Что такое ППМС (первично-прогрессирующий рассеянный склероз)? Давайте разберемся!

Возможно, вы слышали о заболевании, называемом рассеянным склерозом (РС). Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) — это специфическая форма РС. В этом случае ваши симптомы не появляются внезапно, не исчезают через несколько дней, а затем снова и снова возвращаются. Вместо этого ваши симптомы постепенно, постепенно и постепенно усиливаются с течением времени . Как при подъеме по лестнице, эти симптомы постепенно ухудшаются. Не волнуйтесь, это может звучать немного сложно. Давайте поговорим обо всем ясно и просто, хорошо?

Что же такое PPMS?

Проще говоря, рассеянный склероз (РС) — это заболевание, при котором наша собственная иммунная система, система, защищающая нас от болезней, по ошибке атакует нашу собственную центральную нервную систему — головной и спинной мозг (нервные волокна внутри позвоночника). Это повреждает защитную оболочку (миелин) вокруг нервных волокон.

В настоящее время существует несколько основных типов рассеянного склероза.

• Ремиттирующий рассеянный склероз (РРРС): У большинства людей диагностируется именно этот тип. При этом типе симптомы внезапно усиливаются (мы называем это «рецидивом»), а затем через некоторое время либо полностью исчезают, либо полностью пропадают.
• Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС): При ППРС, о котором мы сегодня говорим, наблюдается меньше явных «рецидивов», как при ремиттирующе-рецидивирующем рассеянном склерозе. Вместо этого симптомы постепенно ухудшаются с самого начала. Иногда могут быть небольшие «колебания», то есть симптомы то улучшаются, то ухудшаются. Но в целом, заболевание, как правило, прогрессирует постепенно.
• Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС): У некоторых людей с ремиттирующе-ремиттирующим рассеянным склерозом (РРРС) через несколько лет заболевание может перейти в ВПРС. В этом случае симптомы постепенно ухудшаются, а рецидивы становятся менее частыми.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) и вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (СПРС) иногда объединяют в термин «прогрессирующий рассеянный склероз», поскольку оба заболевания имеют прогрессирующий характер. При ППРС наблюдается определенный уровень воспаления в нервной системе, нервные клетки повреждаются и постепенно теряют свою функцию. Это то, что мы называем «нейродегенерацией».

Насколько распространены первично-прогрессирующие рассеянные склерозы (ППРС)?

В мире миллионы людей страдают рассеянным склерозом. По оценкам, только в Соединенных Штатах насчитывается около миллиона человек с этим заболеванием. Примерно 10% из них, или примерно каждый десятый человек, страдают от первично-прогрессирующего рассеянного склероза (ППРС). Таким образом, ППРС встречается несколько реже, чем другие типы рассеянного склероза.

Какие симптомы у первично-прогрессирующего рассеянного склероза (ППРС)? Как они ощущаются?

Главная характеристика первично-прогрессирующего рассеянного склероза заключается в том, что симптомы рассеянного склероза постепенно ухудшаются.Эти симптомы могут различаться от человека к человеку. Кроме того, начало симптомов и скорость их развития также различаются у разных людей.

Вот некоторые из наиболее распространенных симптомов:

• Затруднения при ходьбе: это первый симптом, который наблюдается у многих пациентов с первично-прогрессирующим рассеянным склерозом. Они могут испытывать скованность в ногах, слабость и потерю равновесия. Также они могут быстро уставать при ходьбе.
• Ощущение покалывания или онемения в различных частях тела: это может происходить в руках, ногах, лице или в любом другом месте на теле.
• Изменения зрения: может наблюдаться нечеткость зрения в одном глазу, двоение в глазах или боль при движении глаз. Однако эти проблемы со зрением встречаются при первично-прогрессирующем рассеянном склерозе реже, чем при ремиттирующе-рецидивирующем рассеянном склерозе.
• Постоянное чувство усталости («утомление»): это не нормальная усталость. Вам может казаться, что вам не становится лучше, сколько бы вы ни отдыхали. Это может стать серьезным препятствием для вашей повседневной деятельности.
• Затруднение мочеиспускания и дефекации: это может включать внезапные, очень внезапные позывы к мочеиспусканию («императивные позывы»), затруднение контроля над мочеиспусканием («недержание») и затруднение полного опорожнения мочевого пузыря . Запор также является распространенным явлением.
• Ощущение, будто кто-то крепко держит вас за грудь или живот: некоторые называют это «объятием при рассеянном склерозе».
• Ощущение электрического разряда, пробегающего по спине, рукам или ногам при наклоне шеи вперед: это называется «симптом Лермитта».
• Скованность или слабость мышц: это может затруднить манипулирование и движение конечностями.
• Проблемы с речью: Вам может казаться, что ваша речь невнятная или меняется скорость речи.
• Проблемы с глотанием.
• Проблемы с мышлением и памятью: ощущение затуманенности сознания («мозговой туман»), из-за чего трудно запоминать информацию, концентрироваться и принимать решения.
• Психические проблемы: могут возникнуть депрессия , тревожность и раздражительность .

Важно понимать, что эти симптомы поначалу могут быть не очень очевидны. Вы можете подумать: «О, это просто усталость». Но если со временем они постепенно усиливаются, вам следует забеспокоиться.

Почему развивается первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС)? В чем его причина?

Ученые до сих пор не знают точной причины рассеянного склероза (включая первично-прогрессирующий рассеянный склероз), но считается, что к нему способствуют несколько факторов:

1. Генетическая предрасположенность: Считается, что определенные изменения в наших генах (ДНК) могут повысить вероятность развития аутоиммунных заболеваний, таких как рассеянный склероз (заболевание, при котором иммунная система атакует собственный организм). Однако это не означает, что если у вас есть рассеянный склероз, то и ваши дети тоже заболеют. Влияние генов на рассеянный склероз не так велико, как может показаться. Поэтому риск передачи заболевания детям относительно низок.

2. Факторы окружающей среды: Некоторые исследования показывают, что определенные факторы окружающей среды могут способствовать развитию рассеянного склероза. Например:

• Вирусные инфекции : Некоторые вирусные инфекции, такие как вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ), также исследуются на предмет связи между рассеянным склерозом и определенными типами инфекций.
• Дефицит витамина D : Существует также мнение, что люди с низким уровнем витамина D, получаемого от солнечного света, подвержены более высокому риску развития рассеянного склероза.
• Курение: У курильщиков выше риск развития рассеянного склероза, и заболевание может прогрессировать быстрее.

3. Функционирование иммунной системы: Каким-то образом сочетание генетических и экологических факторов приводит к сбоям в работе иммунной системы. Именно поэтому она начинает атаковать нашу собственную нервную систему.

Проще говоря, первично -прогрессирующий рассеянный склероз — это не заболевание, вызванное одной причиной. Оно обусловлено сочетанием многих факторов.

Какие дополнительные осложнения могут возникнуть в связи с первично-прогрессирующим рассеянным склерозом?

По мере прогрессирования симптомов первично-прогрессирующего рассеянного склероза могут возникать другие проблемы и осложнения. Вот некоторые примеры:

• Усиление мышечной скованности (спастичности): это может привести к усилению боли и затруднению движений.
• Риск полной потери зрения (редкий).
• Ухудшение контроля над мочевым пузырем: это может привести к частым инфекциям мочевыводящих путей.
• Усиление сексуальной дисфункции.
• Дальнейшее ухудшение памяти и мыслительных способностей.
• Проблемы с психическим здоровьем: такие состояния, как депрессия и тревога, могут усугубиться.
• Частые падения и связанные с ними травмы, такие как переломы.
• Пролежни, возникающие из-за слишком долгого пребывания в постели.
• Риск респираторных инфекций: особенно при тяжелом течении заболевания.

Как диагностируется первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС)? (Диагностика)

Не существует единого теста, который мог бы однозначно диагностировать первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС). Ваш врач учтет ваши симптомы, историю болезни, результаты физического осмотра и несколько других специализированных тестов, после чего придет к выводу, что «это может быть ППРС».

Вот некоторые из тестов, которые обычно проводятся для этого:

1. МРТ (магнитно-резонансная томография): это основной метод диагностики рассеянного склероза. Он позволяет выявить повреждения (очаги поражения) головного и спинного мозга, вызванные рассеянным склерозом. При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе (ППРС) важен характер этих поражений и то, как они меняются со временем.

2. Люмбальная пункция (также известная как спинномозговая пункция): Эта процедура включает взятие небольшого образца спинномозговой жидкости (СМЖ) из нижней части спины. Жидкость исследуется на наличие изменений, специфичных для рассеянного склероза, таких как белки, называемые олигоклональными полосами. Эти изменения не являются специфическими для рассеянного склероза, но могут быть признаком воспаления в головном или спинном мозге.

3. Анализы крови: они помогают убедиться в отсутствии других заболеваний, вызывающих симптомы, схожие с рассеянным склерозом.

4. Исследования вызванных потенциалов: Эти исследования измеряют скорость распространения электрических сигналов по нервной системе. При повреждении нервов рассеянным склерозом скорость распространения этих сигналов может замедляться.

5. Оптическая когерентная томография (ОКТ): это безболезненное исследование глаз, позволяющее проверить наличие повреждений зрительного нерва и сетчатки в задней части глаза, вызванных рассеянным склерозом.

Для диагностики первично-прогрессирующего рассеянного склероза врачи учитывают постепенное ухудшение симптомов в течение как минимум года, а также наличие определенных специфических признаков на МРТ-снимке .

В каком возрасте обычно возникает первично-прогрессирующий рассеянный склероз?

Диагноз первично-прогрессирующего рассеянного склероза (ППРС) чаще всего ставится в возрасте 40-50 лет. Это несколько более поздний возраст, чем при ремиттирующе-рецидивирующем рассеянном склерозе (РРРС). Однако заболевание может возникнуть в любом возрасте, как у молодых, так и у пожилых людей.

Какие существуют методы лечения первично-прогрессирующего рассеянного склероза (ППРС)?

В лечении первично-прогрессирующего рассеянного склероза преследуются две основные цели:

1. Модифицирующие течение заболевания терапии (МТЗ): Эти препараты направлены на замедление темпов прогрессирования заболевания.

2. Управление симптомами: это помогает уменьшить дискомфорт и улучшить качество жизни.

Модифицирующие течение заболевания терапии (МТТ)

Для лечения рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза доступно несколько типов препаратов, модифицирующих течение заболевания (DMT), но для лечения первично-прогрессирующего рассеянного склероза (PPMS) одобрено лишь ограниченное количество таких препаратов.

• Окрелизумаб (Окревус®):Это основной препарат, модифицирующий течение болезни (DMT), одобренный в настоящее время для лечения первично-прогрессирующего рассеянного склероза (ППРС). Он вводится внутривенно. Исследования показали, что этот препарат может в некоторой степени помочь контролировать ухудшение симптомов у пациентов с ППРС.

Врачи считают, что при первично-прогрессирующем рассеянном склерозе (ППРС) воспаление иммунной системы встречается реже, чем при ремиттирующе-рецидивирующем рассеянном склерозе (РРРС), поэтому препараты, модифицирующие течение заболевания (DMT), направленные на его купирование, менее эффективны. Однако исследования рассеянного склероза продолжаются, поэтому в будущем могут появиться новые методы лечения ППРС.

Контроль симптомов

Это очень важная часть лечения первично-прогрессирующего рассеянного склероза. Выбор метода лечения зависит от ваших конкретных симптомов.

• Физиотерапия: Она может быть очень полезна при таких проблемах, как затруднения при ходьбе, мышечная скованность и слабость. Упражнения и растяжка могут помочь улучшить силу, равновесие и подвижность.
• Эрготерапия: знакомит с методами и оборудованием, помогающими людям самостоятельно выполнять повседневные задачи (например, одевать, есть, писать).
• Лекарство:
• Лекарства от мышечной скованности (спастичности).
• Лекарство от усталости.
• Лекарство от проблем с мочевым пузырем.
• Болеутоляющее средство.
• Лекарства от депрессии или тревоги.
• Логопедическая терапия: Если у вас есть трудности с речью или глотанием.
• Средства передвижения: Вам могут понадобиться такие вещи, как трость, ходунки или инвалидная коляска.

Перед началом лечения врач объяснит вам возможные побочные эффекты любого лекарства или процедуры, поэтому не стесняйтесь задавать любые вопросы.

Существует ли способ предотвратить ПМПС?

К сожалению, предотвратить рассеянный склероз (включая первично-прогрессирующий рассеянный склероз) невозможно, поскольку точная причина его возникновения до сих пор неизвестна.

Однако, если у вас рассеянный склероз, есть несколько способов уменьшить количество обострений («рецидивов» – хотя при первично-прогрессирующем рассеянном склерозе они редки) и контролировать скорость прогрессирования заболевания:

• Принимайте назначенные лекарства (особенно препараты, модифицирующие течение болезни) строго в соответствии с предписаниями врача.
• Ведение здорового образа жизни (правильное питание, полноценный сон, физические упражнения).
• Полностью воздержитесь от курения.
• Стараюсь максимально снизить уровень стресса.

С какими трудностями приходится сталкиваться человеку, страдающему первичным рассеянным склерозом?

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) — это хроническое заболевание, которое может существенно повлиять на вашу повседневную жизнь. По мере ухудшения симптомов вам может потребоваться внести некоторые изменения в свой образ жизни, чтобы защитить себя и избежать несчастных случаев.

Представьте, что если вам трудно передвигаться самостоятельно, вам нужно поговорить с врачом о приспособлении для передвижения, например, об инвалидной коляске. Поначалу с этим трудно смириться. Но...Эти устройства помогут вам работать немного более независимо и поддерживать активный образ жизни.

Помимо физических последствий первично-прогрессирующего рассеянного склероза (ППРС), жизнь с этим хроническим заболеванием может также существенно повлиять на ваше психическое здоровье. Часто встречаются чувства грусти, гнева, безнадежности и одиночества. Некоторым людям помогает общение с психологом или психиатром. Поэтому, если вы чувствуете в этом необходимость, не стесняйтесь обращаться за помощью.

Помните, что лекарства от первично-прогрессирующего рассеянного склероза пока нет. Однако исследования продолжаются, чтобы узнать о нем больше и найти новые методы лечения, которые могут принести вам облегчение. Поэтому не теряйте надежду.

Как быстро ухудшаются симптомы первично-прогрессирующего рассеянного склероза?

Это вопрос, который задают многие. Однако каждый человек с первично-прогрессирующим рассеянным склерозом переживает его по-своему. У некоторых симптомы могут ухудшаться очень медленно, в течение многих лет. У других же ухудшение может происходить быстрее.

Точно предсказать это сложно. Если вы заметите какие-либо очевидные изменения в своих симптомах или если они быстро ухудшатся, обязательно немедленно обратитесь к врачу.

Какова ожидаемая продолжительность жизни человека с первично-прогрессирующим рассеянным склерозом?

Это также то, чего многие боятся. Однако ППРМ напрямую не влияет на продолжительность жизни. То есть наличие ППРМ не означает, что продолжительность жизни человека короче, чем у других.

Однако серьезные осложнения заболевания (например, тяжелые инфекции, проблемы, вызванные длительным постельным режимом) могут иметь опасные для жизни последствия, если их не лечить должным образом. Поэтому очень важно следовать рекомендациям врача и заботиться о своем здоровье.

Когда мне следует обратиться к врачу?

При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе важно регулярно проходить медицинские осмотры. Кроме того, обратитесь к врачу, если у вас:

• Если ваши симптомы ПМП ухудшаются и влияют на вашу повседневную жизнь.
• При появлении новых симптомов могут возникнуть серьезные осложнения, такие как паралич.
• Если у вас постоянная боль или онемение в конечностях, или если они усиливаются.
• Поскольку ПМПС может влиять на ваше равновесие и координацию, в случае падения и травмы немедленно обратитесь к врачу или вызовите скорую помощь.
• Если принимаемое вами лекарство вызывает побочные эффекты .
• Если вы испытываете психическое расстройство (например, депрессию, тревогу).

Какие вопросы мне следует задать врачу?

Когда вы идете к врачу, полезно записать все свои вопросы. Вот несколько примеров:

• У меня первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) или другой тип рассеянного склероза? Как это точно определить?
• Как я могу справиться со своими симптомами? Что конкретно я могу сделать?
• Вы бы порекомендовали мне физиотерапию или трудотерапию? Где я могу получить эти услуги?
• Какие лекарства вы мне порекомендуете? Какие у них побочные эффекты? Как долго мне следует их принимать?
• Потребуется ли мне использовать инвалидную коляску или другое средство передвижения? Если да, то как долго?
• Нужно ли мне изменить свой рацион питания?
• Что мне следует сделать, чтобы позаботиться о своем психическом здоровье?

Заключительный вывод

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС), как и другие типы рассеянного склероза, — это заболевание, которое может существенно повлиять на вашу жизнь. Это правда. Но не волнуйтесь, вы не одиноки.

Помните, что существуют методы лечения, которые могут помочь замедлить прогрессирование ваших симптомов и улучшить качество вашей жизни.

Поначалу вы можете не замечать многих симптомов, но со временем они могут усиливаться. Вам даже может понадобиться такое оборудование, как инвалидная коляска, чтобы передвигаться самостоятельно. Это не конец света. Ваш врач, физиотерапевт и другие медицинские работники могут помочь вам на этом пути. Они могут помочь вам справиться с симптомами и направить вас к максимально здоровой и активной жизни.

Поэтому сохраняйте позитивный настрой. Получайте информацию. Задавайте вопросы. Обращайтесь за необходимой помощью. Расскажите об этом своей семье и друзьям. Их поддержка также станет для вас огромной опорой.