किं भवन्तः कदापि सहसा अतीव श्रान्ताः अभवन्, कतिपयानि क्षतानि अभवन्, अथवा बहुधा मसूडानां रक्तस्रावः अभवत्? यद्यपि वयं एतेषु विषयेषु बहु ध्यानं न दद्मः तथापि दुर्लभेषु सन्दर्भेषु ते अधिकगम्भीरस्थितेः लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति, यथा Acute Promyelocytic Leukemia (APL) अतः, चिन्ता मा कुरुत, अद्य वयं एपीएल इति अस्य रक्तकर्क्कटस्य विषये स्पष्टतया सरलतया च वदामः।
तीव्रप्रोमायोसाइटिक ल्युकेमिया (APL) किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एपीएल रक्तकर्क्कटस्य अतीव दुर्लभः प्रकारः अस्ति . वस्तुतः एतत् Acute Myeloid Leukemia इति ल्युकेमिया - रोगानाम् एकस्य विशालस्य समूहस्य अन्तर्गतम् अस्ति | अस्माकं शरीरे यत्र रक्तस्य निर्माणं भवति तत्र मुख्यं स्थानं अस्थिमज्जा अस्ति | अत्र अस्मिन् अस्थिमज्जायां आनुवंशिकपरिवर्तनस्य कारणेन अर्थात् आनुवंशिकविकृतिकारणात् , असामान्यशुक्लकोशिकानां निर्माणं प्रारभते । एताः असामान्यकोशिका: अनियंत्रितरूपेण विभजन्ति, बहुलं च कुर्वन्ति, अस्थिमज्जायां प्रसरन्ति च । कदाचित् वैद्याः एतत् APL leukemia, अथवा M3-leukemia इति वदन्ति ।
एपीएल गम्भीरः स्थितिः अस्ति । अस्य लक्षणं सहसा आगत्य शीघ्रं दुर्गतिम् अवाप्नुयात् । अत्यधिकं रक्तस्रावः प्रमुखः जोखिमकारकः अस्ति । परन्तु सुसमाचारः अस्ति! रसायनचिकित्सा , नूतनानि गैर-रसायनचिकित्सा औषधानि च समाविष्टानि नूतनानि उपचाराणि कृत्वा वैद्याः एपीएल-नियन्त्रणं कर्तुं समर्थाः भवन्ति, प्रायः तस्य पूर्णतया चिकित्सां कुर्वन्ति च ।
एषः रोगः कियत् सामान्यः अस्ति ?
एपीएल वस्तुतः अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति . यथा अमेरिकासदृशे देशे प्रतिवर्षं प्रायः ३०,००० जनाः एव अस्य रोगस्य निदानं प्राप्नुवन्ति । प्रायः एपीएल ३० वर्षेषु जनासु निदानं भवति ।
एपीएल-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?
एपीएल लक्षणं तदा भवति यदा भवतः अस्थिमज्जा स्वस्थं रक्तकोशिका , श्वेतकोशिका, प्लेटलेट् च सामान्यरूपेण कर्तुं असमर्था भवति। एतेषु सर्वेषु प्रकारेषु रक्तकोशिकेषु एतत् न्यूनीकरणं पैनसाइटोपेनिया इति कथ्यते | यदा एतत् भवति तदा भवन्तः रक्ताल्पता , रक्तस्य जठरस्य कारणेन रक्तस्रावस्य समस्या , नित्यं रोगाः इत्यादीनि गम्भीराणि लक्षणानि विकसितुं शक्नुवन्ति ।
अन्ये सामान्याः एपीएल-लक्षणाः सन्ति : १.
- रक्तकोशिकानां न्यूनतायाः (अर्थात् रक्ताल्पता) कारणेन अत्यन्तं श्रान्तः, श्रान्तः च इति भावः ।
- रोगविरुद्धं युद्धं कुर्वतीनां श्वेतकोशिकानां न्यूनतायाः कारणेन बहुधा संक्रमणम् । ज्वरः, शीत इत्यादयः विषयाः बहुधा भवितुम् अर्हन्ति ।
- यतो हि भवतः शरीरस्य चयापचयः त्वरितः भवति, अन्नात् ऊर्जा शीघ्रं दह्यते च ।अनभिप्रेत वजन घटना।
रक्तस्रावस्य लक्षणम्
एपीएल-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य प्लेटलेट्-सङ्ख्या न्यूना भवति, रक्तस्य जठरीकरणकारकाः च भवन्ति ये रक्तस्य जठरस्य सहायकाः भवन्ति । भवन्तः जानन्ति, प्लेटलेट् एव रक्तस्रावं निवारयितुं न्यूनीकर्तुं वा साहाय्यं कुर्वन्ति। अतः, यदा एते न्यूनाः भवन्ति तदा समस्या आरभ्यते।
एपीएल-जनितस्य रक्तस्रावस्य केचन लक्षणानि अत्र सन्ति ।
- शरीरे कुत्रापि रक्तस्रावः भवितुम् अर्हति । यथा - मसूडानां रक्तस्रावः , नासिकायां बहुधा रक्तस्रावः , स्त्रिषु मासिकधर्मस्य रक्तस्रावः च ।
- त्वक् अधः रक्तं सङ्गृह्य शरीरस्य विभिन्नेषु स्थानेषु क्षताः भवन्ति | लघुच्छेदेन अपि महत् क्षतम् भवितुम् अर्हति ।
- कदाचित् मस्तिष्कस्य अन्तः रक्तस्रावः (intracranial hemorrhage) भवितुम् अर्हति । यदि एतत् भवति तर्हि भवतः अङ्गानाम् चालने कष्टं भवति, तीव्रशिरोवेदना भवति, दृष्टौ परिवर्तनं च भवति । एतत् आपत्कालम् अस्ति !
- यदि भवतः मलः कृष्णः अस्ति अथवा रक्तस्य रेखाः सन्ति तर्हि पाचनतन्त्रे रक्तस्रावस्य कारणेन (जठरान्त्रस्य रक्तस्रावः) भवितुम् अर्हति ।
एपीएल इत्यस्य कारणं किम् ?
अयं रोगः अस्माकं रक्तकोशिकानां उत्पादनं नियन्त्रयन्तौ जीनद्वयं एकत्र आगत्य PML-RARa इति असामान्यं जीनं निर्माय उत्पद्यते । महत्त्वपूर्णं यत् एतत् आनुवंशिक उत्परिवर्तनं न किमपि यत् भवन्तः स्वमातापितृभ्यः उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति . भवतः जीवने अकारणं अर्थात् यादृच्छिकरूपेण भवति। अद्यापि विशेषज्ञाः सम्यक् न जानन्ति यत् अस्य आनुवंशिकपरिवर्तनस्य कारणं किम् अस्ति।
एतेन उत्परिवर्तनेन श्वेतकोशिकानां नियन्त्रणात् बहिः वृद्धिः भवति, सम्यक् विकासस्य स्थाने, तस्य स्थाने अपरिपक्वशुक्लकोशिकानां (promyelocytes) निर्माणं भवति एताः अपरिपक्वाः कोशिका: अस्थिमज्जां पूरयन्ति, स्वस्थरक्तकोशिकानां, प्लेटलेट्-इत्यस्य च स्थानं संकुचयन्ति ।
एपीएल-रोगस्य काः जटिलताः सन्ति ?
एपीएल प्राणघातकः स्थितिः अस्ति । यतो हि अतिशयेन रक्तस्रावः शीघ्रमेव भयङ्करः भवितुम् अर्हति । यदि भवन्तः लघुच्छेदात् अपि रक्तस्रावं निवारयितुं न शक्नुवन्ति, यदि भवन्तः शौचालयं गच्छन् भवतः मलस्य मूत्रस्य वा बहु रक्तं भवति, अथवा यदि भवतः मसूडानां रक्तस्रावः न निवारयितुं न शक्यते तर्हि भवन्तः तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु अथवा चिकित्सालयस्य आपत्कालीन कक्षं गच्छन्तु
स्मर्यताम् : यदि भवतः अनियंत्रितं रक्तस्रावः भवति तर्हि कदापि तस्य अवहेलना न कुर्वन्तु। शीघ्रं चिकित्सा कुञ्जी अस्ति।
एपीएल-रोगस्य निदानं कथं भवति ?
प्रायः वैद्याः अस्य रोगस्य निदानार्थं अनेकपरीक्षाः कुर्वन्ति ।
- सम्पूर्ण रक्तगणना (CBC): एपीएल इत्यनेन असामान्यशुक्लकोशिकानां निर्माणं भवति । CBC परीक्षणेन भवतः रक्तस्य नमूने भिन्नप्रकारस्य रक्तकोशिकानां, प्लेटलेट्-सङ्ख्या च द्रष्टुं शक्यते ।
- परिधीय रक्तस्मीयरः : १.अस्मिन् रक्तस्य नमूना गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्ष्यते । ततः, ते पश्यन्ति यत् तेषु अपरिपक्वशुक्लकोशिकानां (promyelocytes) अन्तः बहवः लघुकणिकाः सन्ति वा, अथवा Auer rods इति विशेषाणि वस्तूनि सन्ति वा एते एपीएलस्य लक्षणम् अस्ति।
- अस्थिमज्जा बायोप्सी : अस्मिन् परीक्षणे भवतः अस्थिमज्जायाः लघु नमूना गृहीत्वा तस्य कोशिकानां परीक्षणं भवति ।
- प्रवाहकोशिकामापनम् : अस्मिन् परीक्षणे रोगविशेषज्ञाः असामान्यकोशिकानां पृष्ठभागे विशिष्टप्रोटीनानां प्रतिमानाः अन्विषन्ति । एते प्रतिमानाः एपीएल-पुष्टिं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
- बहुलकश्रृङ्खलाप्रतिक्रिया (PCR) परीक्षणम् : एतत् परीक्षणं एपीएल-कारकस्य असामान्यजीनस्य (PML-RARa) उपस्थितिं समीचीनतया ज्ञातुं शक्नोति ।
- कोशिकाजननविज्ञानम् : एतेन असामान्यकोशिकानां गुणसूत्रेषु विशिष्टपरिवर्तनानां परीक्षणं भवति । एतेषां परिवर्तनानां अन्वेषणं एपीएल-रोगस्य निदानस्य पुष्ट्यर्थं मुख्यः उपायः अस्ति ।
चिकित्सकाः भवतः श्वेतकोशिकागणनायाः आधारेण एपीएल इत्यस्य वर्गीकरणं न्यूनजोखिमयुक्तं वा उच्चजोखिमयुक्तं वा कुर्वन्ति । उच्चजोखिमयुक्तानां एपीएल-रोगयुक्तानां जनानां पुनरावृत्ति-कर्क्कटस्य अथवा पुनरावृत्तिः अधिका भवति .
एपीएल इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?
एपीएल इत्यस्य चिकित्सा भेदभावकारकाणां , रसायनचिकित्सायाः, लक्षितचिकित्सायाः च संयोजनेन भवति । वस्तुतः १९८० तमे दशके एतेषां चिकित्सानां आविष्कारात् आरभ्य पूर्वं घातकः इति चिन्तितः अयं रोगः अधुना चिकित्सायोग्यः रोगः अभवत् । एषा महती उपलब्धिः !
कोशिकाभेदनौषधानि अ-रसायनचिकित्सा औषधानि सन्ति ये असामान्य, अपरिपक्वशुक्लकोशिकानां सामान्य, परिपक्वशुक्लकोशिकासु भेदं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति । एतेषां गैर-रसायनचिकित्सा-औषधानां, अधः सूचीकृतानां, ९५% अधिकं क्षमायाः, चिकित्सायाः च दरं प्राप्तवन्तः ।
- All-trans-retinoic acid (ATRA) , अथवा tretinoin (Vesanoid ®) – एतत् विटामिन ए इत्यस्य एकं रूपम् अस्ति ।
- आर्सेनिक ट्रायऑक्साइड् (ATO) – एतत् आर्सेनिकस्य एकं रूपम् अस्ति ।
यदि भवतः वैद्यः भवतः एपीएल-रोगस्य शङ्कां करोति तर्हि अन्यपरीक्षाभिः रोगस्य पुष्टिः कर्तुं पूर्वमपि ते भवन्तं एटीआरए- इत्यस्य आरम्भं कर्तुं शक्नुवन्ति । यतो हि चिकित्सां पूर्वमेव आरभ्य प्राणघातकरक्तस्रावस्य जोखिमः न्यूनीकर्तुं शक्यते ।
एपीएल उपचारस्य चरणाः
उपचारः प्रायः त्रयः चरणाः भवन्ति : प्रेरणं, समेकनं, अनुरक्षणं च । जोखिमस्य स्तरस्य आधारेण चिकित्सा भिन्ना भवितुम् अर्हति ।
- प्रारम्भिक चरण (Induction) : १.अस्य चरणस्य मुख्यं लक्ष्यं पर्याप्तं ल्युकेमियाकोशिकानां वधः भवति यत् भवतः एपीएल - क्षमायां स्थापयितुं शक्यते | क्षमायाः अर्थः अस्ति यत् भवतः लक्षणं नास्ति तथा च परीक्षणेषु ल्युकेमियायाः लक्षणं न दृश्यते । एतत् रसायनचिकित्सारहितौषधानां, रसायनचिकित्सायाः, लक्षितचिकित्सानां च उपयोगेन भवति । अस्मिन् काले भवन्तः चिकित्सालये एव स्थातुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति, प्रायः चतुःषट् सप्ताहान् यावत् ।
- समेकनचरणम् : भवतः कर्करोगविशेषज्ञः एतत् ‘पोस्ट-रेमिशन थेरेपी’ इति अपि वक्तुं शक्नोति । एतत् चिकित्सा एपीएल-रोगं क्षमायाम् एव स्थापयति, अवशिष्टानि ल्युकेमिया-कोशिकानि च निरन्तरं मारयति । एतत् एव औषधं यत् प्रारम्भिकपदे प्रयुक्तम् आसीत् । एषः चिकित्सा प्रायः अष्टमासान् यावत् स्थातुं शक्नोति, प्रत्येकं मासद्वये उपचाराः भवन्ति । भवतः चतुःसप्ताहस्य चिकित्सा तदनन्तरं चतुःसप्ताहस्य अवकाशः भवितुम् अर्हति । एतत् औषधं गोलीरूपेण अथवा शिराभिः (IV) उपचाररूपेण दातुं शक्यते .
- अनुरक्षणचरणम् : एषः सततं चिकित्सा अस्ति, परन्तु औषधं प्रारम्भिक-स्थिरीकरण-चरणयोः अपेक्षया न्यूनमात्रायां दीयते । एतत् परिपालनचिकित्सा प्रायः प्रायः एकवर्षपर्यन्तं दीयते ।
भवतः कर्करोगविशेषज्ञः अस्य चिकित्सायाः सह सहायकचिकित्सां अपि प्रदातुं शक्नोति , यथा रक्ताधानम् ।
चिकित्सायाः जटिलताः
सर्वाधिकं सामान्यं, किञ्चित् गम्भीरं च जटिलतां भेदभावलक्षणम् इति कथ्यते । एपीएल-औषधानां प्रति तीव्रप्रतिक्रियाणां समूहः एषः । एताः प्रतिक्रियाः प्रायः चिकित्सायाः आरम्भस्य प्रथमत्रिसप्ताहेषु एव भवन्ति । लक्षणं मृदु वा तीव्रं वा भवितुम् अर्हति । तेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति- १.
- कासः।
- भवतः हृदयस्य फुफ्फुसस्य च परितः अतिरिक्तं द्रवम् (pleural effusion) .
- गुर्दा विफलता .
- रक्तचापः न्यूनः (हाइपोटेंशन) .
- रक्ते आक्सीजनस्य स्तरस्य न्यूनता (hypoxemia) .
- श्वसनस्य कष्टं (श्वासप्रश्वासयोः कष्टं) .
- बाहुपादकण्ठयोः शोफः/ शोथः ।
- अकारणं यः आगच्छति सः ज्वरः।
- अकारणं वजनं वर्धते।
यदि भवतः एतत् भेदलक्षणं भवति तर्हि भवतः वैद्यः भवतः चिकित्सां किञ्चित्कालं यावत् स्थगयितुं शक्नोति । ते भवतः श्वेतकोशिकानां संख्यां न्यूनीकर्तुं अन्येषां औषधानां, यथा हाइड्रोक्सीयुरिया इत्यादीनां प्रयोगं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
एपीएल-रोगेण पीडितः कोऽपि किं अपेक्षितुं शक्नोति ?
सामान्यतया रोगस्य पूर्वानुमानं उत्तमम् अस्ति ।. यद्यपि सर्वेषां स्थितिः भिन्ना अस्ति तथापि अध्ययनेन ज्ञातं यत् एपीएल-रोगेण पीडितानां ९०% तः ९५% पर्यन्तं जनाः क्षमायां गच्छन्ति । परन्तु एपीएल चिकित्सायाः अनन्तरं पुनः आगन्तुं शक्नोति। ५% तः १०% पर्यन्तं जनानां पुनरावृत्तिः भविष्यति, प्रायः चिकित्सायाः अनन्तरं प्रथमत्रिवर्षेषु । ततः तेषां अधिकस्य भिन्नस्य वा चिकित्सायाः आवश्यकता भविष्यति।
जीवितस्य दराः
यतो हि एपीएल दुर्लभः रोगः अस्ति, अतः जीवितस्य दरस्य विषये वयं यत् जानीमः तत् न्यूनजोखिमयुक्तानां उच्चजोखिमयुक्तानां च एपीएलरोगिणां चिकित्सापरीक्षाभ्यः आगच्छति ।
एकस्मिन् विश्लेषणे ज्ञायते यत् ९९% न्यूनजोखिमयुक्ताः एपीएल-रोगिणः चिकित्सायाः चतुर्वर्षेभ्यः अनन्तरं जीविताः सन्ति । उच्चजोखिमयुक्तानां एपीएल-रोगिणां अन्यत् विश्लेषणं दर्शयति यत् ८६% जनाः चिकित्सायाः पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरं जीविताः सन्ति । एते वास्तवमेव उत्तमाः परिणामाः सन्ति!
अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ?
यतः एपीएल पुनरावृत्तिः भवितुम् अर्हति, अतः अतीव महत्त्वपूर्णं यत् भवान् समये एव स्वचिकित्सकं पश्यतु (अनुवर्तननियुक्तिः) .
चिकित्सायाः अनन्तरं प्रथमवर्षं यावत् प्रतिमासं द्वौ वा भवतः चिकित्सापरीक्षा भविष्यति। प्रथमवर्षस्य अनन्तरं आगामिवर्षद्वयं यावत् प्रायः प्रत्येकं त्रयः चत्वारि मासाः यावत् चिकित्सकं द्रष्टुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति । एतेषु भ्रमणस्थानेषु सीबीसी, पीसीआर, अस्थिमज्जा बायोप्सी इत्यादीनि परीक्षणानि कर्तुं शक्यन्ते ।
आपत्कालीन-कक्षं कदा गन्तव्यम् ?
एपीएल चिकित्सायाः अनन्तरं पुनः भवितुं शक्नोति, लक्षणं च शीघ्रमेव दुर्गतिम् अवाप्नुयात् । यदि भवान् एपीएल-रोगेण क्षमायाम् अस्ति तर्हि यदि भवान् निम्नलिखितयोः किमपि अनुभवति तर्हि तत्क्षणमेव आपत्कालीन-कक्षं गच्छतु :
- यदि भवतः अनियंत्रितरूपेण रक्तस्रावः भवति .
- यदि भवतः पादौ वा अधोदरस्य वा वेदना सह सहसा शोफः भवति |
अन्ते एकः महत्त्वपूर्णः सन्देशः
एक्यूट प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमिया (APL) एकः दुर्लभः रक्तकर्क्कटः अस्ति यः कदाचित् घातकः रोगः इति मन्यते स्म, परन्तु अधुना उन्नतचिकित्सानां कारणेन सः चिकित्सायोग्यः रोगः अभवत्
तथापि एषः अद्यापि गम्भीरः रोगः अस्ति । यदि शीघ्रं निदानं न क्रियते, चिकित्सा च न क्रियते तर्हि प्राणघातकं भवितुम् अर्हति . अतः यदि भवतः अनियंत्रितरक्तस्राव इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति तर्हि कदापि तस्य अवहेलना न कुर्वन्तु । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं तु चिकित्सापरामर्शं गृहीत्वा यथाशीघ्रं निदानं करणीयम्। मा भयं कुरुत, साहसं कुरुत, यतः अधुना एतस्य उत्तमाः उपचाराः सन्ति!
` ल्यूकेमिया, एपीएल, रक्त कैंसर, रक्त कैंसर, अस्थि मज्जा, रक्ताल्पता, एटीआरए, कीमोथेरेपी, तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया, एम 3-ल्यूकेमिया, पीएमएल-आरएआरए, रक्तस्राव
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु