Вы тоже внезапно почувствовали себя плохо? Что это за болезнь, которая возникает без видимой причины? (Синдром активации тучных клеток)

Иногда вы внезапно чувствуете себя очень плохо? Это похоже на сильную аллергическую реакцию. Возможно, всё тело краснеет, зудит, опухает, появляются спазмы в животе, рвота или затрудненное дыхание. Но всё это происходит не из-за того, что вы что-то съели или к чему-то прикоснулись. Если это происходит без видимой причины, это может быть состояние, называемое «синдром активации тучных клеток (САК)». Давайте сегодня поговорим об этом подробнее .

Что такое «синдром активации тучных клеток (САК)»?

Проще говоря, MCAS — это состояние, при котором тип клеток в нашем организме, называемых «тучными клетками», становится сверхактивным без видимой причины, вызывая тяжелые симптомы. Возможно, вы подумаете: «Это то же самое, что и аллергия». Да, аллергия также связана с активацией «тучных клеток». Но у аллергии обычно есть четкая причина . Например, у некоторых людей бывает аллергия на креветки, арахис или пылевых клещей. Но при MCAS трудно установить конкретную причину. Эти симптомы появляются внезапно.

В некоторых случаях активация этих тучных клеток может привести к очень тяжелой, угрожающей жизни аллергической реакции, называемой анафилаксией. Это может вызвать затруднение дыхания и опасное падение артериального давления. При возникновении тяжелого случая анафилаксии следует немедленно позвонить по номеру 911 или обратиться в ближайшее отделение неотложной помощи.

Тучные клетки — это как солдаты в нашей иммунной системе. Они помогают бороться с инфекциями. Поэтому вполне нормально испытывать страх, когда у вас появляются эти недиагностированные симптомы. Но активация тучных клеток — это нормальное явление. Например, тучные клетки активируются при таких состояниях, как аллергический ринит, астма, анафилактическая реакция на лекарства или продукты питания, а также мастоцитоз. Именно это вызывает у нас эти неприятные, а иногда и опасные симптомы.

Однако «синдром активации тучных клеток (САК)» — очень редкое заболевание . Врачи диагностируют САК при наличии следующих факторов:

• Если у вас наблюдаются повторяющиеся симптомы, которые, по вашему мнению, могут быть признаком анафилаксии, без видимой причины.
• Если эти симптомы затрагивают одновременно несколько систем организма (например, кожу и кишечник).
• Если анализы покажут признаки активации тучных клеток.
• Если ваши симптомы уменьшаются благодаря лекарствам, воздействующим на тучные клетки.

Тучные клетки и их роль

Тучные клетки — это клетки нашей иммунной системы .Часть 1. Их обычная задача — защищать наш организм от патогенов (например, паразитов, вирусов) или других вредных веществ, попадающих в наш организм. Эти клетки находятся в наших тканях, и когда они видят что-то, что считают вредным, они выделяют химические вещества, такие как гистамин, который активирует иммунную систему и пытается бороться с захватчиком.

Иногда они реагируют на то, на что не должны реагировать. Именно тогда возникает аллергия . Но обычно аллергия вызывает незначительные симптомы, такие как зуд в глазах и насморк. При синдроме активации тучных клеток (MCAS) симптомы проявляются в более тяжелой форме без видимой причины.

Насколько опасен «синдром активации тучных клеток (САК)»?

Тяжесть MCAS зависит от испытываемых симптомов. У некоторых людей симптомы могут быть относительно легкими, проявляться только кожными проявлениями. У других могут наблюдаться более тяжелые состояния, такие как анафилаксия. Анафилаксия может быть смертельной, если ее не лечить должным образом. Однако угрожающие жизни реакции на MCAS встречаются крайне редко .

Какие симптомы наблюдаются при синдроме активации тучных клеток (САК)?

Синдром активации тучных клеток (MCAS) может вызывать тяжелые, повторяющиеся симптомы в различных частях тела. К таким симптомам могут относиться:

• Низкое кровяное давление.
• Кожа становится красной, розовой и теплой («покраснение»).
• Зуд кожи.
• Заложенность носа.
• Отек, особенно лица, губ, глаз, языка или горла («ангиоэдема»).
• Запор или диарея (возможно, чередование этих двух состояний).
• Боль в животе.
• Затрудненное дыхание.
• Слабость или обморок.
• Потеря памяти или затруднение мышления (затуманенность сознания).
• Онемение.
• Боль в суставах.
• Анафилаксия (тяжелая аллергическая реакция, сопровождающаяся одним или несколькими из вышеперечисленных симптомов).

Чтобы заподозрить синдром активации тучных клеток (MCAS), эти симптомы должны поражать как минимум две системы организма. А именно:

• Нервная система (мозг и нервы).
• Дыхательная система (легкие и дыхательные пути).
• Сердечно-сосудистая система (сердце и кровеносные сосуды).
• Пищеварительная система (желудок и кишечник).

Какие ощущения возникают при внезапной активации тучных клеток?

Если у вас когда-либо была аллергия, вы, вероятно, знаете, что чувствуете, когда активируются тучные клетки. Но у людей с MCAS это состояние протекает тяжелее, чем обычная аллергия, и поражает множество частей тела. Ваша кожа может опухнуть, покраснеть, начать зудеть или даже кровоточить. У вас может быть диарея и рвота. В тяжелых случаях может опухнуть лицо и горло, а также может упасть артериальное давление. Помните, что при появлении этих тяжелых симптомов следует немедленно позвонить по номеру 911 или обратиться в ближайшую больницу.

Каковы причины синдрома активации тучных клеток (САК)?

Синдром активации тучных клеток (MCAS) возникает из-за реакции тучных клеток в неположенных ситуациях. Тучные клетки считают, что в организм попало что-то вредное, и нуждаются в защите. Именно тогда они выделяют белки, вызывающие симптомы. При аллергии мы можем определить причину чрезмерной реакции организма. Но при MCAS трудно найти четкую причину выделения этих белков тучными клетками.

На самом деле, до сих пор никто точно не знает, почему тучные клетки так чувствительны к нежелательным веществам.

Каковы возможные причины активации тучных клеток?

Хотя многие факторы, такие как продукты питания и пыльца, могут активировать тучные клетки и высвобождать гистамин, невозможно утверждать, что тяжелые симптомы MCAS вызваны каким-либо конкретным аллергеном. Однако вы можете заметить, что эти симптомы усиливаются при изменениях в вашей жизни или окружающей среде, например, в периоды сильного стресса или при изменении погоды. Если ваши симптомы возникают только после воздействия определенного фактора, сообщите об этом врачу. В этом случае у вас может быть не MCAS, а аллергия.

Как диагностируется синдром активации тучных клеток (САК)?

Врач может заподозрить у вас синдром активации тучных клеток (MCAS) после осмотра, обсуждения ваших симптомов и истории болезни. Диагноз MCAS будет поставлен при соблюдении следующих условий:

• Если у вас наблюдаются симптомы активации тучных клеток.
• Если вы хорошо реагируете на лечение, направленное на активацию тучных клеток.
• Если анализы показывают признаки активации тучных клеток.
• Если у вас в организме нормальное количество тучных клеток (избыток тучных клеток может указывать на другое заболевание, связанное с тучными клетками, например, мастоцитоз).

тестирование MCAS

Для диагностики MCAS врач может назначить анализ крови на содержание в ней химического вещества, называемого триптазой. Уровень триптазы повышается при активации тучных клеток. Этот анализ необходимо будет проводить несколько раз – как в здоровом состоянии, так и при наличии тяжелых симптомов. Но помните, что уровень триптазы может быть повышен и при других заболеваниях. Поэтому одного лишь уровня триптазы недостаточно для определения наличия MCAS. У некоторых людей уровень триптазы может быть выше ожидаемого даже без симптомов.

Ваш врач также может провести кожные аллергические пробы или анализы крови на аллергию, чтобы проверить наличие других причин.

Важно: даже если анализ крови на гистамин показывает высокий уровень гистамина, врачи не делают вывод о наличии у вас синдрома активации тучных клеток (MCAS).

Как лечится синдром активации тучных клеток (САК)?

Врачи используют методы лечения для диагностики MCAS и уменьшения симптомов. Если вам не становится лучше от лекарств, воздействующих на тучные клетки, вероятно, у вас нет MCAS.

В зависимости от ваших симптомов, врач может назначить следующие лекарства:

• Блокаторы рецепторов гистамина 1-го типа (антигистаминные препараты) : это лекарственные средства, используемые для лечения симптомов аллергии. Примеры: лоратадин, цетиризин, фексофенадин.
• Блокаторы рецепторов гистамина 2 типа (антигистаминные препараты, снижающие кислотность желудка) : назначаются при тошноте и болях в желудке. Примеры: ранитидин или фамотидин.
• Аспирин : Аспирин можно принимать для уменьшения покраснения кожи.
• Модификаторы лейкотриенов : они помогают облегчить дыхание. Примеры: монтелукаст, зафирлукаст.
• Омализумаб (XOLAIR®) : может снизить риск анафилаксии.
• Эпинефрин : Врачи используют эпинефрин для остановки анафилактического шока. На случай анафилактического шока можно держать под рукой инъектор с эпинефрином (EpiPen®, Auvi-Q®).
• Стабилизаторы тучных клеток : такие препараты, как кромолин натрия, предотвращают высвобождение химических веществ из тучных клеток (дегрануляцию).
• Кортикостероиды : они уменьшают воспаление, расширяют дыхательные пути и уменьшают количество жидкости в тканях. Однако из-за риска побочных эффектов врачи редко назначают стероиды при синдроме активации тучных клеток.

Можно ли когда-нибудь полностью излечить синдром активации тучных клеток (САК)?

Нет, MCAS неизлечим . Если у вас диагностирован MCAS, вам потребуется лечить его медикаментозно.

Какова ожидаемая продолжительность жизни человека с MCAS?

Врачи предполагают, что большинство людей с MCAS проживут столько же, сколько и люди без этого заболевания. Но поскольку это недавно диагностированное заболевание, мы не можем с уверенностью сказать, как оно повлияет на продолжительность жизни.

Как мне позаботиться о себе?

Вот несколько способов позаботиться о себе при синдроме активации тучных клеток:

• Ведите дневник своих симптомов. Записывайте, какие у вас были симптомы, что вы ели и пили в это время, а также любые контакты с другими людьми. Подумайте, что отличалось в это время от того, когда у вас не было симптомов. Если вы заметите какие-либо закономерности, сообщите об этом своему врачу.
• Расскажите своим ближайшим друзьям, родственникам или людям, с которыми вы часто общаетесь, как бы вы отреагировали в этой ситуации, и где находится ваш инъектор с адреналином или другое лекарство для оказания неотложной помощи.

Когда следует обращаться в отделение неотложной помощи?

Хотя тяжелые реакции на MCAS встречаются редко, если у вас появятся симптомы тяжелой аллергической реакции или анафилаксии, используйте инъектор с адреналином, если он у вас есть. Затем немедленно позвоните по номеру 911 или обратитесь в ближайшее отделение неотложной помощи. Симптомы анафилаксии включают:

• Отек лица, губ, языка или горла.
• Затруднение дыхания или глотания.
• Учащенное сердцебиение.
• Низкое кровяное давление.

Какие вопросы мне следует задать своему врачу?

Возможно, вам будет полезно задать своему врачу следующие вопросы:

• Что мне делать, если мое состояние внезапно ухудшится/обострится?
• Как мне следует принимать лекарство?
• Как и когда следует использовать инъектор с адреналином?
• Когда следует обращаться в отделение неотложной помощи?
• Когда мне следует снова приехать к вам?

Является ли «активация тучных клеток» аутоиммунным заболеванием?

Нет, MCAS не является аутоиммунным заболеванием.

Представьте себе сирену. Приближаются силы безопасности. Ваши «тучные клетки» обнаружили опасность и взывают о помощи. Но... на самом деле никакой опасности нет. Подобно надоедливому клоуну, ваши «тучные клетки» просто бьют тревогу без всякой срочности. Вместо того чтобы защитить вас от болезней, они сами вызывают у вас заболевание.

Хотя мы точно не знаем, почему у некоторых людей тучные клетки реагируют чрезмерно, существуют способы справиться с синдромом активации тучных клеток (MCAS). Важно распознавать ранние признаки реакции. Если вы чувствуете, что ваши симптомы выходят из-под контроля, обратитесь к врачу. Самое главное — всегда иметь при себе инъектор с адреналином и знать, как и когда его использовать. Возможно, он вам никогда не понадобится, но готовность к неожиданной реакции может успокоить вас.

Что вам нужно знать (Главный вывод)

• Синдром активации тучных клеток (САК) — редкое заболевание, вызывающее тяжелые аллергические симптомы без очевидной причины.
• Это может повлиять на несколько систем организма одновременно.
• Могут возникнуть опасные для жизни состояния, такие как анафилаксия, поэтому при появлении тяжелых симптомов немедленно обратитесь за медицинской помощью.
• Хотя синдром активации тучных клеток (MCAS) неизлечим полностью, симптомы можно контролировать с помощью лекарств.
• Будьте внимательны к своим симптомам, держите под рукой инъектор с адреналином на случай экстренной ситуации и сообщите об этом своей семье.
• Если у вас возникнут какие-либо вопросы о синдроме активации тучных клеток (MCAS), не стесняйтесь задавать их своему врачу.

Тучные клетки, MCAS, аллергия, анафилаксия, гистамин, триптаза, иммунная система