किं भवन्तः अस्य दुर्लभस्य वृक्करोगस्य विषये अवगताः सन्ति ? (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome - aHUS) २.

यदि भवतः वृक्केषु लघु रक्तवाहिनीषु रक्तपिण्डाः निर्मीयन्ते, येन भवतः वृक्केषु रक्तप्रवाहः अवरुद्धः भवति तर्हि किं भविष्यति? चिन्तयितुं भयङ्करं भवति, किं न ? अद्य वयं तदेव वदामः। एतत् Atypical Hemolytic Uremic Syndrome, अथवा संक्षेपेण aHUS इति कथ्यते । यद्यपि तस्य चिकित्सा कर्तुं न शक्यते तथापि सम्यक् उपचारेण तस्य सम्यक् प्रबन्धनं कर्तुं शक्यते । अतः अस्य विषये अधिकं ज्ञास्यामः।

Atypical तथा Typical HUS इत्येतयोः मध्ये किं भेदः अस्ति ?

भवन्तः HUS इति स्थितिं श्रुतवन्तः स्यात्। वयं तत् "Typical HUS" इति वदामः । प्रायः ई.कोलाई इत्यादिना जीवाणुसंक्रमणेन भवति, यत् अतिसारं जनयति । परन्तु अद्य वयं यस्याः स्थितिः वदामः, aHUS, सा भिन्ना अस्ति।

एषा स्थितिः aHUS इति कस्मिन् अपि वयसि भवितुं शक्नोति । लघुबालेषु बालकबालिकायोः समानरूपेण प्रभावः भवति । परन्तु यथा यथा वृद्धाः भवन्ति तथा तथा स्त्रियाः रोगस्य सम्भावना अधिका भवति । यतो हि गर्भधारणं रोगस्य प्रमुखं कारणं भवितुम् अर्हति । एतावत् दुर्लभं यत् केचन अध्ययनाः सूचयन्ति यत् कोटिजनानाम् मध्ये केवलं द्वौ एव एषः रोगः अस्ति ।

aHUS किमर्थं विकसितः भवति ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् ये बहवः जनाः aHUS-रोगं विकसितवन्तः तेषां शरीरे आनुवंशिकपरिवर्तनं अथवा जीन-उत्परिवर्तनं भवति । इदं चिन्तयतु यथा भवतः शरीरे एकः 'बटनः' अस्ति यः अस्य रोगस्य कारणं भवितुम् अर्हति। परन्तु केवलं तत् बटनं चालू कृत्वा स्वयमेव रोगः न भवति। तस्य 'प्रवर्तनं', सक्रियीकरणं वा कर्तुं तस्य बाह्यं किमपि आवश्यकम् । एतान् वयं 'उद्दीपकाः' इति वदामः।

मुख्यानि उत्प्रेरकाः भवितुम् अर्हन्ति : १.

• गर्भधारणम्
• कतिपय संक्रामकस्थितयः
• कर्करोग
• केचन औषधानि
• एकः अङ्गप्रत्यारोपणः
• केचन दीर्घकालीनचिकित्सास्थितयः (यथा प्रणालीगतस्क्लेरोसिसः अथवा घातकः उच्चरक्तचापः) ।

लक्षणानि कानि सन्ति ?

aHUS लक्षणं प्रायः उत्प्रेरकस्य भवितुं अनन्तरं अचानकं दृश्यते । ज्वालामुखी मृदुः तीव्रः वा भवितुम् अर्हति । मृदुषु वृक्केषु बहु प्रभावः न भवति, परन्तु गम्भीरेषु सति वृक्कस्य विफलतां जनयितुं शक्नोति .

प्रारम्भिकपदे भवन्तः अनुभवितुं शक्नुवन्ति लक्षणानि : १.

• शरीरवेदना च अत्यन्तं श्रान्तता च
• सामान्यतया अस्वस्थतां अनुभवति

एषः प्रगतिशीलः रोगः अस्ति । विशेषतः यदि पूर्वमेव निदानं न भवति तर्हि कालान्तरेण लक्षणं दुर्गतिः भवति इति तात्पर्यम् । aHUS मुख्यतया भवतः वृक्कं प्रभावितं करोति। परन्तु अन्ये अङ्गाः यथा मस्तिष्कं, यकृत्, फुफ्फुसाः, हृदयं च रक्तवाहिनीनां अवरोधेन अपि प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति ।

रोगस्य निदानं कथं करणीयम् ?

यदि भवतः कुटुम्बे पूर्वं कस्यचित् रोगः न अभवत् तर्हि aHUS इति निदानं किञ्चित् कठिनं भवितुम् अर्हति । प्रायः अस्य विषये ज्ञातुं नेफ्रोलॉजिस्ट् अथवा हेमेटोलॉजिस्ट् सर्वोत्तमः व्यक्तिः भवति । ते उपरि सारणीयां उल्लिखितानां कारकानाम् उपरि विशेषं ध्यानं दत्त्वा आवश्यकपरीक्षाणां कृते भवन्तं निर्दिशन्ति।

चिकित्साविकल्पाः के सन्ति ?

सौभाग्येन aHUS कृते द्वौ अनुमोदितौ औषधौ स्तः।

• `एकुलिजुमाब (सोलिरिस्)`
• `रवुलिजुमब-cwcz (Ultomiris)`

एतौ द्वौ अपि `मोनोक्लोनल प्रतिपिण्डाः` इति औषधवर्गे अन्तर्भवतः। सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एते कृत्रिमरूपेण निर्मिताः प्रोटीनाः सन्ति ये अस्माकं शरीरस्य प्राकृतिकप्रतिपिण्डवत् कार्यं कुर्वन्ति। ते शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिस्य एकं भागं नियन्त्रयन्ति, रक्तस्य जठरं च निवारयन्ति ।

``Eculizumab`` इति औषधं भवतः रक्ते प्लेटलेट्-रक्तकोशिकानां संख्यां वर्धयितुं शक्नोति । यदि चिकित्सा यथाशीघ्रं आरभ्यते , एतत् औषधं वृक्कस्य किञ्चित् क्षतिं अपि विपर्ययितुं शक्नोति।

एतयोः औषधयोः इन्जेक्शनद्वारा दीयते । तेषां लघुदुष्प्रभावाः, यथा शिरोवेदना, फ्लूसदृशाः लक्षणाः, उदरस्य व्यथा, शरीरस्य वेदना च भवितुम् अर्हन्ति । सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं यत् एतानि औषधानि सेवन्ते सति मेनिन्जाइटिस (meningococcal disease) इत्यादीनां गम्भीरसंक्रमणानां जोखिमः भवति । अतः भवतः वैद्यः भवन्तं तदर्थं शॉट् प्राप्तुं वक्ष्यति, संक्रमणं निवारयितुं प्रतिजीवकदवाः अपि दातुं शक्नोति।

एतेषां औषधानां अतिरिक्तं प्लाज्मा चिकित्सायाः अपि उपयोगः कर्तुं शक्यते । अस्मिन् रोगी स्वस्थव्यक्तितः गृहीतं प्लाज्मा (रक्तस्य द्रवभागः) दत्त्वा (प्लाज्मा-आधानं) अथवा रोगी प्लाज्मा निष्कास्य तस्य स्थाने स्वस्थप्लाज्मा (प्लाज्मा-विनिमय) स्थापयित्वा

यदि वृक्काः एतेषु कस्यापि चिकित्सायाः प्रतिक्रियां न ददति तर्हि अन्तिमः विकल्पः वृक्कस्य डायलिसिसः अथवा वृक्कप्रत्यारोपणः भवति .

सम्भाव्यजटिलताः आपत्कालश्च

वृक्कविफलतायाः अतिरिक्तं aHUS अन्यजटिलताः जनयितुं शक्नोति ।

एतेन रोगेन सह जीवनं मानसिकस्वास्थ्यं च

एतादृशेन दीर्घकालीनरोगेण सह जीवनं यापयन् विषादः चिन्ता च भवति इति सामान्यम्। न भवतः दोषः। अत एव भवतः मानसिकस्वास्थ्यस्य अपि च शारीरिकस्वास्थ्यस्य अपि पालनं महत्त्वपूर्णम् अस्ति .

• स्वस्य चिकित्सादलस्य सहायतां याचयन्तु : वैद्याः, परिचारिकाः, समाजसेवकाः च भवन्तं तेषु स्थानेषु मार्गदर्शनं कर्तुं शक्नुवन्ति यत्र भवन्तः आवश्यकं मनोवैज्ञानिकं समर्थनं प्राप्तुं शक्नुवन्ति।
• परामर्शदातारं पश्यन्तु : अनुज्ञापत्रधारिणा परामर्शदातृणा सह वार्तालापः भवतः भारं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति तथा च एतस्याः परिस्थितेः सामना कर्तुं आवश्यकं मानसिकशक्तिं निर्मातुं शक्नोति।
• स्वस्य पालनं कुरुत : पर्याप्तं निद्रां प्राप्नुत। तनावस्य न्यूनीकरणस्य उपायान् अन्वेष्टुम्। वृक्कसौहृदं आहारं खादन्तु। यथाशक्ति व्यायामं कुर्वन्तु। एतेषां वस्तूनाम् भवतः समग्रकल्याणस्य महती प्रभावः भवितुम् अर्हति ।
• प्रियजनैः सह वार्तालापं कुर्वन्तु : परिवारेण मित्रैः च सह एतस्य विषये वार्तालापं कृत्वा भवतः महती आरामः भविष्यति ।