У вас наблюдается снижение количества лейкоцитов в крови? Давайте узнаем об аутоиммунной нейтропении (АИН)!

Вы когда-нибудь задумывались, почему наша собственная иммунная система, вместо того чтобы защищать нас, иногда начинает атаковать наши собственные клетки? Это довольно сложное, но понятное состояние, называемое аутоиммунной нейтропенией (АИН) . Дело в том, что наша собственная иммунная система атакует очень важный тип белых кровяных клеток в нашем организме, называемых нейтрофилами. Давайте расскажем об этом простым языком, чтобы вы могли понять.

Итак, что же такое аутоиммунная нейтропения (АИН)?

Проще говоря, аутоиммунная нейтропения (АИН) — это заболевание крови. В этом случае наша иммунная система, призванная защищать нас, по ошибке атакует наши собственные белые кровяные клетки, называемые нейтрофилами. Представьте себе, что армия, защищающая нашу страну, по ошибке атакует наших собственных граждан.

Что такое нейтрофилы?

Нейтрофилы — очень важная часть нашей иммунной системы. Они подобны маленьким солдатам в нашем организме. Их главная задача — находить и уничтожать вредные вещества, попадающие в организм, такие как бактерии и грибки, вызывающие заболевания. Так, в случае аутоиммунной нейтропении наша собственная иммунная система разрушает эти ценные клетки — нейтрофилы, поэтому количество нейтрофилов в крови снижается ниже нормального уровня.

Существует два основных типа AIN:

1. Первичная аутоиммунная нейтропения (АИН): Чаще всего встречается у младенцев и маленьких детей . При этом количество нейтрофилов уменьшается без видимых причин. Но хорошая новость в том, что это состояние обычно проходит само по себе в течение нескольких лет.

2. Вторичная аутоиммунная нейтропения (АИН): это заболевание чаще встречается у детей старшего возраста и взрослых . В этом случае низкое количество нейтрофилов вызвано другим заболеванием. Например, это может быть инфекция, другое заболевание крови или другое аутоиммунное заболевание (состояние, при котором иммунная система атакует собственный организм). Эта вторичная АИН обычно носит хронический характер .

Насколько низким считается количество нейтрофилов, при котором развивается нейтропения?

Аутоиммунная нейтропения — это лишь один из типов более широкого состояния, называемого нейтропенией. Нейтропения классифицируется как легкая, умеренная или тяжелая в зависимости от количества нейтрофилов на микролитр (мкл) крови.

• Легкая нейтропения: 1000–1500 нейтрофилов на мкл.
• Умеренная нейтропения: 500–1000 нейтрофилов на мкл.
• Тяжелая нейтропения: количество нейтрофилов менее 500 на мкл.

Самое важное — эти значения должны быть подтверждены врачом. Если у вас есть какие-либо сомнения по этому поводу, очень важно обратиться за медицинской консультацией.

Как AIN влияет на мой организм?

Влияние острого интерстициального нефрита на человека может быть различным. Это зависит от ряда факторов, поэтому лучше всего обсудить это с врачом. Если количество нейтрофилов слишком сильно снижается, повышается вероятность развития инфекций . Иногда эти инфекции могут быть опасны для жизни, особенно если не обратиться за своевременной медицинской помощью.

Однако в некоторых случаях аутоиммунная нейтропения может вызывать лишь легкие инфекции. Или же она может протекать бессимптомно. Именно поэтому важно обратиться к врачу, чтобы выяснить причину вашей нейтропении. В зависимости от причины, врач сможет наблюдать за вашим состоянием и помочь вам контролировать инфекцию.

Кто подвержен аутоиммунной нейтропении (АИН)?

• Первичная внутриполостная интраэпителиальная неоплазия (AIN): В основном поражает младенцев и детей младшего возраста . Диагноз обычно ставится в возрасте около 8 месяцев.
• Вторичный антиинфицированный остеонекроз (АИН): Часто встречается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как волчанка или ревматоидный артрит. У детей с вторичным АИН диагноз обычно ставят в возрасте около 10 лет. У взрослых АИН чаще всего диагностируют в возрасте от 40 до 60 лет.

Насколько распространена аутоиммунная нейтропения?

Первичная внутриэпителиальная невралгия сетчатки — очень редкое заболевание. Оно поражает лишь примерно одного из 100 000 детей в возрасте до 10 лет. Так что вы можете себе представить, насколько оно редкое.

Какие симптомы наблюдаются при аутоиммунной нейтропении?

Аутоиммунная нейтропения не всегда вызывает серьёзные симптомы. Однако иногда могут наблюдаться признаки инфекции. Например:

• Ушные инфекции: это один из самых распространенных симптомов. Представьте, что у вашего малыша постоянно болят уши, а когда вы идете к врачу, он говорит, что это очередная ушная инфекция.
• Респираторные инфекции: частые простуды, кашель и лихорадка.
• Инфекции полости рта: такие заболевания, как язвы во рту и гингивит.
• Кожные инфекции.
• Пневмония.
• Менингит.
• Инфекции мочевыводящих путей (ИМП).
• Сепсис: это очень серьезная, угрожающая жизни инфекция.

Инфекции, связанные с первичным анальным интраэпителиальным нефритом, обычно протекают в легкой форме, но при вторичном анальном интраэпителиальном нефрите чаще встречаются серьезные инфекции, такие как пневмония, менингит и сепсис.

Что вызывает аутоиммунную нейтропению?

Острый интерстициальный нефрит классифицируется как первичный или вторичный в зависимости от причины низкого уровня нейтрофилов.

Первичная аутоиммунная нейтропения (первичный ИН)

При первичном остром интерстициальном нефрите антитела атакуют и уничтожают нейтрофилы. Антитела — это тип белков в нашей иммунной системе. Их обычная задача — уничтожать вредные вещества, такие как вирусы и бактерии, попадающие в организм. Но на данный момент исследователи до сих пор точно не знают, почему наши собственные антитела атакуют именно эти нейтрофилы.

Вторичная аутоиммунная нейтропения (вторичный аутоиммунный нейтропения)

При вторичном остром интерстициальном нефрите количество нейтрофилов снижается по другой причине или из-за другого заболевания. Это приводит к тому, что иммунная система разрушает нейтрофилы.

Причиной этого могут быть следующие факторы:

• Другие аутоиммунные заболевания: например, ревматоидный артрит, волчанка и аутоиммунная гемолитическая анемия.
• Рак: например, «крупнозернистый лимфоцитарный лейкоз».
• Инфекции: такие инфекции, как ВИЧ, парвовирус, гепатит В.
• Опухоли: например, «опухоль Вильмса», «болезнь Ходжкина».
• Неврологические заболевания: например, рассеянный склероз.
• Трансплантация почек или костного мозга.
• Некоторые лекарства: особенно некоторые химиотерапевтические препараты, применяемые при лечении рака.

Как диагностируется аутоиммунная нейтропения? (Диагностика)

При повышении температуры или инфекции врач может обнаружить снижение количества нейтрофилов в крови во время анализа, чтобы определить причину. Диагностика острого интерстициального нефрита может быть довольно сложной, поскольку существует множество возможных причин. Врач может поставить диагноз острого интерстициального нефрита после исключения других состояний, которые могут вызывать снижение количества нейтрофилов.

Для диагностики или мониторинга аутоиммунной нейтропении ваш врач может провести следующие анализы:

• Общий анализ крови (ОАК): ОАК позволяет определить количество нейтрофилов в крови. Поскольку эти показатели могут варьироваться, врач часто проводит несколько ОАК, чтобы подтвердить наличие нейтропении и контролировать уровень нейтрофилов. Регулярные ОАК также помогают определить, является ли ваш острый интерстициальный нефрит хроническим.
• Мазок периферической крови: образец крови исследуется под микроскопом для определения формы и характера нейтрофилов. Это также помогает в диагностике.
• Анализы на витамин B12, фолиевую кислоту и медь: Эти анализы позволяют выявить дефицит этих питательных веществ. Организм нуждается в них для выработки нейтрофилов.
• Анализы функции печени: Эти анализы также позволяют проверить функцию печени и выявить вирусный гепатит.
• Исследования ВИЧ и других вирусных инфекций: Вирусные инфекции, такие как ВИЧ, также могут вызывать снижение количества белых кровяных клеток.
• Проточная цитометрия: это лабораторный тест, который исследует клетки на наличие признаков заболевания. Он используется для определения того, вызвана ли нейтропения аутоиммунным заболеванием.
• Визуализационные методы: При подозрении на то, что внутриполостная интраэпителиальная неоплазия вызвана раком, например, лимфомой, может быть проведено МРТ или КТ-сканирование.
• Аспирация и биопсия костного мозга: В ходе этой процедуры врач берет небольшой образец костного мозга и исследует его на наличие признаков заболевания. Это может помочь определить, вызвана ли нейтропения раком крови, например, лейкемией.

Ваш врач также может назначить анализ крови для проверки наличия в крови антител, атакующих нейтрофилы. Наиболее распространенными тестами являются I-GIFT (непрямой гранулоцитарный иммунофлуоресцентный тест) и GAT (тест гранулоцитарной агглютинации).

К сожалению, эти тесты не всегда надежны для выявления острого интерстициального нефрита. В зависимости от причины нейтропении и времени проведения тестирования, эти тесты могут не выявить антитела или дать ложноположительные результаты. Ложноположительный результат — это когда тест показывает наличие антител, хотя их на самом деле нет.

Если врач подозревает, что нейтропения вызвана определенным заболеванием, он может назначить дополнительные анализы.

Как лечится аутоиммунная нейтропения?

Лечение зависит от тяжести вашего состояния. Например, младенцу с бессимптомной нейтропенией может потребоваться только регулярный общий анализ крови и подсчет нейтрофилов, но немедленное лечение может и не понадобиться. Если у вашего ребенка часто бывают инфекции, врач может назначить профилактические антибиотики для предотвращения их возникновения. Антибиотики обычно назначаются для лечения инфекций, но эти профилактические антибиотики назначаются для предотвращения их возникновения.

При вторичном анкилозирующем нефрите врач будет лечить основное заболевание , вызывающее низкий уровень нейтрофилов. Он также может назначить:

• Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ): это основное лечение тяжелых случаев нейтропении. Он помогает организму вырабатывать больше нейтрофилов. Г-КСФ также может предотвратить частые инфекции, связанные с первичным острым интерстициальным нефритом.
• Кортикостероиды: Кортикостероиды, такие как преднизон, подавляют реакцию иммунной системы организма, уменьшая количество антител, атакующих нейтрофилы.
• Другие методы лечения: В критическом состоянии у пациентов с тяжелой аутоиммунной нейтропенией также применялись другие препараты, такие как внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), ритуксимаб и алемтузумаб.

Можно ли предотвратить аутоиммунную нейтропению?

Ни первичный, ни вторичный аутоиммунный некролиз предотвратить невозможно . Однако можно предотвратить осложнения, связанные с аутоиммунной нейтропенией, то есть развитие инфекций. Для этого необходимо предпринять необходимые шаги для защиты от инфекций. Например, избегать людных мест, часто мыть руки и держаться подальше от больных людей.

Какое будущее может ожидать человека с аутоиммунной нейтропенией?

Первичный анальный интраэпителиальный нефрит (АИН) обычно проходит сам по себе . Примерно у 95% детей с АИН уровень нейтрофилов возвращается к норме к двум-трем годам. Почти все дети с первичным АИН полностью выздоравливают к 11 годам. Это действительно обнадеживает, не правда ли?

В других случаях, называемых вторичным острым интерстициальным нефритом, ваше выздоровление зависит от нескольких факторов, особенно от основного заболевания, вызвавшего нейтропению. Лечение этого заболевания и предотвращение инфекций могут помочь нормализовать количество нейтрофилов.

Когда следует обратиться за медицинской помощью?

При тяжелой аутоиммунной нейтропении и повышении температуры немедленно обратитесь к врачу . Иногда врач может заранее назначить антибиотики, которые следует принимать при повышении температуры. В большинстве случаев вам потребуется лечение в больнице.

Если у вас тяжелая, длительная аутоиммунная нейтропения, ваш врач объяснит вам, на какие симптомы следует обращать внимание и что вы можете сделать для предотвращения осложнений.

Помните: если у вас или вашего ребенка диагностирована интерстициальная неоплазия сетчатки (AIN), поговорите со своим врачом о том, как это влияет на вас. Хотя симптомы и причины могут различаться, хорошая новость заключается в том, что такие методы лечения, как Г-КСФ, очень эффективны для повышения уровня нейтрофилов.

Если у вашего ребенка острый интерстициальный нефрит (ОИН), регулярно сдавайте анализы крови в соответствии с указаниями врача. Следите за признаками инфекции и как можно скорее обращайтесь за медицинской помощью, если заметите какие-либо из них, чтобы предотвратить возможные осложнения.

Краткое изложение (основной вывод)

Итак, я надеюсь, теперь вы лучше понимаете, о какой аутоиммунной нейтропении (АИН) мы говорили.

• Острый интерстициальный нефрит (АИН) — это состояние, при котором наша собственная иммунная система разрушает наши белые кровяные клетки, называемые нейтрофилами.
• Это может наблюдаться у маленьких детей (первичный анальный невус) или у взрослых (вторичный анальный невус). Первичный анальный невус у маленьких детей часто проходит сам по себе.
• Основной риск — частые инфекции.
• Для диагностики проводятся анализы крови и другие исследования.
• Лечение включает наблюдение, противоинфекционные препараты, Г-КСФ и кортикостероиды.
• Самое главное — не паниковать и обратиться за медицинской помощью, если у вас или вашего ребенка наблюдаются эти симптомы. При ранней диагностике и правильном лечении можно вести здоровый образ жизни даже при остром невусеальном периневральном нефрите.

Если у вас возникнут дополнительные вопросы по этому поводу, обязательно проконсультируйтесь с врачом. Именно он сможет дать вам наилучший совет.

Нейтропения , аутоиммунная нейтропения, белые кровяные клетки, иммунная система, инфекции, заболевания крови, детские болезни