea simptomelor.
• Medicamente chimioterapice: Medicamentele chimioterapice controlează creșterea excesivă a celulelor din sistemul limfatic. Rituximab este un medicament prescris frecvent pentru MCD asociată cu HHV-8.
• Imunoterapie: Acest tratament implică utilizarea unor substanțe precum anticorpii monoclonali . Aceștia ajută la calmarea răspunsului imun al organismului. Siltuximab (Sylvant®) este singurul tratament aprobat de Administrația pentru Alimente și Medicamente din SUA (FDA) pentru iMCD.
• Medicamente antivirale: Dacă aveți MCD asociată cu HHV-8, este posibil să aveți nevoie de medicamente antivirale pentru a trata infecția cu HIV sau HHV-8.

Când ar trebui să mă duc la medic?

Dacă observați un nodul sau o excrescență la nivelul gâtului, axilei sau zonei inghinale, consultați imediat un medic . De asemenea, dacă aveți oricare dintre celelalte simptome ale bolii Castleman menționate mai sus, care nu se ameliorează după câteva săptămâni, spuneți-i și medicului dumneavoastră despre acestea.

Cât timp poți trăi cu această boală?

Pentru majoritatea persoanelor cu UCD, prognosticul sau perspectiva este foarte bună. Îndepărtarea ganglionilor limfatici afectați poate vindeca boala. Cu tratament, UCD de obicei nu afectează speranța de viață.

Însă perspectiva pentru persoanele cu MCD depinde de tipul de MCD pe care îl au și de severitatea bolii. Pentru unii oameni, simptomele pot apărea brusc și pot deveni letale. Pentru alții, simptomele pot dura mult timp. Între 65% și 75% dintre persoanele diagnosticate cu MCD sunt încă în viață după cinci ani . Cu ajutorul noilor tratamente, există speranța că această situație se va îmbunătăți.

Nu există răspunsuri ușoare când vine vorba de boala Castleman. Experiența dumneavoastră va depinde de tipul de boală Castleman pe care îl aveți. Alte afecțiuni, cum ar fi HIV, sau afecțiuni înrudite, cum ar fi TAFRO și POEMS, vă pot afecta, de asemenea, experiența. În unele cazuri, intervenția chirurgicală și observarea atentă pot fi tot ce este necesar. Sau, este posibil să aveți nevoie de o varietate de tratamente pe parcursul vieții pentru a preveni complicațiile. Întrebați-vă medicul cum vă va afecta diagnosticul tratamentul și prognosticul.

Așadar, care sunt cele mai importante lucruri pe care trebuie să le ținem minte din toate acestea?

• Boala Castleman este o tulburare rară, dar potențial gravă a sistemului imunitar, în care sistemul nostru imunitar devine hiperactiv.
• Există două tipuri principale: UCD și MCD. În UCD, ganglionii limfatici se umflă într-un singur loc, în timp ce în MCD, se umflă în mai multe locuri.
• Simptomele variază. Uneori pot să nu existe niciun simptom, ci doar o umflătură. Sau pot exista simptome precum febră, oboseală și pierdere în greutate.
• Cauzele nu sunt întotdeauna clare, dar virusul HHV-8 a fost asociat cu MCD. Persoanele cu HIV prezintă un risc mai mare.
• Depistarea precoce și tratamentul adecvat pot duce adesea la rezultate bune. Așadar, dacă observați o umflătură neobișnuită, o umflătură sau alte simptome neobișnuite pe corp, solicitați imediat sfatul medicului. Cel mai important lucru este să fiți informat și să nu intrați în panică.

Boala Castleman, ganglioni limfatici, limfadenopatie, sistem imunitar, UCD, MCD, HHV-8, simptome, tratament