Вы постоянно чувствуете усталость? Бледны? Узнайте об этом редком заболевании крови: чистой аплазии эритроцитов (PRCA).

Вы постоянно чувствуете усталость, головокружение или трудности при подъеме по лестнице? Возможно, вас спрашивали: «Почему ты такой бледный в последнее время?» Часто это симптомы анемии. Но сегодня мы поговорим о редком заболевании, вызывающем анемию, о котором многие не слышали, но о котором нам следует знать. Это чистая аплазия эритроцитов , или сокращенно PRCA .

Проще говоря, что такое чистая аплазия эритроцитов (ЧАЭ)?

Представьте, что внутри наших больших костей костный мозг — это как огромная фабрика по производству крови. На этой фабрике производятся три типа клеток, необходимых нашему организму: красные кровяные клетки, белые кровяные клетки и тромбоциты. Главная задача красных кровяных клеток — поглощать кислород, поступающий в наши легкие при дыхании, и распределять его по всем остальным клеткам организма.

При состоянии, называемом чистой аплазией эритроцитов (ЧАЭ) , производственная линия, отвечающая за выработку красных кровяных клеток, внезапно останавливается. Производство других типов клеток, а именно белых кровяных клеток и тромбоцитов, обычно существенно не меняется. Когда останавливается только производство красных кровяных клеток, их количество в организме постепенно уменьшается. Это называется анемией . Когда клеток недостаточно для переноса кислорода по всему организму, начинают проявляться упомянутые ранее симптомы, такие как усталость и слабость.

Какие наиболее распространенные симптомы PRCA?

PRCA — это заболевание, вызывающее тяжелую анемию, поэтому его симптомы более выражены, чем при обычной анемии.

Почему возникает такая редкая ситуация?

Единой причины развития PRCA не существует. К этому приводят несколько факторов. Иногда это также может быть побочным эффектом другого основного заболевания.

• Аутоиммунные заболевания: проще говоря, это когда защитная система нашего организма (иммунная система) ошибочно атакует наш собственный организм. Иногда эта атака может также поражать клетки костного мозга, которые вырабатывают красные кровяные клетки. Например, PRCA может возникать при таких заболеваниях, как системная красная волчанка (СКВ) и ревматоидный артрит.
• Рак крови: Существует риск развития PRCA при некоторых типах рака крови, особенно при хроническом лимфоцитарном лейкозе (ХЛЛ) и крупногранулярном лимфоцитарном лейкозе (КГЛ).
• Злокачественные опухоли: Тимома — это злокачественная опухоль, которая развивается в тимусе, расположенном в грудной клетке. Она также может быть одной из основных причин PRCA (рефлюксной аденомы щитовидной железы).
• Вирусные инфекции: Парвовирус B19Основной причиной является вирус, вызывающий PRCA. Этот вирус напрямую поражает стволовые клетки костного мозга, отвечающие за образование красных кровяных клеток. Также причиной могут быть ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр и вирусы гепатита.
• Бактериальные инфекции: Тяжелые бактериальные инфекции, такие как туберкулез, также в редких случаях могут вызывать PRCA.
• Некоторые лекарственные препараты: PRCA также может возникать как побочный эффект некоторых лекарственных препаратов.
• Беременность: В очень редких случаях у некоторых женщин во время беременности может наблюдаться временная PRCA (предсердная ретинопатия). Однако обычно это состояние проходит самопроизвольно после родов.

Как врач диагностирует это заболевание?

При наличии вышеперечисленных симптомов врач сначала осмотрит вас, а затем порекомендует ряд анализов для подтверждения диагноза.

• Общий анализ крови (ОАК): Этот анализ измеряет количество красных кровяных клеток, белых кровяных клеток и тромбоцитов в крови. При PRCA количество красных кровяных клеток очень низкое.
• Количество ретикулоцитов: Этот показатель измеряет число незрелых эритроцитов, которые образуются в костном мозге и попадают в кровь. При PRCA этот показатель также очень низкий.
• Мазок периферической крови: берется капля крови и исследуется под микроскопом для определения формы и характера эритроцитов.
• Тест на парвовирус B19: Этот тест проводится при подозрении на вирусную инфекцию.
• Компьютерная томография (КТ): это исследование может быть проведено при подозрении на опухоль, например, тимому, в грудной клетке.
• Аспирация/биопсия костного мозга: это важнейший тест для подтверждения заболевания. С помощью тонкой иглы под наркозом берется образец костного мозга из такого места, как тазобедренная кость. При PRCA это позволяет подтвердить полное истощение костного мозга, лишенного эритроцитов.

Как лечится PRCA?

Лечение PRCA заключается в выявлении причины заболевания и устранении этой причины.

Существует несколько методов лечения:

• Иммуносупрессанты: Если причиной заболевания является нарушение функционирования иммунной системы, для его контроля назначают такие препараты, как кортикостероиды (например, преднизон) и циклоспорин.
• Переливание крови:При очень низком уровне гемоглобина и тяжелых симптомах для быстрого облегчения состояния проводят переливание крови. Но это лишь временное решение. Поскольку непрерывные переливания крови могут привести к накоплению железа в организме, для удаления избытка железа требуется отдельное лечение (хелатирующая терапия).
• Хирургическое вмешательство: Если причиной заболевания является опухоль тимуса (тимома), проводится операция по удалению железы (тимэктомия).
• Трансплантация стволовых клеток: При некоторых генетических заболеваниях стволовые клетки, взятые у здорового человека, пересаживаются для создания новой здоровой системы костного мозга.
• Иммуноглобулиновая терапия: Если PRCA вызвана инфекцией парвовирусом B19, это лечение контролирует вирус.

Давайте также узнаем о побочных эффектах лечения.

Как и любое лечение, лечение PRCA может вызывать некоторые побочные эффекты. Но ваш врач объяснит вам все это заранее.

Побочные эффекты иммуносупрессивных препаратов

• образование прыщей
• Риск развития диабета
• Повышенное артериальное давление
• Остеопороз
• Увеличение веса
• Расстройство желудка и тошнота

Побочные эффекты переливания крови

• Повышенная температура и аллергия (зуд)
• Риск заражения
• Перегрузка железом

Каково это – жить с PRCA (предлежанием коры надпочечников) и как мне заботиться о себе?

PRCA иногда может быть хроническим заболеванием. Болезнь может либо полностью исчезнуть после лечения, либо рецидивировать. Поэтому при жизни с этим заболеванием следует учитывать несколько моментов.

• Регулярно посещайте врача: даже если симптомы исчезнут после лечения, обязательно проходите обследования с периодичностью, назначенной врачом. Это поможет выявить риск рецидива заболевания на ранней стадии.
• Поддерживающие дозы: Некоторым пациентам может потребоваться продолжить прием лекарства в более низкой дозе, чтобы предотвратить рецидив заболевания.
• Здоровый образ жизни:
• Правильное питание: проконсультируйтесь с врачом о продуктах, богатых железом, и о сбалансированном питании.
• Пейте достаточно воды: это предотвратит обезвоживание организма.
• Физические упражнения: Занимайтесь безопасными физическими упражнениями, подходящими именно вам, в соответствии с рекомендациями врача.
• Защитите себя от инфекций:Часто мойте руки. Будьте осторожны в людных местах. Проконсультируйтесь с врачом о необходимых прививках.
• Обращайте внимание на свои симптомы: если вы заметите какие-либо изменения в своем организме или новые симптомы, сообщите об этом своему врачу.