Что такое гемофилия? Давайте разберемся в этом простыми словами.

Когда вы получаете небольшую рану, кровотечение через некоторое время прекращается, верно? Это происходит благодаря удивительному защитному механизму в нашем организме. Но у некоторых людей этот процесс свертывания крови происходит неправильно. Даже небольшая рана может вызвать непрерывное кровотечение. Сегодня мы поговорим о гемофилии, наследственном заболевании, вызывающем нарушение свертываемости крови.

Как узнать, есть ли у меня гемофилия?

Проще говоря, когда в нашем организме начинается кровотечение, запускается цепная реакция химических процессов, направленная на его остановку. Конечным результатом этого является образование тромба (фибринового тромба). Ряд специальных белков в нашей крови способствует образованию этого тромба. Мы называем их «факторами свертывания» или факторами свертывания .

Гемофилия — это наследственное заболевание, при котором один из факторов свертывания крови, главным образом фактор VIII или фактор IX, отсутствует или его количество снижено. Это означает, что кровь не свертывается нормально.

Если врач подозревает у вас гемофилию, он назначит вам несколько анализов крови, чтобы проверить, насколько хорошо ваша кровь свертывается. Эти анализы включают в себя:

• У вас берут образец крови, смешивают его со специальными химическими веществами в лаборатории, а затем проводят анализ, чтобы определить, образуется ли сгусток крови, и если да, то как быстро.
• Если результаты этих анализов окажутся аномальными, вам назначат более специализированные анализы крови для измерения уровня фактора VIII и фактора IX в крови.

Какие существуют методы лечения гемофилии?

Существует несколько методов лечения гемофилии. Тип необходимого вам лечения будет зависеть от типа гемофилии и ее тяжести.

Например, при легкой форме гемофилии лечение может потребоваться только при травме или при подготовке к операции. Однако при тяжелой форме гемофилии, сопровождающейся частыми кровотечениями, может потребоваться регулярное лечение для предотвращения кровотечений и защиты суставов от деформации и инвалидности.

Основные методы лечения следующие:

Давайте подробнее рассмотрим конкретные используемые препараты.

Людям с гемофилией А вводят фактор VIII, а людям с гемофилией В — фактор IX. Эти факторы производятся двумя основными способами:

1. Донорская плазма крови

2. Полученные из синтетической/рекомбинантной ДНК

Современные типы факторов свертывания крови разработаны таким образом, чтобы дольше оставаться в организме, а это значит, что требуется меньше инъекций, чем раньше.

Другие вопросы и управление

Нам также необходимо обратить внимание на ряд других проблем, связанных с гемофилией.

Кровоточащие суставы

Это самое серьезное осложнение гемофилии. При кровотечении в суставах, таких как коленный, локтевой или голеностопный, важно немедленно начать терапию факторами свертывания крови. Если этого не сделать, сустав может быть необратимо поврежден, что со временем приведет к боли, отеку и затруднению движений. При кровотечении необходимо обеспечить покой и прикладывать лед к суставу в соответствии с указаниями врача. После того, как боль и отек спадут, очень важна физиотерапия для восстановления подвижности и силы в суставе.

Физическая активность

Наличие гемофилии не означает, что вы должны постоянно оставаться дома. Однако разумно избегать контактных видов спорта, которые могут привести к травмам. Например, такие виды спорта, как регби и бокс, вам не подходят. В то же время, такие упражнения, как плавание, ходьба и езда на велосипеде (при соблюдении правил безопасности), очень полезны для организма. Лучше всего проконсультироваться с врачом о том, какие упражнения вам подходят, а какие — нет.

Какие возможные осложнения могут возникнуть во время лечения?

Несмотря на то, что современные методы лечения очень безопасны, следует помнить о двух возможных осложнениях.

1. Заболевания, передающиеся через кровь: В прошлом, в 1970-х и 1980-х годах, существовал высокий риск передачи вирусов, таких как ВИЧ и гепатит, через терапию с использованием факторов свертывания крови. Но сейчас об этом можно не беспокоиться.В настоящее время доноры крови проходят очень тщательный скрининг. Вся кровь проверяется на наличие вирусов, а затем обрабатывается специальными процессами для их инактивации перед использованием в медицине. Поэтому риск сейчас очень низок. Однако, если вы страдаете гемофилией, вам крайне важно сделать прививку от гепатита А и В.

2. Изменения в иммунной системе (ингибиторы): Иногда иммунная система нашего организма ошибочно принимает белок-фактор, который мы получаем извне, за «врага» и начинает атаковать его. Это называется образованием ингибиторов . В этом случае применяемая нами факторная терапия не работает должным образом. Это довольно сложный процесс. Именно поэтому ваш врач будет регулярно проверять вашу (или вашего ребенка) кровь на наличие подобной реакции.