मस्तिष्कविहीनता : भ्रूणस्य मस्तिष्कं कपालं च सम्यक् न निर्मीयन्ते इति स्थितिविषये भवद्भिः किं ज्ञातव्यम्

अद्य वयं किञ्चित् संवेदनशीलस्य विषयस्य विषये वदामः, तथा च यः अनेकेषां मातापितरौ आघातं जनयति। स एव जन्मदोषः एन्सेफेली इति । भवता एतत् नाम अपि न श्रुतं स्यात्। परन्तु नूतनशिशुं अपेक्षमाणस्य कस्यचित् कृते एतस्य विषये अवगतं भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् । एतत् पठित्वा भवन्तः दुःखिताः भयभीताः च अनुभवितुं शक्नुवन्ति। परन्तु वयं भवन्तं शिक्षितुं एतत् वदामः, न तु भवन्तं भयभीतान् कर्तुं। अतः अस्य विषये विस्तरेण सरलतया च वदामः।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एन्सेफेली इति किम् ?

मस्तिष्कहीनता अतीव गम्भीरः, जन्मजातः (जन्मसमये वर्तमानः) विकारः अस्ति . सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्मिन् अवस्थायां मस्तिष्कस्य कपालस्य च केचन महत्त्वपूर्णाः भागाः विना शिशुः जायते । एषा अतीव दुःखदः अवस्था अस्ति ।

अस्माकं शरीरे प्रत्येकं कार्यं मस्तिष्कं नियन्त्रयति। श्वसनात् आरभ्य चिन्तन-भावनापर्यन्तं मस्तिष्कं सर्वस्य कृते अत्यावश्यकम् अस्ति । अतः मस्तिष्कस्य भागाः सम्यक् न निर्मिताः इति कारणतः एन्सेफेली-रोगेण जातस्य शिशुस्य जीवितस्य सम्भावना अतीव न्यूना भवति । अधिकांशतः एतादृशाः गर्भाः गर्भपातेन वा मृतजन्मेन वा समाप्ताः भवन्ति । जन्म प्राप्य अपि ते शिशवः केवलं कतिपयानि निमेषाणि, कतिपयानि घण्टानि, अधिकतया कतिपयान् दिनानि वा जीवन्ति ।

कथं एतत् भवति ? तंत्रिकानलिका किम् ?

एतत् अवगन्तुं अस्माभिः शिशुस्य विकासस्य प्रथमेषु कतिपयेषु सप्ताहेषु पुनः गन्तव्यम् । चिन्तयतु, शिशुस्य विकासस्य प्रथमेषु कतिपयेषु सप्ताहेषु, विशेषतः गर्भस्य तृतीयचतुर्थसप्ताहयोः मध्ये , शिशुस्य तंत्रिकातन्त्रं निर्मातुं आरभते। समतल ऊतकखण्डरूपेण आरभ्यते । ततः एतत् ऊतकं गुञ्जित्वा नलीरूपं भवति । एतत् वयं तंत्रिकानलिका इति वदामः |

एषा तंत्रिकानलिका शिशुस्य सम्पूर्णस्य तंत्रिकातन्त्रस्य आधारः भवति ।

• मस्तिष्कं कपालं च नलिकेः उपरिभागात् निर्मीयन्ते |
• मेरुदण्डस्य विकासः नलिकेः मध्यभागात् भवति |
• नलिकेः अधोभागः मेरुदण्डं निर्माति ।

तंत्रिकानलिकेः उपरिभागः सम्यक् न पिहितः चेत् मस्तिष्कहीनता भवति | मस्तिष्कं कपालं च यत्र भवितव्यं तत्र सम्यक् न निमीलति इति भावः । फलतः शिशुस्य मस्तिष्कस्य महत्त्वपूर्णाः भागाः यथा अग्रमस्तिष्कं, मस्तिष्कं च न विकसिताः भवन्ति । यद्यपि मस्तिष्कस्य अन्ये केचन भागाः भवन्ति तथापि ते बहिः एव सन्ति, न तु कपालेन त्वक् वा आच्छादिताः । वयं सामान्यतया एतादृशान् दोषान् Neural Tube Defects (NTDs) इति वदामः ।

किं मस्तिष्कहीनतायाः मुख्याः प्रकाराः सन्ति ?

आम्, मस्तिष्कहीनतायाः मुख्यतया त्रयः प्रकाराः सन्ति । त्रयः अपि प्रकाराः गर्भस्य घातकाः भवन्ति ।

• मेरोएन्सेफेली : अस्मिन् प्रकारे मस्तिष्ककाण्डस्य मध्यमस्तिष्कस्य च भागाः आंशिकरूपेण विकसिताः भवन्ति । मस्तिष्कं अपि केनचित् त्वचाभिः, कपालस्य भागैः च कष्टेन आच्छादितं भवेत् ।
• होलोएनसेफेली : १.एषः एव मस्तिष्कविहीनतायाः सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । अस्मिन् अवस्थायां मस्तिष्कस्य विकासः सर्वथा न भवति ।
• कपालभातिः : एषः अत्यन्तं तीव्रः प्रकारः अस्ति । एवं सति मस्तिष्कस्य, कपालस्य, मेरुदण्डस्य च विकासः सर्वथा न भवति ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ? गर्भावस्थायां कानि लक्षणानि ज्ञातुं शक्यन्ते ?

मस्तिष्कहीनता एकः सामान्यः तंत्रिकानलिकादोषः अस्ति । अध्ययनेन ज्ञायते यत् प्रायः १,००० गर्भधारणेषु १ गर्भधारणे एतत् भवति । परन्तु यथा पूर्वं उक्तं, यतः एतेषु अधिकांशः गर्भपातः गर्भपातेन एव समाप्तः भवति, अतः एतया अवस्थायाः सह जायमानानां शिशुनां वास्तविकसंख्या बहु न्यूना भवति

गर्भावस्थायां कृतेषु परीक्षणेषु एषा स्थितिः पूर्वमेव ज्ञातुं शक्यते । एतत् सूचयितुं शक्नुवन्ति अनेके चिह्नानि सन्ति ।

नवजातशिशुस्य अस्य स्थितिः कानि लक्षणानि भवन्ति ?

एतत् अपि अतीव कठिनं वक्तुं शक्यते । यतो हि मस्तिष्करोगेण जातस्य शिशुस्य मस्तिष्कस्य प्रमुखभागानाम् अभावः भवति, तेषां किमपि विषये जागरूकता वा चेतना वा नास्ति ।

तस्य अर्थः, .

• ते द्रष्टुं न शक्नुवन्ति .
• ते न शृण्वन्ति .
• तेषां वेदना न भवति .

कदाचित्, यदि शिशुस्य मस्तिष्ककाण्डः पूर्णतया विकसितः भवति तर्हि शिशुस्य केचन प्रतिबिम्बाः भवितुम् अर्हन्ति . भवतः स्पर्शने ते किञ्चित् भ्रमन्ति इति भावः । एतत् मातापितृणां कृते अतीव आश्वासनप्रदं भवितुम् अर्हति। तथापि अस्माभिः अवगन्तुं आवश्यकं यत् अस्य अर्थः न भवति यत् शिशुः चेतनः अस्ति, सः भवन्तं अनुभवितुं शक्नोति, सः दीर्घकालं यावत् जीवितुं शक्नोति इति । केवलं स्वयमेव भवति किमपि ।

मस्तिष्कहीनतायाः कारणानि, जोखिमकारकाणि च कानि सन्ति ?

अस्याः स्थितिः एकं कारणं ज्ञातुं कठिनम् । प्रायः आनुवंशिकपर्यावरणकारकयोः संयोगेन अस्य कारणं भवति इति मन्यते ।

किम् एतत् किमपि यत् पुस्तिकाभ्यः आगच्छति ?

मस्तिष्कहीनता प्रायः वंशानुगतं न भवति । अधिकांशतया विच्छिन्न-आनुवंशिक-उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति, यत्र कुल-इतिहासः नास्ति ।

परन्तु यदि भवतः पूर्वं तंत्रिकानलिकादोषः (उदा. स्पाइनल बिफिडा) युक्तः बालकः अस्ति तर्हि भवतः अन्यस्य बालकस्य समानदोषः भवितुं जोखिमः सामान्यजनस्य अपेक्षया प्रायः २० गुणाधिकः भवति

गर्भावस्थायां एतस्य स्थितिः कथं निदानं कर्तव्यम् ?

वर्तमानप्रौद्योगिक्या प्रसवपूर्वपरीक्षणद्वारा मस्तिष्कहीनतायाः निदानं उच्चसटीकतया कर्तुं शक्यते । एतानि परीक्षणानि प्रायः गर्भधारणस्य १८-२० सप्ताहाणां मध्ये भवन्ति ।

• Quad Marker Screen: एषा परीक्षणं मातुः कृते गृहीतस्य रक्तस्य नमूनायाः उपरि भवति । मातुः रक्ते ४ वस्तूनि परीक्षते । अयं परीक्षणः आल्फा-फेटोप्रोटीन् (AFP) स्तरस्य अपि परीक्षणं करोति यस्य विषये वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः। यदि एएफपी स्तरः अतीव उच्चः भवति तर्हि एतत् तंत्रिकानलिकादोषस्य लक्षणम् अस्ति ।
• अल्ट्रासाउण्ड् : एतत् किञ्चित् यत् बहवः जनाः परिचिताः सन्ति । शिशुस्य चित्रं ग्रहीतुं ध्वनितरङ्गानाम् उपयोगं करोति । अत्र वैद्यः शिशुस्य कपालस्य, मस्तिष्कस्य, मेरुदण्डस्य च विकासं पश्यितुं शक्नोति । अस्मिन् स्कैन्-द्वारा एन्सेफेली-रोगस्य स्पष्टतया परिचयः कर्तुं शक्यते ।
• भ्रूणस्य एमआरआइ-स्कैन् : कदाचित् यदि अधिकपुष्टिः आवश्यकी भवति तर्हि वैद्यः भवन्तं एमआरआइ-स्कैन्-कृते निर्दिष्टुं शक्नोति । एतेन मस्तिष्कस्य मेरुदण्डस्य च स्पष्टतरविस्तृतानि चित्राणि उत्पद्यन्ते ।
• एम्नियोसेण्टेसिस् : अस्मिन् परीक्षणे गर्भाशये अतीव पतली सुई प्रविश्य शिशुं परितः आम्निओटिक द्रवस्य लघु नमूना गृह्यते द्रवस्य एएफपी, एसिटाइलकोलिनएस्टेरेज् इति एन्जाइमस्य स्तरस्य परीक्षणं भवति । यदि एते स्तराः उच्चाः सन्ति तर्हि तंत्रिकानलिकादोषस्य प्रबलं लक्षणं भवति ।

चिकित्सा किं दृष्टिकोणं च ?

एतत् यथार्थतया हृदयविदारकम् अस्ति। सम्प्रति मस्तिष्कहीनतायाः चिकित्सा वा चिकित्सा वा नास्ति, यतः मस्तिष्कं एकवारं नष्टं जातं चेत् तस्य पुनर्जन्मं प्राप्तुं न शक्नोति ।

एषा स्थितिः घातकः अस्ति । शिशुस्य जीवितस्य सम्भावना नास्ति इति अर्थः । अधिकतया गर्भः गर्भे एव म्रियते । जायतेऽपि कतिपयेषु घण्टेषु दिनेषु वा म्रियते । एषा मातापितृणां कृते असह्यपीडा अस्ति। एतादृशे समये भवतः वैद्याः, परिचारिकाः, अन्ये च चिकित्साकर्मचारिणः भवतः परिवाराय च आवश्यकं मनोवैज्ञानिकं समर्थनं प्रदास्यन्ति, अस्य दुःखस्य सामना कर्तुं भवतः साहाय्यं करिष्यन्ति च

एतादृशी स्थितिः निवारयितुं वयं किं कर्तुं शक्नुमः ?

यद्यपि मस्तिष्कहीनता इव स्थितिः शतप्रतिशतम् निवारणं कर्तुं न शक्यते तथापि जोखिमस्य महत्त्वपूर्णं न्यूनीकरणाय वयं कतिपयानि कार्याणि कर्तुं शक्नुमः .

• पर्याप्तं फोलिक-अम्लं प्राप्तुं : एतत् सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । शिशुं प्राप्तुं योजनां कुर्वती प्रत्येका महिला गर्भधारणात् पूर्वं न्यूनातिन्यूनं एकमासपर्यन्तं प्रतिदिनं ४०० mcg (माइक्रोग्राम) फोलिक एसिड् सेवनं आरभणीयम् । तंत्रिकानलिकादोषाः गर्भधारणस्य प्रथममासे एव भवन्ति, ततः पूर्वं भवन्तः गर्भवती इति ज्ञातुं अपि शक्नुवन्ति । अत एव फोलिक-अम्लस्य सेवनं पूर्वमेव आरभ्यत इति महत्त्वपूर्णम् । यदि भवतः पूर्वं तंत्रिकानलिकादोषयुक्तः शिशुः जातः तर्हि भवतः वैद्यः अधिकमात्रायां अनुशंसितुं शक्नोति ।
• भवता सेवितानां औषधानां विषये वैद्येन सह वार्तालापः : यदि भवान् शिशुं प्राप्तुं योजनां करोति तर्हि भवान् सम्प्रति सेवमानानां सर्वेषां औषधानां विषये स्वचिकित्सकं वदतु । केचन औषधानि भ्रूणस्य कृते हानिकारकाः भवितुम् अर्हन्ति, अतः भवतः वैद्यः उपयुक्तविकल्पान् अनुशंसितुं शक्नोति ।
• स्वास्थ्यस्य स्थितिः प्रबन्धनम् : यदि भवतः अन्यः चिकित्सास्थितिः अस्ति, यथा मधुमेहः, तर्हि गर्भधारणात् पूर्वं तस्याः सम्यक् नियन्त्रणं सुनिश्चितं कुर्वन्तु । सल्लाहार्थं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

बालस्य हानिः शोकः कथं भवति ?

भवतः शिशुः एन्सेफेली अस्ति इति ज्ञात्वा विश्वस्य कोऽपि मातापिता यस्य सामना कर्तुं शक्नोति तस्य विनाशकारी अनुभवेषु अन्यतमः भवितुम् अर्हति । वचनात् परं वेदना अस्ति। अस्मिन् समये दुःखं, क्रोधः, निराशा, अपराधबोधः इत्यादयः बहु भावाः अनुभूयन्ते इति सामान्यम् ।

केवलं एतत् शोकं सहितुं मा प्रयतस्व।

• पतिना/पत्न्या, परिवारेण, विश्वसनीयमित्रेण च सह स्वभावनानां विषये चर्चां कुर्वन्तु।
• चिकित्साकर्मचारिणः भवतः आवश्यकं समर्थनं प्रदास्यन्ति। ते भवन्तं मानसिकस्वास्थ्यव्यवसायिकं वा अन्यैः मातापितृभिः सह समर्थनसमूहं प्रति निर्दिशन्ति ये समानानुभवं गतवन्तः।
• अस्मात् शोकात् पुनः स्वस्थतां प्राप्तुं समयः स्यात्। एतत् स्वयमेव स्वगत्या निबध्नातु।

स्वस्थगर्भधारणार्थं वैद्यः यत् किमपि वदति तत् सर्वं करोति चेदपि कदाचित् एते गम्भीराः जन्मदोषाः भवितुम् अर्हन्ति । तत् कठोरं वास्तविकता। मस्तिष्कविहीनता यथार्थतया हृदयविदारकं निदानम् अस्ति। परन्तु अस्मिन् यात्रायां भवन्तः एकः एव न सन्ति। आवश्यकं समर्थनं प्राप्तुं मा संकोचयन्तु।