Ese ufite ibi bibazo ku bihaha byawe? Reka tuvuge kuri LAM (Lymphangioleiomyomatosis)

Ese wigeze wumva iyi ndwara ifite izina rirerire ryitwa LAM (lymphangioleiomyomatosis)? Ushobora gusanga izina ritangaje. Ariko ni indwara idakunze kugaragara yibasira ibihaha. Uyu munsi, turayivugaho mu buryo bworoshye, mu buryo ushobora kumva. Ntugahangayike, tuzasobanura byose.

Ikinyabutabire cya LAM (Lymphangioleiomyomatosis) ni iki?

Mu magambo make, LAM ni indwara idakunze kugaragara ituma udukoko twuzuye amazi twibasira ibihaha byawe. Ibi bishobora kwangiza ibihaha byawe. Hari n'igihe bishobora gutera udukoko mu mpyiko zawe no mu miyoboro ya limfu. Tekereza uko byagenda iyo uturemangingo tw’imitsi yoroshye mu mubiri wawe dutangiye gukura nabi. Niko bibaho hano. Biterwa n’impinduka mu miterere y’uturemangingo.

Iyi ndwara, yitwa LAM (izwi nka “limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis”) , ikunze kwibasira abagore . Akenshi yibasira abagore bari hagati y’imyaka 20 na 40, cyangwa abagore banyuze mu gihe cy’ubugimbi kandi begereje gucura. Kubera iyo mpamvu, abaganga batekereza ko imisemburo ya estrogen cyangwa kuba hari nyababyeyi bishobora kugira uruhare mu iterambere ry’ibi bibyimba.

Ni ubuhe bwoko bw'ingenzi bwa LAM?

Hari ubwoko bubiri bw'ingenzi bwa LAM:

1. TSC-LAM: Hari abagore bafite indwara y’uturemangingo yitwa ``Tuberous Sclerosis Complex - TSC''. Iyo barwaye LAM, yitwa TSC-LAM.

2. Indwara ya Sporadic LAM: Ibi bibaho ku buryo butunguranye, bivuze ko ihinduka ry’uturemangingo ribaho ku buryo butunguranye mu buzima. Icy'ingenzi ni uko ubwo bwoko bwa Sporadic LAM butahererezwa abana bawe.

Iyi ndwara yitwa LAM ikunze kugaragara gute?

Kubyara umwana mu buryo butunguranye ni indwara idakunze kugaragara . Bivugwa ko umugore umwe ku bagore 140.000 ashobora kuba afite iyi ndwara. Ariko, hagati ya 30% na 80% by'abagore barwaye "Tuberous Sclerosis" bashobora kuba bafite kubyara umwana mu buryo butunguranye.

Ni ibihe bimenyetso by'indwara ya LAM?

Umuntu urwaye LAM ashobora kugira ibimenyetso nk'ibi bikurikira:

• Kugorwa no guhumeka (dyspnea) : Hari igihe ibi bishobora kwiyongera buhoro buhoro.
• Guhumeka ni ijwi ry'umuriri uturuka mu gituza .
• Kubabara mu gituza .
• Inkorora .
• Hari igihe amaraso cyangwa chyle (`(chyle)` - amazi ya lymphatic yo mu nzira y'igogora) asohoka hamwe n'umuyoboro w'amazi .

Ntugatekereze ko ufite indwara yo kubyara bitewe nuko ufite ibi bimenyetso, kuko bishobora no kuba ibimenyetso by'izindi ndwara z'ibihaha. Kubwibyo, ni ngombwa gushaka inama kwa muganga.

Kuki iyi LAM iba? Ni iyihe mpamvu?

Impamvu nyamukuru itera LAM ni impinduka mu turemangingo tubiri mu mubiri wacu twitwa `(TSC1)` na `(TSC2)`. Izi gene ebyiri ni nk'uturemangingo duhagarika kanseri tubuza ibintu nk'uturemangingo twa kanseri gukura bitari ngombwa mu mubiri wacu. Rero, iyo hari inenge muri imwe muri izi gene ebyiri, utwo turemangingo tw'imitsi yoroshye navuze mbere dutangira gukura mu buryo butunguranye. Kubera iyo mpamvu,:

• Utubyimba tw'ibihaha (pulmonary lymphangioleiomyomatosis) turakura.
• Ibibyimba (angiomyolipomas) biba mu mpyiko.
• Ibisebe byibasira sisitemu y'imitsi.

Umuntu arwara gute indwara yo kurara mu nda (LAM)?

Hari uburyo bubiri umuntu ashobora kurwara LAM. Bumwe ni ukuragwa gene ifite inenge ivuye ku mubyeyi ufite inenge muri gene ya `(TSC1)` cyangwa `(TSC2)`. Uku kuragwa kuvamo `(Tuberous Sclerosis)`, kandi hamwe nabyo hazamo ibyago byo kurwara LAM. Abagore barenga 30% barwaye `(Tuberous Sclerosis)` bafite LAM.

Ubundi buryo ni uko impinduka muri gene ya `(TSC2)` ibaho mu buryo butunguranye, nta sano iyo ari yo yose ifitanye n'abayigize. Impamvu nyayo y'ibi ntabwo izwi. LAM ikura muri ubu buryo yitwa Sporadic LAM. Muri iki gihe, ibindi bimenyetso bya `(Tuberous Sclerosis)` ntibigaragara.

Ni nde ufite ibyago byinshi byo kurwara LAM?

Nubwo ibi bitangaje, LAM ikunze kugaragara cyane ku bagore . Abagabo bake gusa ni bo bamaze kugaragara ko bafite LAM kugeza ubu. Umugabo umwe gusa ni we wavuzweho kugira LAM idakunze kugaragara.

Nanone, LAM ishobora kuba mbi cyane mu gihe cyo gutwita no mu gihe ukoresha imiti irimo estrogen .

Ni izihe ngorane zishobora guterwa na LAM?

Ingorane ikunze kugaragara ya LAM ni pneumothorax . Kimwe n'ibara riturika, umwuka uva mu bihaha bigatuma ibihaha bigwa. Abagore barenga kimwe cya kabiri barwaye LAM bazagira nibura igice kimwe cya pneumothorax mu buzima bwabo. Hari igihe ibi bishobora kubaho inshuro nyinshi. LAM ikunze gusuzumwa nyuma y'iki gice.

Izindi ngorane zirimo:

• Kwirundanya kw'amazi yitwa chyle hafi y'ibihaha (chylothorax).
• Ukwiyongera kw'amazi mu bihaha (pleural effusion).
• Kuziba kwa sisitemu y'imitsi.

Indwara ya LAM ipimwa ite?

Kugira ngo umuganga amenye LAM, abanza kugusuzuma akakubaza ibimenyetso byawe. Hanyuma azagutegeka ibizamini n'ibizamini byo gufata amashusho kugira ngo amenye ibi bikurikira:

• Reba uburyo ibihaha byawe bikora neza.
• Genzura urugero rwa ogisijeni mu maraso.
• Reba niba hari impinduka iyo ari yo yose mu bihaha.
• Reba niba hari ingano irenze isanzwe ya "poroteyine" zimwe na zimwe mu maraso.

Kubera ko ibimenyetso bya LAM bisa n'iby'izindi ndwara zisanzwe z'ibihaha, rimwe na rimwe bishobora kugora abaganga kubisuzuma.

Ni ibihe bipimo bikoreshwa mu gusuzuma LAM?

Ushobora gukenera gukora ibizamini nk'ibi:

• Ibizamini by'imikorere y'ibihaha : Ibi bigenzura uburyo ibihaha byawe bigufasha guhumeka no kwinjira.
• Gupima urugero rwa ogisijeni mu maraso (`(pulse oximetry)`) : Ikizamini cyoroshye gikubiyemo gushyira ikintu nk'agapira ku rutoki rwawe.
• Ibizamini byo gupima : Ibi birimo gupima CT (Computed Tomography scans), MRI (Magnetic Resonance Imaging), cyangwa gupima HRCT (High-Resolution Computed Tomography). Gupima HRCT bishobora gutanga ishusho isobanutse neza y'agace gato cyane k'ibihaha, bigatuma byoroha gusuzuma indwara zimwe na zimwe z'ibihaha.
• Ikizamini cya VEGF-D : Muganga wawe ashobora kugukorera ikizamini cy'amaraso kugira ngo arebe niba hari ubwandu, uburyo izindi ngingo zawe zakora, ndetse n'urugero rwa poroteyine yitwa VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D). Abantu benshi barwaye LAM bafite urugero rwinshi rw'iyi poroteyine, ariko si buri wese ubikora.
• Uburyo bwo gusuzuma ibihaha : Ibi bikubiyemo gufata agace gato k'umubiri mu bihaha no kugapima muri laboratwari. Iki gipimo gishobora gufatwa hakoreshejwe bronchoscopy (uburyo bwo kohereza umuyoboro ufite kamera mu bihaha) cyangwa hakoreshejwe videwo yo kubaga igituza (VAT).

Indwara ya LAM ivurwa ite?

Ikibabaje ni uko nta muti uhari wa LAM. Ariko, umuti wa sirolimus (uzwi kandi ku izina rya rapamycin, izina rya Rapamune®) ushobora gufasha mu gutuza indwara no kuyirinda ko ikomeza kwiyongera. Sirolimus ishobora gufasha mu kugabanya ibibyimba by'impyiko (angiomyolipomas), kugabanya ibibyimba n'amazi yiyongera mu mitsi, no kugabanya ibimenyetso by'indwara.

Nk'ubundi buryo bwo kuvura:

• Uburyo bwo kuvura umwuka wa ogisijeni : Ku bafite ikibazo cyo guhumeka.
• Imiti ihumeka ikoresheje bronchodilators : Iyi ni nk'imiti ihumeka. Ifungura inzira z'ubuhumekero mu bihaha kandi ikoroshya guhumeka.
• Gusubiza mu buzima bw'ibihaha : Iyi ni gahunda ihuza imyitozo ngororamubiri, uburezi, n'ubujyanama.
• Gutera ibihaha : Nk'uburyo bwa nyuma ku bantu bafite indwara igeze ku rwego rwo hejuru cyane.

Reka kandi twige ku ngaruka mbi n'ingorane zo kuvurwa.

Sirolimus rimwe na rimwe ishobora kwangiza impyiko cyane ndetse ikongera ibyago byo kwandura indwara zikomeye . Kubwibyo, ni ngombwa cyane kuganira na muganga wawe ku byiza n'ibibi byo gukoresha uyu muti mbere yo gufata icyemezo.

Ni ubuhe buryo bw'ejo hazaza umuntu urwaye LAM yiteze?

LAM ishobora kwiyongera uko igihe kigenda gihita. Gahunda yawe yo kuvura ishobora guhinduka bitewe n'uburyo bwo kuvura bukubereye. Uzakorana n'inzobere mu by'imitsi yo mu maraso (inzobere mu by'imitsi yo mu maraso) kugira ngo bamenye uburyo bwiza bwo gukurikirana indwara yawe. Azajya asuzuma imikorere y'ibihaha byawe buri gihe. Gahunda yawe yo kuvura izashingira kuri ibi bikurikira:

• imyaka yawe.
• Uko uhagaze mu gihe cyo gucura (waba warigeze gucura cyangwa utarigeze ujyayo).
• Uburyo imikorere y'ibihaha igabanuka vuba.
• Niba impyiko zawe cyangwa sisitemu y'imitsi yaragize ingaruka.

Indwara ya LAM ikwirakwira vuba gute?

Uburyo LAM yandura vuba bushobora gutandukana bitewe n'umuntu ku wundi . Hari ibintu byinshi bishobora kugira ingaruka kuri ibi:

• Ubwoko bwa LAM ufite : Nubwo abantu bafite `(TSC-LAM)` bafite imikorere myiza y'ibihaha kurusha `(Sporadic LAM)`, igipimo cyo kugabanuka kw'imikorere y'ibihaha muri rusange ni kimwe muri byombi.
• Imyaka yawe : Kuri bamwe, LAM ihagarara gukwirakwira nyuma yo gucura, iyo urugero rwa estrogen mu mubiri rugabanutse.
• Uko wakira iyo uvuwe : Umuti wa sirolimus ushobora gutuma indwara ihagarara mu bantu benshi.

Ni ryari gusimbuza ibihaha biba ngombwa?

Abantu benshi bafite LAM (hafi 64%) bashobora kubaho imyaka 20 cyangwa irenga nyuma yo gupimwa badakeneye guterwa ibihaha. Ariko, kubera ko uturemangingo twa LAM tudatangira mu bihaha, uturemangingo dushobora gukomeza gukura ndetse na nyuma yo guterwa ibihaha .

Icyizere cy'ubuzima kuri LAM ni ikihe? (Icyizere cy'ubuzima)

Igihe ushobora kumarana na LAM giterwa n'uburemere bw'indwara n'uburyo ikwirakwira vuba. Ariko, muri rusange, ubu ibintu bimeze neza cyane kurusha uko byari bimeze mbere. Abantu barenga 90% barwaye LAM baracyariho nyuma y'imyaka 10 basanzwe barwaye.

Nitwara nte?

Vugana n'inzobere mu by'imitsi yo mu maraso (pulmonologist) ku byo ushobora kwitega n'uburyo bwo gutegura gahunda yo kubana na LAM. Shaka muganga wawe ku gihe, fata imiti yawe uko wanditswe, kandi ubwire muganga wawe ako kanya niba ufite ibimenyetso bishya, niba ibimenyetso byawe birushijeho kwiyongera, cyangwa niba ufite ingaruka mbi zikomoka ku miti yawe.

Ni ryari ukwiye kujya kwa muganga? Ni ryari ukwiye kujya mu bitaro byihutirwa?

Niba ufite ikibazo cyo guhumeka, inkorora, cyangwa ibindi bimenyetso biguhangayikishije, byaba bikomeje cyangwa birushijeho kwiyongera, menya neza ko wagiye kwa muganga.

Igihe cyo kujya mu Ishami ryita ku Buvuzi bwihutirwa (ETU) :

Niba ufite ibimenyetso by'indwara y'ibihaha (pneumothorax) cyangwa ibindi bimenyetso bikomeye, jya kwa muganga vuba:

• Niba ufite ikibazo cyo guhumeka.
• Niba ufite ububabare bukomeye mu gituza .
• Niba urimo gukorora amaraso .
• Iyo uruhu, iminwa, n'inzara bihindutse ubururu (`(cyanosis)`) .

Ni ibihe bibazo by'ingenzi ugomba kubaza muganga?

Bishobora kuba byiza kubaza muganga wawe ibibazo nk'ibi:

• Ese mfite `(Sporadic LAM)` cyangwa `(TSC-LAM)`?
• Ni ubuhe buryo bwo kuvura mfite?
• Nigute nkwiye gukoresha imiti yanjye?
• Ni ibihe bimenyetso bishya cyangwa birushaho kuba bibi ngomba kwitondera?
• Ese nkeneye guterwa ibihaha?

Ese LAM ni kanseri?

LAM ntabwo ikunze gufatwa nka kanseri . Ariko, mu buryo bumwe na bumwe ikora nk'indwara ya kanseri ikwirakwira iva ahantu hamwe mu mubiri ijya ahandi (kanseri itera indwara). Ibi bivuze ko uturemangingo dutangirira ahantu hamwe tukanyura mu mitsi y'amaraso no mu miyoboro y'amaraso ikagera mu bihaha no mu mpyiko. Ubwo bwoko bw'imikurire rimwe na rimwe bwitwa kanseri itera indwara y'uturemangingo.

Ariko abahanga mu bya siyansi ntibaramenya neza aho izi selile zitangirira. Nanone, izi kanseri zisa nkaho zidakwirakwira cyane mu zindi ngingo, nko mu mwijima cyangwa mu bwonko, nka kanseri. Iyo zirebwe hifashishijwe mikorosikopi, izi selile zisa cyane n’uturemangingo dusanzwe kuruta uturemangingo twa kanseri.

Kubera uburyo bushya bwo kuvura no gusobanukirwa neza ibijyanye na LAM, abantu ubu baramba badatewe ibihaha. Ariko bifata igihe kugira ngo bamenyere ubu buzima bushya. Kwiga ku ndwara y'ubuzima bwose bishobora gutuma wumva ko ubutaka bwakuwe munsi y'ibirenge byawe. Ariko itsinda ry'abaganga bawe - n'itsinda ryawe ry'abagufasha - bashobora kugufasha kongera kwihagararaho.

Amaherezo, icyo kwibuka

LAM ishobora kuba indwara igoye, ariko nturi wenyine. Hamwe n'iterambere mu buvuzi, hari uburyo bwinshi bwo guhangana n'iyi ndwara. Ikintu cy'ingenzi ni ugukomeza kugira icyizere, gukurikiza inama za muganga wawe, kandi ntucike intege. Vugana na muganga wawe n'abakunzi bawe ku bibazo byawe n'ubwoba bwawe. Wibuke ko hari abantu benshi bashobora kugufasha muri uru rugendo.

` LAM, indwara y'ibihaha, indwara idakunze kugaragara, kugorwa no guhumeka, sirolimus, gutera ibihaha, impinduka mu ngirabuzimafatizo