Indwara ya Prion ni iki? Reka turebe neza icyo ari cyo!

Ese wigeze wumva iyi 'Prion Disease'? Wenda iri zina ni rishya kuri wewe. Impamvu ni uko iyi ari itsinda ry'indwara zidakunze kugaragara ku isi. Ariko, ni ngombwa cyane kumenya iyi ndwara, kuko igira ingaruka ku bwonko bwacu kandi ibimenyetso bikaba bikomeye vuba cyane. Ishobora kugaragara ku bantu ndetse no ku nyamaswa.

Indwara ya Prion ni iki?

Mu magambo make, indwara za prion ni itsinda ry'indwara ziterwa na poroteyine isanzwe mu bwonko bwacu ihinduka poroteyine mbi mu buryo budasanzwe yitwa "prions." Tekereza uturemangingo twiza mu mubiri wacu duhinduka uturemangingo twiza kandi twahindutse.

Iyo izi poroteyine zidasanzwe za prion zikusanyije mu bwonko, zitangira kwangiza uturemangingo tw’ubwonko. Mu by’ukuri, iyi ni indwara itera kwangirika kw’imitsi . Uko igihe kigenda gihita, iyi ndwara ishobora gutuma imikorere y’ubwonko igabanuka buhoro buhoro, bigatera indwara nka dementia . Ibi bivuze ko utakaza kwibuka, ukagira ikibazo cyo gutekereza, kandi ntushobore gukora akazi kawe. Ikintu kibi cyane kuri iyi ndwara ni uko izi ndwara zitangira mu buryo butunguranye kandi zigakura vuba cyane. Iyi ndwara yibasira abantu bagera kuri miliyoni imwe ku isi. Ibi bivuze ko ari gake cyane.

Ikibabaje ni uko indwara za Prion ari indwara zica . Ibi bivuze ko iyo indwara imaze kugaragara, biragoye kuyivura. Abaganga bagerageza kugenzura ibimenyetso no gutuma umurwayi yumva amerewe neza uko bishoboka kose. Banafasha umurwayi guhangana n'ingaruka z'iyi ndwara ku buzima bwe, ku muryango we, no ku mwitaho.

Izi ndwara za prion zikura gute?

Hari uburyo butatu bw'ingenzi umuntu ashobora kurwara indwara ya prion.

1. Mu kuragwa ihinduka ry’uturemangingo (ibi byitwa indwara y’imiryango).

2. Ku bw'ubwandu (ibi byitwa indwara ya acquired prion).

3. Ariko, akenshi, iyi ndwara ibaho nta mpamvu iyo ari yo yose ikomoka ku ngirabuzimafatizo cyangwa indwara zo hanze . Abashakashatsi n'abaganga bayita 'indwara ya prion idakunze kubaho'.

Noneho reka turebe buri buryo muri ubu buryo mu buryo burambuye.

Indwara za Prion zikunze kugaragara

Iyi ni yo ndwara ikunze kugaragara cyane ya prion. Ikibaho hano ni uko, nta mpamvu igaragara, poroteyine zisanzwe zo mu bwonko zihinduka "prion" mbi zavuzwe haruguru. Impamvu nyayo ibi bibaho ntiramenyekana.

Indwara z'ingenzi ziri muri iki cyiciro ni izi:

• Indwara ya Creutzfeldt-Jakob (CJD) : Iyi ndwara ifata 85% by'indwara za prion zidakunze kugaragara. Ni yo ndwara ikunze kugaragara cyane.
• Gusinzira nabi rimwe na rimwe: Ibi ni gake cyane. Ndetse ni gake cyane kurusha indwara yo kubura ibitotsi ikwirakwira mu muryango.
• Indwara ya prionopathy iterwa na poroteyine ihindagurika : Iyi nayo ni indwara ya prion ikunze kugaragara rimwe na rimwe.

Indwara za Prion zo mu muryango

Ubu bwoko bw'indwara ya prion buterwa n'impinduka mu ngirabuzimafatizo yitwa `PRNP` mu ngirabuzimafatizo zacu. Iyi ndwara ishobora kubaho haba iyo mpinduka ikomoka kuri nyina cyangwa se (ibi byitwa `autosomal dominant inheritance`). Hamaze kumenyekana impinduka zirenga 50 zitandukanye muri ngirabuzimafatizo ya `PRNP`, kandi buri mpinduka ishobora gutera ubwoko butandukanye bw'indwara ya prion ikomoka ku ruragi.

Zimwe mu ndwara ziri muri iki cyiciro:

• Indwara ya Creutzfeldt-Jakob yo mu muryango (CJD)
• Indwara ya Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) : Iyi ndwara ikunze kugaragara cyane. Igaragara ku muntu umwe kugeza ku icumi mu bantu miliyoni 100 ku isi.
• Gupfa kw'ibura ry'umubiri mu miryango : Ibi ni gake cyane kurusha indwara ya GSS. Imiryango 50 kugeza kuri 70 gusa ku isi yose ifite ihinduka ry'uturemangingo ritera iyi ndwara.
• Izindi ndwara za prion ziterwa n’impinduka mu ngirabuzimafatizo ya PRNP nazo zaragaragaye. Urugero, abantu 11 bo mu muryango w’Abongereza bagaragaje ibimenyetso nko gucibwamo, indwara z’ubwonko zishingiye ku bushobozi bw’umubiri bwo kumva, gucika intege, no kwiheba. Iyi ndwara, yitwa indwara z’ubwonko zishingiye ku bushobozi bw’umubiri, bigira ingaruka ku bintu nk’umuvuduko w’amaraso, umuvuduko w’umutima, no kunanirwa kwihagarika mu mara no mu nkari.

Indwara ya Prion yabonetse

Ubu ni bwo buryo budakunze kugaragara bwo kwandura indwara za prion. Aha, umuntu ashobora kwandura iyo ndwara ariye ibiryo byanduye na prion (urugero, inyama z'inka ifite 'indwara y'inka y'umusazi') cyangwa akoresheje ibikoresho byo kwa muganga byanduye (urugero, mu gihe cyo kubaga).

• Kuru ni yo ndwara ya mbere yandurira mu bwonko yagaragaye kandi ikorerwaho ubushakashatsi. Yabonetse mu bantu ba mbere bo muri Papua Nouvelle-Guinée. Bikekwa ko yakwirakwijwe binyuze mu mihango imwe n'imwe bakoraga (nk'ukurya inyama z'abantu).

Ku bw'amahirwe, uburyo bwo gusukura ibikoresho by'ubuvuzi muri iki gihe no kwita ku mutekano w'ibiribwa byagabanyije cyane ikwirakwira ry'indwara za prion muri ubu buryo.

Ni iyihe ndwara iteye akaga cyane mu ndwara za prion?

Mu by’ukuri, indwara zose za prion zirahitana . Ni ukuvuga ko iyo urwaye iyo ndwara, uzapfa nta kabuza. Ubusanzwe, umurwayi apfa mu mezi make cyangwa imyaka itatu nyuma y’uko ibimenyetso by’indwara ya prion bitangiye.

Ni ibihe bimenyetso by'indwara za prion?

Ibimenyetso by'indwara ya prion bishobora gutandukana bitewe n'ubwoko bw'indwara ya prion n'igice cy'ubwonko cyafashwe. Ariko muri rusange, abantu barwaye indwara ya prion bagira ibibazo mu mitsi yabo bigenda birushaho kwiyongera.

Ibi ni bimwe mu bimenyetso bikunze kugaragara:

• Kugorwa no kugenda, kunyeganyega (`Ataxia`)
• Kugorwa no kuvuga, kuvuga amagambo make (`Aphasia`)
• Urujijo, kujijinganya
• Gusinzira nabi
• Gutakaza ubwenge, kugorwa no gutekereza no gufata ibyemezo
• Ingendo zigenda buhoro cyangwa imitsi ikagira ubukana (`Hypokinetic movement disorders`)
• Gutitira mu buryo butunguranye, kunyeganyega (`Myoclonus`)
• Impinduka mu miterere y'umuntu (urugero, kurakara, guhangayika)
• Ibibazo byo mu mutwe (urugero: guhangayika, kwiheba, ndetse rimwe na rimwe no kubona ibintu nk'aho nta bwenge buhari)

Tekereza, umuntu wa hafi cyane atangira guhinduka mu buryo butunguranye. Yibagirwa ibintu, ntashobora kuvuga uko yahoze, agenda bigoranye. Kubona ibi bimenyetso biramubabaza gute?

Ni izihe ngorane ziterwa n'indwara za prion?

Ingorane ziterwa n'indwara za prion zishobora guhuzwa, bigatuma habaho uruhurirane rw'ingorane zishobora kugira ingaruka zikomeye atari ku murwayi gusa, ahubwo no ku muryango n'inshuti zimwitaho.

Izi ngorane zishobora kubaho mu mezi make cyangwa umwaka nyuma y'uko ibimenyetso bitangiye:

• Kudashobora gukora akazi kawe bwite
• Dementia ( gutakaza ubwenge hafi ya bwose)
• Kudashobora kuvuga (`Mutism`)
• Coma (iki ni cyo cyiciro cya nyuma)

Iyo umuntu arwaye indwara ya prion, ahita yishingikiriza ku bandi. Umuryango n'abandi baba bahari kugira ngo bamwitaho kandi bamufasha. Hagati aho, kubona umuntu akunda yatakaje ubwenge bwe, adashobora kuvuga, ndetse n'impinduka mu miterere ye ni ikintu gihangayikishije cyane abamwitaho.

Kuki izi ndwara za prion zibaho?

Iki ni ikibazo cya siyansi, ariko ndabivuga mu buryo bworoshye. Indwara za Prion zitangira iyo poroteyine isanzwe ya prion mu bwonko bwacu (yitwa `PrPc`) ihinduka poroteyine idasanzwe, icuramye nabi (yitwa `PrPSc` - iyo ni prion).

Izi prion zidasanzwe (`PrPSc`) zitangira kwishyira hamwe, cyangwa kwihambira kuri, poroteyine zisanzwe za prion (`PrPc`), zigahinduka prion zidasanzwe. Ni nko kujugunya pome mbi mu kirundo cy'amapome meza, hanyuma andi nayo akangirika. Uko igihe kigenda gihita, izi poroteyine zidasanzwe za prion zangiza cyangwa zisenya uturemangingo tw'imitsi mu bwonko. Icyo gihe ni bwo udashobora kugenda, gutekereza, cyangwa kuvuga neza.

Indwara ya prion ipimwa ite?

Abaganga bashobora gukoresha ibipimo bikurikira kugira ngo bamenye indwara ya prion:

• Gupima amaraso no gupfundika kw'umugongo : Abantu bafite imiterere y'uturemangingo itera indwara za prion bavukana bapimwa ibimenyetso by'indwara cyangwa ibyangiritse mu maraso yabo cyangwa amazi yo mu bwonko (amazi akikije ubwonko n'umugongo).
• Gupima ubwonko hakoreshejwe MRI : Ibi bishobora gufata amashusho asobanutse neza y'ubwonko, bityo abaganga bagashobora kureba ibimenyetso by'indwara ya prion.
• Electroencephalogram (EEG) : Iyi ni electroencephalogram ipima imikorere y'ubwonko.
• Ikizamini cyo guhindura imiterere y’umubiri mu gihe nyacyo (RT-Quic) : Muri iki kizamini, abahanga mu by’indwara bashakisha prions mu mazi yo mu mugongo. Iki ni ikizamini gishya kandi cyuzuyemo ukuri.

Ese hari umuti w’indwara za prion?

Ikibabaje ni uko abaganga batarabona umuti w’indwara za prion cyangwa uburyo bwo kuvura bushobora kugenzura uko indwara igenda ikura. Indwara za prion ni indwara zishobora gushyira ubuzima mu kaga . Abantu benshi bapfa mu mezi cyangwa imyaka nyuma yo gupimwa indwara ya prion.

Ubuvuzi bwibanda ku kwita ku burwayi butuma umuntu ababara . Ibi bivuze kugenzura ibimenyetso no gutuma umurwayi yumva amerewe neza kandi ntagire ububabare bushoboka. Urugero, abaganga bashobora kumuha imiti ijyanye n'ibintu nk'ibi:

• Imiti igabanya ububabare bw'imitsi cyangwa imiti igabanya imitsi ikoreshwa mu kuvura indwara ya myoclonus.
• Opioid ivura ububabare.

Ni ubuhe buryo bw'ejo hazaza umuntu urwaye indwara ya prion afite?

Muri iki gihe, nta muti cyangwa uburyo bwo kuvura indwara za prion buhari. Ariko, abashakashatsi barimo gukora iperereza kuri ibi mu buryo bubiri, bushobora gutuma iyi ndwara imenyekana hakiri kare ndetse n'uburyo bwo kuyivura mu gihe kizaza.

Ikizamini cya `RT-QuiC` cyavuzwe haruguru cyafashije mu gupima indwara ya prion mbere yuko ubwonko bugira ingaruka mbi zidakira. Abashakashatsi barimo kandi kwiga prion kugira ngo bashake uburyo bwo guhagarika ikorwa ry’izi poroteyine zidasanzwe no gukumira poroteyine zisanzwe kuba mbi.

Nkwiye gukora iki mu gihe mfite indwara ya prion?

Kubera ko indwara ya prion ikura vuba cyane, bishobora kukugora gukora akazi kawe bwite. Niba ufite iyi ndwara, ni byiza ko "amabwiriza y'ibanze" yuzuzwa.

Amabwiriza y’ibanze ni inyandiko z’amategeko. Ingero:

• Ibyemezo by'ubuzima : Niba ufite indwara idakira nk'indwara ya prion, iyi nyandiko ishobora kugaragaza icyo wifuza ko cyakubaho (urugero: niba ushaka cyangwa udashaka uburyo runaka bwo kuvurwa).
• Uburenganzira burambye bwo gutanga uburenganzira ku buvuzi (DPA): Iyi nyandiko ishobora kugaragaza uzafata ibyemezo by'ubuvuzi bwawe niba utagishoboye kwivugira.

Uteguye ibintu nk'ibi mbere y'igihe, ushobora kugabanya imihangayiko wowe n'umuryango wawe muzagira nyuma.

Bite ho mu gihe umuntu wo mu muryango afite indwara y’uruhererekane rw’indwara y’ibicurane?

Hari igihe abantu bakurana impinduka mu ngirabuzimafatizo (genetic mutations) ziyongera ibyago byo kurwara indwara ya prion. Ibipimo by'ingirabuzimafatizo bishobora kugaragaza niba ufite imwe cyangwa nyinshi mu mpinduka mu ngirabuzimafatizo zitera indwara ya prion. Ibi bizamini bishobora kandi kwerekana ibyago byawe byihariye.

Gupimisha indwara yica ni umwanzuro w'umuntu ku giti cye. Hari abantu badashaka kumenya niba bari mu kaga. Niba ushaka gupimisha indwara, saba muganga kohereza abandi. Urugero, muri Leta Zunze Ubumwe za Amerika, hari ibigo nka ``National Prion Disease Pathology Surveillance Center`` kuri ibi. Hari kandi abaganga b'inzobere muri Sri Lanka bashobora gutanga inama kuri iki kibazo.

Ni gute wita ku muntu wo mu muryango wawe urwaye indwara ya prion?

Indwara nk'iyi ishobora guhindura ubuzima bwawe bwa buri munsi. Mu gihe uhanganye n'agahinda no kumva ko uwo ukunda arwaye indwara idakira, ugomba no gutegura uburyo uzita ku muntu wo mu muryango wawe. Dore inama zimwe na zimwe:

• Kora gahunda yo kwita ku barwayi : Bitewe n'imimerere yawe, umuntu wo mu muryango wawe ashobora gukenera kwitabwaho mu kigo cyita ku barwayi, cyangwa ashobora gukenera kwitabwaho mu rugo, yishingikirije ku muryango, inshuti, n'abafasha mu by'ubuzima. Umuntu ukunda ashobora gukenera ubufasha mu mirimo ya buri munsi, nko kujya mu bwiherero no kurya.
• Teganya ubuvuzi bw’abantu barwaye indwara ya Prion : Indwara ya Prion ni indwara yica ishobora gukurura abantu mu buryo butunguranye kandi ikarushaho gukomera vuba cyane. Iyo uteguye ubuvuzi bw’abantu barwaye indwara ya hospice mbere y’igihe, umuntu wawe ashobora kuyibona igihe ayikeneye.
• Tegura ahantu hatuje : Abantu barwaye indwara za prion bakunze kwibasirwa n'ibintu bitunguranye (urugero: gukora ku muntu, kumva urusaku rwinshi, kuba bari ahantu hahurira abantu benshi). Bashobora guhangayika cyangwa kurakara. Gucunga ibidukikije bishobora kubafasha gutuza no kuruhuka.

Muri iki gihe nk'iki, ni ngombwa ko umwitaho nawe yitekerezaho. Nawe ukeneye ikiruhuko n'inkunga. Ntugerageze kwikorera uyu mutwaro wenyine.

Ni ryari ngomba kujya kwa muganga?

Ibimenyetso by'indwara za prion bikunze kwiyongera vuba cyane. Niba wowe cyangwa umuntu wo mu muryango wawe afite indwara ya prion, ugomba gukorana n'abaganga bawe kugira ngo barebe ingaruka z'iyi ndwara.

By’umwihariko, niba ibimenyetso byavuzwe haruguru (nk’ububi bwo kwibuka, kugorwa no kugenda, kugorwa no kuvuga, impinduka mu miterere y’umuntu) bitangiye mu buryo butunguranye kandi bikarushaho kwiyongera vuba, shaka ubufasha bwa muganga vuba.

Ni ibihe bibazo ngomba kubaza muganga wanjye?

Kumenya ko wowe cyangwa umuntu wo mu muryango wawe afite indwara ya prion bishobora kugutera ubwoba cyane. Wowe n'umuryango wawe mufite ibibazo byinshi ubu, kandi byinshi bizavuka uko indwara ikomeza kwiyongera. Dore ibibazo bimwe na bimwe bizagufasha gusobanukirwa icyo wakwitega:

• Wamenya ute ko mfite indwara ya prion?
• Ni iyihe ndwara ya prion mfite?
• Ibyo bigira ingaruka ki kuri njye?
• Ni iki nkwiye gukora nyuma?
• Nakora iki kugira ngo nite ku muryango wanjye?
• Ese umuryango wanjye ugomba kujya mu bujyanama no gupimwa imiterere y'uturemangingo?

Amaherezo, ibintu byo kwibuka

Indwara za Prion ni itsinda ry'indwara zidasanzwe kandi zica zigira ingaruka ku bwonko bwawe. Ibimenyetso bya Prion bishobora kugaragara mu buryo butunguranye kandi bikarushaho kwiyongera vuba. Bishobora kubabaza cyane kumenya ko wowe cyangwa umuntu ukunda afite indwara idafite umuti cyangwa uburyo bwo kuyirwanya.

Ariko, hari uburyo bwo kuvura bufasha mu kugabanya ibimenyetso . Hari kandi gahunda na serivisi zo gufasha abagizweho ingaruka n'indwara za prion n'ababitaho. Niba wowe cyangwa umuntu ukunda afite indwara ya prion, ntutinye kubaza ibibazo no gushaka ubufasha. Ntabwo uri wenyine.

Indwara ya Prion , Indwara y'ubwonko, Indwara y'imitsi, Dementia, CJD, Indwara y'uturemangingo