Кожа вашего ребенка утолщается и затвердевает? Давайте поговорим о ювенильной системной склеродермии!

Вы заметили, что кожа вашего малыша внезапно немного изменилась? Возможно, она стала немного шероховатой, стянутой и на ощупь изменилась? Если вы заметили что-то подобное, вам следует немного обеспокоиться. Потому что это иногда может быть симптомом заболевания, называемого ювенильной системной склеродермией , о котором мы сегодня и поговорим. Не волнуйтесь, мы подробно обсудим это.

Что такое ювенильная системная склеродермия?

Проще говоря, ювенильная системная склеродермия (также известная как системный склероз ) — это заболевание, при котором кожа вашего ребенка становится толще и жестче, чем обычно. Представьте себе это как лист резины, который постепенно утолщается и становится похожим на твердый пластик. Это касается не только кожи. Иногда заболевание может поражать и другие органы в организме ребенка. Слово «системный» означает, что оно может поражать весь организм ребенка.

На самом деле это аутоиммунное заболевание . То есть защитная система нашего организма, иммунная система, по ошибке начинает атаковать собственные здоровые клетки. В случае склеродермии, когда иммунная система атакует клетки кожи таким образом, возникает воспаление или отек кожи. Из-за этого отека начинает избыточно вырабатываться белок коллаген, который придает нашей коже эластичность и прочность. Подобно тому, как при травме образуется рубец, избыточная выработка коллагена вызывает фиброз или рубцовое затвердение кожи.

Существуют ли основные типы системной склеродермии?

Да, существует три основных типа. Давайте посмотрим, какие это типы.

1. Диффузная кожная системная склероза: При этом типе у ребенка наблюдается утолщение кожи по всему телу. Также могут возникнуть проблемы с функционированием внутренних органов. Представьте, утолщение начинается не только на руках, ногах и лице, но и в таких местах, как грудь и живот.

2. Ограниченная кожная системная склероза (синдром CREST): Это несколько особенный случай. Его также называют синдромом CREST . CREST — это аббревиатура, образованная путем объединения первых букв пяти основных признаков этого заболевания.

• C - Кальциноз: это означает, что кальций откладывается под кожей и образует небольшие бугорки.
• R - Феномен Рейно: При этом кончики пальцев (кистей и стоп) сначала белеют, затем синеют, а потом краснеют при воздействии холода или стресса. Становится трудно регулировать температуру тела.
• E - Нарушение моторики пищевода: это означает, что трубка, по которой пища поступает из горла в желудок (пищевод), не функционирует должным образом при глотании. Это может вызывать изжогу.Такое случается.
• S - Склеродактилия: утолщение и затвердение кожи на пальцах. Пальцы могут опухать и становиться жесткими, как сосиски.
• Т - Телеангиэктазия: мелкие кровеносные сосуды в коже расширяются, приобретая вид паутины или красных точек.

3. Системная склеродермия без склеродермии: это заболевание, при котором поражаются внутренние органы без утолщения или уплотнения кожи. «Sine scleroderma» означает «без склеродермии (уплотнения кожи)». Это значит, что, хотя значительных изменений кожи может и не наблюдаться, внутренние органы могут быть поражены.

У кого наиболее высока вероятность развития ювенильной системной склеродермии? Насколько это распространенное заболевание?

Это заболевание, называемое ювенильной системной склеродермией, может поражать людей любого возраста, независимо от пола. Однако оно очень редко встречается у маленьких детей, то есть у детей младше 10 лет. Само слово «ювенильная» означает, что это заболевание поражает детей. Если посмотреть на статистику в такой стране, как Соединенные Штаты, то, по данным статистики, склеродермией страдают от 5000 до 7000 детей. Около 2% всего населения страдают склеродермией до 10 лет. Еще 7% сталкиваются с этим заболеванием в возрасте от 10 до 19 лет. Таким образом, это считается очень редким заболеванием .

Какие симптомы наблюдаются при ювенильной системной склеродермии?

При этом заболевании симптомы могут поражать кожу и внутренние органы ребенка. Кроме того, у многих детей с системной склеродермией также наблюдается состояние, называемое феноменом Рейно .

Симптомы, поражающие кожу и ткани.

Для начала давайте рассмотрим, как это влияет на кожу и связанные с ней ткани:

• Кожа теряет эластичность. Она становится шероховатой, стянутой и неприглядной.
• Функциональность рук снижается. Кожа становится натянутой, особенно на пальцах и ладонях, что затрудняет сгибание рук и захватывание предметов.
• На коже, особенно на руках, лице и вокруг ногтей, появляются красные кровеносные сосуды (телеангиэктазии). Они могут выглядеть как маленькие паутинки.
• Кальциноз — это образование небольших скоплений кальция под кожей или в других местах. Иногда они могут быть твердыми на ощупь.

Сначала кожа на руках и ногах может выглядеть опухшей и увеличенной. Со временем кожа ребенка может натянуться, утолщиться, на ней могут появиться морщины, впадины или небольшие ямки. Например, у некоторых детей кончики пальцев могут опухнуть, как сосиски, а затем стать твердыми и блестящими.

Симптомы, поражающие внутренние органы.

Системная склеродермия также может поражать внутренние органы ребенка. Симптомы могут включать:

• Отек, скованность и боль в суставах. Как при артрите.
• Язвы на кончиках пальцев. Заживление таких язв занимает много времени.
• Проблемы с пищеварительной системой. Например, изжога, затруднение глотания, жидкий стул (диарея) и спазмы в желудке.
• Проблемы с дыханием. У вас может наблюдаться постоянный кашель или затрудненное дыхание.
• Проблемы с почками. Это также может привести к повышению артериального давления (гипертонии) .
• Постоянно чувствую усталость. Быстро устаю даже после выполнения незначительных действий.
• Мышечная слабость.

В большинстве случаев это заболевание не вызывает боли. Поэтому некоторые дети могут даже не знать, что у них склеродермия. Именно поэтому ребенку с диагнозом системная склероза следует регулярно посещать врача для проверки на высокое кровяное давление, а также на проблемы с легкими, почками, желудочно-кишечным трактом и сердцем.

Феномен Рейно

Это довольно уникальный симптом. Феномен Рейно проявляется в том, что кончики пальцев рук и ног ребенка меняют цвет при воздействии холода или стресса. Сначала они становятся белыми , затем синими и, наконец, красными . Этот симптом может наблюдаться на ранних стадиях заболевания. Иногда это может быть первым признаком наличия системной склерозы.

К другим симптомам, которые могут наблюдаться при синдроме Рейно, относятся:

• Постоянно чувствую усталость
• Боль в суставах
• Затруднение при глотании пищи
• Боли в животе
• Воспаление грудной клетки
• Диарея
• Затрудненное дыхание

Почему возникает ювенильная системная склеродермия?

На самом деле, точная причина ювенильной системной склеродермии до сих пор неизвестна . Однако исследования показали, что повреждение клеток, выстилающих внутреннюю поверхность кровеносных сосудов, приводит к чрезмерной активности клеток соединительной ткани кожи, называемых фибробластами . Именно эти фибробласты вырабатывают такие белки, как коллаген. Таким образом, симптомы системной склеродермии вызваны именно этой избыточной выработкой коллагена.

Почему кожа у младенца такая натянутая?

При системной склеродермии кожа становится плотной из-за избытка белка, называемого коллагеном, в тканях ребенка. Как мы уже обсуждали, задача иммунной системы — защищать организм от инфекций и болезней. Однако у ребенка со склеродермией иммунная система реагирует чрезмерно и пытается защитить организм собственными здоровыми клетками — то есть, она атакует свои собственные клетки . В результате клетки ребенка начинают вырабатывать слишком много коллагена. Этот избыток коллагена откладывается в коже и внутренних органах ребенка, создавая твердую, утолщенную структуру, похожую на рубец.

Как диагностируется системная склеродермия?

Врач вашего ребенка поставит диагноз «системная склеродермия», учитывая несколько факторов.

• Симптомы и физические признаки, такие как утолщение кожи и изменения на пальцах.
• Специфические изменения кожи, такие как утолщения, изменение их размера, формы и цвета.
• Полный сбор анамнеза и физикальное обследование позволят получить информацию о перенесенных ребенком заболеваниях и о том, были ли у кого-либо из членов семьи подобные состояния.

Какие тесты используются для диагностики системной склеродермии?

Для исключения других заболеваний, похожих на склеродермию, для определения степени активности склеродермии и для выявления поражения других органов, помимо кожи, проводятся различные обследования. Анализы на аутоиммунные белки могут дать некоторое представление о течении заболевания. В очень редких случаях врачи проводят биопсию кожи .

Вот несколько дополнительных тестов для диагностики системной склеродермии:

• Анализы крови: измерение уровня аутоиммунных белков и функции почек.
• Рентгеновское обследование: необходимо выявить изменения в коже, костях и внутренних органах ребенка (таких как легкие и кишечник).
• Тесты для проверки процесса глотания в пищеводе: это означает оценку функции трубки, по которой пища поступает изо рта в желудок.
• Тест функции легких: исследование дыхания, позволяющее проверить, правильно ли работают легкие ребенка.
• Ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография): посмотрите, как работает сердце вашего малыша.

Кто диагностирует ювенильную системную склеродермию?

Диагностика, наблюдение и лечение системной склеродермии проводятся лечащим врачом вашего ребенка, ревматологом, специализирующимся на этих заболеваниях, дерматологом или группой врачей, специализирующихся на определенных отделах тела (пищеварительная система, сердце, легкие, почки).

Как лечится ювенильная системная склеродермия?

Главные цели лечения системной склеродермии — остановить воспаление, предотвратить ухудшение состояния и предотвратить повреждение внутренних органов.

Защита кожи

Защита кожи помогает максимально увеличить приток крови к коже и конечностям. Это особенно важно для детей с синдромом Рейно . Вот несколько способов защитить кожу вашего ребенка:

• Избегайте травмирования пораженных участков, особенно кончиков пальцев рук и ног.Даже небольшой разрыв может стать большой проблемой.
• Защитите руки и ноги вашего ребенка от холода. Поддерживайте в комнате тепло. Зимой (в более холодных регионах, таких как высокогорные районы нашей страны) одевайте ребенка в дополнительную одежду, например, шапку с ушками, варежки и теплые носки. Шерсть теплее хлопка или синтетических тканей. Также лучше носить несколько тонких слоев одежды, чем один толстый.
• Избегайте курения и воздействия дыма на ребенка.
• Не давайте ребенку лекарства от простуды, содержащие псевдоэфедрин.
• Защитите своего ребенка от чрезмерного воздействия солнечных лучей. Используйте солнцезащитные кремы в соответствии с рекомендациями врача.
• Не используйте для кожи ребенка агрессивные мыла и скрабы (вяжущие средства, скрабы для тела или лица, сильнодействующие моющие средства).
• Используйте лосьоны для поддержания гладкости кожи вашего ребенка в соответствии с рекомендациями врача.

Физиотерапия

Простые упражнения на растяжку и программы лечебной физкультуры под руководством физиотерапевтов и эрготерапевтов могут помочь сохранить гибкость, диапазон движений в суставах, мышечную силу и кровоток в пораженных областях у ребенка. Эти методы лечения также могут помочь предотвратить контрактуры суставов, то есть их скованность. При необходимости врач может порекомендовать шины или ортезы.

Операция

В очень редких случаях для коррекции серьезных деформаций суставов или кожи, а также рубцов может потребоваться ортопедическая или косметическая хирургия кисти . Однако перед операцией состояние должно находиться в стадии ремиссии , то есть быть неактивным в течение нескольких лет.

Врач вашего ребенка может рассмотреть возможность проведения аутологичной трансплантации костного мозга в качестве варианта лечения. В настоящее время изучаются и другие методы лечения.

Какие лекарства назначают при системной склеродермии?

Врач может назначить различные лекарства для лечения заболевания вашего ребенка. Например:

• Кортикостероиды: уменьшают воспаление в мышцах, суставах и коже. Стероиды также могут помочь в лечении ранних стадий воспаления внутренних органов. Однако стероиды обычно не очень эффективны на поздних фиброзных стадиях системной склерозы.
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): например , ибупрофен и напроксен.Лекарственные препараты, такие как НПВП, иногда используются для уменьшения воспаления суставов у детей с артритом. Однако следует проявлять осторожность и не злоупотреблять НПВП при нарушении функции почек.
• Другие иммуномодулирующие препараты: их назначают для снижения аутоиммунного ответа и предотвращения воспаления и последующего образования рубцов.
• Препараты, расширяющие кровеносные сосуды и улучшающие кровоток: они используются для лечения феномена Рейно .

Что следует ожидать, если у моего ребенка системная склеродермия?

Специфического лекарства от склеродермии не существует. Однако вы можете помочь своему ребенку справиться с этим заболеванием и жить с ним.

Системная склеродермия — это хроническое , длительное и медленно прогрессирующее заболевание. Оно может длиться месяцами или годами. Прогноз для вашего ребенка зависит от того, насколько распространены симптомы и какая часть тела (особенно кожа и внутренние органы) поражена.

Дети с заболеваниями легких, сердца или почек подвержены более высокому риску осложнений, таких как контрактуры суставов и косметические изменения. Это состояние также может повлиять на развитие костей у ребенка.

Системная склеродермия часто не проходит полностью, но может оставаться на том же уровне в течение нескольких лет, не ухудшаясь.

Как долго можно жить с ювенильной системной склеродермией?

Продолжительность жизни ребенка с диагнозом системная склеродермия варьируется в зависимости от тяжести заболевания, особенно от того, поражены ли внутренние органы. Важно обсудить это с врачом, чтобы получить четкое представление о ситуации.

Можно ли предотвратить ювенильную системную склеродермию?

Поскольку точная причина неизвестна, не существует специфического способа предотвращения системной склеродермии.

Как мне ухаживать за ребенком, у которого диагностирована системная склеродермия?

Дети с системной склеродермией должны вести максимально нормальную жизнь. Они должны ходить в школу, играть и участвовать в различных мероприятиях. В целом, нет ограничений на объем физической активности, которую могут выполнять дети (при условии, что это безопасно). Физические упражнения помогают предотвратить слабость и повышают мышечную силу, гибкость и выносливость.

Когда следует отвести ребенка к врачу?

Вашему ребенку следует регулярно показывать врача на осмотры. Особенно важно следить за симптомами, затрагивающими внутренние органы. Если ваш ребенок испытывает сильную боль , испытывает трудности с движением отдельных частей тела или у него наблюдаются симптомы, влияющие на его повседневную жизнь,Немедленно обратитесь к врачу.

Какие вопросы мне следует задать своему врачу?

Задавая подобные вопросы, вы сможете:

• Насколько серьёзно состояние моего ребёнка?
• Как я могу помочь защитить кожу моего ребенка в домашних условиях?
• Как часто моему ребенку следует посещать физиотерапию?
• На какие симптомы следует обратить внимание, если болезнь прогрессирует?
• Нужна ли моему ребенку операция?

Существуют ли другие типы склеродермии?

Помимо типов системной склеродермии, существуют два основных типа склеродермии. Это:

• Локализованная склеродермия: этот тип поражает только кожу в определенных областях тела. Она также может распространяться на подлежащие мышцы или кости, или же может отсутствовать. Внутренние органы поражаются редко.
• Системная склеродермия (также известная как системный склероз): именно об этом мы говорили на протяжении всей этой статьи. При этом заболевании кожа может утолщаться в любом месте тела. Помимо изменений кожи, рубцовая ткань может образовываться во внутренних органах, таких как почки, сердце, легкие и желудочно-кишечный тракт. У детей с системным склерозом может быть ограничена подвижность суставов из-за обширных изменений кожи.

В этой статье вы найдете самые важные вещи, которые нужно помнить.

Ювенильная системная склеродермия — редкое заболевание у детей, вызывающее утолщение и затвердевание кожи, иногда поражающее внутренние органы. Это аутоиммунное заболевание.

• Симптомы: может наблюдаться стягивание кожи, отек пальцев, феномен Рейно (изменение цвета пальцев на холоде), боли в суставах, проблемы с пищеварением и затруднение дыхания.
• Причина: Хотя точная причина неизвестна, считается, что она вызвана нарушением работы иммунной системы и избыточной выработкой коллагена .
• Лечение: контролировать заболевание, защищать кожу, использовать физиотерапию и, при необходимости, медикаментозное лечение. Хотя полного излечения не существует, симптомы можно контролировать.
• Самое главное: если у вашего ребенка появились симптомы, немедленно обратитесь за медицинской помощью. Очень важно направлять ребенка на регулярные медицинские осмотры и помогать ему вести нормальную жизнь. Не волнуйтесь, с помощью врачей вы справитесь с этой ситуацией.

Склеродермия , детские кожные заболевания, подтяжка кожи, коллаген, аутоиммунные заболевания, феномен Рейно, CREST-синдром