Что же представляют собой эти заболевания двигательных нейронов? Давайте разберемся в них простыми словами.

Вы когда-нибудь задумывались, как легко нам делать эти вещи, когда мы ходим, разговариваем с другом или пережевываем пищу? За каждым движением, каждым действием стоит группа очень важных «посланников» в нашем теле. Это так называемые двигательные нейроны. Они подобны группе слуг из нашего мозга, которые отдают нашим мышцам команду: «Сделайте это».

Но, как и другие части нашего тела, эти нейроны также могут быть повреждены. Именно тогда у нас развиваются заболевания, называемые «болезнями двигательных нейронов». Вы, вероятно, слышали о БАС (боковом амиотрофическом склерозе). Это одно из основных заболеваний в этой категории. Но есть и несколько других типов заболеваний двигательных нейронов, о которых мы мало слышим. Поэтому сегодня давайте поговорим о них простым языком.

Кто эти «моторные нейроны»?

Проще говоря, двигательные нейроны — это тип нервных клеток. Их главная задача — передавать сигналы, необходимые нашему телу для движения. Существует два основных типа двигательных нейронов.

1. Верхние двигательные нейроны: Они находятся в вашем головном мозге . Они передают сигналы из головного мозга в спинной мозг. Как начальник в большом офисе.

2. Нижние двигательные нейроны: Они расположены в спинном мозге . Они принимают сигналы из головного мозга и говорят нашим мышцам: «Хорошо, начинайте работать». Это как менеджер в филиале.

Теперь подумайте, что происходит, когда у вас развивается болезнь двигательных нейронов. Эти нервные клетки постепенно начинают отмирать. Затем электрические сигналы из мозга не могут должным образом достигать мышц. Передача сигналов останавливается на полпути. Со временем мышцы ослабевают и начинают уменьшаться в объеме, потому что они больше не выполняют свою функцию. Врачи называют это «атрофией», или истощением мышц.

Когда это происходит, мы теряем контроль над своими движениями. Становится все труднее ходить, говорить, глотать и, в конце концов, даже дышать.

Какие основные типы бокового амиотрофического склероза (БАС) существуют?

Теперь давайте рассмотрим некоторые известные и менее известные заболевания из этой категории.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Это наиболее распространенное заболевание двигательных нейронов среди взрослых.Боковой амиотрофический склероз поражает как верхние, так и нижние двигательные нейроны. Это приводит к постепенному ослаблению и атрофии мышц, контролирующих ходьбу, речь, жевание, глотание и дыхание. Также могут наблюдаться мышечная скованность и подергивания.

В большинстве случаев конкретную причину БАС установить не удаётся. Врачи называют его «спорадическим». Это означает, что он может развиться у любого человека. Однако от 5% до 10% случаев являются наследственными . Симптомы обычно проявляются в возрасте от 40 до 60 лет.

Первичный боковой склероз (ПБС)

Первичный боковой амиотрофический склероз (ПЛС) похож на боковой амиотрофический склероз (БАС), но поражает только верхние двигательные нейроны . Это делает течение болезни гораздо более медленным, чем при БАС. Симптомы включают слабость и скованность в руках и ногах, замедленную походку, потерю равновесия и координации. Речь может быть замедленной и невнятной. Заболевание протекает не так тяжело, как БАС, и не приводит к летальному исходу.

Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП)

Это, по сути, одна из форм БАС (бокового амиотрофического склероза). У многих людей с ПБП (боковым амиотрофическим склерозом) со временем развивается БАС, который поражает двигательные нейроны в стволе головного мозга, расположенном у основания головного мозга.

Эти нейроны в стволе головного мозга помогают нам жевать, глотать и говорить. Поэтому при развитии ПБП речь становится невнятной, пищу трудно глотать, и становится трудно контролировать эмоции . Вы можете внезапно засмеяться или заплакать без видимой причины.

Прогрессирующая мышечная атрофия

Этот тип встречается реже, чем БАС или ПБП. Он в основном поражает нижние двигательные нейроны . Слабость обычно начинается в руках, а затем распространяется на другие части тела. Мышцы ослабевают, и могут возникать судороги. Это заболевание иногда может перерасти в БАС.

Спинальная мышечная атрофия (СМА)

Это генетическое заболевание . СМА вызывается дефектом гена SMN1. Этот ген производит белок, защищающий двигательные нейроны. При отсутствии этого белка двигательные нейроны погибают. Это поражает нижние двигательные нейроны. СМА подразделяется на несколько типов в зависимости от возраста, в котором появляются симптомы .

Болезнь Кеннеди

Это также наследственное заболевание. Но особенность этого заболевания в том, что оно поражает только мужчин . Даже если у женщин есть ген, способствующий развитию этого заболевания (носительницы), у них симптомы не проявляются. Однако существует 50% вероятность того, что сын от этой матери унаследует это заболевание.

У мужчин с этим заболеванием могут наблюдаться дрожание рук, подергивания и спазмы мышц, слабость в лице, руках и ногах. Также у них могут возникать трудности с глотанием и речью.

Как жить с таким заболеванием?

Будущее человека, страдающего боковым амиотрофическим склерозом, зависит от типа заболевания. Как мы уже видели, некоторые типы развиваются медленнее и протекают менее тяжело, чем другие.

Современные лекарственные препараты и различные методы лечения (например, физиотерапия, логопедия) могут контролировать симптомы и значительно улучшить качество жизни . Поэтому, если у вас или у кого-то из ваших знакомых наблюдаются подобные симптомы, лучше всего как можно скорее обратиться к квалифицированному врачу для постановки точного диагноза и разработки плана лечения.