А вы знали об этом заболевании, которое поражает одновременно и легкие, и почки? Давайте поговорим о синдроме Гудпасчера!

У вас иногда бывает постоянный кашель? Иногда при этом появляется немного крови? Или вы чувствуете затруднение дыхания, или просто усталость и уменьшение количества мочи? Это могут быть признаки чего-то серьезного. Сегодня мы поговорим об одном таком редком заболевании, но о котором вам следует знать.

Что такое синдром Гудпасчера?

Проще говоря, синдром Гудпасчера — это редкое, но потенциально опасное для жизни аутоиммунное заболевание . Термин «аутоиммунное» означает, что защитная система нашего организма, иммунная система, по ошибке начинает атаковать наши собственные здоровые клетки и ткани.

При этом заболевании наша иммунная система атакует белок, называемый коллагеном. Коллаген — это строительный материал для нашего организма. Коллаген помогает поддерживать прочность кожи, мышц, сухожилий, связок и костей.

Итак, если у вас синдром Гудпасчера, некоторые белки, которые вырабатывает ваш организм (мы называем их антителами), прикрепляются к коллагену в легких и почках. Когда это происходит, в этих областях начинается воспаление , и ткань начинает медленно разрушаться. Если это не лечить, это может привести к тяжелому воспалению почек (гломерулонефриту), что может вызвать почечную недостаточность. Также может начаться сильное кровотечение из легких (легочное кровотечение). Во многих случаях основной причиной смерти при этом заболевании является кровотечение из легких.

Другое название этого явления:

• Анти-гломерулярная базальная мембранная болезнь (анти-ГБМ)
• болезнь Гудпасчера

Насколько это распространенное явление?

Это очень редкое заболевание. По словам врачей, ежегодно регистрируется всего один-два новых случая на каждые 100 000 человек. Так что вы можете себе представить, насколько оно редкое.

Какие симптомы?

Синдром Гудпасчера — это легочно-почечное заболевание. Это означает, что одновременно поражаются и легкие, и почки. Часто первые симптомы связаны с легкими. К ним относятся:

• Затрудненное дыхание (одышка): не только при подъеме по лестнице, но и в состоянии покоя.
• Боль в груди : боль в груди при дыхании или кашле.
• Кашель : Постоянный, иногда болезненный кашель.
• При дыхании из грудной клетки доносится шум : это может быть булькающий звук, как будто что-то застряло внутри грудной клетки.
• Я чувствую сильную усталость.«(Усталость)»: Чувство такой слабости, что вы ничего не можете делать.
• Носовые кровотечения (эпистаксис).
• Кашель с кровью : этот признак пугает многих людей и требует немедленной медицинской помощи.
• Бледность : Кожа бледнеет из-за недостатка кровоснабжения.

Симптомы, связанные с почками, могут также появиться позже. К ним относятся:

• Снижение количества красных кровяных клеток в крови, то есть анемия .
• Кровь в моче (гематурия): моча может стать красной или темно-коричневой.
• Выделение мочи меньше обычного.
• Повышенное артериальное давление .
• Тошнота и рвота : это также может сопровождаться потерей аппетита.

Что является причиной этого?

Синдром Гудпасчера возникает, когда антитела, вырабатываемые нашей иммунной системой, атакуют коллаген в гломерулярной базальной мембране (ГБМ) почек. Эта ГБМ является частью клубочков — крошечных фильтрующих кровь единиц в наших почках. Эти антитела также атакуют коллаген в альвеолах легких. Это приводит к разрушению легочной ткани, вызывая кровотечение и затрудняя дыхание.

Точная причина, по которой иммунная система атакует собственный коллаген, пока неизвестна. Возможно, в этом процессе участвуют факторы окружающей среды и наши гены. Исследования показали, что у людей с этим заболеванием наблюдается сильная связь с генетическим маркером, называемым человеческим лейкоцитарным антигеном (HLA) DR15. Это белок, который помогает иммунной системе отличать собственные ткани от чужеродных веществ.

Иногда это заболевание может появиться после инфекции, например, простуды или гриппа. Кроме того, вы:

• Если вы курите .
• Если вы вдыхаете наркотики, такие как кокаин ...
• Риск развития этого заболевания выше при воздействии металлической пыли или углеводородных химических веществ, таких как метан и пропан.

Кого это затронет больше всего?

Синдром Гудпасчера может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у молодых людей в возрасте от десяти до тридцати лет, а затем снова у людей в возрасте 60-70 лет.

Как ставится диагноз?

При обращении к врачу вас расспросят о симптомах и проведут физический осмотр. Кроме того, для подтверждения синдрома Гудпасчера могут быть проведены следующие анализы:

• Анализы крови : В них проверяется расчетная скорость клубочковой фильтрации (рСКФ), которая измеряет, насколько хорошо работают ваши почки.
• Анализы мочиАнализ мочи: Этот анализ проверяет наличие крови в моче или повышенного уровня белка (протеинурия).
• Диагностические исследования : для выявления повреждений легких проводится рентгенография грудной клетки или компьютерная томография.
• Бронхоскопия : В ходе этой процедуры врач вводит через нос или рот тонкую длинную трубку (бронхоскоп) с камерой и подсветкой, чтобы проверить наличие повреждений в легких.
• Биопсия почки : при этом исследовании берется небольшой кусочек ткани из почки, который исследуется под микроскопом для подтверждения наличия заболевания почек.

Можно ли вылечить синдром Гудпасчера?

Да, это излечимо, если болезнь правильно диагностирована и лечение начато быстро.

Как это лечится?

Лечение синдрома Гудпасчера зависит от тяжести состояния. Если состояние не слишком тяжелое, врачи могут назначить такие лекарства, как:

• Кортикостероиды : например, такие препараты, как преднизон. Они помогают остановить кровотечение в легких.
• Иммуносупрессанты : такие препараты, как циклофосфамид. Они препятствуют атаке иммунной системы на собственные ткани.
• Препараты, снижающие артериальное давление (антигипертензивные средства): они помогают контролировать артериальное давление и уменьшают повреждение почек.

Кроме того, врачи также используют процедуру, называемую плазмаферезом . Она включает в себя забор крови из вены на руке с помощью иглы, при этом жидкая часть крови, называемая плазмой, отделяется от клеток крови. В этой плазме содержатся вредные антитела к базальной мембране клубочков. Затем плазма удаляется, и плазма от здорового человека добавляется обратно к вашим клеткам крови и вводится вам. Проще говоря, это удаляет вредные антитела из вашего организма.

Сколько времени занимает восстановление после лечения?

Вам придётся принимать иммунодепрессанты в течение примерно 6-12 месяцев. Во многих случаях может потребоваться ежедневный плазмаферез в течение нескольких недель.

Что произойдет дальше?

Без лечения синдром Гудпасчера может привести к опасному для жизни кровотечению из легких и почечной недостаточности. Однако, если заболевание распознано на ранней стадии и начато лечение, исход обычно благоприятный. Организм вырабатывает эти вредные антитела лишь в течение короткого времени – от нескольких недель до примерно двух лет. Рецидивы или повторные заболевания встречаются крайне редко.

Наиболее серьезным осложнением является почечная недостаточность. В этом случае для фильтрации крови требуется диализ .Необходима пересадка почки.

Что я могу сказать о своей жизни?

Примерно у 80% людей с синдромом Гудпасчера пятилетняя выживаемость составляет 80%. Это при условии ранней диагностики и правильного лечения.

Можно ли этого избежать?

Предотвратить это полностью, возможно, не удастся. Однако вы можете снизить риск, избегая определенных вещей:

• Углеводороды, то есть такие вещества, как метан, пропан, бензин, керосин и смола.
• Металлическая пыль.
• Кокаин.
• Средства для окрашивания волос.

Как мне позаботиться о себе?

Если у вас синдром Гудпасчера, рекомендуется выполнить следующие действия:

• Полностью бросьте курить. Избегайте мест, где курят другие люди (то есть избегайте воздействия пассивного курения).
• Занимайтесь физической активностью не менее 30 минут каждый день.
• Постарайтесь снизить уровень стресса .

Когда мне следует обратиться к врачу?

Если у вас наблюдается откашливание с кровью, затрудненное дыхание, уменьшение количества мочи или любые другие перечисленные выше симптомы, немедленно обратитесь к врачу. Ранняя диагностика значительно повышает ваши шансы на выздоровление. Без лечения это может привести к необратимому повреждению почек и даже к смертельным проблемам с легкими.

Какие вопросы следует задать врачу?

При посещении врача вы можете задать следующие вопросы:

• Как мне точно узнать, есть ли у меня синдром Гудпасчера?
• Насколько серьёзно моё состояние?
• Какие методы лечения вы рекомендуете?
• Что я могу сделать, чтобы позаботиться о своих почках?
• Мне следует обратиться к нефрологу или пульмонологу?
• Можете рассказать о группе поддержки, которая помогает людям с этим заболеванием?

Каковы три основных признака (триада) синдрома Гудпасчера?

В медицине «триада» обозначает три основных симптома, описывающих медицинское состояние. Три основных симптома синдрома Гудпасчера:

• Кровотечение из легких.
• Быстрое усиление воспаления почек.
• Наличие в организме антител, называемых «анти-GBM антителами».

Это заболевание может быть очень мучительным и одиноким, особенно учитывая, что его точная причина до сих пор неизвестна. Оно может мешать повседневной жизни, и вам даже, возможно, придется сменить работу, если вы работаете с металлическим порошком, бензином или смолой.

И наконец, что следует помнить.

Итак, синдром Гудпасчера — это то, чего следует бояться, но если вы распознаете симптомы на ранней стадии, быстро обратитесь к врачу и начнете лечение, вы можете добиться очень хороших результатов. Обращайте внимание на изменения в своем организме. Если вы чувствуете что-то странное, важно обратиться за медицинской помощью, не списывая это на мелочи. Вы не одиноки, и врачи могут вам помочь.

Синдром Гудпасчера , анти-GBM-инфекция, легочное кровотечение, заболевания почек, аутоиммунные заболевания, затрудненное дыхание, кровь в моче