Вам известно об этом редком заболевании сердца вашего ребенка? (Двойной выход из правого желудочка)

Кожа и губы вашего новорожденного малыша выглядят немного синими? Кажется, ему трудно дышать? Или он сильно потеет, когда пьет молоко? Не стоит просто списывать это на совпадения. Иногда это могут быть признаки врожденного заболевания сердца. Сегодня мы поговорим о редком заболевании сердца, о котором вам, как родителю, обязательно следует знать. Это двойной выход правого желудочка, или DORV.

Проще говоря, что такое двойной выход правого желудочка (DORV)?

Чтобы это понять, давайте сначала подумаем о том, как работает здоровое сердце. Наше сердце похоже на небольшой дом с четырьмя комнатами. Две верхние комнаты и две нижние. Две большие, крепкие комнаты внизу называются желудочками. Один находится справа (правый желудочек), а другой — слева (левый желудочек).

Обычно происходит следующее:

• Главный кровеносный сосуд, несущий бедную кислородом, «загрязненную» кровь в легкие, — легочная артерия, — начинается в правом желудочке .
• Крупнейший кровеносный сосуд, аорта, начинается от левого желудочка и переносит «чистую» кровь, насыщенную кислородом из легких, по всему телу.

Очень здорово, правда? В каждой комнате одна большая труба.

В случае ДОРП этот порядок нарушается. У младенца с ДОРП оба упомянутых нами основных кровеносных сосуда — легочная артерия и аорта — либо полностью, либо частично соединены с правым желудочком. В этом случае левый желудочек либо не соединен ни с одним из основных кровеносных сосудов, либо соединен лишь очень небольшой его частью.

Это поднимает два вопроса:

1. Богатая кислородом, чистая кровь, которая должна транспортироваться в другие части тела, смешивается с бедной кислородом, загрязненной кровью.

2. Через легкие перекачивается больше крови, чем необходимо. Это создает большую нагрузку как на сердце, так и на легкие. Со временем эти органы могут быть повреждены.

Какие еще проблемы могут возникнуть с системой DORV?

У новорожденных с ДОВП (отхождением органов от правого желудочка) иногда возникают другие осложнения при родах. К ним относятся:

• Дисфункция ресничек: проблемы с функционированием очень нежных, похожих на волоски частей дыхательных путей младенца.
• Гетеротаксия:Органы младенца в грудной клетке и брюшной полости расположены не там, где они обычно находятся.
• Кишечная мальротация: аномальное перекручивание кишечника у младенца.
• Стеноз легочной артерии: сужение клапана между правым желудочком и легочной артерией.
• Гипоплазия желудочков: одна или обе камеры сердца меньше нормы.

Существуют ли разные типы DORV? Как их можно различить?

Да, существует несколько типов ДОРП (двойного дефекта легочной артерии и правого желудочка). Эта классификация определяется одним очень важным фактором. А именно, почти у каждого ребенка с ДОРП также имеется отверстие в стенке между двумя камерами сердца (дефект межжелудочковой перегородки — ДМЖП). Это отверстие препятствует перетеканию крови между двумя камерами.

Врачи классифицируют DORV (двойное отверстие правого желудочка) в зависимости от расположения дефекта межжелудочковой перегородки, или отверстия.

Точное знание типа заболевания крайне важно для планирования лечения.

Мама и папа, будьте внимательны к этим симптомам!

Симптомы ДОВП (отхождение левой половины легкого от правого желудочка) обычно проявляются в течение первых нескольких дней или недель после рождения. Следует проявлять особую осторожность в отношении этих симптомов.

Что вызывает это состояние? Какие осложнения могут возникнуть?

Фактически, исследователи пока не установили окончательную причину ДОВПВ (открытого двенадцатиперстного отверстия диафрагмы). Однако было обнаружено, что примерно у 50% младенцев с этим заболеванием наблюдаются те или иные изменения в хромосомах — частях нашей генетической информации (ДНК).

Если не проводить надлежащее лечение ДОВПВ (открытого желчного протока и правого желудочка), со временем могут развиться осложнения.

• Нарушения сердечного ритма (аритмии)
• Проблемы с сердечными клапанами
• Сердечная недостаточность
• Легочная гипертензия
• Инфекция внутренней оболочки сердца (эндокардит)

Как врачи диагностируют синдром двойного выпота между половинной и правой половинной артерией (DORV)?

Иногда этот тип порока сердца можно обнаружить еще до рождения ребенка, во время ультразвукового исследования во время беременности. Специальное исследование, используемое для этого, называется «фетальная эхокардиография».

Если это невозможно, врачи заподозрят это только тогда, когда симптомы, о которых мы говорили ранее, появятся после рождения ребенка. Тогда они осмотрят малыша.

• Проверьте, не начинает ли кожа младенца синеть.
• Сердце прослушивают стетоскопом, чтобы проверить наличие каких-либо аномальных звуков (шумов).
• Пульсоксиметрия — это тест, который измеряет количество кислорода в крови ребенка путем надевания небольшого зажима на палец или ухо малыша. Это простой тест, который не причиняет ребенку боли.

После этих первоначальных исследований может быть проведено еще несколько тестов для подтверждения диагноза.

• Неинвазивные методы визуализации: компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и рентгенография, проводимые вне тела ребенка.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): безболезненный тест, измеряющий электрическую активность сердца.
• Эхокардиограмма (эхо): это своего рода сканирование сердца. С помощью звуковых волн можно четко увидеть все, что касается сердца, включая его форму, функцию и расположение кровеносных сосудов.
• Катетеризация сердца: при этой процедуре очень тонкая трубка (катетер) вводится в сердце через кровеносный сосуд в паху или руке ребенка для получения очень точной информации о давлении в сердце, уровне кислорода и его структуре.

Не волнуйтесь, это лечится! — Давайте узнаем о хирургии.

Практически каждому ребенку с ДОВП (двойным выходом правого желудочка) потребуется операция на открытом сердце в течение первого года жизни. Возможно, это вас пугает. Это нормально. Но помните, что благодаря современным медицинским технологиям эти операции могут быть проведены очень успешно.

Принимая решение о проведении операции, ваш лечащий врач и кардиохирург будут учитывать несколько факторов.

• Какой тип DORV (отхождение левой доли легкого) у ребенка?
• Есть ли у ребенка другие проблемы с сердцем или другими органами?
• Общее состояние здоровья ребенка.

Существует несколько типов хирургических операций, которые обычно проводятся.

• Внутрижелудочковая коррекция: В ходе этой процедуры хирург создает туннель через дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) или отверстие в сердце с помощью специальной заплатки. Этот туннель создает путь для оттока крови из левого желудочка в аорту.
• Бивентрикулярная коррекция или артериальное переключение: если оба желудочка сердца ребенка находятся в хорошем состоянии, а двойное отхождение аорты от правого желудочка (DORV) представляет собой субпульмональный дефект межжелудочковой перегородки (типа Тауссига-Бинга), хирург может выполнить операцию по удалению аорты и ее соединению с левым желудочком.
• Одножелудочковая реконструкция (операция Фонтана): Если двойное отхождение легочной артерии от правого желудочка (DORV) имеет очень сложную форму, хирург может рекомендовать эту операцию. Она включает в себя направление обедненной кислородом крови из нижней части тела непосредственно в легкие. Это сложная операция, состоящая из нескольких этапов.

Любая операция на сердце сопряжена с рисками. К ним относятся кровотечение, образование тромбов, инфекция и проблемы с анестезией. Но врачи делают все возможное, чтобы свести эти риски к минимуму.

Какой будет жизнь после операции?

После операции ребенку потребуется остаться в больнице на неделю или более. Продолжительность пребывания будет варьироваться в зависимости от типа проведенной операции и состояния ребенка.

Однако следует помнить, что человек, перенесший операцию по поводу двойного выхода правого желудочка из аорты (DORV), должен оставаться под наблюдением кардиолога всю оставшуюся жизнь. Крайне важно проходить обследования в назначенное время и сдавать необходимые анализы.

У некоторых людей нарушения сердечного ритма или проблемы с сердцем могут сохраняться даже спустя годы после операции, поэтому важно всегда заботиться о своем здоровье.

Когда следует обратиться к врачу, а когда – в отделение неотложной помощи.

Даже после операции внимательно следите за своим ребенком. При появлении следующих симптомов немедленно сообщите об этом врачу.

• Если вы чувствуете ненормальное, учащенное или сильное сердцебиение.
• Если вы испытываете боль в груди или затруднение дыхания (это могут быть признаки сердечного приступа).

В следующих случаях незамедлительно доставьте ребенка в отделение неотложной помощи ближайшей больницы.

Важные вопросы, которые следует задать врачу

Вполне нормально, что у вас возникает много вопросов, когда вы узнаете, что у вашего ребенка ДОВП (отхождение органов от правого желудочка). Ничего не держите в себе. Спросите своего врача обо всем и попросите разъяснить ситуацию. Вот несколько вопросов, которые вы можете задать.

1. Какой тип ДОВП (отсроченной дисплазии правого желудочка) у моего ребенка?

2. Какую именно операцию вы хотите сделать?

3. Когда следует проводить операцию?

4. Каковы риски хирургического вмешательства?

5. Каковы риски отказа от операции?

6. Потребуются ли моему ребенку еще операции после этой?

7. Придётся ли моему ребёнку принимать лекарства всю оставшуюся жизнь?

Задавая подобные вопросы, вы сможете получить исчерпывающую информацию и принимать взвешенные решения без страха.