У вас в позвоночнике киста, заполненная жидкостью? Давайте узнаем о сирингомиелии вместе с Нироги Ланка.

Вы иногда испытываете боли в спине, онемение в руках или постоянные трудности при ходьбе? Хотя многие считают это незначительными неудобствами, это могут быть едва заметные признаки основного заболевания, требующего медицинской помощи. Сегодня в клинике Nirogi Lanka мы расскажем о редком, но серьезном заболевании спинного мозга, о котором вам следует знать: сирингомиелия .

Что такое сирингомиелия?

Проще говоря, сирингомиелия — это образование заполненной жидкостью кисты, известной как сиринкс, в спинном мозге. Представьте себе спинной мозг как главную магистраль, передающую жизненно важные сигналы между головным мозгом и остальной частью тела. Со временем этот сиринкс может расширяться и удлиняться, оказывая давление на спинной мозг и потенциально повреждая тонкие нервные волокна, передающие эти важные сообщения.

Что это за жидкость?

Жидкость внутри этой кисты — это спинномозговая жидкость (СМЖ) . В нормальных условиях СМЖ смягчает удары в головном и спинном мозге, действуя подобно амортизатору. Она течет через полости в головном мозге, называемые желудочками, и проходит по узкому каналу, проходящему через центр спинного мозга, известному как центральный канал.

При сирингомиелии спинномозговая жидкость накапливается в тканях спинного мозга, вызывая расширение центрального канала и образование сирингомиелии. Обычно это происходит, когда нарушается нормальный отток спинномозговой жидкости вокруг спинного мозга или ствола головного мозга. Если эта сирингомиелия оказывает давление на ствол головного мозга, это состояние называется сирингобульбией. Сирингомиелия чаще всего поражает верхние отделы позвоночника, в частности шейный и грудной отделы.

Кто подвержен этому риску и насколько это распространено?

Сирингомиелия чаще всего диагностируется у взрослых в возрасте от 20 до 50 лет . Хотя она может встречаться и у детей и пожилых людей, это очень редкое заболевание , поражающее примерно 8 из каждых 100 000 человек. По оценкам, она является основной причиной примерно в 5% случаев параплегии.

Какие симптомы у сирингомиелии?

Симптомы обычно развиваются медленно в течение нескольких лет и могут постепенно ухудшаться . У некоторых людей сирингомиелия может быть небольшой, и они могут оставаться бессимптомными в течение длительного времени. Симптомы различаются в зависимости от расположения, размера и длины сирингомиелии. Вы можете испытывать симптомы с одной или обеих сторон тела, от очень легких до тяжелых.

К распространенным симптомам относятся:

• Головные боли.
• Боль, иррадиирующая в руки, шею, середину спины или ноги (радикулопатия).
• Прогрессирующая слабость и атрофия мышц в руках или ногах.
• Мышечные спазмы или напряжение в спине, плечах, шее, руках или ногах.
• Снижение чувствительности к боли или температуре, особенно в руках.
• Онемение или покалывание в конечностях.
• Проблемы с равновесием и трудности при ходьбе.
• Потеря контроля над кишечником или мочевым пузырем.
• Сексуальная дисфункция.

У детей могут наблюдаться дополнительные симптомы, в том числе:

• Сколиоз (искривление позвоночника).
• Ходьба на цыпочках.

Самое главное, если у вас или вашего ребенка наблюдаются эти симптомы, пожалуйста, немедленно обратитесь к врачу.

Почему возникает сирингомиелия? Каковы её причины?

Хотя точный механизм образования каждой сирингомиелии до конца не изучен, преобладающее научное мнение указывает на обструкцию или нарушение оттока спинномозговой жидкости (СМЖ) как на основную причину. Сирингомиелия обычно подразделяется на два типа: врожденная (присутствует при рождении) и приобретенная (развивается позже в жизни).

Врожденные причины

Многие случаи сирингомиелии связаны с мальформацией Киари 1-го типа . Это происходит, когда нижняя часть мозжечка (задняя часть головного мозга) выступает в большое затылочное отверстие — отверстие у основания черепа. Поскольку это путь, по которому обычно проходит спинной мозг, эта структурная аномалия нарушает нормальный отток спинномозговой жидкости. Хотя мальформация Киари является врожденной, у многих людей она протекает бессимптомно до раннего взрослого возраста или позже.

К другим врожденным причинам относятся:

• Миеломенингоцеле: также известное как открытая расщелина позвоночника, это врожденный дефект, при котором спинной мозг и спинномозговой канал не закрываются должным образом во время развития, классифицируемый как дефект нервной трубки (ДНТ).
• Синдром фиксированного спинного мозга: это редкое неврологическое расстройство, при котором спинной мозг прикрепляется (фиксируется) к окружающим тканям позвоночника, часто ассоциированное с расщелиной позвоночника и сколиозом.

Приобретенные причины

К причинам развития сирингомиелии в более позднем возрасте относятся:

• Травмы спинного мозга: это состояние иногда называют посттравматической сирингомиелией. Оно может развиться через несколько месяцев или даже лет после первоначальной травмы. Часто оно вызвано рубцовой тканью, которая нарушает нормальный отток спинномозговой жидкости (СМЖ).
• Опухоли спинного мозга: такие новообразования, как гемангиобластомы и эпендимомы, могут препятствовать оттоку спинномозговой жидкости, что приводит к развитию сирингомиелии.
• Арахноидит: Арахноидальная оболочка — одна из защитных мембран, окружающих спинной мозг. Воспаление этой мембраны может привести к сирингомиелии. К основным причинам могут относиться такие заболевания, как саркоидоз, поперечный миелит и рассеянный склероз (РС).
• Менингит: это инфекция защитных оболочек (менингеальных оболочек), окружающих головной и спинной мозг, которая также может привести к сирингомиелии.

В некоторых случаях причина остается неизвестной; это называется идиопатической сирингомиелией .

Как диагностируется это заболевание? (Диагностика)

Чтобы определить, есть ли у вас сирингомиелия, ваш врач начнет с изучения вашей медицинской истории и проведения физического осмотра, уделяя особое внимание вашей неврологической функции. Вас могут направить к неврологу — специалисту по заболеваниям головного мозга и нервной системы.

Далее ваш врач, скорее всего, назначит вам диагностические исследования позвоночника или головного мозга. Иногда сирингомиелия обнаруживается случайно во время обследований по поводу других заболеваний.

Какие тесты используются для диагностики этого заболевания?

Если врач подозревает сирингомиелию, он может порекомендовать одно или несколько из следующих исследований:

• МРТ (магнитно-резонансная томография): МРТ является золотым стандартом диагностики сирингомиелии . В ходе исследования используются мощные магниты и компьютерные технологии для создания подробных изображений внутренних структур. Это исследование позволяет врачу выявить сирингомиелию, опухоль или другие аномалии, четко показывая местоположение, размер и степень распространения сирингомиелии.
• Динамическая МРТ: Этот специализированный метод МРТ позволяет зафиксировать движение спинномозговой жидкости вокруг спинного мозга и внутри сирингомиелии. Для получения максимально четких изображений может потребоваться внутривенное введение контрастного вещества.
• Миелография с КТ: Если проведение МРТ невозможно, часто следующим вариантом является КТ с миелографией. Миелография включает введение специального контрастного вещества, за которым следует компьютерная томография (КТ) для выявления проблем в спинномозговом канале.

Какие существуют методы лечения сирингомиелии?

Лечение сирингомиелии зависит от тяжести симптомов и скорости их прогрессирования.

Если симптомы отсутствуют, врачи, как правило, не назначают прямого лечения сирингомиелии. Однако они рекомендуют регулярное наблюдение у невролога или нейрохирурга для контроля состояния сирингомиелии, поскольку симптомы могут появляться или усиливаться со временем. Это наблюдение обычно включает периодические МРТ-сканирования и неврологические осмотры.

В клинике Nirogi Lanka цели лечения пациентов, испытывающих симптомы, заключаются в следующем:

• По возможности следует лечить основную причину сирингомиелии.
• Эффективно контролируйте свои симптомы.
• Восстановить нормальный отток спинномозговой жидкости (СМЖ) для предотвращения дальнейшего повреждения спинного мозга.

Как правило, хирургическое вмешательство необходимо для устранения основной причины и предотвращения дальнейшего повреждения. К распространенным методам лечения симптомов относятся:

• Лекарственные препараты для купирования боли.
• Физиотерапия и реабилитация.
• Изменение образа жизни, в частности, избегание напряженных физических нагрузок, создающих нагрузку на спину (таких как поднятие тяжестей или прыжки).

Какие виды хирургических вмешательств проводятся при сирингомиелии?

Если ваше состояние вызывает симптомы или сирингомиелия увеличивается в размерах, ваша медицинская команда, скорее всего, порекомендует операцию. Существует два основных подхода: восстановление нормального оттока спинномозговой жидкости вокруг спинного мозга или прямое дренирование сирингомиелии. Конкретный хирургический подход будет зависеть от первопричины вашего состояния.

К хирургическим вмешательствам относятся:

• Лечение мальформации Киари: Основная цель этой операции — создание большего пространства у основания черепа и в верхней части шеи. Таким образом, мы снижаем давление на головной и спинной мозг, позволяя спинномозговой жидкости (СМЖ) снова свободно циркулировать. Наиболее распространенная процедура —Декомпрессия задней черепной ямки. Во время этой операции нейрохирург удаляет небольшие участки кости из задней части черепа, чтобы создать необходимое пространство. После этого жидкость внутри сирингомиелии может вытечь, что часто приводит к ее уменьшению или полному исчезновению. Даже если сирингомиелия остается или уменьшается лишь частично, вы все равно можете заметить значительное улучшение симптомов.
• Лечение или профилактика посттравматической сирингомиелии: Когда сирингомиелия вызвана травмой, основная задача — предотвратить образование сирингомиелии или остановить рост уже существующей. Эта процедура, известная как расширенная дурапластика , включает удаление рубцовой ткани вокруг спинного мозга и, в некоторых случаях, использование заплатки для расширения защитной мембраны (твердой мозговой оболочки). Создавая пространство и устраняя препятствия, мы восстанавливаем здоровый отток спинномозговой жидкости.
• Удаление препятствий: Хирургическое вмешательство может успешно восстановить отток спинномозговой жидкости путем удаления препятствий, таких как рубцовая ткань, фрагменты костей в спинномозговом канале или опухоли. Если причиной сирингомиелии является опухоль, ее удаление часто приводит к исчезновению сирингомиелии. В некоторых случаях врач может также порекомендовать лучевую терапию для уменьшения размера опухоли.
• Дренаж сирингомиелии: Если нет явной причины возникновения сирингомиелии или если она увеличивается в размерах, ваш врач может предложить ее дренирование. Нейрохирург может установить стент или шунт . Стент — это небольшая трубка, которая позволяет жидкости течь изнутри спинного мозга в окружающее пространство. Шунт состоит из гибкой трубки и клапана, который отводит жидкость из сирингомиелии в другую часть тела, обычно в брюшную полость или грудную клетку. Оба метода помогают предотвратить ухудшение симптомов за счет снижения давления жидкости.

После операции врач будет использовать МРТ для отслеживания того, стабилизировался ли размер сирингомиелии или уменьшился.

Для многих хирургическое вмешательство обеспечивает эффективное облегчение симптомов и стабилизирует состояние. Однако следует помнить, что сирингомиелия может рецидивировать даже после успешного лечения , что может потребовать дальнейшего хирургического вмешательства.

Какие возможные хирургические осложнения возможны?

После операции по поводу сирингомиелии могут возникнуть следующие возможные осложнения:

• Утечка спинномозговой жидкости (СМЖ).
• Инфекция.
• Кровоизлияние (кровотечение).
• Дальнейшее повреждение спинного мозга.
• Рецидив сирингомиелии.

Крайне важно подробно обсудить с вашим нейрохирургом эти риски и вероятность их возникновения в связи с вашей конкретной процедурой.

Каков прогноз при сирингомиелии?

Важно помнить, что симптомы, тяжесть и причины сирингомиелии сильно различаются. Скорость прогрессирования также различна, и у некоторых людей состояние может оставаться стабильным без дальнейшего ухудшения. Из-за этого врачам сложно дать окончательный прогноз.

Раннее хирургическое вмешательство, как правило, дает наилучшие результаты и помогает минимизировать симптомы. Хотя хирургическое лечение часто стабилизирует неврологические нарушения, и некоторые симптомы могут улучшиться, многие пациенты продолжают испытывать некоторую степень хронических симптомов.

Как правило, если диаметр сирингомиелии превышает 5 мм и сопровождается отеком (припухлостью), прогноз может быть менее благоприятным.

Миелопатия (повреждение спинного мозга вследствие сильного сдавления) — это серьезное осложнение, за которым следует внимательно следить. В конечном итоге оно может привести к параличу (параплегии/квадриплегии), рецидивирующей пневмонии и дисфункции мочевого пузыря или кишечника.

Можно ли предотвратить сирингомиелию?

Как правило, сирингомиелию предотвратить невозможно. Однако ранняя диагностика и своевременное лечение являются ключевыми факторами для предотвращения прогрессирования симптомов.

Как мне ухаживать за собой при сирингомиелии?

Если вы страдаете сирингомиелией, рассмотрите следующие шаги для облегчения симптомов:

• Избегайте действий, которые могут усугубить ваши симптомы. К ним относятся поднятие тяжестей, интенсивные физические нагрузки и любые движения с высокой ударной нагрузкой на позвоночник.
• Рассмотрите возможность прохождения физиотерапии для решения проблем с ходьбой, мышечной слабости, скованности и боли.
• Если вы испытываете хроническую боль из-за своего заболевания, обсудите доступные варианты обезболивания со своей медицинской командой в Nirogi Lanka.
• Жизнь с сирингомиелией может быть эмоционально очень сложной. Важно обращаться за помощью к друзьям, семье или профессиональным психологам. Присоединение к группе поддержки также поможет вам наладить контакт с другими людьми, напоминая, что вы не одиноки на этом пути.

Когда следует обратиться к врачу по поводу сирингомиелии?

Если у вас диагностирована сирингомиелия, крайне важно регулярно консультироваться с лечащим врачом для мониторинга симптомов и состояния сирингомиелии, независимо от того, проводилась ли вам операция или нет.

Узнав о наличии заболевания позвоночника, вы можете почувствовать себя подавленным, но помните, что вы не одиноки; вам доступна поддержка. Крайне важно обсудить ваше состояние со специалистом, который понимает сирингомиелию, чтобы лучше контролировать ее влияние на вашу повседневную жизнь. Не стесняйтесь задавать вопросы своей медицинской команде — они здесь, чтобы поддержать вас на вашем пути с Nirogi Lanka.

Главный вывод

Надеемся, этот обзор помог вам разобраться в вопросе сирингомиелии. Хотя это редкое заболевание, крайне важно незамедлительно обратиться за медицинской помощью, если у вас наблюдаются постоянные симптомы. Если вы заметили постоянные боли в спине, онемение конечностей или мышечную слабость, пожалуйста, запишитесь на прием к врачу. Ранняя диагностика позволяет лучше контролировать заболевание и помогает сохранить качество жизни. Сохраняйте позитивный настрой; решения существуют, и наши медицинские специалисты готовы помочь вам на каждом этапе.

Ключевые слова: сирингомиелия, спинной мозг, боль в спине, сирингомиелия, спинномозговая жидкость, неврологические расстройства, мальформация Киари.