Ваша память и двигательные функции постепенно ухудшаются? Давайте узнаем больше об этом явлении (кортикобазальной дегенерации)!

Вы иногда что-то забываете? Или вам трудно двигать руками и ногами? Вы невнятно говорите? Если эти симптомы усиливаются, возможно, вам стоит обратить внимание на заболевание, о котором мы сегодня говорим, — кортикобазальная дегенерация. Не волнуйтесь, давайте обсудим это простым языком.

Что такое «кортикобазальная дегенерация»?

Проще говоря, кортикобазальная дегенерация — это неврологическое заболевание, поражающее головной мозг. Некоторые также называют его кортикобазальным синдромом. При этом повреждаются и постепенно разрушаются некоторые клетки головного мозга, подобно тому как со временем изнашивается какой-либо механизм. Из-за этого наша способность говорить, глотать пищу, двигаться и запоминать может постепенно снижаться. Печально то, что эти симптомы постепенно усиливаются (прогрессируют) с течением времени.

Слово «кортикобазальный» в названии относится к двум частям мозга, которые в первую очередь повреждаются этим заболеванием:

• Кора головного мозга: это самый внешний слой нервной ткани в нашем мозге. Эта часть очень важна для нашей памяти, обучения, произвольных движений и ощущений.
• Базальные ганглии: это скопление нервных клеток, расположенных глубоко в головном мозге. Они играют важную роль в обучении и двигательных функциях.

Слово «дегенерация» означает «ухудшение» или «потеря функции». Таким образом, при этом заболевании функция этих двух частей мозга постепенно снижается.

Это заболевание, называемое «кортикобазальной дегенерацией», может сократить продолжительность жизни человека и вызвать опасные для жизни осложнения. По мере распространения симптомов по всему телу становится трудно самостоятельно функционировать.

Каковы симптомы кортикобазальной дегенерации?

Симптомы этого состояния могут различаться от человека к человеку, но в целом могут быть затронуты следующие способности:

• Нарушения движений («апраксия»): это означает, что такие действия, как застегивание пуговицы или держание ложки во время еды, становятся затруднительными. Несмотря на то, что мозг посылает сигналы рукам, они не могут правильно их выполнять.
• Нарушение памяти: становится трудно запоминать новое, а старое постепенно забывается.
• Нарушение зрения: У некоторых людей также могут возникать проблемы со зрением.
• Речевые расстройства («афазия»): трудности с подбором слов, невнятная речь, а иногда и полная потеря речи.
• Затрудненное глотание: При глотании пищи и напитков у вас может возникать ощущение, что вы задыхаетесь.

Помимо этого, могут наблюдаться и другие подобные симптомы:

• Мышечные спазмы, подергивания, скованность мышц или тремор.
• Трудности с выполнением мелких, деликатных задач (например, застегиванием рубашки на пуговицы, письмом ручкой).
• Синдром чужой руки: неспособность контролировать одну руку или ногу по своему желанию («синдром чужой руки»). Представьте, что одна из ваших рук делает то, чего вы не хотите, и вы чувствуете, что не можете ею управлять.
• Ощущение онемения на одной стороне тела.
• Движения очень замедлены («брадикинезия») или отсутствует способность двигать конечностями («акинезия»).
• Снижение умственных способностей, то есть снижение интеллекта (деменция).
• Трудности при ходьбе без посторонней помощи.
• Изменения настроения и поведения (невнимательность, внезапная агрессия, апатия).

Это заболевание проявляется у разных людей по-разному. Часто оно прогрессирует постепенно. Иногда симптомы начинаются в одной руке, затем распространяются на другую руку и ноги. Вы можете начать чувствовать, что спотыкаетесь при ходьбе, а затем можете стать неспособны ходить без посторонней помощи. Вы можете начать невнятно говорить, и со временем вы можете потерять способность произнести хотя бы одно осмысленное предложение.

По мере того, как болезнь поражает все больше и больше участков мозга, симптомы постепенно ухудшаются. Это происходит медленно.

Когда начинают проявляться симптомы кортикобазальной дегенерации?

Симптомы обычно начинают проявляться в возрасте от 50 до 70 лет. У большинства людей симптомы появляются примерно в 64 года. Хотя в редких случаях заболевание может начаться уже в 40 лет, сообщений о развитии болезни в более раннем возрасте не поступало.

Каковы причины «кортикобазальной дегенерации»?

Основная причина этого заключается в том, что клетки и ткани головного мозга постепенно разрушаются и отмирают. Чаще всего это повреждение начинается в областях, о которых мы говорили ранее, — в коре головного мозга и базальных ганглиях. По мере прогрессирования заболевания оно может поражать и другие части мозга.

Исследователи считают, что в этом заболевании участвует белок под названием «Тау» . Этот белок обычно находится в клетках головного мозга. Но при этом заболевании он аномально слипается и образует скопления. Эти скопления называются «нейрофибриллярными клубками». Эти скопления вызывают дегенерацию и гибель клеток головного мозга. В результате возникают проблемы с движением, речью и памятью.

Точная причина образования скоплений белка Тау пока неизвестна. Было обнаружено, что у многих людей с кортикобазальной дегенерацией имеется генетический вариант (мутация), называемый гаплотипом H1 на 17-й хромосоме. Эта генетическая вариация может приводить к избыточному образованию белка Тау и его слипанию, или же к гену Тау может присоединяться метильная группа, влияющая на его функцию.

Однако исследователи знают, что этот ген не является единственной причиной этого. Поскольку этот ген есть у многих людей в общей популяции, у них не развиваются симптомы «кортикобазальной дегенерации». Поэтому исследования по установлению точной причины этого состояния продолжаются.

Кортикобазальная дегенерация является наследственным заболеванием?

Медицинские эксперты до сих пор не знают, почему у некоторых людей развивается кортикобазальная дегенерация. Заболевание крайне редко встречается у членов одной семьи. Это означает, что трудно сказать, является ли оно наследственным.

Какие возможные осложнения?

По мере прогрессирования заболевания возрастает риск развития опасных для жизни осложнений, таких как:

• Бактериальные инфекции
• Тромбы и легочная эмболия
• Физические несчастные случаи (например, падения)
• Пневмония
• Сепсис (тяжелая инфекция, вызванная попаданием микробов в кровоток).

Как врачи диагностируют это заболевание? («Диагностика»)

Особенность диагностики «кортикобазальной дегенерации» заключается в том, что её можно окончательно подтвердить только при исследовании мозга после смерти. Только тогда врач или патологоанатом сможет точно определить степень дегенерации мозга.

Однако при жизни ваш врач может назвать это состояние «кортикобазальным синдромом» на основании ваших симптомов.

Для постановки диагноза врач сначала проведет физический осмотр. Он очень внимательно изучит ваши симптомы.

Поскольку многие заболевания имеют схожие симптомы, ваш врач может провести ряд обследований, чтобы определить точную причину. К ним могут относиться:

• Анализы крови
• Диагностические исследования головного мозга (например, МРТ или КТ)
• Нейропсихологическое тестирование для оценки функций головного мозга и памяти.

Кроме того, врач может назначить радионуклидные исследования, такие как ПЭТ с фтордезоксиглюкозой (FDG-PET) и ДАТ (транспортер дофамина). Иногда в диагностике может помочь биопсия кожи.

Какие существуют методы лечения кортикобазальной дегенерации?

Ваш врач может назначить различные лекарства для контроля различных симптомов этого заболевания.

Помните, что в настоящее время нет лекарства от этого заболевания или средства, способного остановить прогрессирование симптомов. Однако существуют способы, которые могут помочь уменьшить дискомфорт, вызванный симптомами.

К лекарственным препаратам, применяемым при симптомах, связанных с мышцами, могут относиться:

• Замедленные движения или мышечная скованность: (Леводопа)
• При мышечных спазмах: клоназепам (бензодиазепины)
• При мышечной скованности или для контроля движений: ботулотоксин (инъекции ботокса).
• При мышечной скованности: циклобензаприн, леветирацетам или баклофен.

При проблемах с памятью врач может назначить один из следующих типов препаратов, называемых «ингибиторами холинэстеразы»:

• «(Донепезил)»
• «(Ривастигмин)»
• (Галантамин)

Некоторые лекарства не одинаково эффективны при различных симптомах, поэтому ваш врач может попробовать разные типы препаратов, чтобы найти тот, который лучше всего подходит именно вам.

Кроме того, как и у всех лекарств, у них могут быть побочные эффекты. Ваш врач обсудит это с вами. Он будет регулярно вас осматривать, чтобы убедиться, что лекарство действует должным образом, и выявить любые проблемы. Если вы испытываете какие-либо побочные эффекты, немедленно сообщите об этом своему врачу.

Самое важное, что в настоящее время не существует лечения, способного остановить прогрессирование этих симптомов или полностью излечить болезнь.

Как справиться с симптомами?

При наличии симптомов «кортикобазального синдрома» в управлении ими могут помочь следующие методы лечения:

• Эрготерапия: Она поможет вам освоить новые способы выполнения повседневных задач и сохранить независимость как можно дольше. При необходимости вы также можете научиться использовать вспомогательные средства передвижения.
• Физиотерапия: Она помогает поддерживать подвижность тела и уменьшать дискомфорт, вызванный симптомами, связанными с мышцами. Физические упражнения помогают укрепить мышцы и сохранить гибкость.
• Логопедическая терапия: Она помогает при трудностях с речью и глотанием. Она может помочь в таких вопросах, как умение выражать мысли, правильно произносить слова и безопасно глотать пищу.

Ваш врач будет работать с вами, чтобы подобрать оптимальные стратегии лечения ваших симптомов. Эти стратегии могут различаться от человека к человеку и могут потребовать корректировки по мере изменения вашего состояния с течением времени.

Когда следует обратиться к врачу?

Если у вас или у ваших близких наблюдаются какие-либо из этих симптомов «кортикобазальной дегенерации», немедленно обратитесь к врачу:

• Если у вас возникают трудности с ходьбой или контролем над конечностями.
• Если у вас проблемы с памятью или симптомы деменции.
• Если у вас затруднена речь, глотание или дыхание.
• Если будут подземные толчки.

Каков прогноз при «кортикобазальной дегенерации»?

Честно говоря, перспективы лечения кортикобазальной дегенерации не очень обнадеживающие. Это прогрессирующее заболевание, то есть симптомы со временем ухудшаются.Но это часто происходит постепенно, в течение многих лет. Ваш врач назначит вам лечение, которое поможет справиться с симптомами и контролировать их. Хотя это лечение может уменьшить тяжесть симптомов, оно не может предотвратить их ухудшение. По мере ухудшения симптомов самостоятельно справляться с ними становится все сложнее.

Поскольку это заболевание прогрессирует медленно, у вас есть время спланировать свое будущее. Вам не нужно делать это сразу после постановки диагноза. Вам нужно время, чтобы подумать о том, что лучше для вас. Вам нужно сотрудничать с врачами и людьми, которым вы доверяете, чтобы согласовать свои пожелания и необходимую вам помощь.

Какова ожидаемая продолжительность жизни человека с кортикобазальной дегенерацией?

В среднем, большинство людей живут около шести-восьми лет после появления первых симптомов кортикобазальной дегенерации. Однако это не относится ко всем, и некоторые живут гораздо дольше. Ваша ситуация может не соответствовать статистике, поэтому лучше всего обсудить это с вашим врачом.

Какие ещё заболевания имеют схожие симптомы?

Некоторые симптомы кортикобазальной дегенерации могут быть схожи с симптомами других заболеваний, таких как:

• Рак головного мозга («Рак головного мозга / опухоль головного мозга»)
• «(Лобно-височная деменция)»
• болезнь Альцгеймера
• (Множественная системная атрофия)
• болезнь Паркинсона
• «(Прогрессирующий надъядерный паралич)»
• Гладить

Поэтому очень важно немедленно обратиться к врачу при появлении любых симптомов, поскольку своевременное лечение может спасти жизнь, особенно в таких случаях, как паралич.

Справиться с эмоциями, связанными с таким диагнозом, как «кортикобазальная дегенерация», может быть непросто. Вы можете испытывать страх и тревогу по поводу будущего. По мере развития симптомов в течение многих лет вы можете задаваться вопросом, как извлечь максимум пользы из каждого момента. Справиться со всем этим одновременно может быть сложно. В этот трудный период вам также может потребоваться помощь специалиста в области психического здоровья .

Помните, вы не одиноки во всем этом. Если вам нужна помощь, не стесняйтесь обращаться к своей медицинской команде.

И наконец, что следует помнить.

Итак, вот некоторые вещи, которые мы обсуждали о кортикобазальной дегенерации, и я думаю, что они будут вам важны:

• Это заболевание поражает головной мозг, и симптомы постепенно усиливаются со временем.
• Точная причина этого пока не установлена, но считается, что это связано с белком, называемым «тау».
• В настоящее время не существует лечения, которое позволило бы полностью вылечить это заболевание.
• Однако существуют методы лечения, позволяющие справиться с симптомами и облегчить жизнь.(Например, медикаментозное лечение, физиотерапия, трудотерапия, логопедическая терапия).
• Важно незамедлительно обратиться за медицинской помощью.
• Планируйте будущее и получайте необходимую поддержку.
• Вы не одиноки. Также очень важно сохранять душевное равновесие. Обратитесь за помощью к врачам, семье и друзьям.

Надеюсь, эта информация будет вам полезна. Если у вас возникнут какие-либо вопросы, не стесняйтесь обратиться к своему врачу.

Кортикобазальная дегенерация, заболевания головного мозга, неврологические заболевания, двигательные расстройства, нарушения памяти, нарушения речи, тау-белок, кортикобазальная дегенерация, атрофия головного мозга, апраксия, афазия, деменция