किं भवतः शरीरस्य स्वकीया रक्षातन्त्रं भवतः उपरि युक्तिं क्रीडति ? आवाम् सरलतया स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथस्य विषये ज्ञातव्यम्!

अस्माकं शरीरे आश्चर्यजनकं रक्षाव्यवस्था अस्ति, किं न? तदेव वयं रोगप्रतिरोधकशक्तिं वदामः। रोगजनकानाम् रोगाणां, जीवाणुनां, विषाणुनां च विरुद्धं युद्धं कृत्वा अस्मान् रक्षति । परन्तु कल्पयतु, यदि कदाचित् अस्माकं एषा एव रक्षाव्यवस्था अस्माकं स्वशरीरस्य सद्कोशिकैः सह भ्रमितः भूत्वा तान् आक्रमणं कर्तुं आरभते तर्हि किम्? तदा एव भवति, स्वयंप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथः'' इति उच्यते । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् भवतः स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः भवतः अग्न्याशयस्य विरुद्धं कार्यं कर्तुं आरभते।

स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथः'' किम् ? सरलतया...

भवतः शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिं देशस्य रक्षणं कुर्वती सेना इति चिन्तयन्तु। अस्याः सेनायाः कार्यं बाह्यशत्रुभ्यः (जीटाणु-विषाणु-आदिभ्यः) देशस्य रक्षणम् अस्ति । परन्तु (Autoimmune Pancreatitis) इत्यस्मिन् एषा सेना त्रुटिं कृत्वा स्वदेशस्य निर्दोषनागरिकाणां (अर्थात् अग्नाशयस्य स्वस्थकोशिकानां) शत्रवः इति चिन्तयित्वा आक्रमणं करोति। फलतः अग्नाशयः शोथः भवति, क्षतिग्रस्तः भवति, तस्य कार्यं च विकृतं भवति । एतत् वयं स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथं वदामः |

एषः रोगः कियत् सामान्यः अस्ति ?

वस्तुतः (Autoimmune Pancreatitis) एकः अत्यन्तं दुर्लभः रोगः अस्ति . प्रायः शतसहस्रेषु एकस्मिन् प्रायः भवति । यदि वयं अग्नाशयस्य दीर्घकालीनप्रकोपात्मकस्थितिः (chronic pancreatitis) गृह्णामः तर्हि तेषु केवलं प्रायः २% जनाः एव अस्मिन् (Autoimmune Pancreatitis) वर्गे पतन्ति अतः, एषः सर्वान् प्रभावितं कुर्वन् रोगः नास्ति।

(Autoimmune Pancreatitis) इत्यस्य प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, मुख्यतया (Autoimmune Pancreatitis) इति द्वौ प्रकारौ स्तः । ते किम् इति पश्यामः।

1. प्रकार 1 स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथ

एषः एव सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति . अस्मिन् अस्माकं शरीरे (Immunoglobulin G4) अथवा (IgG4) इति प्रोटीनम् अधिकं भवति । एषः (IgG4) एकः प्रकारः प्रतिपिण्डः अस्ति । यदा शरीरे कुत्रापि शोफः शोथः वा भवति तदा अस्य (IgG4) इत्यस्य स्तरः वर्धते ।

परन्तु अस्मिन् प्रथमे प्रकारे समस्या केवलं अग्नाशयस्य एव नास्ति । अस्माकं शरीरस्य अन्येषां अङ्गानाम् अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति । उदाहरणतया:

• पित्तनलिकाः : एतानि नलिकां -सदृशानि नलिकां भवन्ति ये यकृतात् क्षुद्रान्त्रं प्रति पित्तं वहन्ति ।
• मूत्रपिण्डाः : वृक्केषु स्थिताः नलिकाः ।
• यकृत
• फुफ्फुस
• पित्ताशयः
• लारग्रन्थिः
• थाइरॉइड ग्रन्थि

एतादृशेषु स्थानेषु शोफः, क्षतिः च भवितुम् अर्हति ।

2. प्रकार 2 स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथ

एषः प्रकारः केवलं अग्नाशयं प्रभावितं करोति | अत्र किं भवति यत् न्यूट्रोफिल्स् इति एकः प्रकारः श्वेतकोशिका अग्नाशयस्य अग्नाशयस्य च नलिकां क्षतिं करोति । एषा स्थितिः अधिकतया कनिष्ठेषु दृश्यते ।तेषां प्रदाह-आन्तर-रोगः (IBD) अपि अधिकः भवति ।

(Autoimmune Pancreatitis) इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति? किं केचन जोखिमकारकाः सन्ति ?

शोधकर्तारः अद्यापि तस्य सटीकं कारणं ज्ञातुं प्रयतन्ते , परन्तु प्रायः ५० तः ६० वयसः मध्ये जनानां मध्ये एतत् भवति तथापि पूर्वं भवितुम् अर्हति स्त्रीणां अपेक्षया पुरुषाणां द्विगुणं रोगस्य विकासस्य सम्भावना भवति ।

कदाचित्, जीवाणुसंक्रमणस्य प्रति शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः प्रतिक्रिया इति मन्यते । तदतिरिक्तं अन्ये स्वप्रतिरक्षाविकारयुक्ताः जनाः अस्य विकासस्य अधिकं जोखिमं प्राप्नुवन्ति । उदाहरणतया:

• (हाशिमोटो-थायराइडिटिस्) : अनेन थाइरॉइड्-ग्रन्थिः न्यूनतया कार्यं करोति (हाइपोथायरायडिज्म) ।
• (इन्फ्लेमेटरी आन्तरिकरोग - IBD): विशेषतः (अल्सरेटिव कोलाइटिस) इत्यादीनां स्थितिः।
• (प्राथमिक पित्तकोलेन्जाइटिस) २.
• रेट्रोपेरिटोनियल फाइब्रोसिस : उदरस्य पृष्ठभागस्य आस्तरणे दागसदृशस्य ऊतकस्य निर्माणम् ।
• रुमेटोइड आर्थराइटिस : सन्धिषु शोथः भवति ।
• (सार्कोइडोसिस) २.
• (Sjögren's syndrome) २.

यदि भवतः अन्ये एतादृशाः स्वप्रतिरक्षास्थितयः सन्ति तर्हि स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथस्य विषये अपि किञ्चित् चिन्ता कर्तुं साधु विचारः।

(Autoimmune Pancreatitis) इत्यस्य लक्षणं के सन्ति ?

अस्य रोगस्य प्रारम्भिकपदे लक्षणं न स्यात् | परन्तु यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा तथा अग्नाशयस्य नलिकां संकुचितुं आरभन्ते, येन अग्नाशयेन स्राविताः एन्जाइमाः सम्यक् गन्तुं न शक्नुवन्ति

अग्नाशयस्य नलिकायां अवरोधेन लक्षणं भवति यथा-

• उदरस्य उपरितनवेदना
• मध्यपृष्ठवेदना
• अतिसार
• उदरेण/वमनम्
• वजनं न्यूनीकर्तुं

महत्त्वपूर्णम् : एतेषु केचन लक्षणानि अग्नाशयस्य कर्करोगे अपि दृश्यन्ते । अतः यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि आतङ्किताः न भवेयुः, तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु यत् समस्या का अस्ति इति सम्यक् ज्ञातुं शक्यते (Autoimmune Pancreatitis) इति भवति चेत् भवतः कर्करोगः इति न भवति ।

तदतिरिक्तं स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथः अग्नाशये सूजनं, अकर्क्कटवृद्धिः, द्रवपूर्णपुटी च जनयितुं शक्नोति । यदि एते शोफाः, पिण्डिकाः, पुटीः वा भवतः अग्नाशयस्य शिरसि भवन्ति तर्हि ते पित्तनलिकां अवरुद्धुं शक्नुवन्ति, येन पित्तस्य क्षुद्रान्त्रे सम्यक् प्रवाहः न भवति पित्तं बिलीरुबिन् इति वर्णकं भवति । यदा एतत् बिलीरुबिन् रक्ते सञ्चितं भवति तदा तस्य कारणेन पीतरोगः भवितुम् अर्हति ।नेत्रयोः त्वक् श्वेताः च पीताः (पाण्डुः) भवन्ति, भवन्तः श्रान्ताः भवन्ति । यदा मूत्रे बिलीरुबिन् वर्धते तदा मूत्रं कृष्णं भवति | यदा बिलीरुबिन् आन्तरेषु निर्गच्छति तदा मलः विवर्णवर्णः भवितुम् अर्हति |

(Autoimmune Pancreatitis) इत्यस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति?

अग्नाशयस्य दीर्घकालीनशोथः उदरस्य उपरितनभागे, पृष्ठभागे च उदरेण, वजनस्य न्यूनीकरणं, निरन्तरं वेदना च भवितुम् अर्हति । अपि च, यदि अग्नाशयस्य इन्सुलिन-उत्पादककोशिकानां क्षतिः भवति , मधुमेहः भवितुम् अर्हति ।

IgG4 प्रतिपिण्डाः न केवलं अग्नाशयस्य उपरि आक्रमणं कर्तुं शक्नुवन्ति, अपितु अन्येषां अङ्गानाम् अपि आक्रमणं कर्तुं शक्नुवन्ति, विशेषतः प्रकार 1. एतादृशेषु अङ्गेषु अन्तर्भवति:

• पित्तनलिकाः
• लारग्रन्थिः
• अश्रुग्रन्थिः
• थाइरॉइड ग्रन्थि (Thyroid) २.
• वृक्कः
• हृदयम्‌
• फुफ्फुसाः फुफ्फुसाः च (फुफ्फुसस्य आस्तरणं) २.

स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथस्य निदानं कथं भवति ?

अस्य रोगस्य समीचीननिदानं कर्तुं, अग्नाशयस्य कर्करोगः नास्ति इति निश्चयं कर्तुं च अनेकपरीक्षाणां आवश्यकता भविष्यति । भवद्भिः एतादृशाः परीक्षणाः करणीयाः भविष्यन्ति : १.

• रक्तपरीक्षाः : एते IgG4 इत्यस्य असामान्यरूपेण उच्चस्तरस्य, तथैव यकृतस्य कार्यं, कतिपयानां रक्तकोशिकानां स्तरस्य च जाँचं कुर्वन्ति ।
• इमेजिंग् परीक्षणम् : एते अग्नाशयस्य परिमाणं, किमपि दागं सन्ति वा, नलिकाः संकीर्णाः सन्ति वा इति परीक्षन्ते । एतेषां परीक्षणानाम् उदाहरणानि सन्ति (CT scan) तथा (MRI scan) ।
• बायोप्सी : अस्मिन् भवतः अग्न्याशयात् ऊतकस्य लघुखण्डं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं भवति । प्रायः एतत् न्यूनतम-आक्रामक-अन्तःदर्शन-प्रक्रियायाः माध्यमेन भवति, यस्य नाम Endoscopic Ultrasound (EUS) इति । अस्मिन् प्रक्रियायां भवतः वैद्यः भवतः उदरं आन्तरेषु च दीर्घं लचीलं नलिकां (एकस्मिन् अन्तरे प्रकाशं अल्ट्रासाउण्ड्-यन्त्रं च स्थापयति) भवतः अग्नाशयं द्रष्टुं प्रविशति ततः भवतः उदरेन वा आन्तरेण वा बायोप्सी-नमूना गृह्यते । कदाचित्, बायोप्सी-नमूनं ग्रहीतुं शल्यचिकित्सकस्य भवतः त्वचायां लघु-छेदं (लेप्रोस्कोपी) कर्तुं आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
• कोर्टिकोस्टेरॉइड् परीक्षणम् : एतेन निदानस्य पुष्टिः अपि भवति । भवद्भ्यः अल्पकालं यावत् स्टेरॉयड् दत्तं भवति यत् भवतः IgG4 स्तरः न्यूनः भवति वा, भवतः इमेजिंग् परीक्षणं च सुधरति वा इति।

(Autoimmune Pancreatitis) इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

आश्चर्यं यत् अत्यल्पसंख्याकानां जनानां कृते अयं रोगः स्वयमेव विना चिकित्सां निवारयति . परन्तु अनेकेषां कृते चिकित्सा आवश्यकी भवति .

स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथस्य मुख्यतया कोर्टिकोस्टेरॉइड्-उपचारः भवति ।स्टेरॉयड् इति औषधस्य एकः प्रकारः । यथा, (प्रेड्निसोन्) अथवा (प्रेड्निसोलोन्) इत्यादि औषधम् । एतानि औषधानि सूजनं न्यूनीकृत्य अतिसक्रियप्रतिरक्षातन्त्रं शान्तं कृत्वा कार्यं कुर्वन्ति । प्रायः स्टेरॉयड्-उपचारस्य अधिकमात्रायां चिकित्सा आरभ्यते । ततः क्रमेण मात्रा न्यूनीभवति (tapered) ।

यदि भवतः जटिलताः नास्ति तर्हि प्रायः भवतः अतिरिक्तचिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति । आवश्यकं चिकित्सा जटिलतायाः प्रकारेण निर्भरं भवति । यदि अग्नाशयस्य नलिकेः संकुचनं (duct narrowing) भवति तर्हि नलिकां उद्घाट्य खोखले जालयन्त्रेण (stent) सुदृढं कर्तुं प्रक्रिया क्रियते

(Autoimmune Pancreatitis) इति रोगं निवारयितुं शक्नोमि वा?

वस्तुतः अस्य रोगस्य विकासं निवारयितुं भवद्भिः किमपि कर्तुं न शक्यते यतोहि अस्माकं स्वस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः समस्या अस्ति ।

(Autoimmune Pancreatitis) इति रोगिणः जनानां दृष्टिकोणः का अस्ति?

अधिकांशजना: कोर्टिकोस्टेरॉइड् चिकित्सायाः अनन्तरं सम्यक् स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति , तथा च जटिलता: नास्ति। स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथः भवति चेत् भवतः आयुः न प्रभावितः भवति |

तथापि (Autoimmune Pancreatitis) पुनः (पुनरावृत्तिः) भवितुम् अर्हति । प्रथमप्रकारस्य (Type 1) युक्तेषु जनासु एतत् विशेषतया सामान्यम् अस्ति । निदानानन्तरं प्रथमत्रिवर्षेषु अस्य रोगस्य पुनरावृत्तिः अधिका भवति । यस्य व्यक्तिस्य पुनः रोगः भवति तस्य अपि जटिलतायाः सम्भावना अधिका भवति ।

यदि रोगः पुनः आगच्छति तर्हि किं भवति ?

यदि सफलतया प्रबन्धितं भवति तर्हि पुनरावृत्तिरोगयुक्ताः अपि सक्रियं स्वस्थं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति .

भवद्भिः पुनः कोर्टिकोस्टेरॉइड्-उपयोगं आरभ्यत इति आवश्यकं भवेत् । केचन जनाः लक्षणानाम् आगमनं निवारयितुं कतिपयवर्षपर्यन्तं स्टेरॉयड्-चिकित्सां कुर्वन्ति । चिकित्सकाः अन्येषां औषधानां प्रयोगं कर्तुं शक्नुवन्ति ये अतिसक्रियप्रतिरक्षातन्त्रस्य चिकित्सां कुर्वन्ति (प्रतिरक्षासंशोधकाः प्रतिरक्षादमनात्मकानि च औषधानि) ।

चिकित्साकाले मम कथं भावः भविष्यति ?

स्टेरॉयड्-उपयोगे केचन दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । यथा- उदरविक्षिप्तता, भूखवृद्धिः, चञ्चलता, निद्रायाः कष्टं च । एते दुष्प्रभावाः दैनन्दिनजीवने किञ्चित् विघ्नकराः भवितुम् अर्हन्ति, परन्तु ते अस्थायी भवन्ति . स्वस्य Autoimmune Pancreatitis चिकित्सायाः अधिकतमं लाभं प्राप्तुं, भवतः चिकित्सकेन निर्धारितरीत्या स्टेरॉयड् इत्यस्य सेवनं निरन्तरं कर्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति .

यदि दुष्प्रभावाः अतिकष्टप्रदाः सन्ति तर्हि चिकित्सां त्यक्त्वा पूर्वं स्वचिकित्सकं अवश्यं सूचयन्तु । सः भवतः उपशमः प्राप्तुं अतिरिक्तचिकित्साविधिं निर्धारयितुं शक्नोति, अथवा भवतः चिकित्सायोजनां परिवर्तयितुं शक्नोति ।

(Autoimmune Pancreatitis) इत्यस्य चिकित्सायाः अनन्तरं कदा सामान्यक्रियासु पुनः आगन्तुं शक्नोमि?

स्टेरॉयड् उपचारेण प्रायः कतिपयेषु सप्ताहेषु (Autoimmune Pancreatitis) इति लक्षणात् राहतं प्राप्यते ।बहवः जनाः लक्षणानाम् निराकरणानन्तरं स्वसामान्यक्रियासु पुनः आगच्छन्ति ।

स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथः एकः दुर्लभः शोथः अस्ति यः अग्नाशयस्य कार्यं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । अग्नाशयरोगैः परिचितं वैद्यं दृष्ट्वा भवतः आवश्यकं उत्तमं परिचर्या प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते । अधिकांशजना: स्टेरॉयड् सेवनानन्तरं पूर्णतया स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति | केषाञ्चन जनानां दीर्घकालीनराहतं प्राप्तुं अतिरिक्तस्वरप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथचिकित्सानां आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

अन्ते एतत् स्मर्यताम् (Take-Home Message)

• स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथः एकः दुर्लभः रोगः अस्ति यस्मिन् भवतः स्वकीया प्रतिरक्षातन्त्रं भवतः अग्नाशयस्य उपरि आक्रमणं करोति ।
• यदि भवतः उदरवेदना, वजनक्षयः, पीतरोगः इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं अवश्यं गृह्यताम् ।
• एषः अग्नाशयस्य कर्करोगः नास्ति, परन्तु लक्षणं समानं भवति, अतः सम्यक् निदानं अत्यावश्यकम् .
• मुख्यचिकित्सा कोर्टिकोस्टेरॉइड् इति ।
• अनेके जनाः चिकित्सायाम् उत्तमं स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति, परन्तु एषः रोगः पुनः आगन्तुं शक्नोति ।
• शीघ्रं स्वस्थतां प्राप्तुं वैद्यस्य निर्देशानां सम्यक् अनुसरणं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति .

स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति। एतादृशे परिस्थितौ मनसि बहु विचाराः धावन्ति इति सामान्यम्। अतः, स्वचिकित्सकेन सह मुक्ताः भूत्वा स्वप्रश्नान् पृच्छन्तु। ते भवतः साहाय्यार्थम् अत्र सन्ति।