Что нужно знать о гемофилии

Когда вы получаете небольшой порез, кровотечение через некоторое время останавливается, верно? Это происходит благодаря удивительному механизму в нашем организме. Но у некоторых людей кровотечение не останавливается так легко. Даже небольшой порез может вызвать продолжение кровотечения. Сегодня мы поговорим о заболевании, называемом гемофилией, о котором многие слышали, но мало кто знает. Прежде чем пугаться, давайте разберемся, что это такое.

Как узнать, есть ли у вас гемофилия?

Проще говоря, везде, где в нашем организме происходит кровотечение, образуется нечто вроде «пробки», чтобы остановить кровотечение. Мы называем это фибриновым сгустком. Для образования этого сгустка необходимо, чтобы множество специальных белков в нашей крови работали вместе. Это то, что мы называем «факторами свертывания».

Гемофилия — это заболевание, при котором один из факторов свертывания крови, а именно фактор VIII или фактор IX, отсутствует или его уровень снижен с рождения. В результате тромб не образуется должным образом, и кровотечение продолжается без остановки.

Если врач заподозрит у вас это заболевание, он проведет несколько анализов крови.

• Первый шаг: у вас берут образец крови, и в лаборатории определяют, сколько времени требуется для её свертывания.
• Шаг 2: Если эти анализы выявят какие-либо отклонения от нормы, будут проведены более специфические исследования, чтобы определить содержание фактора VIII и фактора IX в вашей крови.

Какие существуют методы лечения гемофилии?

Лечение гемофилии зависит от типа и тяжести заболевания. Например, при легкой форме гемофилии лечение может потребоваться только после травмы или перед операцией.

Однако, если у вас тяжелая форма гемофилии , при которой часто случаются кровотечения, вам необходимо продолжать регулярно принимать лекарства для предотвращения кровотечений и защиты суставов от повреждений и ослабления.

Существует несколько основных методов лечения:

• Восполнение истощенных факторов свертывания крови (заместительная терапия)
• Другие специфические лекарства
• Лечение побочных эффектов, таких как кровотечение в суставы.

Обеспечение наличия недостающего фактора свертывания крови.

Это основной метод лечения. Он заключается в внутривенном введении (внутривенно) недостающего фактора свертывания крови.

• Фактор VIII для людей с гемофилией АДавать.
• Фактор IX вводят людям с гемофилией B.

Эти факторы получают двумя способами. Первый — из донорской плазмы крови . Второй — из синтетических или рекомбинантных ДНК-факторов, созданных в лаборатории . Новые типы факторов, доступные сегодня, разработаны таким образом, чтобы дольше сохраняться в организме. Поэтому их не нужно вводить так часто, как раньше.

Другие специфические лекарства

Помимо терапии факторами свертывания крови, существуют и другие современные препараты, которые могут помочь контролировать кровотечение. Ваш врач расскажет вам о них.

Обращайте внимание на кровотечения в суставах и другие проблемы.

Распространенным симптомом гемофилии является кровоизлияние в суставы . Это может произойти в таких местах, как колени, локти и лодыжки. В этом случае сустав опухает и болит.

• Лечение: Крайне важно как можно скорее начать лечение фактора свертывания крови. В противном случае может произойти необратимое повреждение сустава. Кроме того, врач посоветует вам обеспечить покой суставу и прикладывать лед . Это уменьшит боль и отек.
• Впоследствии: После того, как боль утихнет, может быть рекомендована физиотерапия для восстановления подвижности и силы суставов.

Также необходимо соблюдать осторожность в отношении физических нагрузок . Не все виды спорта подходят для людей с гемофилией. Опасные контактные виды спорта могут вызвать внутреннее кровотечение. Проконсультируйтесь с врачом, чтобы определить, какие упражнения и виды спорта вам подходят, а какие нет.

Могут ли процедуры вызвать осложнения?

Хотя современные методы лечения очень безопасны, вам следует знать две вещи.

1. Заболевания, передающиеся через кровь.

В прошлом, примерно в 1980-х годах, существовал высокий риск заражения вирусами, такими как ВИЧ и гепатит, через факторы, связанные с кровью. Но сейчас об этом можно не беспокоиться. В настоящее время доноры крови проходят очень тщательный скрининг, вся донорская кровь проверяется на вирусы и очищается с использованием специальных методов. Поэтому сейчас риск заражения болезнями при лечении очень низок. Однако врачи рекомендуют вакцинироваться против гепатита А и В.

2. Изменения в иммунной системе (ингибиторы)

Это довольно сложный вопрос, но его важно понимать. Иногда наша иммунная система, которая является защитной системой организма, распознает введенный нами фактор свертывания крови как «врага». Затем она начинает разрушать этот фактор. Это называется образованием «ингибиторов» . Если это произойдет, ваше лечение может оказаться неэффективным. Поэтому ваш врач будет регулярно проверять вашу кровь на наличие подобных проблем.