किं भवन्तः कदापि अवलोकितवन्तः यत् केषाञ्चन जनानां अङ्गुलयोः सामान्यापेक्षया दीर्घाः कृशाः च भवन्ति? यथा मकरकस्य पादौ । कदाचित् भवतः स्वकीयानि अङ्गुलीः एवम् सन्ति। चिकित्साशास्त्रे वयं एतां स्थितिं अराक्नोडाक्टिली इति वदामः । एतत् नाम श्रुत्वा मा भीतव्यम्। अधिकांशतः एषः रोगः न भवति, अपितु केवलं वंशानुगतं शारीरिकं लक्षणं भवति । परन्तु अत्यन्तं दुर्लभेषु सन्दर्भेषु अस्माकं शरीरस्य अन्तः अन्यस्य रोगस्य लक्षणं भवितुम् अर्हति । अतः अद्य, एतस्य विषये सरलतया वदामः।
अराचनोडाक्टिली इति किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, arachnodactyly इति पदं वैद्याः "अङ्गुली-अङ्गुली" इत्यस्य कृते प्रयुञ्जते । अर्थात् असामान्यदीर्घाः कृशाः अङ्गुलीः मकरकस्य पादसदृशाः ।
अस्माकं हस्तस्य स्वरूपे एते परिवर्तनाः कदाचित् आनुवंशिकविकारस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । परन्तु तत् सर्वदा न भवति। सम्भवति यत् भवतः स्वाभाविकतया दीर्घाः, सुकुमाराः अङ्गुलीः सन्ति, यत्र कोऽपि अन्तर्निहितः रोगः नास्ति । इदं यथा केचन जनाः दीर्घकेशानि नीलनेत्राणि च उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति।
अङ्गुलीः किमर्थम् एतावत् दीर्घाः भवन्ति ? कानि कारणानि सन्ति ?
अस्माकं केशवर्णः, त्वक्वर्णः, ऊर्ध्वता, अङ्गुलीनां दीर्घता, विस्तारः अपि मातापितृभ्यः प्राप्तैः जीनैः निर्धारितः भवति । प्रायः एते भौतिकलक्षणाः केवलं तस्य आनुवंशिकविरासतस्य परिणामः एव भवन्ति ।
परन्तु अत्यन्तं दुर्लभतया एतेषु जीनेषु विविधता अस्माकं शरीरस्य विकासस्य प्रकारे महत्त्वपूर्णं परिवर्तनं जनयितुं शक्नोति । अराक्नोडाक्टिली कदाचित् एतादृशस्य आनुवंशिकविविधतायाः परिणामः भवितुम् अर्हति ।
एवं प्रकारेण 'मकड़ी-अङ्गुली' जनयितुं शक्नुवन्ति ये आनुवंशिक-रोगाः तेषां अधिकांशः संयोजक-उपाङ्ग-विकार- वर्गे अन्तर्भवति .
एतत् संयोजक ऊतकं किम् ?
अस्माकं शरीरं इष्टकानिर्मितं भवनं इति चिन्तयतु। एताः इष्टकाः (अर्थात् अस्माकं अङ्गाः स्नायुः च) उलूखलेन एकत्र धारिताः भवन्ति, येन भवनस्य बलं आकारं च प्राप्यते । तथैव अस्माकं शरीरस्य विभिन्नान् भागान् संयोजयति, तेषां समर्थनं आकारं च ददाति, सः प्रकारः ऊतकः वयं संयोजक ऊतकं वदामः यथा - अस्माकं अस्थि, त्वचा, उपास्थि, कण्डरा, स्नायुबन्धाः च अस्मिन् समूहे सन्ति ।
अतः, यदा भवतः एषः संयोजी ऊतकरोगः भवति तदा अस्य ऊतकस्य सम्यक् विकासः न भवति । न केवलं वयं कथं दृश्यन्ते, अपितु एतत् ऊतकं कथं कार्यं करोति इति अपि प्रभावितुं शक्नोति ।
एतेन सह के रोगाः सम्बद्धाः भवितुम् अर्हन्ति ?
अत्र अनेके प्रमुखाः संयोजी ऊतकरोगाः सन्ति ये 'मकड़ी-अङ्गुली' इति लक्षणेन सह उपस्थापयन्ति । एतेषां विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम्, यतः यदि भवतः Arachnodactyly इत्यनेन सह अन्ये लक्षणानि सन्ति तर्हि सल्लाहार्थं वैद्यं द्रष्टुं बुद्धिमान् भवति।
| आनुवंशिक विकार | मुख्यविशेषताः |
|---|---|
| मार्फान् सिण्ड्रोम | अतीव लम्बः, कृशः शरीरः । असामान्यतया दीर्घाः बाहूः, पादाः, अङ्गुलीः च। अतिरिक्त-लचीला सन्धि। स्कोलियोसिस, वक्षःस्थलस्य असामान्यता (pectus carinatum अथवा pectus excavatum), दृष्टिसमस्या, हृदयरोगः च भवितुम् अर्हति । |
| बील्स सिण्ड्रोम | अङ्गाङ्गुली च जन्मनि दीर्घाः कृशाः च भवन्ति। मांसपेशीविकासः दुर्बलः भवति । जन्मसमये अनेकाः सन्धिः कठोरः भवति (सन्धिसंकुचनम्) । |
| एहलर्स्-डान्लोस् सिण्ड्रोम | सन्धिः शिथिलाः भवन्ति, सहजतया च मोचिताः भवन्ति । त्वक् अतीव प्रसारिता सुलभतया क्षतविदारिता च भवति । सन्धि-स्नायु-वेदना अपि भवितुम् अर्हति । केषुचित् जातिषु अराक्नोडाक्टिली दृश्यते । |
| होमोसिस्टिन्यूरिया | दीर्घाङ्गाङ्गुली च । लघुबालेषु सम्यक् वजनं न वर्धते। दृष्टिसमस्याः (मोतियाबिन्दुः), जानुभ्यां ठोकना, वक्षःस्थलस्य असामान्यता च । |
| लोयस्-डायट्ज सिण्ड्रोम | हृदयं, रक्तसञ्चारतन्त्रं च, तथैव कङ्कालतन्त्रं च प्रभावितं करोति । वक्षःस्थलस्य असामान्यता, मेरुदण्डस्य विकृतिः, अराक्नोडैक्टिली वा लक्षणं भवितुम् अर्हति । |
| श्प्रिन्त्जेन्-गोल्डबर्ग सिंड्रोम | मुख्यतया कपालस्य विकासस्य मार्गं प्रभावितं करोति । मुखस्य असामान्यता वा नेत्रगतिसमस्या वा भवितुम् अर्हति । कङ्कालतन्त्रं, अङ्गुलीनां च प्रभावं कर्तुं शक्नोति । |
वैद्यः एतस्य चिकित्सां कथं करोति ?
प्रथमं स्मर्तव्यं यत् अराक्नोडाक्टिली इति चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति । दीर्घाः, मकरेण अङ्गुलीः एव भवन्ति चेत् भवतः किमपि समस्या न भविष्यति।
परन्तु यदि वैद्यः पश्यति यत् भवतः बालस्य वा अङ्गुलीः एतादृशाः दृश्यन्ते तर्हि सः उपरि उल्लिखितानां आनुवंशिकस्थितीनां अन्यलक्षणानाम् अवलोकनं कर्तुम् इच्छति यतः एतेषु स्थितिषु प्रायः अन्ये ज्ञातुं शक्यन्ते
भवतः वैद्यः भवन्तं एतानि वस्तूनि पृच्छितुं शक्नोति।
- एतेषां अङ्गुलीनां स्वरूपं प्रथमवारं कदा लक्षितम् ?
- भवतः कुटुम्बे कस्यचित् संयोजी ऊतकरोगः (उदा. मार्फान् सिण्ड्रोम) अस्ति वा?
- किं भवतः अन्ये लक्षणानि सन्ति यथा सन्धिवेदना, श्वसनस्य कष्टं, दृष्टिसमस्या वा?
यदि आनुवंशिकरोगस्य शङ्का भवति तर्हि वैद्यः तस्य पुष्ट्यर्थं आनुवंशिकपरीक्षणं सूचयितुं शक्नोति ।
महत्त्वपूर्णं तु एतत् यत् एतेषु बहवः आनुवंशिकरोगाः पूर्णतया निवारयितुं न शक्यन्ते । परन्तु अद्यत्वे तेषां प्रभावं नियन्त्रयितुं स्वस्थं सामान्यं च जीवनं यापयितुं अतीव प्रभाविणः उपचाराः उपलभ्यन्ते । अतः रोगस्य शीघ्रं निदानं कृत्वा चिकित्सायाः आरम्भः अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति ।
यदि मम Arachnodactyly इति शङ्का अस्ति तर्हि मया किं कर्तव्यम्?
अङ्गुलीनां दीर्घकृशत्वात् भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् मम अपि एतत् अस्ति वा? किम् एषः रोगः ?' यदि भवतः एतादृशाः संशयाः भयानि वा सन्ति तर्हि सर्वोत्तमम् अस्ति यत् भवतः परिवारवैद्यं दृष्ट्वा तस्य विषये वार्तालापः करणीयः ।
सामान्यतः यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा संयोजी ऊतकरोगः अस्ति तर्हि अङ्गुलीनां दीर्घवृद्धेः अतिरिक्तं अन्ये लक्षणानि अपि लक्षयिष्यन्ति । कदाचित् एते लक्षणानि अतीव सौम्याः भवितुम् अर्हन्ति, अथवा शैशवकाले किञ्चित्कालं यावत् दृश्यन्ते । यदि भवन्तः स्वस्य बालस्य वा शरीरे विशेषतः कङ्कालतन्त्रे किमपि परिवर्तनं लक्षयन्ति तर्हि तस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापं कर्तुं मा संकोचयन्तु ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- अराक्नोडाक्टिली अथवा 'मकड़ी-अङ्गुली' इति असामान्य-दीर्घ-कृश-अङ्गुलीः निर्दिशन्ति ।
- प्रायः एतत् केवलं सामान्यं वंशानुगतं शारीरिकं लक्षणं भवति, यत्र कोऽपि रोगः नास्ति ।
- दुर्लभतया, मार्फान् सिण्ड्रोम इत्यादिसंयोजक ऊतकं सम्मिलितस्य आनुवंशिकरोगस्य लक्षणं भवितुम् अर्हति ।
- यदि भवतः दीर्घाङ्गुलीः सन्ति, अत्यधिकं सन्धिविक्षेपः, दृष्टिसमस्या, पृष्ठस्य वा वक्षःस्थलस्य वा असामान्यता, अथवा एतादृशानां स्थितिः पारिवारिकः इतिहासः अस्ति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम्
- 'अङ्गुली-अङ्गुली' चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति । चिकित्सा तस्य कारणं भवितुम् अर्हति इति अन्तर्निहितं स्थितिं प्रति निर्दिश्यते ।
- अन्तर्जालद्वारा स्वस्य निदानं कृत्वा अनावश्यकरूपेण आतङ्किताः न भवेयुः। कस्यापि स्वास्थ्यविषयस्य कृते स्वचिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं सर्वोत्तमम् सुरक्षिततमं च।











💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment