Ce este sindromul POEMS? Vrei să afli și tu despre asta?

Ați auzit vreodată de sindromul POEMS? Aceasta este o afecțiune rară, despre care se aude foarte rar. Cu toate acestea, este important să știm câte ceva despre ea, deoarece poate afecta mai multe sisteme din corpul nostru simultan. Simplu spus, este o afecțiune complexă legată de sângele nostru. Astăzi, vom vorbi despre ce este sindromul POEMS, care sunt simptomele sale, cum este diagnosticat și dacă există un tratament.

Ce este mai exact sindromul POEMS?

Bine, haideți să vedem ce este sindromul POEMS. Aceasta este o boală a sângelui foarte rară. În corpul nostru avem un tip de celule sanguine numite plasmocite. Când apare sindromul POEMS, aceste plasmocite se divid și se înmulțesc anormal, necontrolat. Aceste plasmocite anormale eliberează o proteină specială în sângele nostru. Se numește proteină monoclonală sau, pe scurt, proteină M. Acum vă puteți imagina, nu? Când aceste plasmocite anormale, proteina M, cresc prea mult în sânge, pot afecta nervii și organele interne.

Numele POEMS derivă din primele litere ale celor cinci simptome principale ale acestei boli:

• P - Polineuropatie: Aceasta se referă la deteriorarea nervilor din întregul corp. În cazul sindromului POEMS, această afectare poate provoca durere sau alte senzații neplăcute (cum ar fi furnicături, arsuri etc.) la nivelul picioarelor, brațelor, tălpilor și mâinilor.
• O - Organomegalie: Aceasta înseamnă că organele interne devin anormal de mari. O persoană cu POEMS poate avea organe mărite, cum ar fi ficatul, splina și ganglionii limfatici.
• E - Endocrinopatie: Simplu spus, aceasta este o problemă hormonală. În cazul endocrinopatiei endocrine (POEMS), cantitatea de hormoni eliberată de glandele noastre endocrine poate fi anormală. Unii hormoni pot fi secretați în exces sau în cantități mici.
• M - Proteină monoclonală (proteină M): Aceasta este proteina specială care se acumulează în sânge în POEMS. Când o singură celulă plasmatică face mai multe copii (clone) ale sale, fiecare dintre aceste celule adaugă această proteină M în sânge. În cele din urmă, cantitatea de proteină M din sânge crește considerabil.
• S - Modificări ale pielii: Persoanele cu POEMS pot prezenta diverse modificări ale pielii, cum ar fi închiderea la culoare a pielii și îngroșarea acesteia.

Sindromul POEMS este cunoscut și sub denumirea de mielom osteosclerotic , sindrom Crow-Fukase , sindrom PEP și sindrom Takatsuki .

Cine este cel mai probabil să dezvolte sindromul POEMS?

Sindromul POEMS este o afecțiune foarte rară. Afectează doar un număr mic de persoane la nivel mondial. Este cel mai frecvent observat la persoanele cu vârste cuprinse între 50 și 60 de ani. Poate afecta ambele sexe, dar pare a fi mai frecvent la bărbați.

Care sunt simptomele sindromului POEMS?

Așa cum am menționat anterior, literele din denumirea POEMS indică unele dintre principalele simptome. Principalele simptome sunt polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, creșterea proteinei M și modificările pielii. Aproape toate persoanele cu POEMS au polineuropatie și creștere a proteinei M. Alte simptome pot varia de la o persoană la alta.

Simptome cauzate de polineuropatie

Simptomele cauzate de această leziune a nervilor sunt cele mai frecvente în cazul sindromului POEMS. Cel mai adesea, durerea este resimțită mai ales în picioare. Dar uneori poate afecta brațele și mâinile. Iată cum te-ai putea simți atunci când ai această afecțiune:

• Slăbiciune
• Furnicături
• Amorţeală
• Senzație de furnicături / furnicături
• Senzație de arsură

Organomegalie - mărirea organelor interne

Procedurile imagistice efectuate de medici pot detecta dacă aceste organe sunt mărite:

• Ficat (Ficat - `(Hepatomegalie)`)
• Splină (splenomegalie)
• Ganglioni limfatici (Ganglioni limfatici - `(Limfadenopatie)`)

Endocrinopatie - probleme hormonale

Principala problemă hormonală care apare odată cu sindromul POEMS este scăderea nivelului hormonilor sexuali. Acești hormoni sexuali se numesc „testosteron” la bărbați și „estrogen” la femei. În plus, puteți observa simptome precum:

• Probleme cu controlul nivelului de zahăr din sânge (de exemplu, diabet)
• Probleme tiroidiene (de exemplu, hipotiroidism)
• Boala Addison (Insuficiență suprarenală - `(Boala Addison)`)

Bărbații pot experimenta fertilitate redusă și mărire a sânilor (ginecomastie).

La femei , menstruația se poate opri („(Amenoree)”), sânii se pot mări. În timpul sarcinii, hormonul „(Prolactina)”, care ajută la producerea de lapte, poate fi produs în exces. Prin urmare, este posibil ca laptele să curgă din mameloane chiar dacă nu sunteți însărcinată.

Creșterea proteinei M

O caracteristică cheie a POEMS este un nivel crescut de proteină M în sânge. Acest exces de proteină M poate duce la formarea de tumori în sânge. De asemenea, din cauza nivelului ridicat de proteină M,Oasele pot deveni groase și rigide (osteoscleroză) .

Modificări ale pielii

Pot apărea diverse modificări ale pielii, cum ar fi:

• Piele mai închisă la culoare
• Piele mai groasă
• Unghii albe
• Creșterea părului pe față și pe picioare
• Creșterea vaselor de sânge care arată ca niște cireșe mici pe pielea pieptului

Alte simptome

Pe lângă acestea, pot fi observate și alte simptome:

• Umflarea mâinilor și picioarelor
• Pierdere în greutate fără motiv
• Dureri la nivelul oaselor și articulațiilor
• Deficiențe de vedere
• Dificultăți de respirație
• Oboseală
• Febră

Unele persoane cu sindromul POEMS pot avea și o afecțiune numită boala Castleman (BC), care afectează ganglionii limfatici. Dacă aveți simptome ale bolii Castleman, medicul dumneavoastră poate suspecta, de asemenea, apariția POEMS.

Ce cauzează sindromul POEMS?

Când aveți POEMS, experimentați o varietate de simptome și efecte din cauza unei tulburări monoclonale a celulelor plasmatice . Simplu spus, o celulă plasmatică anormală face prea multe copii ale ei înșiși. Cu cât există mai multe astfel de celule, cu atât pot provoca mai multe daune țesuturilor. Aceste celule adaugă proteină M în sânge, determinând creșterea cantității de proteină M din sânge. Aceste celule și proteine ​​M în exces sunt cele care afectează diverse sisteme din organism.

Cu toate acestea, oamenii de știință încă nu știu exact de ce aceste celule plasmatice încep să crească anormal.

Cercetătorii au descoperit că o proteină numită factor de creștere endotelial vascular (VEGF) ar putea fi implicată. Majoritatea persoanelor cu sindrom POEMS au niveluri ridicate de VEGF în sânge. Cercetările privind relația dintre VEGF și sindromul POEMS sunt încă în curs de desfășurare.

Cum se diagnostichează sindromul POEMS? (Diagnostic)

Medicul dumneavoastră vă va întreba mai întâi despre istoricul medical și simptomele actuale. Apoi, va efectua un examen fizic pentru a verifica dacă există semne ale sindromului POEMS.

În plus, medicul poate efectua și o serie de teste, cum ar fi:

• Analize de sânge și urină: Aceste teste pot ajuta la verificarea nivelurilor crescute de proteină M sau VEGF în sânge sau urină. De asemenea, pot verifica numărul anormal de celule sanguine sau aspectul anormal al celulelor sanguine. Acestea pot fi semne ale POEMS.
• Teste imagistice: Teste precum radiografiile și tomografia computerizată pot arăta dacă oasele dumneavoastră sunt îngroșate sau rigide. Aceste modificări pot apărea atunci când nivelurile de proteină M sunt crescute.
• Biopsia măduvei osoase: Aceasta poate afla dacă aveți plasmocite cu aspect anormal în măduva osoasă sau dacă numărul de plasmocite este prea mare.
• Electromiograma (EMG): O EMG este un test care măsoară activitatea nervoasă. Aceasta poate ajuta medicul să diagnosticheze polineuropatia.

În funcție de simptomele dumneavoastră, medicul dumneavoastră poate efectua și teste suplimentare, cum ar fi teste respiratorii, ecocardiograme sau teste endocrine.

Dacă ați fost diagnosticat cu o afecțiune numită polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică (CIDP) , medicul dumneavoastră vă poate testa și pentru a vedea dacă aveți sindromul POEMS.

Cum este gestionat sau tratat sindromul POEMS?

Nu există leac pentru sindromul POEMS. Cu toate acestea, tratamentele pot ajuta la controlul și gestionarea simptomelor. Opțiunile de tratament includ:

• Radioterapia: Aceasta implică direcționarea unor niveluri ridicate de radiații asupra celulelor plasmatice anormale pentru a le distruge.
• Chimioterapie: Medicamentele anticancerigene, cunoscute și sub denumirea de „chimioterapie”, sunt utilizate pentru a ucide sau a încetini creșterea celulelor plasmatice anormale. Chimioterapia pentru POEMS este similară cu tratamentul pentru mielom multiplu. Aceste tratamente sunt foarte eficiente și adesea nu provoacă efecte secundare grave.
• Transplant autolog de celule stem: Această procedură înlocuiește celulele plasmatice anormale cu celule stem sănătoase. Celulele stem sunt celulele care se dezvoltă în celule mature, cum ar fi celulele plasmatice. În cadrul acestui transplant, medicul dumneavoastră îndepărtează mai întâi câteva celule stem sănătoase din organism. Apoi, utilizează chimioterapie sau radioterapie pentru a distruge celulele plasmatice anormale. După tratament, celulele stem îndepărtate sunt reintroduse în organism. Apoi, acestea se dezvoltă în celule plasmatice sănătoase.
• Kinetoterapie: Dacă aveți dificultăți la mers din cauza polineuropatiei, acest tratament vă poate ajuta.

În plus, medicul poate prescrie medicamente precum steroizi pentru ameliorarea simptomelor și diuretice (pastile pentru eliminarea apei) pentru a reduce umflarea.

Care sunt complicațiile asociate cu sindromul POEMS?

În cazul sindromului POEMS, leziunile nervoase și slăbiciunea se pot accentua în timp. De asemenea, poate îngreuna mișcarea. Dacă se acumulează prea mult lichid în apropierea plămânilor sau în interiorul cavității toracice, poate provoca dureri în piept și dificultăți de respirație.

Dar ține minte,Un tratament eficient poate opri sau încetini deteriorarea nervilor. De asemenea, poate ajuta la ameliorarea altor simptome. Chiar și leziunile nervoase se pot vindeca lent în timp.

Există factori de risc pentru sindromul POEMS?

În prezent, nu există factori de risc identificați pentru dezvoltarea sindromului POEMS.

Poate fi prevenit sindromul POEMS?

Din păcate, sindromul POEMS nu poate fi prevenit.

Care este prognosticul persoanelor cu sindrom POEMS?

Sănătatea dumneavoastră depinde de mulți factori, inclusiv ce părți ale corpului sunt afectate, cât de repede este diagnosticată boala și începe tratamentul și cum răspundeți la tratament.

Este esențial să urmați tratament pentru POEMS. Sindromul POEMS poate pune viața în pericol dacă nu este tratat. Pe de altă parte, tratamentele eficiente care distrug plasmocitele anormale vă pot ajuta să trăiți mai mult. În plus, tratamentele pot ameliora simptomele și pot îmbunătăți calitatea vieții.

Rata mediană de supraviețuire pentru majoritatea persoanelor cu POEMS este de aproximativ 14 ani. Aceasta înseamnă că aproximativ jumătate dintre oameni trăiesc mai puțin de 14 ani, în timp ce cealaltă jumătate trăiesc mai mult. Speranța de viață depinde de experiența specifică a bolii și de tratament.

Întreabă-ți medicul despre viitorul tău ca persoană care trăiește cu sindromul POEMS.

Când ar trebui să consultați un medic în legătură cu sindromul POEMS?

Dacă prezentați orice simptome legate de sindromul POEMS, în special slăbiciune la nivelul brațelor și picioarelor , consultați imediat un medic.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu despre sindromul POEMS?

Puteți pune întrebări de genul:

• Cât de gravă este starea mea?
• Ce opțiuni de tratament am?
• Ce ar trebui să fac pentru a minimiza sau a gestiona efectele secundare?
• Ce servicii de asistență sunt disponibile pentru mine?
• Trebuie să merg la un medic specializat în afecțiuni ale celulelor plasmatice pentru a-mi îndruma tratamentul?

Când mă pot întoarce la activitățile mele normale dacă am sindromul POEMS?

Sindromul POEMS vă poate afecta capacitatea de a vă desfășura activitățile zilnice. Medicul dumneavoastră vă va explica cum vă va afecta această afecțiune viața de zi cu zi.

Este sindromul POEMS o boală autoimună?

POEMS este un sindrom paraneoplazic.Nu este o boală autoimună. Un sindrom paraneoplazic este o colecție de simptome cauzate de o afecțiune medicală subiacentă. În cazul sindromului paraneoplazic paraneoplastic (POEMS), problema fundamentală este aceea că celulele plasmatice anormale produc prea multă proteină M în sânge (o tulburare monoclonală a celulelor plasmatice). Simptomele POEMS sunt cauzate de deteriorarea țesuturilor organismului de către celulele plasmatice anormale și proteina M.

Sindromul POEMS este același lucru cu mielomul multiplu?

Mielomul multiplu este un cancer care afectează celulele plasmatice. Sindromul POEMS este o colecție de simptome cauzate de celule plasmatice anormale și o creștere a proteinei M. Rata de supraviețuire în cazul sindromului POEMS este mai bună decât speranța de viață în cazul mielomului multiplu.

Totuși, tratamentele chimioterapice pentru POEMS și mielom multiplu sunt adesea similare. Unele dintre simptome pot fi, de asemenea, similare.

Sindromul POEMS este un diagnostic complex. Este posibil să dureze ceva timp până când medicul dumneavoastră va stabili dacă simptomele dumneavoastră sunt cauzate de sindromul POEMS și nu de o altă afecțiune. După ce ați fost diagnosticat, colaborați îndeaproape cu echipa medicală pentru a determina ce tratamente vă vor oferi cea mai mare ameliorare a simptomelor. Întrebați-vă medicul despre organizațiile sau grupurile de sprijin care ajută persoanele și familiile care se confruntă cu diagnostice precum sindromul POEMS.

Mesaj de luat acasă

Bine, am vorbit mult despre sindromul POEMS astăzi. Important este să înțelegem că aceasta este o afecțiune rară, dar gravă . Poate afecta multe sisteme din corpul nostru.

• Numele POEMS derivă din primele litere ale denumirilor englezești a cinci simptome principale (tulburări nervoase, mărirea organelor interne, probleme hormonale, creșterea proteinei M și modificări ale pielii).
• Principala cauză a acestui fapt o reprezintă celulele plasmatice anormale și proteina M pe care o produc.
• Deși nu există un tratament complet, există tratamente eficiente pentru a controla simptomele și a îmbunătăți calitatea vieții.
• Este foarte important să se diagnosticheze boala și să se înceapă tratamentul din timp .

Dacă aveți oricare dintre aceste simptome, vă rugăm să solicitați sfatul medicului. Nu intrați în panică, cu informațiile corecte și sprijinul medical, puteți face față acestei situații.

Sindromul POEMS , boli de sânge, leziuni ale nervilor, probleme hormonale, proteina M, modificări ale pielii, celule plasmatice