भवतः शरीरे अज्ञातः पिण्डः अस्ति वा ? किं एषः एन्जिओमेटोइड् फाइब्रोस् हिस्टियोसाइटोमा भवितुम् अर्हति ? तस्य विषये वदामः !

किं भवता कदापि भवतः शरीरे, बालस्य वा किञ्चित् पिण्डी इव किमपि लक्षितम्? तत्सदृशं किमपि दृष्ट्वा किञ्चित् भयम् अनुभवितुं सामान्यम् एव, किम्? "किमिदं? किमर्थमिदं भवति?" भवन्तः एकस्य पश्चात् अन्यस्य विषये चिन्तयन्ति। अधिकांशतः एतानि केवलं लघुवस्तूनि भवितुम् अर्हन्ति । परन्तु कदाचित् अस्माभिः किञ्चित् चिन्ता करणीयम्, अन्वेषणं करणीयम् इति परिस्थितिः अपि अवलोकितव्या । अद्य वयं किञ्चित् दुर्लभं पिण्डं वक्तुं गच्छामः अर्थात् सर्वेषां विकासः न भवति, परन्तु तस्य विषये ज्ञातव्यः अस्ति। एतत् Angiomatoid Fibrous Histiocytoma , अथवा संक्षेपेण AFH इति कथ्यते । यद्यपि नाम किञ्चित् दीर्घं दृश्यते तथापि सरलतया अवगच्छामः।

एन्जिओमेटोइड् फाइब्रोस् हिस्टियोसाइटोमा इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषः दुर्लभः अर्बुदः अस्ति यः भवतः शरीरस्य मृदु ऊतकयोः, यथा त्वचा, मांसपेशी च भवति । एते प्रायः भवतः बाहुपादयोः कदाचित् तालतलयोः च विकसिताः भवन्ति ।

अधुना, अस्य दीर्घनामस्य अर्थं किञ्चित् विभज्यताम्। तदा स्पष्टतरं भविष्यति।

एतेषां शब्दानां किं अर्थः ?

• हिस्टियोसाइटोमा : एषः पिण्डः यदा भवतः शरीरे सामान्यप्रतिरक्षाकोशिकायाः ​​एकः प्रकारः हिस्टियोसाइट्स् एकत्र समूहितः भवति तदा भवति । एताः कोशिका: सामान्यतया अस्माकं शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु दृश्यन्ते, ते अस्मान् रोगात् रक्षितुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
• एन्जिओमेटोइड् : एषः शब्दः पिण्डस्य स्वरूपं निर्दिशति । अर्थात् यदा भवन्तः एतत् पिण्डं पश्यन्ति तदा लघु रक्तवाहिनी इव दृश्यते । इदं यथा बहु रक्तवाहिनयः एकत्र उलझन्ति।
• तन्तुयुक्तः - एतेन ग्रन्थिः स्वरूपं निर्दिश्यते । अर्थात् किञ्चित् तन्तुयुक्तः, रज्जुयुक्तः, स्नायुयुक्तः भावः भवितुम् अर्हति ।

अतः यदा भवन्तः एतानि त्रीणि शब्दानि एकत्र स्थापयन्ति तदा Angiomatoid Fibrous Histiocytoma इत्यस्य अर्थः हिस्टियोसाइट्स् इति कोशिकानां पिण्डः यस्य रेशेदाररूपं रक्तवाहिनी इव दृश्यते च किं त्वं अवगच्छसि ?

अस्याः स्थितिः कस्य अधिकतया प्रभावितः भवति ? कुत्र भवति ?

एएफएच इति नामकं एषा स्थितिः बालकानां, किशोराणां, युवानां च सर्वाधिकं प्रचलति . वस्तुतः अस्य रोगस्य निदानं प्राप्तानां ८८% जनानां वयः ३० वर्षाणाम् अधः भवति ।निदानस्य औसतवयः १४ वर्षाणां परिधिः भवति ।

एते गांठाः अधिकतया त्वक् (dermis ), त्वचायाः अधः स्तरे, भवतः बाहुपादयोः विकसिताः भवन्ति । परन्तु अत्यन्तं दुर्लभतया, अत्यन्तं दुर्लभेषु सन्दर्भेषु एते एएफएच गांठिकाः भवतः शरीरस्य अन्तः मृदु ऊतकयोः (दैहिकमृदु ऊतकयोः) अपि विकसितुं शक्नुवन्ति । यथा, ते मस्तिष्के, फुफ्फुसेषु, भवतः वक्षःस्थलस्य मध्ये यस्मिन् क्षेत्रे भवतः हृदयं भवति (mediastinum) , अथवा भवतः उदरं भवतः उदरस्य शेष-अङ्गैः सह संयोजयति इति ऊतकं (omentum) वा विकसितुं शक्नुवन्ति तथापि एते अतीव दुर्लभाः सन्ति ।

किम् एषः कर्करोगः ? किं मया चिन्ता कर्तव्या ?

अनेकेषां जनानां कृते एषा एव बृहत्तमा समस्या अस्ति। एन्जिओमेटोइड् रेशेदारः हिस्टियोसाइटोमा गांठः प्रायः सौम्यः मृदु ऊतकस्य गांठः इति निदानं भवति । बहु हानिं न कुर्वन्ति, शरीरे न प्रसरन्ति इत्यर्थः ।

तथापि केषुचित् सन्दर्भेषु एते घातकाः भवितुम् अर्हन्ति . तस्मिन् सति ते मृदु ऊतकसार्कोमा इति उच्यन्ते ।

परन्तु, अत्र महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति। यद्यपि AFH एकः कर्करोगः अस्ति, तथापि प्रायः निम्नस्तरीयः घातकः अर्बुदः इति मन्यते . तस्य शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसारणस्य सम्भावना अत्यल्पा इत्यर्थः । अतः, नाम श्रुत्वा किमपि चिन्ता न भवति।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

एएफएच अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । सर्वेषु मृदु ऊतकस्य अर्बुदेषु एएफएच् अत्यल्पं प्रतिशतं भवति, प्रायः ०.३% । तस्य अर्थः अस्ति यत् प्रत्येकं सहस्रेषु जनानां मध्ये प्रायः त्रयः जनाः प्रभाविताः भवन्ति । अतः, सर्वेषां न श्रुतं स्यात्।

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ? सर्वेषां कृते भवति वा ?

सर्वोत्तमः भागः अस्ति यत्, एएफएच-रोगयुक्ताः अधिकांशजना: किमपि लक्षणं न दर्शयन्ति तथा च तेषां पिण्डिका अस्ति इति अपि न जानन्ति।

परन्तु केषुचित् जनानां लक्षणं भवितुं शक्नोति । यदि कुर्वन्ति तर्हि तेषु अन्तर्भवितुं शक्नुवन्ति-

• ज्वरः
• रक्ताल्पता, यस्य अर्थः रक्तस्य अभावः
• वजनं न्यूनीकर्तुं

एतानि लक्षणानि प्रायः दृश्यन्ते । वेदना कोमलता च अतीव दुर्लभा भवति | एतत् केवलं अत्यल्पसंख्याकानां जनानां कृते एव भवति ।

किमर्थम् एतादृशः ग्रन्थिः भवति ? किं कारणम् ?

हिस्टियोसाइटोमा तदा भवति यदा पूर्वं उक्ताः हिस्टियोसाइट्स् इति प्रतिरक्षाकोशिकाः तीव्रगत्या वर्धन्ते, अधिकानि हिस्टियोसाइट्स् कोशिकानि च उत्पादयन्ति । कोशाः किञ्चित् अतिशयेन विभजन्ति इत्यर्थः ।

एएफएच - रोगस्य सटीकं कारणम् अद्यापि स्पष्टं न भवति | परन्तु केषुचित् अध्ययनेषु सूचितं यत् एतत् आनुवंशिकी , वंशानुगतस्थितयः , विकिरणचिकित्सायाः संपर्कः इत्यादिभिः कारकैः सह सम्बद्धः भवितुम् अर्हति |. तथापि एतानि विषयाणि अधिकाधिकं अन्वेष्टव्यानि सन्ति ।

किं एषः पिण्डः शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसरितुं शक्नोति ?

एतदपि बहुजनाः भयभीताः भवन्ति । एएफएच-अर्बुदस्य शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसारः (मेटास्टेसाइज) सम्भवति , परन्तु अतीव दुर्लभः । १% तः न्यूनेषु प्रकरणेषु एतत् भवति । शतेषु एकस्मात् न्यूनेन जनानां प्रसारः भविष्यति इति तात्पर्यम् । अतः, तस्य विषये अधिकं चिन्तायाः आवश्यकता नास्ति।

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ? (निदानम्) ९.

एएफएच-ग्रन्थि-प्रकृतेः कारणात् कदाचित् अन्यैः परिस्थितिभिः सह भ्रमितुं शक्यते । यथा रक्तवाहिनीतः बहिः रक्तसङ्ग्रहः इति रक्तस्रावः ।जन्मसमये स्थितं रक्तजन्मचिह्नं हेमन्जिओमा इत्यनेन सह भ्रमितं भवेत् ।

अतः, यदि भवतः वैद्यः एएफएच-शङ्कां करोति तर्हि सः सम्भवतः पिण्डस्य भागं वा सर्वं वा निष्कास्य सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं करिष्यति । एतत् बायोप्सी इति उच्यते .

अस्मिन् बायोप्सी एएफएच-विशिष्टानि अनेकानि लक्षणानि अन्वेषयति, यथा-

• हिस्टियोसाइट्-सदृशकोशिकानां ठोसनीडाः
• द्रवेण पूरितानि पुटीसदृशानि स्थानानि
• दीर्घकालीनप्रकोपकोशिकानां सञ्चयः

यदि एतानि लक्षणानि नमूने वर्तन्ते तर्हि वैद्याः एएफएच इति स्थितिं पुष्टयिष्यन्ति।

कानि उपचाराणि सन्ति ?

एएफएच् - रोगस्य मुख्यचिकित्सा पिण्डस्य शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनम् अस्ति | भवतः शल्यचिकित्सकः न केवलं पिण्डं, अपितु तस्य परितः केचन स्वस्थं ऊतकं अपि निष्कासयिष्यति । एतेन पिण्डस्य पुनः एकस्मिन् एव स्थाने आगमनस्य (पुनरावृत्तिः) जोखिमः न्यूनीकर्तुं शक्यते ।

शल्य-चिकित्सा

अधिकतया एतत् शल्यक्रिया मुख्यचिकित्सा भवति । एषः विधिः सफलः भवति, विशेषतः यदि अर्बुदः न प्रसृतः अस्ति ।

रसायन चिकित्सा एवं विकिरण चिकित्सा

परन्तु कदाचित् अर्बुदस्य स्थानानुसारं शल्यक्रिया कठिना भवितुम् अर्हति । यथा शिरः कण्ठादिषु जटिलस्थाने यदि । अथवा दुर्लभतया यदि अर्बुदः शरीरस्य दूरभागेषु प्रसृतः अस्ति तर्हि रसायनचिकित्सा वा विकिरणचिकित्सा वा शस्यते ।

• रसायनचिकित्सा इति औषधचिकित्सा यः कर्करोगकोशिकानां नाशं करोति ।
• विकिरणचिकित्सा उच्चशक्तियुक्तानां किरणानाम् उपयोगेन कर्करोगकोशिकानां नाशस्य पद्धतिः अस्ति ।

एतयोः उपचारयोः विशेषज्ञवैद्यस्य निरीक्षणे क्रियते ।

चिकित्सायाः समये काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

यथा कस्यापि शल्यक्रियायाः, अस्य पिण्डस्य निष्कासनार्थं शल्यक्रियायाः समये केचन दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• संक्रमणस्य जोखिमः अस्ति .
• कदाचित् तंत्रिकाक्षतिः भवितुम् अर्हति ।
• वेदना भवितुं शक्नोति।
• रक्तस्रावः भवितुं शक्नोति .

एतानि वस्तूनि प्रायः नियन्त्रयितुं शक्यन्ते ।

रसायनचिकित्सां वा विकिरणचिकित्सां वा कुर्वन्तः जनाः अपि विविधाः दुष्प्रभावाः अनुभवितुं शक्नुवन्ति । एतेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति : १.

• रक्ताल्पता न्यूना रक्तगणना इत्यर्थः ।
• केशक्षयः .
• श्रम ।
• उदरेण वमनं च ।

भवतः वैद्यः भवतः कीदृशं चिकित्सां भविष्यति, तस्मात् किं अपेक्षितुं शक्यते इति विस्तरेण व्याख्यास्यति ।

किं एतत् निवारयितुं कोऽपि उपायः अस्ति ?

वस्तुतः सम्प्रति Angiomatoid Fibrous Histiocytoma इत्यस्य विकासं निवारयितुं कोऽपि ज्ञातः उपायः नास्ति । यतो हि कारणम् अद्यापि अज्ञातम् अस्ति, तस्मात् तस्य निवारणं कथं करणीयम् इति वक्तुं कठिनम् ।

यदि मम बालकस्य वा एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि मया किं कर्तव्यम् ? किं अपेक्षितुं शक्नोमि ?

यदि भवतः वैद्यः भवतः वा भवतः बालकस्य वा एएफएच-रोगः इति निदानं करोति तर्हि सः भवतः विकल्पानां विषये विस्तरेण चर्चां करिष्यति ।

• यदि पिण्डः अन्यक्षेत्रेषु न प्रसृतः तर्हि तस्य निष्कासनार्थं शल्यक्रिया अधिकतया शस्यते । अधिकतया शल्यक्रियायाः अनन्तरं पिण्डः पुनः न भवति ।
• परन्तु यदि प्रथमवारं यत्र अर्बुदः प्रादुर्भूतः तस्मात् शरीरस्य दूरभागेषु प्रसृतः अस्ति तर्हि रसायनचिकित्सा वा विकिरणचिकित्सा वा शस्यते एतादृशेषु सन्दर्भेषु भवन्तः स्वस्य स्वास्थ्यस्य निरीक्षणार्थं अनुवर्तनार्थं परीक्षणार्थं च स्वचिकित्सकस्य दर्शनं निरन्तरं कर्तुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति ।

किं एतत् सम्पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं शक्यते ?

अधिकांशतया, आम्! एएफएच् शल्यक्रियाद्वारा पूर्णतया चिकित्सितुं शक्यते ।

परन्तु यथा पूर्वं उक्तं, अत्यन्तं दुर्लभेषु सति अयं रोगः शरीरस्य अन्येषु भागेषु अपि प्रसरितुं शक्नोति । यदि तत् भवति तर्हि तत् अत्यन्तं गम्भीरं, प्राणघातकं अपि भवितुम् अर्हति । परन्तु स्मर्यतां, एतत् अतीव दुर्लभम् अस्ति।

कस्मिन् समये वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवन्तः स्वस्य त्वचायाः स्वरूपे आकस्मिकं परिवर्तनं लक्षयन्ति, यथा नूतनः उल्टः वा बिन्दुः वा, तर्हि तस्य अवहेलनां न कुर्वन्तु तथा च तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु . ततः वैद्यः तस्य परीक्षणं कृत्वा आवश्यकतानुसारं अधिकपरीक्षां कर्तुं शक्नोति । यथा यथा शीघ्रं ज्ञायते तथा तथा तस्य चिकित्सा सुलभा भवति ।

वैद्यं पृच्छितव्याः महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः के सन्ति ?

यदा भवन्तः ज्ञास्यन्ति यत् भवतः एषा स्थितिः अस्ति तदा एतस्य विषये यथाशक्ति ज्ञातुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति। एतेन भवतः स्वास्थ्यविषये सूचितनिर्णयः कर्तुं साहाय्यं भविष्यति । अत्र केचन प्रश्नाः भवन्तः स्वचिकित्सकं पृच्छितुं शक्नुवन्ति।

• मम ग्रन्थिः कुत्र अस्ति ?
• मम ग्रन्थिः किं परिमाणम् ?
• मम पिण्डी सौम्यः वा घातकः वा ?
• मम अर्बुदः अन्येषु क्षेत्रेषु प्रसृतः अस्ति वा ?
• मम के चिकित्साविकल्पाः सन्ति ?
• शल्यक्रियायाः सफलतायाः काः सम्भावनाः सन्ति ?
• किं मया रसायनचिकित्सायाः विचारः करणीयः वा विकिरणचिकित्सायाः विषये?
• अस्य निदानस्य विषये अधिकं कुत्र ज्ञातुं शक्नोमि ? (उदा. पुस्तकानि, जालपुटानि) २.

एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं मा भीतव्यम्। भवतः यत्किमपि संशयं भवति तत् स्वच्छं कर्तुं महत्त्वपूर्णम्।

अन्ते गृहं नेतुम् सन्देशः

ठीकम्, अतः, अस्माभिः यत् उक्तं तस्मात् एतानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि भवद्भिः स्मर्तव्यानि सन्ति।

एन्जिओमेटोइड् फाइब्रोस् हिस्टियोसाइटोमा दुर्लभः मृदु ऊतकस्य अर्बुदः अस्ति ।

अधिकांशतः एते कर्करोगाः न भवन्ति , तेषां चिकित्सा शल्यक्रियाद्वारा कर्तुं शक्यते .

एतत् बालकानां युवानां च मध्ये अधिकतया दृश्यते |

बहवः जनाः लक्षणं न दर्शयन्ति ।

दुर्लभतया एतत् कर्करोगं भूत्वा अन्यक्षेत्रेषु प्रसरितुं शक्नोति । यदि एतत् भवति , रसायनचिकित्सायाः अथवा विकिरणचिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

यदि भवन्तः स्वशरीरे नूतनं पिण्डं लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु .

आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः सहायका भविष्यति। स्मर्यतां यत् यदि भवतः किमपि संशयः प्रश्नः वा अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं कदापि न संकोचयन्तु। सः वा भवन्तं उपदेशं दातुं सर्वोत्तमः व्यक्तिः अस्ति।

` एंजियोमेटोइड रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा, एएफएच, कोमल ऊतक कर्करोग, त्वचा गांठ, बाल रोग, कर्करोग चिकित्सा, शल्य चिकित्सा