Вы слышали об этом заболевании? Давайте поговорим о том, что такое микроскопический полиангиит (МПА)!

Здравствуйте! Сегодня мы поговорим о заболевании, о котором редко говорят, но которое может быть очень важным. Оно называется микроскопическим полиангиитом, или по-английски «микроскопический полиангиит», или сокращенно «МПА». Хотя название может звучать немного сложно, давайте попробуем понять его простыми словами. Не волнуйтесь, я здесь, чтобы объяснить вам это.

Что же это за морская охраняемая территория?

Проще говоря, МПА — это редкое заболевание, при котором очень мелкие кровеносные сосуды в нашем организме отекают, или, как говорят врачи, воспаляются. Этот отек кровеносных сосудов обычно называют васкулитом . Представьте, в нашем теле много тонких вен, которые несут кровь, как водопроводные трубы. Когда такие вены отекают изнутри, кровоток в них блокируется. Что происходит тогда? Могут быть повреждены наши важные органы, то есть части тела, которые нуждаются в питании от этих кровеносных сосудов. Наиболее часто поражаемые при МПА области:

• Почки
• Легкие
• Нервная система (например, наши нервы)
• Кожа
• Суставы (места соединения костей)

Полезно знать, что существует еще один тип васкулита, имеющий схожие симптомы с МПА, — гранулематоз с полиангиитом (ГПА). Ранее он назывался гранулематозом Вегенера. Лечение обоих заболеваний очень похоже.

Итак, что же это за «васкулит»?

Васкулит, как я уже упоминал, — это воспаление кровеносных сосудов. В результате стенки этих сосудов могут ослабеть. Иногда они ослабевают и выпячиваются, как воздушный шар — врачи называют это аневризмой. В других случаях стенки кровеносных сосудов могут сильно истончаться и лопаться. Это приводит к утечке крови в окружающие ткани. Подобно тому, как водопроводная труба забивается тромбом, васкулит вызывает сужение кровеносных сосудов, а иногда и их полную закупорку. Поскольку кровь не может протекать через них, повреждаются органы, получающие кислород и другие питательные вещества из этих сосудов. МПА в основном поражает мелкие и средние кровеносные сосуды .

Кто с наибольшей вероятностью может заболеть этим видом МПА?

На самом деле это очень редкое заболевание . По статистике, от 13 до 19 человек из каждого миллиона (десяти сотен тысяч) заболевают им. Это значит, что оно очень редкое, верно? Это заболевание может развиться у любого человека любого возраста , и нет никакой разницы между мужчинами и женщинами , оно одинаково подвержено заболеванию.

Зачем была создана эта морская охраняемая территория?

Врачи пока не установили конкретную причину развития МПА.Это не рак, это не заразное заболевание, и это не болезнь, которая обычно передается по наследству. Однако исследования в основном показали, что за это отвечает наша собственная иммунная система . Проще говоря, иммунная система, которая подобна солдату, призванному защищать наш организм от болезней, по ошибке начинает атаковать собственные кровеносные сосуды . Именно тогда эти сосуды набухают, вызывая повреждение органов. Разве это не печально?

Какие симптомы у МПА? Как его распознать?

Поскольку МПА может поражать множество систем органов, симптомы очень разнообразны . Не у всех проявляются одинаковые симптомы. У некоторых людей могут наблюдаться общие симптомы, такие как:

• Постоянно чувствую усталость, вялость.
• Высокая температура
• Аппетит
• Снижение веса

Кроме того, в зависимости от пораженного органа могут возникать специфические симптомы. Например:

• При поражении легких: затрудненное дыхание или откашливание небольшого количества крови.
• При поражении нервной системы: необычные ощущения, такие как онемение конечностей, последующая потеря чувствительности в этих областях или снижение силы в конечностях.
• Если поражается кожа: кожная сыпь, например, пятна, похожие на экзему .
• При поражении мышц и суставов: боль в этих областях.

Важно отметить, что даже если МПА повреждает почки, на ранних стадиях симптомы могут отсутствовать! Пациент может не осознавать этого до тех пор, пока функция почек не будет серьезно нарушена. Именно поэтому врачам крайне важно проводить анализ мочи в любом случае васкулита .

Один или несколько из этих симптомов могут проявляться одновременно.

Как врачи диагностируют МПА?

Диагностика МПА похожа на тайное расследование. Врачи собирают информацию из множества различных источников. При подозрении на заболевание они предпринимают следующие действия:

• Они спрашивают о вашей медицинской истории: какие симптомы у вас есть и как долго они у вас наблюдаются.
• Проводится физическое обследование: чтобы определить, какие части тела поражены, и исключить другие заболевания со схожими симптомами.
• Анализы крови : для определения пораженных органов, особенно на наличие антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА).Для проверки наличия антител в крови. Если этот тест на ANCA дает положительный результат, это является веским основанием подозревать наличие заболевания MPA. Однако сам по себе этот анализ крови не может доказать наличие MPA и не может точно определить степень активности заболевания.
• Анализы мочи: Проверьте наличие избытка белка или эритроцитов в моче (это очень важно для определения наличия поражения почек).
• Диагностические исследования: для выявления аномалий в таких областях, как легкие, могут быть проведены рентгеновские снимки, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

При подозрении на МПА ( миелопролиферативный аспергиллез) берется небольшой образец ткани из пораженного органа для исследования (биопсия) . Это единственный способ подтвердить наличие васкулита. Однако биопсия проводится только в том случае, если при медицинских анализах, сканировании или физическом осмотре выявляются отклонения от нормы.

Какие существуют методы лечения МПА? (Лечение)

Главная цель лечения МПА — контролировать работу нашей иммунной системы, которая функционирует неправильно. Для этого в основном используются иммуносупрессивные препараты . Существует несколько типов таких препаратов, но каждый из них имеет побочные эффекты, поэтому их следует применять только по рекомендации врача.

• Если микроскопический полиангиит (МПА) серьезно поразил жизненно важные органы и системы , обычно назначают кортикостероиды в сочетании с другим иммунодепрессантом, таким как циклофосфамид (Cytoxan®) или ритуксимаб (Rituxan®).
• Если заболевание протекает не слишком тяжело , сначала можно использовать препарат под названием « метотрексат » в сочетании с «кортикостероидами».

Главная цель лечения — остановить все повреждения, вызванные МПА, и довести заболевание до состояния полного контроля. Это называется «ремиссией». Когда состояние кажется улучшающимся, врачи постепенно снижают дозу кортикостероидов и в конечном итоге пытаются полностью их отменить. Если используется циклофосфамид, его назначают только до достижения ремиссии (обычно от трех до шести месяцев). Затем, для поддержания ремиссии, заменяют другой иммуносупрессант на метотрексат, азатиоприн (Имуран®) или микофенолат мофетил (Целлсепт®). Длительность этого поддерживающего лечения может варьироваться от человека к человеку. В большинстве случаев она составляет не менее года или двух.Эти препараты назначаются, а затем врачи пытаются снизить дозу и прекратить их прием. Подумайте об этом: некоторые из препаратов, используемых для такого лечения, применяются и при других заболеваниях. Например, препараты, называемые азатиоприном и микофенолатом мофетилом, назначаются для предотвращения отторжения органа после трансплантации. Препараты, называемые метотрексатом, также назначаются при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит и псориаз. Препараты, называемые циклофосфамидом и метотрексатом, также назначаются в высоких дозах при некоторых видах рака, и в этом случае их также называют химиотерапией. Но не стоит бояться , при васкулите их назначают в дозах в 10-100 раз меньших, чем дозы, назначаемые при раке. Здесь основная функция этих препаратов заключается не в уничтожении раковых клеток, а в контроле активности иммунной системы. Ритуксимаб — это препарат из класса биологических агентов. Он действует, воздействуя на определенную часть иммунной системы. Недавние исследования показали, что ритуксимаб столь же эффективен, как циклофосфамид, при лечении тяжелой формы микроскопического полиангиита.

Поскольку эти препараты ослабляют иммунную систему , существует риск развития серьезных инфекций. Кроме того, каждый иммуносупрессант имеет свои побочные эффекты. Поэтому крайне важно постоянно находиться под медицинским наблюдением для выявления и контроля побочных эффектов при использовании этих препаратов. Даже если препарат изначально хорошо переносится, со временем ситуация может измениться. Поэтому очень важно продолжать следовать рекомендациям врача и проходить необходимые обследования. Иногда, даже после прекращения приема препарата, необходимо проявлять осторожность в отношении долгосрочных побочных эффектов.

Каковы перспективы выздоровления пациентов с МПА? (Outlook)

Поскольку МПА — редкое заболевание, сложно привести точные статистические данные о выздоровлении. Однако в среднем более 80% людей с МПА избавляются от последствий заболевания через пять лет. Эти результаты варьируются в зависимости от тяжести заболевания. МПА может прогрессировать медленно, и, хотя это серьезное заболевание, большинство пациентов выздоравливают очень хорошо . Раннее начало лечения и тщательное медицинское наблюдение позволяют минимизировать повреждение органов. Даже у пациентов с наиболее тяжелыми случаями МПА может наступить период ремиссии, если они начнут лечение на ранней стадии и будут следовать указаниям врачей. Даже после периода ремиссии МПА может вернуться. Это называется «рецидивом». Это происходит примерно у 50% людей с МПА. Этот рецидив может быть похож на симптомы, которые у вас были при первом диагнозе, или может отличаться. Чтобы снизить риск тяжелого рецидива,При появлении каких-либо новых симптомов важно немедленно сообщить о них врачу. Также важно регулярно посещать врача для сдачи анализов крови и проведения диагностических исследований. Лечение рецидива такое же, как и у пациентов с недавно диагностированным заболеванием. Многие люди с МПА могут снова войти в ремиссию.

Итак, что же самое важное следует запомнить из всего, о чём мы говорили?

Итак, мы уже много говорили об этом (MPA). Самое важное, что вам нужно запомнить из всего этого, это следующее:

• МПА (миелопролиферативный ацидоз) — редкое, но потенциально серьезное заболевание, при котором мелкие кровеносные сосуды в организме набухают из-за нарушения работы иммунной системы.
• Чаще всего поражаются почки, легкие, нервы, кожа и суставы . Хотя почки страдают особенно сильно, на начальном этапе симптомы могут отсутствовать .
• Крайне важно диагностировать заболевание и начать лечение на ранней стадии.
• Лечение включает применение препаратов, подавляющих иммунную систему. При их использовании крайне важны регулярный медицинский осмотр и обследования .
• Даже если болезнь проходит (наступает ремиссия), она может вернуться (рецидив) . Поэтому будьте внимательны к появлению новых симптомов.
• Всегда открыто разговаривайте со своим врачом , задавайте вопросы и делитесь своими чувствами. Это лучшее, что можно сделать.

Надеюсь, эта информация будет вам полезна. Если у вас возникнут какие-либо опасения по поводу симптомов, пожалуйста, не забудьте обратиться за медицинской помощью.