Что произойдет, если врожденный порок сердца оставить без лечения? Узнайте больше о синдроме Эйзенменгера.

Вы когда-нибудь слышали о детях, рождающихся с пороком сердца? В большинстве случаев, если вовремя начать лечение, это не представляет проблемы. Однако иногда, если эти состояния не лечить, со временем они могут перерасти в очень серьезные осложнения. Это называется синдромом Эйзенменгера. Хотя это довольно сложная тема, сегодня мы поговорим о ней очень просто, так, чтобы вы могли ее понять.

Проще говоря, что такое синдром Эйзенменгера?

Чтобы это понять, давайте сначала вспомним, как работает сердце . Представьте, что наше сердце — это как четырехкомнатный дом. Две верхние камеры и две нижние. Правая сторона сердца содержит «грязную» кровь, которая циркулирует по всему телу, с низким содержанием кислорода . Эту кровь необходимо «очистить», отправив ее в легкие для насыщения кислородом. Левая сторона сердца содержит «чистую» кровь, которая течет из легких, насыщенную кислородом. Эта кровь перекачивается по всему телу. В норме кровь не смешивается между этими двумя сторонами.

Теперь представьте, что вы родились с отверстием в стенке между камерами сердца (например). Давление в левой части сердца выше, чем в правой. Поэтому на ранних стадиях часть богатой кислородом крови проходит через это отверстие в правую сторону и смешивается с бедной кислородом кровью. Мы называем это лево-правым шунтом . Это приводит к ненужному увеличению объема крови, поступающей в легкие.

В конце концов, давление внутри легких увеличивается настолько, что давление в правой части сердца становится выше, чем в левой. Что происходит потом? Кровоток полностью меняется на противоположный. Это означает, что теперь «загрязненная» кровь, бедная кислородом, не поступает в легкие и не очищается, а проходит прямо через это отверстие в левую сторону и перекачивается по всему телу. Мы называем это право-левым шунтом .

Совокупность симптомов и осложнений, вызванных поступлением в организм обедненной кислородом крови, называется синдромом Эйзенменгера .

Какие симптомы у этого заболевания?

Основные симптомы вызваны недостатком кислорода в организме (гипоксемия). Эти симптомы обычно проявляются в подростковом или взрослом возрасте, но иногда могут начинаться и в детстве.

Почему это происходит? Какие пороки сердца лежат в основе этого явления?

Как мы уже обсуждали ранее, это состояние вызвано нелеченным врожденным пороком сердца. Вот несколько примеров:

• Дефект межпредсердной перегородки ( ДМПП ): отверстие в стенке между двумя верхними камерами (предсердиями) сердца.
• Дефект межжелудочковой перегородки ( ДМЖП ):Отверстие в стенке между двумя нижними камерами сердца.
• Открытый артериальный проток (ОАП): аномальное соединение между аортой и легочной артерией, которое должно закрыться после рождения.
• Дефект межпредсердной перегородки: большое отверстие в средней части сердца, а также проблемы с сердечными клапанами .
• Дефект единственного желудочка: только одна из двух нижних камер сердца функционирует должным образом.

Другие осложнения, которые могут возникнуть в связи с этим заболеванием:

Синдром Эйзенменгера поражает не только сердце и легкие. Низкий уровень кислорода в организме может привести ко многим другим осложнениям.

• Вторичный эритроцитоз: организм вырабатывает больше красных кровяных клеток, чем ему необходимо для восполнения кислорода, что может привести к сгущению крови и увеличению риска образования тромбов.
• Аномальные кровотечения: такие как кашель с кровью, носовые кровотечения, обильные менструации и кровоточивость десен.
• Нарушения сердечного ритма (аритмии): Нерегулярный сердечный ритм.
• Тромбы: Если эти тромбы попадают в мозг, могут возникнуть серьезные заболевания, такие как инсульт .
• Абсцессы головного мозга.
• Пальцы утолщены.
• Нарушение функции почек.
• Сердечная недостаточность.
• Инфекция сердца (инфекционный эндокардит).
• Железодефицитная анемия.

Высокий риск во время беременности

Это очень важный момент. Беременность у женщины с синдромом Эйзенменгера крайне опасна, даже угрожает жизни . Сердце и кровеносная система не справляются со стрессом во время беременности, что может привести к смерти матери или ребенка, или даже обоих.

Как врачи это обнаруживают?

Ваш врач может заподозрить это на основании ваших симптомов и истории болезни. Он проведет несколько анализов, чтобы подтвердить диагноз.

• Анализы крови:Чтобы узнать о количестве эритроцитов и других осложнениях.
• Эхокардиограмма (Эхо): исследование, позволяющее оценить функцию сердца, его структуру и расположение дефекта.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): для проверки электрической активности и ритма сердца.
• Катетеризация сердца: очень важный тест, при котором в сердце и легкие вводится тонкая трубка для точного измерения давления в этих органах.
• Пульсоксиметрия: измерение уровня кислорода в крови с помощью небольшого прибора, прикрепляемого к пальцу.
• Нагрузочный тест: мониторинг изменений частоты сердечных сокращений и уровня кислорода во время физической нагрузки.

Как это лечится? Можно ли это вылечить?

Важно понимать, что после развития синдрома Эйзенменгера первоначальный дефект сердца (отверстие), вызвавший его, невозможно закрыть хирургическим путем . Если это сделать, сердце не сможет выдержать высокое давление, уже накопившееся в легких, что может привести к очень серьезным осложнениям и даже смерти.

Таким образом, главными целями лечения являются контроль симптомов, улучшение качества жизни и предотвращение осложнений.

• Лечение легочной гипертензии (ЛАГ): это основной метод лечения. Эти препараты снижают давление в кровеносных сосудах легких, облегчая такие симптомы, как одышка.
• Антибиотики: Антибиотики назначаются перед некоторыми медицинскими процедурами, такими как удаление зуба, чтобы предотвратить распространение инфекции на сердце.
• Физические упражнения под наблюдением врача: это может помочь улучшить дыхание и укрепить мышцы. Никогда не занимайтесь спортом самостоятельно без консультации с врачом.
• Таблетки или инъекции железа: для лечения дефицита железа, если он возникнет.
• Дополнительная оксигенация: Эта процедура рекомендуется некоторым пациентам для повышения уровня кислорода в крови.
• Препараты, разжижающие кровь: их следует применять с большой осторожностью и только по рекомендации врача.
• Трансплантация сердца или сердца и легких: вариант лечения для пациентов в терминальной стадии заболевания, состояние которых не поддается контролю с помощью медикаментов.

Как мне следует заботиться о себе?

Живя с этим заболеванием, вам необходимо предпринять ряд действий.

• Полностью откажитесь от курения. Это только усугубит ваше состояние.
• Пейте много воды , чтобы предотвратить обезвоживание.
• Соблюдайте сбалансированный рацион питания.
• Чтобы защититься от инфекций, своевременно сделайте необходимые прививки .
• Как справляться со стрессом, связанным с жизнью с таким хроническим заболеванием?Обратитесь за консультацией .

Всю оставшуюся жизнь вы будете находиться под наблюдением кардиолога и пульмонолога, поэтому очень важно строго следовать их указаниям.