Este partea stângă a inimii bebelușului tău slăbită? Hai să vorbim despre sindromul hipoplazic al inimii stângi (HLHS)

E greu să descrii sentimentul pe care îl simți atunci când medicul îți spune că nou-născutul tău are o afecțiune cardiacă gravă. Alături de frică, șoc și tristețe, întrebarea „Ce se va întâmpla cu bebelușul nostru?” îți răsună în minte. Este o perioadă foarte dificilă. Dar cel mai important lucru într-un moment ca acesta este să fii pe deplin conștient de această afecțiune. Astăzi vom vorbi despre Sindromul Hipoplazic al Inimii Stângi (HLHS), o afecțiune cardiacă gravă și rară, cauzată de naștere. În acest articol, vom vorbi despre asta simplu, într-un mod pe care îl poți înțelege.

Ce este mai exact sindromul inimii stângi hipoplazice (HLHS)?

Simplu spus, sindromul inimii stângi hipoplazice (HLHS) este o afecțiune care apare atunci când partea stângă a inimii nu se dezvoltă corect în timp ce copilul crește în uter. Aceasta este o boală cardiacă congenitală. Cuvântul „hipoplazic” înseamnă „subdezvoltat”.

Inima noastră este ca o casă mică cu patru camere. Două camere la etaj și două camere la parter. Părțile din partea stângă a inimii unui bebeluș cu HLHS, mai exact:

• Ventriculul stâng: Aceasta este principala cameră de pompare a inimii. Pompează sânge curat și oxigenat în întregul corp. În HLHS, este foarte mic și subdezvoltat.
• Aortă: Principalul vas de sânge care transportă sângele din ventriculul stâng către restul corpului. De asemenea, acesta este adesea îngust și mic.
• Valvele mitrală și aortică: Acestea sunt ca niște uși. Permit sângelui să curgă într-o singură direcție. În cazul HLHS, aceste valve se pot dezvolta necorect sau pot fi complet închise.

Deoarece aceste părți majore nu cresc corect, partea stângă a inimii nu poate pompa suficient sânge oxigenat către restul corpului. Aceasta este o afecțiune foarte gravă. Uneori, poate exista o mică gaură în peretele dintre cele două camere superioare ale inimii, numită defect septal atrial .

Care este diferența dintre asta și o inimă sănătoasă?

Într-o inimă sănătoasă, atât partea dreaptă, cât și cea stângă funcționează împreună. Imaginați-vă că partea dreaptă preia sângele sărac în oxigen din corp și îl trimite la plămâni pentru a obține oxigen. Sângele bogat în oxigen din plămâni se întoarce în partea stângă a inimii. Apoi, pompa puternică din partea stângă (ventriculul stâng) pompează acel sânge către restul corpului.

Dar la un bebeluș cu HLHS, partea stângă a inimii este foarte slăbită. Deci nu poate face această treabă. Și ce se întâmplă? Partea dreaptă a inimii trebuie să îndeplinească ambele funcții pe cont propriu . Asta înseamnă că ventriculul drept trebuie să pompeze sânge către plămâni, în timp ce pompează sânge și către restul corpului.

Cum se întâmplă acest lucru? Când un bebeluș se află în uter, există o conexiune temporară între cele două vase de sânge principale din inimă. Aceasta se numește canalul arterial.Este ca o „scurtătură”. Această „scurtătură” este esențială pentru ca un bebeluș cu HLHS să supraviețuiască după naștere. Deoarece sângele curge prin acest tub către corp. În mod normal, acest tub se închide la câteva zile după nașterea bebelușului. Dar dacă acest tub se închide la un bebeluș cu HLHS, nu există nicio modalitate ca sângele să curgă către corp. Prin urmare, dacă această afecțiune nu este tratată, bebelușul va avea doar câteva zile de trăit.

Cum știi dacă bebelușul tău are această afecțiune? Care sunt simptomele?

Dacă un nou-născut are HLHS, uneori simptomele nu sunt vizibile la început. Dar aceste simptome pot apărea în câteva ore sau zile. Este foarte important ca părinții să fie conștienți de acest lucru.

De ce se întâmplă asta la bebeluși? Care este motivul?

Această întrebare se află în mintea fiecărui părinte. Este normal să ne întrebăm: „De ce i s-a întâmplat asta bebelușului nostru? Am făcut ceva greșit?”

Dar adevărul este că, în majoritatea cazurilor, nu există o cauză specifică pentru HLHS . Adică, nu este ceva cauzat de mamă sau tată. Uneori, factorii genetici pot juca un rol. Adică, anumite modificări genetice din familie pot crește riscul. Bebelușii cu alte afecțiuni genetice, cum ar fi sindromul Turner sau trisomia 18, sunt, de asemenea, expuși riscului de HLHS.

Cum diagnostichează medicii cu exactitate această boală?

Din fericire, datorită tehnologiei avansate de astăzi, această boală poate fi diagnosticată înainte de nașterea bebelușului, adică în timpul sarcinii . Dacă se constată o anomalie la nivelul inimii în timpul unei ecografii prenatale de rutină, medicul vă va trimite la un specialist și vă va solicita să faceți o ecocardiogramă fetală . Aceasta vă permite să vedeți foarte clar structura și funcția inimii bebelușului.

Pentru a diagnostica afecțiunea după nașterea bebelușului, medicul va examina simptomele bebelușului și va asculta pieptul cu un stetoscop pentru a vedea dacă există un sunet cardiac anormal (murmur cardiac). Apoi, vor fi efectuate mai multe teste pentru a confirma afecțiunea, cum ar fi:

• Radiografie toracică: O radiografie toracică poate verifica dimensiunea și forma inimii și a plămânilor.
• Ecocardiograma: Acesta este cel mai important test. Este ca o scanare video a inimii. Camerele, valvele și vasele de sânge ale inimii sunt toate clar vizibile. Aceasta este ceea ce confirmă prezența HLHS.
• Electrocardiogramă (EKG): Un test care măsoară activitatea electrică a inimii.
• Screening prin pulsoximetrie: Un dispozitiv mic, asemănător unei cleme, este plasat pe degetul sau urechea bebelușului pentru a măsura cantitatea de oxigen din sânge. Această valoare este scăzută la bebelușii cu HLHS.

Există un tratament pentru această afecțiune? Poate fi salvat bebelușul?

Da, aceasta este o afecțiune foarte gravă, dar există tratamente. Însă aceasta nu este o boală care poate fi vindecată cu medicamente. Pentru a salva viața bebelușului, trebuie efectuată o serie complexă de intervenții chirurgicale formate din mai multe etape .

Pasul unu: Stabilizarea bebelușului

Înainte de operație, bebelușul trebuie stabilizat. Primul pas este menținerea deschisă a canalului arterial , vasul de sânge „scurtătură” despre care am vorbit. Un medicament numit prostaglandină se administrează intravenos. Alte medicamente pot fi, de asemenea, utilizate pentru a ajuta inima bebelușului să bată și se poate folosi un ventilator pentru a ajuta bebelușul să respire.

Pasul doi: Seria chirurgicală în trei etape

Scopul principal al acestei serii de intervenții chirurgicale este de a ocoli complet partea stângă slabă și de a oferi părții drepte mai puternice a inimii (ventriculul drept) sarcina de a pompa sânge în întregul corp. Este ca și cum ai redirecționa fluxul sanguin într-o direcție complet diferită.

1. Procedura Norwood: Aceasta se efectuează în primele două săptămâni de la nașterea bebelușului. Este o intervenție chirurgicală foarte complexă și serioasă. Aici, chirurgii:

• Aorta subdezvoltată este reconstruită.
• Se introduce un tub special (șunt) pentru a trimite sânge din ventriculul drept direct în plămâni.
• În acest fel, „sistemul tubular” al inimii este modificat astfel încât ventriculul drept să poată pompa sânge către întregul corp și plămâni.

2. Chirurgia Glenn (operație de șunt Glenn bidirecțional): Aceasta se efectuează când bebelușul are între 4 și 6 luni . Iată:

• Tubul (șuntul) introdus în timpul primei intervenții chirurgicale este îndepărtat.
• Sângele sărac în oxigen din partea superioară a corpului (dintr-o venă numită vena cavă superioară) este conectat direct la plămâni.
• Acest lucru reduce considerabil sarcina asupra ventriculului drept, deoarece acum acesta nu mai trebuie să pompeze sânge din partea superioară a corpului, ci merge direct la plămâni.

3. Procedura Fontan: Aceasta este etapa finală. Se efectuează între vârstele de 18 luni și 4 ani . Iată:

• Sângele sărac în oxigen din partea inferioară a corpului (dintr-o venă numită vena cavă inferioară) este conectat direct la plămâni.
• După această operație, tot sângele sărac în oxigen din organism merge direct în plămâni. Ventriculul drept al inimii trebuie doar să pompeze sânge curat, bogat în oxigen, din plămâni în întregul corp.

După finalizarea acestor trei intervenții chirurgicale, sistemul circulator al bebelușului începe să funcționeze într-un mod complet nou.

Care sunt complicațiile tratamentului?

Deși aceste intervenții chirurgicale salvează vieți, sunt foarte complexe și pot comporta riscuri și complicații. Pot apărea probleme în timpul și după intervenția chirurgicală.

• Ventriculul drept devine slăbit din cauza încărcăturii mari pe care trebuie să o suporte.
• Scurgere de sânge din valvele inimii.
• Boli hepatice.
• Ritmuri cardiace anormale.
• Coagularea sângelui.
• Infecții.
• Dificultăți în a mânca.
• Convulsii.
• Efecte asupra rinichilor.

Medicul va discuta în detaliu toate aceste riscuri cu dumneavoastră. Echipa medicală va monitoriza copilul foarte atent pe parcursul acestei călătorii.

Este un transplant de inimă o opțiune bună?

În unele cazuri, dacă afecțiunea cardiacă a bebelușului este foarte complexă sau dacă medicii consideră că bebelușul nu va supraviețui operației, aceștia pot recomanda un transplant de inimă . Dar trebuie să aștepte până când devine disponibilă o inimă compatibilă. De asemenea, după un transplant de inimă, bebelușul va trebui să ia medicamente imunosupresoare pentru tot restul vieții.

Dacă un bebeluș are această afecțiune, ce ar trebui să știm noi, ca părinți?

Această călătorie este dificilă, dar cu supraveghere și îngrijire medicală adecvată, copiii cu HLHS pot duce o viață bună.

• Supraveghere medicală pe tot parcursul vieții: După operație, copilul va trebui să meargă la un cardiolog pentru tot restul vieții. Ar trebui să facă controale cel puțin o dată pe an.
• Medicație: Mulți copii vor trebui să ia medicamente pentru inimă pe tot parcursul vieții.
• Antibiotice înainte de alte intervenții chirurgicale: Înainte de orice altă intervenție chirurgicală, cum ar fi extracția dentară, trebuie să luați antibiotice pentru a preveni infecțiile cardiace (endocardită).
• Activitate fizică: Este posibil să fie nevoie ca activitatea fizică a copilului dumneavoastră să fie limitată. Activitățile solicitante, cum ar fi sporturile de performanță, nu sunt, în general, recomandate. Cereți sfatul medicului dumneavoastră în această privință.
• Sănătatea ta mintală: Această călătorie este foarte obositoare pentru părinți. Poate fi stresantă. Așadar, vorbește despre sentimentele tale cu soțul/soția și familia ta. Cere consiliere dacă este necesar. Numai atunci când ești puternic/ă vei putea avea grijă de copilul tău.