У вашего ребенка редкое заболевание сердца? Давайте разберемся, что такое аномалия Эбштейна, простыми словами.

Ваш малыш постоянно чувствует усталость? Ему/ей кажется, что у него/нее проблемы с дыханием? Иногда его/ее кожа выглядит синей? Хотя это часто может быть нормой, иногда это может быть следствием врожденного порока сердца. Сегодня мы поговорим об одном таком редком, но важном заболевании сердца. Оно называется аномалией Эбштейна.

Что же именно представляет собой аномалия Эбштейна?

Проще говоря, это врожденный порок сердца. То есть дефект сердца, который развивается еще в утробе матери. Наше сердце имеет четыре камеры: две верхние и две нижние. Между этими камерами расположены клапаны, которые действуют как двери. Они контролируют поток крови только в одном направлении.

Аномалия Эбштейна в основном поражает трехстворчатый клапан, расположенный между верхней камерой (правым предсердием) и нижней камерой (правым желудочком) в правой части сердца. При этом заболевании происходят две основные вещи:

1. Клапан расположен неправильно: этот трехстворчатый клапан расположен значительно ниже, чем должен быть в норме, в правой нижней камере.

2. Створки клапана сформированы неправильно: Створки клапана имеют аномальную форму. Иногда они могут даже прилипать к стенке сердца.

Представьте, что происходит, когда дверь не закрывается как следует. Точно так же, поскольку этот клапан не закрывается должным образом, кровь, которую необходимо перекачать из нижней камеры, просачивается обратно в верхнюю камеру.

Это приводит к увеличению верхней камеры правой части сердца. Кроме того, нижняя камера, в которой расположен клапан, имеет меньше места для нормального функционирования. Со временем увеличенная правая часть сердца может ослабеть и даже привести к сердечной недостаточности.

Часто у детей с аномалией Эбштейна встречаются и другие заболевания сердца. Наиболее распространенным является отверстие в стенке между двумя верхними камерами сердца. Это называется дефектом межпредсердной перегородки ( ДМПП ).

Какие симптомы у этого заболевания?

Спектр симптомов очень широк. Иногда, при очень тяжелом течении заболевания, симптомы могут появиться в течение нескольких дней после рождения. Однако, если заболевание протекает не так тяжело, симптомы могут отсутствовать до подросткового возраста.

Почему это происходит? В чём причина?

На самом деле, зачастую трудно установить конкретную причину этого явления. Но врачи считают, что определенную роль могут играть генетические изменения. Существует также мнение, что воздействие некоторых лекарственных препаратов, таких как литий или бензодиазепины, во время беременности также может представлять небольшой риск. Но эти исследования пока находятся на стадии изучения.

Как врач это обнаруживает? (Проверка)

Если у вашего ребенка наблюдаются эти симптомы, врач сначала тщательно осмотрит его. Затем он может назначить несколько анализов, чтобы точно определить, как функционирует сердце.

• Эхокардиография: это важнейший тест. Подобно ультразвуковому исследованию плода в утробе матери, он позволяет получить детальное изображение сердца. Он показывает расположение клапанов, их форму, наличие и объем обратного тока крови, а также размеры камер сердца.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): Этот метод измеряет электрическую активность сердца. Он помогает выявлять нарушения сердечного ритма (аритмии).
• МРТ сердца: позволяет получить более четкие трехмерные изображения сердца и клапанов. Это очень важно, например, перед операцией.
• Нагрузочный тест: Детям старшего возраста делают ЭКГ во время ходьбы на беговой дорожке. Это помогает увидеть, как сердце реагирует на физическую нагрузку.
• Холтеровский монитор: это небольшое устройство, которое носится на теле от 24 до 48 часов. Он записывает частоту сердечных сокращений в течение дня и используется для выявления любых нарушений сердечного ритма, возникающих в течение дня.

Какие существуют методы лечения этого заболевания?

Лечение зависит от тяжести заболевания и симптомов, наблюдаемых у ребенка.

Лечение медикаментозно

Если симптомы не выражены сильно, врач может принять решение о наблюдении за состоянием ребенка. При наличии признаков сердечной недостаточности могут быть назначены лекарства, которые помогут сердцу работать лучше или выведут избыток жидкости из организма. При нерегулярном сердцебиении также существуют лекарства для его контроля.

Операция

При тяжелых симптомах или постепенном ослаблении сердца может потребоваться хирургическое вмешательство.

• Ремонт клапана: Хирурги всегда в первую очередь пытаются отремонтировать и восстановить собственный клапан ребенка. Используя собственные ткани ребенка, створки клапана регулируются таким образом, чтобы они работали должным образом.
• Замена клапана: Если клапан поврежден настолько, что его невозможно восстановить, на его место имплантируется искусственный клапан. Они могут быть изготовлены из металла (механический клапан) или из животной ткани (биологический клапан). При имплантации металлического клапана вам потребуется принимать препараты, разжижающие кровь, до конца жизни.
• Другие процедуры: Во время операции можно закрыть дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) и провести лечение той части сердца, которая вызывает нерегулярное сердцебиение (катетерная абляция).

На что следует обратить особое внимание?

Ребенку с этим заболеванием необходимо пожизненное наблюдение у кардиолога . Даже после операции крайне важно посещать клиники для плановых осмотров в назначенное время.

Если у вашего ребенка это заболевание, следите за следующими симптомами:

• Если кожа чаще синеет.
• Если активность ребенка, его бег и игры уменьшаются.
• Если в теле есть отёк.
• Если вы чувствуете, что ваше сердце бьется быстрее.

Если вы заметите какие-либо подобные изменения, немедленно сообщите об этом своему врачу .

Кроме того, в некоторых случаях, например, до прорезывания зубов, врач может посоветовать детям принимать антибиотики для профилактики инфекций сердца. Всегда строго следуйте указаниям врача.