Лейкемия — это странное заболевание, вызванное лекарствами? Давайте поговорим о синдроме дифференцировки!

Когда вы или кто-то из ваших знакомых проходит лечение от такого заболевания, как лейкемия, могут возникнуть неожиданные побочные эффекты. Сегодня мы поговорим о сочетании серьезных реакций, которые могут возникнуть при приеме лекарств, особенно тех, которые назначаются при двух типах рака крови. Врачи называют это синдромом дифференциации . Поскольку это может быть довольно серьезно, врачи часто начинают лечение симптомов до того, как смогут подтвердить диагноз, что может снизить риск опасных для жизни осложнений.

Что такое синдром дифференциации?

Проще говоря, синдром дифференцировки — это группа тяжелых реакций организма на определенные лекарства, используемые для лечения двух типов рака крови: острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ) и острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) . Как будто некоторые клетки нашего организма «сходят с ума» от этих лекарств и начинают выделять огромное количество веществ одновременно. Именно это и вызывает каждый из симптомов.

Представьте, что у вашего друга диагностировали острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) и он начал лечение. Через несколько дней у него поднялась температура, появились затруднения с дыханием и небольшая отечность. В этот момент врачи заподозрили синдром дифференцировки.

Что представляют собой эти «агентства дифференциации»?

Препараты, стимулирующие дифференцировку, — это тип лекарств, которые врачи используют для лечения острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ). ОПЛ более чувствителен, чем другие типы острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), к препаратам, вызывающим созревание клеток, или дифференцировку . Эти препараты помогают раковым клеткам (стадия бластных клеток) развиваться в нормальные, здоровые белые кровяные клетки. Именно поэтому врачи используют эти препараты, стимулирующие дифференцировку, вместо того, чтобы напрямую назначать химиотерапевтические препараты.

Как и другие противораковые препараты, эти лекарства помогают остановить или замедлить рост раковых клеток. Врачи могут использовать эти дифференцирующие агенты отдельно, в сочетании друг с другом или в сочетании с химиотерапией. Они могут успешно лечить острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ). Однако у некоторых людей с ОПЛ могут возникать серьезные побочные эффекты от этих препаратов.

Какие лекарства могут вызвать синдром дифференцировки?

Это состояние может быть вызвано дифференцирующими агентами, применяемыми при остром промиелоцитарном лейкозе. Примеры включают:

• Транс-ретиноевая кислота (АТРА) — это форма витамина А.
• Триоксид мышьяка (АТО) — это форма мышьяка.

Кроме того, в отношении некоторых людей с ОЛМ врачиИнгибиторы изоцитратдегидрогеназы (ИДГ) — это класс химиотерапевтических препаратов. Эти ингибиторы ИДГ (ивосидениб) и (энасидениб) также могут вызывать синдром дифференцировки. Более того, ингибиторы FLT3 (например , (мидостаурин) , (гилтеритиниб) ) также могут вызывать это состояние.

Кому могут потребоваться ингибиторы IDH?

• Люди, у которых произошел рецидив рака.
• Люди, страдающие от трудноизлечимого рака.
• Люди со специфической генной мутацией (мутация IDH1 или IDH2).
• Те, кто не переносит стандартное химиотерапевтическое лечение.

У кого выше вероятность развития синдрома дифференциации?

У многих людей с острым промиелоцитарным лейкозом наблюдается низкое количество лейкоцитов . Однако у тех, у кого высокое количество лейкоцитов, выше риск развития синдрома дифференцировки. В таких случаях врачи часто назначают препараты, такие как преднизон или дексаметазон, чтобы снизить риск этого синдрома.

Насколько распространён синдром дифференциации?

На самом деле это очень редкое заболевание . Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) — наиболее распространенный тип лейкемии у взрослых, хотя на него приходится около 1% всех случаев рака. В Соединенных Штатах острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) встречается примерно у одного из 250 000 человек.

От пациентов с ОЛМ и ОЛМ:

• Примерно у 25% пациентов с острым промиелоцитарным лейкозом, получавших препараты ATRA и ATO, развился синдром дифференцировки.
• Это состояние было выявлено у 14–19% пациентов с ОЛМ, принимающих ингибиторы IDH.

Что вызывает этот синдром дифференциации?

Исследователи до сих пор точно не знают, почему некоторые люди так реагируют на лечение ОЛЛ. Ранние исследования предполагают, что противораковые препараты вызывают внезапное высвобождение клетками лейкемии большого количества химических веществ иммунной системы. Это называется синдромом высвобождения цитокинов . Это неконтролируемое воспаление вызывает целый ряд симптомов, от легких до тяжелых.

Какие симптомы наблюдаются при синдроме дифференциации?

У пациентов с ОЛЛ симптомы синдрома дифференцировки обычно начинают проявляться в течение одной-двух недель после начала приема АТРА и/или триоксида мышьяка. Однако, если вы принимаете ингибиторы IDH для лечения ОЛМ, появление симптомов может занять немного больше времени .Симптомы могут пройти сами собой (они могут появиться в любое время от одного дня до пяти-шести месяцев после начала приема лекарства).

Вот наиболее часто встречающиеся симптомы:

• Кашель .
• Избыточное скопление жидкости вокруг сердца и легких (плевральный выпот) .
• Почечная недостаточность .
• Низкое кровяное давление (гипотония) .
• Низкий уровень кислорода в крови (гипоксемия) .
• Затрудненное дыхание (одышка) .
• Отек (воспаление) рук, ног и шеи.
• Повышенная температура без видимой причины.
• Набор веса без видимой причины.

Важно: наличие одного или нескольких из этих симптомов не означает, что у вас определенно синдром дифференцировки. Однако важно немедленно сообщить об этом врачу, если вы заметили какие-либо из этих симптомов.

Какие возможные осложнения могут возникнуть при синдроме дифференцировки?

Это состояние иногда может приводить к очень серьезным последствиям. Например:

• Сердечная недостаточность .
• Почечная недостаточность .
• Легочная недостаточность .
• Кровотечение из легких (легочное кровотечение) .
• Пневмония .
• Сепсис ( тяжелая инфекция, распространяющаяся по всему организму).

При появлении любых из этих симптомов немедленно обратитесь к врачу . При затруднении дыхания или боли в груди немедленно позвоните по номеру 911 (или по местному номеру экстренной помощи) . Пациенты с ОЛЛ обычно проходят лечение в больнице до тех пор, пока не исчезнет риск развития синдрома дифференцировки.

Как диагностируется синдром дифференцировки?

Диагностика этого состояния у пациентов с ОЛЛ может быть сложной, поскольку существует множество других заболеваний, которые могут вызывать схожие симптомы. В тяжелых случаях врачи могут начать лечение симптомов, как только заподозрят синдром дифференцировки, даже до того, как смогут подтвердить, что это именно он.

Ваш врач порекомендует несколько анализов для подтверждения диагноза и исключения других заболеваний. К ним могут относиться:

• Общий анализ крови (ОАК) .
• Рентген грудной клетки .
• Эхокардиография (исследование, проверяющее функцию сердца).
• Компьютерная томография грудной клетки .
• Бронхоскопия (исследование, при котором с помощью камеры можно осмотреть легкие изнутри).
• Другие анализы крови (анализы крови).

Существует ли лекарство от синдрома дифференциации?

В большинстве случаев люди с острым промиелоцитарным лейкозом (ОПЛ) могут полностью выздороветь от синдрома дифференцировки при своевременном и правильном лечении . В настоящее время ОПЛ является в значительной степени излечимым заболеванием. Поэтому бояться нечего.

Как лечится синдром дифференциации?

Врачи обычно лечат симптомы синдрома дифференцировки с помощью кортикостероидов или глюкокортикоидов , таких как дексаметазон . В тяжелых случаях врач может также порекомендовать временно прекратить лечение рака до исчезновения симптомов.

Большинство пациентов с ОЛЛ проходят лечение в стационаре до тех пор, пока не минует риск развития синдрома дифференцировки. Если вы амбулаторный пациент и есть подозрение на синдром дифференцировки, врачи могут принять решение оставить вас в больнице на ночь для лечения или наблюдения. Ваша медицинская команда поможет подтвердить диагноз и правильно вылечить любые состояния, вызывающие ваши симптомы.

Что я могу сделать, чтобы снизить риск развития синдрома дифференциации?

На самом деле, вы ничего не можете сделать, чтобы снизить риск развития этого заболевания. Если вы проходите химиотерапию или принимаете другие противораковые препараты, немедленно сообщите своему врачу о любых симптомах, которые вы испытываете . Также, как мы уже обсуждали выше, знайте, на какие симптомы следует обращать внимание, и поговорите со своим врачом, если у вас есть какие-либо опасения. Это самое важное.

Каковы прогнозы при синдроме дифференциации?

Прогноз при синдроме дифференцировки , как правило, благоприятный для большинства людей. В большинстве случаев вы можете продолжить противоопухолевое лечение либо во время, либо после лечения стероидами. Ваша медицинская команда обсудит с вами варианты лечения.

В каких случаях следует обратиться за медицинской помощью при синдроме дифференциации?

Если во время лечения рака у вас появятся какие-либо признаки синдрома дифференцировки, немедленно обратитесь к врачу . Вам или вашему врачу может быть трудно определить, вызваны ли ваши симптомы лечением рака или другим заболеванием. Раннее лечение может помочь облегчить симптомы и снизить риск осложнений.

Лечение рака может быть сложным. Однако осознание того, что само лечение имеет побочные эффекты, может сильно обескураживать. Синдром дифференцировки — это группа потенциально опасных для жизни реакций на лечение рака крови. Тем не менее, его можно вылечить, если обнаружить и начать лечение на ранней стадии . Поскольку симптомы могут быстро ухудшаться, врачи могут начать лечение еще до того, как результаты анализов подтвердят наличие синдрома дифференцировки. Раннее медицинское лечение может помочь облегчить симптомы и вернуть вас на путь выздоровления.

Главный вывод

• Синдром дифференцировки — это серьезная реакция, которая может возникнуть в результате приема некоторых лекарственных препаратов, используемых для лечения лейкемий, таких как острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) и острый миелоидный лейкоз (ОМЛ).
• Могут наблюдаться такие симптомы, как лихорадка, затрудненное дыхание и отек тела.
• При появлении этих симптомов необходимо немедленно сообщить об этом врачу .
• При ранней диагностике и лечении такими препаратами, как дексаметазон, заболевание часто излечимо.
• Не пугайтесь, услышав это. Ваша медицинская команда вам поможет. Самое важное — сообщать им о любых изменениях, любых симптомах.

Синдром дифференцировки, лейкемия, лечение рака, побочные эффекты, ОЛЛ, ОМЛ, АТРА, симптомы