У вашего малыша наблюдается неправильное развитие правой стороны сердца? (Синдром гипоплазии правого желудочка)

А что, если ваш малыш родился с проблемами с сердцем? Представьте, как это было бы душераздирающе. Некоторые дети рождаются с неправильным развитием правой стороны сердца. Врачи называют это синдромом гипоплазии правого желудочка. Это снижает количество кислорода, поступающего к ребенку. Давайте поговорим об этом подробнее, хорошо?

Что такое синдром гипоплазии правого желудочка сердца?

Проще говоря, синдром гипоплазии правого желудочка сердца — это редкое заболевание сердца, с которым рождаются некоторые дети . Суть в том, что некоторые части правой стороны сердца у ребенка не развиваются полностью. Представьте это как маленький насос. Правая сторона сердца забирает бедную кислородом кровь из организма и направляет ее в легкие для насыщения кислородом. Поэтому, если эта правая сторона не развивается должным образом, она не будет выполнять свою функцию должным образом.

При этом заболевании могут быть поражены следующие части сердца:

• Трехстворчатый клапан: это своего рода заслонка между правым предсердием и правым желудочком сердца. Когда он функционирует неправильно, он препятствует кровотоку.
• Легочный клапан: это клапан, через который начинается легочная артерия, несущая кровь из правого желудочка в легкие.
• Правый желудочек: это основная камера сердца, перекачивающая кровь. Если он уменьшается в размерах, то будет перекачивать меньше крови.
• Легочная артерия: это крупная артерия, которая переносит кровь из правого желудочка в легкие.

В зависимости от тяжести заболевания, функция этих частей сердца может быть снижена или повышена.

Иногда у младенцев с синдромом Хиршпрунга-Гильберта могут быть и другие заболевания сердца. Например:

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП): отверстие в стенке между двумя верхними камерами (предсердиями) сердца.
• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП): отверстие в стенке между двумя нижними камерами (желудочками) сердца.
• Дефект атриовентрикулярного канала: большое отверстие в середине сердца, а также ряд других проблем.

Насколько серьезна эта ситуация?

Гипоплазия правого желудочка сердца (ГПЖС) может протекать у одних людей тяжелее, чем у других . Людям с тяжелыми формами заболевания, такими как очень низкий уровень кислорода , требуется немедленное лечение . Однако у некоторых людей заболевание может протекать не так тяжело, с незначительными проблемами. Диагноз у таких людей может быть поставлен только в пожилом возрасте.

Насколько распространено это заболевание?

Это действительно очень редкая ситуация .По оценкам исследователей, в Соединенных Штатах синдромом гипермобильности сердца (HRHS) страдают менее 50 000 человек. Он встречается реже, чем гипоплазия левого желудочка сердца, состояние, при котором левая сторона сердца развивается неправильно.

Какие симптомы наблюдаются при синдроме гипоплазии правого желудочка сердца (СГПЖ)?

Ниже перечислены симптомы этого заболевания:

• Синеватый оттенок кожи рук и ног. Это называется цианозом . Это означает, что организм не получает достаточно кислорода.
• Затрудненное дыхание. Это называется одышкой .
• Учащенное дыхание. Это называется тахипноэ .
• Ребенок плохо пьет молоко.
• Быстрая утомляемость, постоянная сонливость.

Если у вашего ребенка наблюдается один или несколько из этих симптомов, лучше всего немедленно обратиться к врачу.

Что является причиной этого?

Фактически, точная причина синдрома гипоплазии правого желудочка сердца (СГПЖ) до сих пор не установлена .

Однако исследователи полагают, что здесь может быть задействована генетическая предрасположенность , поскольку сообщалось о нескольких членах одной семьи, у которых синдром Хронической болезни Хантингтона (HRHS) был диагностирован при рождении. Поэтому необходимы дальнейшие исследования.

Какие ещё осложнения это может вызвать?

Гипоплазия правого желудочка сердца (ГПСЖ) может вызывать такие осложнения, как:

• Низкий уровень кислорода в организме. Это называется гипоксией .
• Правосторонняя сердечная недостаточность.
• Нерегулярное сердцебиение. Это называется аритмией .

Даже в молодом возрасте у тех, кто не так сильно страдает от синдрома высокого риска развития гипергликемии, могут происходить выкидыши из-за низкого уровня кислорода в организме.

Как диагностируется это заболевание?

Иногда медицинский работник может обнаружить синдром гипермобильности сердца (HRHS) еще до рождения ребенка (на стадии внутриутробного развития) . Для этого используется ультразвуковое исследование сердца. Для более детального изучения можно также провести фетальную эхокардиографию . Оба этих исследования являются неинвазивными.

Какие анализы проводятся после рождения ребенка?

После рождения ребенка можно провести следующие неинвазивные тесты, чтобы выяснить, есть ли у него синдром Хиршпрунга-Гилфорда:

• Пульсоксиметр (пульсоксиметр): это небольшое устройство в виде зажима, которое измеряет уровень кислорода, прикрепляясь к пальцу или уху.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): тест, измеряющий электрическую активность сердца.
• Эхокардиограмма (эхокардиография - эхо): это исследование, использующее звуковые волны, аналогичные ультразвуковому исследованию, для получения изображений сердца. Оно позволяет увидеть структуру сердца, работу клапанов и кровоток.
• МРТ сердца (магнитно-резонансная томография): использует магнитные поля и радиоволны для получения подробных изображений сердца.

Какие существуют методы лечения этого заболевания?

Лечение синдрома гипоплазии правого желудочка сердца (СГПЖ) может включать медикаментозную терапию, малоинвазивные процедуры или хирургическое вмешательство . Главная цель всех этих методов лечения — помочь легким ребенка получать достаточно крови и кислорода .

Лекарство

• Простагландин используется для поддержания проходимости артериального протока у ребенка. Этот проток представляет собой трубку, по которой ребенок получает насыщенную кислородом кровь от матери, находясь в утробе матери. Когда ребенок начинает дышать легкими после рождения, эта трубка обычно закрывается в течение нескольких дней. Однако у ребенка с синдромом Хиршпрунга-Гилфорда, поскольку правая сторона сердца функционирует неправильно, поддержание проходимости этого протока помогает крови поступать в легкие.

Малоинвазивные процедуры

• Врач может использовать тонкую трубку, называемую катетером, чтобы ввести стент (небольшую металлическую сетчатую трубку) в артериальный проток ребенка. Это поддерживает проток открытым и обеспечивает хороший приток крови к легким.
• Другой случай — перфорация легочного клапана . При этом катетер вводится через кровеносный сосуд в неплотно открывающийся легочный клапан, создавая в нем отверстие. Это позволяет крови поступать в легочную артерию. Некоторые врачи также используют для этого процедуру, называемую абляцией .

Операция

Тяжелые случаи синдрома гиперчувствительности к ревматоидному артриту требуют хирургического лечения. Обычно операция проводится в несколько этапов.

• Шунт Блалока-Тауссига-Томаса (БТТ): используется для восстановления кровотока в легких у младенца с синдромом Хиршпрунга-Гилфорда. В нем используется синтетическая ткань для создания соединения между подключичной артерией (артерией в ключице) и легочной артерией.
• Через несколько месяцев или лет хирург может выполнить операцию Гленна и/или операцию Фонтана . Каждая из этих процедур создает новый путь для кровотока вокруг дисфункционального правого желудочка. В норме правый желудочек перекачивает кровь в легочную артерию.

Операции Гленна и Фонтана позволяют крови поступать непосредственно из крупной вены в легочную артерию, откуда она затем направляется в легкие для насыщения кислородом.

Возможны ли какие-либо осложнения во время лечения?

Как и при любых хирургических вмешательствах, при этих методах лечения возможны некоторые осложнения. Осложнения могут различаться в зависимости от вида лечения. Например:

• Стент может сместиться со своего первоначального положения.
• Операция по установке шунта BTT может привести к сужению кровеносных сосудов или повреждению нерва.
• Перфорация легочного клапана может вызвать нерегулярное сердцебиение (аритмию) или повредить кровеносный сосуд.
• Серьезные хирургические операции могут привести к повышению артериального давления, плевральному выпоту, остановке сердца, заболеваниям почек или печени, а также к нарушению сердечного ритма.

Но не волнуйтесь. Врачи вас обо всем этом проинформируют и предпримут необходимые шаги.

Сколько времени занимает заживление?

Время восстановления варьируется в зависимости от вида лечения. Наиболее длительные сроки наступают после крупных хирургических операций. Ваш ребенок может провести в больнице несколько дней, возможно, больше недели. После выписки домой за ним необходимо будет внимательно наблюдать.

Чего мне ожидать, если мой ребенок окажется в таком состоянии?

Из-за низкого уровня кислорода в раннем детстве люди с гипоплазией правого желудочка сердца (ГПЖС) могут сталкиваться с такими проблемами, как:

• Языковые проблемы.
• Проблемы с памятью.
• Повышенный риск заболеваний сердца, печени или почек в пожилом возрасте.
• Расстройства настроения или тревожные расстройства.
• Трудности с планированием или решением проблемы.

Но есть специалисты, которые могут во всем этом помочь. Так что не волнуйтесь.

Каков прогноз при этом заболевании?

Люди с тяжелой формой гипоплазии правого желудочка сердца (ГГС) крайне редко доживают до взрослого возраста без хирургического вмешательства . Однако люди с менее тяжелой формой ГГС могут даже не знать о наличии у них этого заболевания до достижения совершеннолетия.

Как ухаживать за ребенком с синдромом высокого риска развития гипоплазии надпочечников?

Необходимый вашему малышу уход будет зависеть от тяжести его состояния . Если ему сделали операцию сразу после рождения, после выписки домой за ним потребуется очень тщательное наблюдение . Ваш врач или акушерка дадут вам полезные советы по уходу за ребенком.

Когда необходимо обратиться к врачу?

Ребенку, перенесшему операцию, необходимо будет посещать врача для последующих осмотров . Врач расскажет, на что следует обращать внимание и о чем нужно немедленно сообщить врачу, если вы заметите что-либо подозрительное. Если у вас возникнут какие-либо вопросы или опасения по поводу состояния вашего ребенка, немедленно позвоните врачу.

Если у вашего ребенка проблемы с обучением или регулированием эмоций, вы также можете обратиться к другим специалистам, которые смогут помочь в этих областях. Ваш врач предоставит необходимую консультацию.

Какие вопросы мне следует задать врачу?

Вот несколько вопросов, которые вы можете задать врачу вашего ребенка:

• Нужна ли моему ребенку операция?
• Как скоро вам нужно сделать операцию?
• Сколько операций потребуется и когда они будут проведены?
• Каковы перспективы для моего ребенка с этим заболеванием?

Я понимаю, как тяжело узнать, что у вашего ребенка заболевание сердца. Однако детям, рожденным сегодня, доступны методы лечения, недоступные предыдущим поколениям. В это трудное время вы — самый сильный человек, каким можете быть для своего ребенка. Узнайте больше о синдроме HRHS. Задавайте своему врачу любые вопросы, которые вам непонятны. Обсудите с врачом, что лучше для вашего ребенка.

И наконец, запомните это (главный вывод):

Гипоплазия правого желудочка сердца (ГПСЖ) — это редкое врожденное состояние, при котором правая сторона сердца развивается неправильно. Это снижает количество кислорода, поступающего в организм. Ранняя диагностика и соответствующее лечение (медикаментозное лечение, небольшая или крупная операция) могут улучшить жизнь ребенка . В такой ситуации очень важно, чтобы вы, как родитель, были информированы и сотрудничали со своими врачами. Помните, вы не одиноки. Вы можете получить необходимую помощь.

Гипоплазия правого желудочка сердца (ГГС), детская болезнь сердца, врожденные пороки сердца, цианоз, затрудненное дыхание, кардиохирургия