У вас есть киста внутри позвоночника? (Сирингомиелия) Давайте узнаем об этом подробнее.

Вы иногда чувствуете боль в спине, онемение в руках или затруднения при ходьбе? Некоторые считают это нормальным явлением, но за этими симптомами может скрываться серьезное заболевание. Сегодня мы поговорим о редком заболевании, поражающем спинной мозг. Это сирингомиелия .

Что такое сирингомиелия?

Проще говоря, сирингомиелия — это состояние, при котором внутри спинного мозга образуется заполненный жидкостью мешок (называемый сиринксом) . Представьте себе, спинной мозг проходит через позвоночник. Этот спинной мозг — своего рода «посредник», передающий сообщения от головного мозга к остальной части тела и от тела обратно в головной мозг. Таким образом, этот «сиринкс» со временем может увеличиваться в размерах и длине. Что происходит, когда это случается? Спинной мозг начинает повреждаться. Нервные волокна, передающие эти сообщения, защемляются и повреждаются.

Что это за жидкость?

Жидкость внутри этой кисты называется спинномозговой жидкостью (СМЖ) . Эта жидкость, называемая СМЖ, обычно окружает наш головной и спинной мозг, защищая их. Это как амортизаторы в автомобиле. Более того, полости внутри нашего головного мозга (называемые желудочками) также заполнены этой СМЖ. Эти полости соединены с небольшим каналом (центральным каналом), который проходит вдоль спинного мозга.

Итак, если у вас сирингомиелия, то происходит следующее: спинномозговая жидкость (СМЖ) скапливается в тканях спинного мозга, расширяя центральный канал и образуя сиринкс. В большинстве случаев сиринкс образуется, когда поток СМЖ вокруг спинного мозга или нижней части головного мозга (ствола головного мозга) нарушается, то есть что-то препятствует этому потоку. Если сиринкс поражает ствол головного мозга, это состояние называется сирингобульбией.

Сирингомиелия чаще всего поражает верхние отделы спинного мозга, то есть шейный и грудной отделы.

Кто наиболее подвержен риску развития этого заболевания? Насколько оно распространено?

Сирингомиелия чаще всего диагностируется у людей в возрасте от 20 до 50 лет. Однако она может встречаться и у детей, и у пожилых людей. Тем не менее, это очень редкое заболевание . Оно поражает примерно 8 из 100 000 человек. Также оно является причиной примерно 5% случаев параплегии, состояния, при котором парализованы ноги и нижняя часть тела.

Какие симптомы у сирингомиелии?

Симптомы обычно развиваются постепенно и могут усиливаться с течением лет.У некоторых людей сиринкс может быть небольшим и долгое время протекать без каких-либо симптомов. Симптомы также различаются в зависимости от расположения сиринкса в позвоночнике, его размера и длины. Симптомы могут проявляться с одной стороны тела или с обеих. У некоторых людей сиринкс очень незначительный, у других же он может быть сильно выражен.

К распространенным симптомам относятся:

• Головная боль .
• Боль, распространяющаяся по рукам, шее, середине спины или ногам (радикулопатия).
• Прогрессирующая слабость и атрофия мышц в руках и/или ногах (мышечная атрофия).
• Спазмы или напряжение в мышцах спины, плеч, шеи, рук или ног.
• Снижение чувствительности к боли или температуре , особенно в руках.
• Онемение или покалывание в руках и/или ногах.
• Проблемы с равновесием и трудности при ходьбе.
• Потеря контроля над кишечником и мочевым пузырем.
• Проблемы, связанные с сексуальной функцией.

Помимо перечисленных симптомов, существуют также симптомы, которые особенно часто встречаются у маленьких детей:

• Сколиоз.
• Ходьба на цыпочках.

Самое главное, что если у вас или вашего ребенка наблюдаются какие-либо из этих симптомов, следует как можно скорее обратиться к врачу.

Почему развивается сирингомиелия? Каковы её причины?

На самом деле, ученые до сих пор точно не выяснили, что является основной причиной сирингомиелии. Но большинство теорий предполагают, что главной причиной является либо закупорка, либо проблема с оттоком спинномозговой жидкости (СМЖ), о которой мы говорили ранее.

Причины сирингомиелии можно разделить на две основные категории: врожденные (то есть присутствующие при рождении) и приобретенные (то есть развивающиеся позже в жизни) .

Врожденные причины

Сирингомиелия часто ассоциируется с состоянием, называемым мальформацией Киари 1-го типа. Это состояние, при котором нижняя часть мозжечка выступает в большое затылочное отверстие — отверстие у основания черепа. В норме через это отверстие проходит спинной мозг. Эта структурная проблема препятствует нормальному оттоку спинномозговой жидкости (СМЖ).

Часто эта «мальформация Киари» присутствует с рождения. Однако у некоторых людей с «мальформацией Киари I типа» симптомы могут отсутствовать вовсе, или же симптомы могут проявиться только в молодом или пожилом возрасте.

К другим врожденным причинам относятся:

• Миеломенингоцеле: также называемое открытой расщелиной позвоночника, это врожденный дефект. При нем спинной мозг и спинномозговой канал не закрываются должным образом до рождения. Это один из видов дефектов нервной трубки.
• Синдром фиксированного спинного мозга:Это также очень редкое неврологическое заболевание. В этом случае спинной мозг прикрепляется к тканям вокруг позвоночника (это называется синдромом фиксированного спинного мозга). Это часто ассоциируется с «расщеплением позвоночника» и «сколиозом».

Приобретенные причины

Факторы, способствующие развитию сирингомиелии в более позднем возрасте, включают:

• Травмы спинного мозга: Этот тип сирингомиелии иногда называют посттравматической сирингомиелией. Она может возникнуть через несколько месяцев или лет после первоначальной травмы. Часто она вызвана рубцовой тканью, которая блокирует отток спинномозговой жидкости.
• Опухоли спинного мозга: Опухоли, особенно гемангиобластомы и эпендимомы, могут препятствовать оттоку спинномозговой жидкости (СМЖ), вызывая сирингомиелию.
• Арахноидит: Арахноидальная оболочка — одна из оболочек, окружающих и защищающих спинной мозг. Воспаление (отек) этой оболочки может привести к сирингомиелии. Причиной этого заболевания могут быть такие болезни, как саркоидоз, поперечный миелит и рассеянный склероз (РС).
• Менингит: Менингит — это инфекция защитных оболочек (менингеальных оболочек), окружающих головной и спинной мозг. Он также может вызывать сирингомиелию.

Иногда сирингомиелия может развиться без видимой причины. Это называется идиопатической сирингомиелией .

Как точно диагностировать это заболевание?

Чтобы точно определить, есть ли у вас сирингомиелия, ваш врач сначала соберет анамнез, а затем проведет физический осмотр. Он уделит особое внимание функции нервной системы. Он также может направить вас к неврологу — врачу, специализирующемуся на заболеваниях головного мозга и нервной системы.

Далее вам будет предложено пройти диагностические исследования, в ходе которых будут сделаны снимки вашего спинного мозга или головного мозга. Иногда сирингомиелия может быть обнаружена случайно во время проведения этих исследований по поводу другого заболевания.

Какие анализы проводятся для диагностики этого заболевания?

Если ваш врач подозревает сирингомиелию, он может назначить один или несколько из следующих анализов:

• МРТ (магнитно-резонансная томография): Самый надежный способ диагностики сирингомиелии — это МРТ.Этот метод использует большой магнит и компьютер для получения подробных изображений того, что находится внутри вашего тела. С помощью этого теста ваш врач может выяснить, есть ли у вас сиринкс в спинном мозге или какие-либо другие отклонения, такие как опухоль. МРТ может четко показать, где находится сиринкс, его размер и насколько он распространился.
• Динамическая МРТ: Этот тип МРТ показывает, как спинномозговая жидкость (СМЖ) циркулирует вокруг спинного мозга и попадает в сирингомиелию. Для этого может потребоваться внутривенное введение контрастного вещества (специальной жидкости, которая делает изображения более четкими).
• Миелограмма с КТ: Если МРТ противопоказана, следующим вариантом является КТ. Миелограмма — это исследование, при котором используется специальный краситель, называемый контрастным веществом, и компьютерная томография (КТ) для выявления проблем в спинном мозге.

Какие существуют методы лечения сирингомиелии?

Лечение сирингомиелии зависит от тяжести симптомов и скорости их развития.

При отсутствии симптомов врачи обычно не лечат сирингомиелию. Однако они рекомендуют тщательное наблюдение за сирингомиелией у невролога или нейрохирурга, поскольку симптомы могут появляться или усиливаться со временем. Такое наблюдение обычно включает периодические МРТ-сканирования и неврологические обследования.

Для пациентов с симптомами общие цели лечения сирингомиелии следующие:

• По возможности, следует устранить основную причину сирингомиелии.
• Контроль симптомов .
• Восстановление нормального оттока спинномозговой жидкости и предотвращение дальнейшего повреждения спинного мозга.

Как правило, для лечения основной причины и предотвращения дальнейшего повреждения спинного мозга проводится какое-либо хирургическое вмешательство . К распространенным методам лечения для контроля симптомов относятся:

• Обезболивающие и другие лекарства.
• Физиотерапия и реабилитация.
• Ограничение определенных видов деятельности, особенно тех, которые создают нагрузку на спину (например, поднятие тяжестей, прыжки).

Какие виды хирургических вмешательств проводятся при сирингомиелии?

Если у вас сирингомиелия, вызывающая симптомы, или если сиринкс увеличивается в размерах, ваш невролог или нейрохирург, скорее всего, порекомендует операцию. Существует два основных типа операций: нормализация оттока спинномозговой жидкости и удаление жидкости непосредственно из сиринкса. Тип операции будет зависеть от причины ваших симптомов.

В число хирургических вмешательств входят:

• Лечение мальформации Киари: Цель этой операции — создать больше пространства у основания черепа и в верхней части шеи. Это снижает давление на головной и спинной мозг, позволяя нормализовать отток спинномозговой жидкости (СМЖ). Наиболее распространенная операция в этом случае называется декомпрессией задней черепной ямки . В ходе этой процедуры нейрохирург удаляет небольшие фрагменты кости из задней части черепа, чтобы создать пространство. После этой операции жидкость из сиринкса может оттекать, иногда уменьшаясь в размерах или исчезая полностью. Даже если сиринкс остается того же размера или становится лишь немного меньше, симптомы могут улучшиться.
• Лечение или профилактика посттравматической сирингомиелии: При сирингомиелии, вызванной несчастным случаем, главная цель состоит в том, чтобы сначала предотвратить образование сирингомиелии или остановить увеличение уже существующей. Эта операция называется экспансивной дурапластикой . Она включает удаление рубцовой ткани вокруг спинного мозга и иногда введение заплатки для расширения твердой мозговой оболочки. Это создает пространство вокруг спинного мозга и очищает его, позволяя спинномозговой жидкости (СМЖ) нормально циркулировать.
• Удаление препятствия: Хирургическое удаление препятствий, таких как рубцовая ткань, фрагменты костей в спинномозговом канале или опухоли, может помочь восстановить отток спинномозговой жидкости. Если сирингомиелия вызвана опухолью, ее удаление часто приводит к исчезновению сирингомиелии. Иногда врач может также порекомендовать лучевую терапию для уменьшения размера опухоли.
• Дренаж сирингомиелии: Если нет очевидной причины появления сирингомиелии, особенно если она увеличивается в размерах, врач может порекомендовать дренирование жидкости. Это включает в себя установку нейрохирургом стента или шунта в сирингомиелию. Стент — это небольшая трубка, которая позволяет жидкости оттекать из спинного мозга наружу. Шунт — это гибкая трубка с клапаном, которая позволяет жидкости оттекать из сирингомиелии в другую часть тела, обычно в брюшную полость или грудную клетку. Обе эти процедуры могут помочь отвести жидкость из сирингомиелии, что может предотвратить ухудшение симптомов.

После операции врач проведет МРТ-сканирование, чтобы определить, стабилизировалась ли сирингомиелия или уменьшилась в размерах.

Хирургическое лечение сирингомиелии может улучшить симптомы и стабилизировать состояние у многих людей. Однако сирингомиелия может рецидивировать даже после успешного лечения . В этом случае может потребоваться повторное хирургическое вмешательство.

Какие возможные осложнения могут возникнуть после операции?

После операции по поводу сирингомиелии могут возникнуть следующие осложнения:

• Утечка спинномозговой жидкости (СМЖ).
• Инфекции.
• Кровоизлияние.
• Дальнейшее повреждение спинного мозга.
• Восстановление `(Сиринкса)`.

Крайне важно обсудить с вашим нейрохирургом эти риски, связанные с операцией, и их вероятность.

Каковы прогнозы при сирингомиелии? (Прогноз)

Важно помнить, что симптомы, тяжесть заболевания и причины сирингомиелии сильно различаются. Кроме того, скорость прогрессирования заболевания может варьироваться от человека к человеку, а у некоторых людей улучшение может и вовсе не наступить. Из-за этих факторов врачам сложно дать точный прогноз при сирингомиелии.

Раннее хирургическое вмешательство обычно позволяет уменьшить симптомы и добиться хороших результатов . Хотя прогрессирование неврологических нарушений после хирургического лечения, как правило, стабильно, а симптомы иногда улучшаются, у многих людей симптомы сохраняются.

В целом, если диаметр сиринкса превышает пять миллиметров (5 мм) и при этом наблюдается отек, это указывает на неблагоприятный прогноз.

Миелопатия (повреждение спинного мозга вследствие сильного сдавления) является серьезным осложнением сирингомиелии и поводом для беспокойства. В конечном итоге это может привести к параличу/квадриплегии, рецидивирующей пневмонии и проблемам с функцией кишечника и мочевого пузыря.

Можно ли предотвратить сирингомиелию?

Сирингомиелия, как правило, неизлечима. Однако ранняя диагностика и лечение могут помочь предотвратить ухудшение симптомов .

Как мне следует заботиться о себе, если у меня сирингомиелия?

Если у вас сирингомиелия, обратите внимание на следующие моменты, которые помогут справиться с симптомами:

• Избегайте действий, которые могут усугубить ваши симптомы , таких как поднятие тяжестей, перенапряжение или любые действия, оказывающие давление на спину (например, прыжки).
• Рассмотрите возможность прохождения физиотерапии для уменьшения трудностей при ходьбе, мышечной слабости или скованности, а также боли.
• Если вы страдаете от хронической боли, вызванной сирингомиелией, поговорите со своим врачом о вариантах лечения.
• Жизнь с сирингомиелией может быть очень сложной и стрессовой. Важно обращаться за помощью к друзьям, семье и/или психологу за поддержкой в ​​области психического здоровья . Участие в группе поддержки с другими людьми, страдающими сирингомиелией, также поможет вам почувствовать, что вы не одиноки.

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу сирингомиелии?

Если у вас диагностирована сирингомиелия, следите за своими симптомами и состоянием сирингомиелии, независимо от того, проводилась ли вам операция.Вам следует регулярно встречаться со своей медицинской командой.

Узнав о травме спинного мозга, вы можете быть потрясены. Но помните, вы не одиноки, и существует множество ресурсов, которые могут вам помочь. Важно поговорить с врачом, который хорошо знаком с сирингомиелией, и узнать больше о том, как это заболевание может повлиять на вас. Не бойтесь задавать вопросы своей медицинской команде — они здесь, чтобы помочь вам .

Наш главный вывод

Итак, надеюсь, вы поняли кое-что из того, о чем мы говорили, о сирингомиелии. Хотя это редкое заболевание, очень важно немедленно обратиться за медицинской помощью при появлении симптомов . Особенно если у вас постоянная боль в спине, онемение конечностей или слабость, вам обязательно следует обратиться к врачу. Если вы распознаете заболевание на ранней стадии, вы сможете получить соответствующее лечение и поддерживать хорошее качество жизни. Не волнуйтесь, для всего есть решение, и если у вас возникнут какие-либо вопросы, задавайте их своим врачам.

Сирингомиелия , спинной мозг, боль в спине, сирингомиелия, спинномозговая жидкость, неврологическое заболевание, мальформация Киари