किं भवतः शरीरस्य स्वकीया रक्षातन्त्रं भवतः उपरि युक्तिं क्रीडति ? आवाम् सरलतया स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथस्य विषये ज्ञातव्यम्!

अस्माकं शरीरे आश्चर्यजनकं रक्षाव्यवस्था अस्ति, किं न? तदेव वयं रोगप्रतिरोधकशक्तिं वदामः। रोगजनकानाम् रोगाणां, जीवाणुनां, विषाणुनां च विरुद्धं युद्धं कृत्वा अस्मान् रक्षति । परन्तु कल्पयतु, यदि कदाचित् अस्माकं एषा एव रक्षाव्यवस्था अस्माकं स्वशरीरस्य सद्कोशिकैः सह भ्रमितः भूत्वा तान् आक्रमणं कर्तुं आरभते तर्हि किम्? तदा एव भवति, ``स्वयंप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथः'' इति उच्यते । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् भवतः स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः भवतः अग्न्याशयस्य विरुद्धं कार्यं कर्तुं आरभते।

``स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथः'' किम् ? सरलतया...

भवतः शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिं देशस्य रक्षणं कुर्वती सेना इति चिन्तयन्तु। अस्याः सेनायाः कार्यं बाह्यशत्रुभ्यः (जीटाणु-विषाणु-आदिभ्यः) देशस्य रक्षणम् अस्ति । परन्तु `(Autoimmune Pancreatitis)` इत्यस्मिन् एषा सेना त्रुटिं कृत्वा स्वदेशस्य निर्दोषनागरिकाणां (अर्थात् अग्नाशयस्य स्वस्थकोशिकानां) शत्रवः इति चिन्तयित्वा आक्रमणं करोति। फलतः अग्नाशयः शोथः भवति, क्षतिग्रस्तः भवति, तस्य कार्यं च विकृतं भवति । एतत् वयं स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथं वदामः |

एषः रोगः कियत् सामान्यः अस्ति ?

वस्तुतः `(Autoimmune Pancreatitis)` एकः अत्यन्तं दुर्लभः रोगः अस्ति . प्रायः शतसहस्रेषु एकस्मिन् प्रायः भवति । यदि वयं अग्नाशयस्य दीर्घकालीनप्रकोपात्मकस्थितिः (`chronic pancreatitis`) गृह्णामः तर्हि तेषु केवलं प्रायः २% जनाः एव अस्मिन् `(Autoimmune Pancreatitis)` वर्गे पतन्ति अतः, एषः सर्वान् प्रभावितं कुर्वन् रोगः नास्ति।

`(Autoimmune Pancreatitis)` इत्यस्य प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, मुख्यतया `(Autoimmune Pancreatitis)` इति द्वौ प्रकारौ स्तः । ते किम् इति पश्यामः।

1. प्रकार 1 स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथ

एषः एव सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति . अस्मिन् अस्माकं शरीरे `(Immunoglobulin G4)` अथवा `(IgG4)` इति प्रोटीनम् अधिकं भवति । एषः `(IgG4)` एकः प्रकारः प्रतिपिण्डः अस्ति । यदा शरीरे कुत्रापि शोफः शोथः वा भवति तदा अस्य `(IgG4)` इत्यस्य स्तरः वर्धते ।

परन्तु अस्मिन् प्रथमे प्रकारे समस्या केवलं अग्नाशयस्य एव नास्ति । अस्माकं शरीरस्य अन्येषां अङ्गानाम् अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति । उदाहरणतया:

• पित्तनलिकाः : एतानि नलिकां -सदृशानि नलिकां भवन्ति ये यकृतात् क्षुद्रान्त्रं प्रति पित्तं वहन्ति ।
• मूत्रपिण्डाः : वृक्केषु स्थिताः नलिकाः ।
• यकृत
• फुफ्फुस
• पित्ताशयः
• लारग्रन्थिः
• थाइरॉइड ग्रन्थि

एतादृशेषु स्थानेषु शोफः, क्षतिः च भवितुम् अर्हति ।

2. प्रकार 2 स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथ

एषः प्रकारः केवलं अग्नाशयं प्रभावितं करोति | अत्र किं भवति यत् ``न्यूट्रोफिल्स्`` इति एकः प्रकारः श्वेतकोशिका अग्नाशयस्य अग्नाशयस्य च नलिकां क्षतिं करोति । एषा स्थितिः अधिकतया कनिष्ठेषु दृश्यते ।तेषां प्रदाह-आन्तर-रोगः (IBD) अपि अधिकः भवति ।

`(Autoimmune Pancreatitis)` इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति? किं केचन जोखिमकारकाः सन्ति ?

शोधकर्तारः अद्यापि तस्य सटीकं कारणं ज्ञातुं प्रयतन्ते , परन्तु प्रायः ५० तः ६० वयसः मध्ये जनानां मध्ये एतत् भवति तथापि पूर्वं भवितुम् अर्हति स्त्रीणां अपेक्षया पुरुषाणां द्विगुणं रोगस्य विकासस्य सम्भावना भवति ।

कदाचित्, जीवाणुसंक्रमणस्य प्रति शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः प्रतिक्रिया इति मन्यते । तदतिरिक्तं अन्ये स्वप्रतिरक्षाविकारयुक्ताः जनाः अस्य विकासस्य अधिकं जोखिमं प्राप्नुवन्ति । उदाहरणतया:

• (हाशिमोटो-थायराइडिटिस्) : अनेन थाइरॉइड्-ग्रन्थिः न्यूनतया कार्यं करोति (हाइपोथायरायडिज्म) ।
• (इन्फ्लेमेटरी आन्तरिकरोग - IBD): विशेषतः `(अल्सरेटिव कोलाइटिस)` इत्यादीनां स्थितिः।
• (प्राथमिक पित्तकोलेन्जाइटिस) २.
• रेट्रोपेरिटोनियल फाइब्रोसिस : उदरस्य पृष्ठभागस्य आस्तरणे दागसदृशस्य ऊतकस्य निर्माणम् ।
• रुमेटोइड आर्थराइटिस : सन्धिषु शोथः भवति ।
• (सार्कोइडोसिस) २.
• (Sjögren's syndrome) २.

यदि भवतः अन्ये एतादृशाः स्वप्रतिरक्षास्थितयः सन्ति तर्हि स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथस्य विषये अपि किञ्चित् चिन्ता कर्तुं साधु विचारः।

`(Autoimmune Pancreatitis)` इत्यस्य लक्षणं के सन्ति ?

अस्य रोगस्य प्रारम्भिकपदे लक्षणं न स्यात् | परन्तु यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा तथा अग्नाशयस्य नलिकां संकुचितुं आरभन्ते, येन अग्नाशयेन स्राविताः एन्जाइमाः सम्यक् गन्तुं न शक्नुवन्ति

अग्नाशयस्य नलिकायां अवरोधेन लक्षणं भवति यथा-

• उदरस्य उपरितनवेदना
• मध्यपृष्ठवेदना
• अतिसार
• उदरेण/वमनम्
• वजनं न्यूनीकर्तुं

महत्त्वपूर्णम् : एतेषु केचन लक्षणानि अग्नाशयस्य कर्करोगे अपि दृश्यन्ते । अतः यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि आतङ्किताः न भवेयुः, तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु यत् समस्या का अस्ति इति सम्यक् ज्ञातुं शक्यते `(Autoimmune Pancreatitis)` इति भवति चेत् भवतः कर्करोगः इति न भवति ।

तदतिरिक्तं स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथः अग्नाशये सूजनं, अकर्क्कटवृद्धिः, द्रवपूर्णपुटी च जनयितुं शक्नोति । यदि एते शोफाः, पिण्डिकाः, पुटीः वा भवतः अग्नाशयस्य शिरसि भवन्ति तर्हि ते पित्तनलिकां अवरुद्धुं शक्नुवन्ति, येन पित्तस्य क्षुद्रान्त्रे सम्यक् प्रवाहः न भवति पित्तं बिलीरुबिन् इति वर्णकं भवति । यदा एतत् बिलीरुबिन् रक्ते सञ्चितं भवति तदा तस्य कारणेन पीतरोगः भवितुम् अर्हति ।नेत्रयोः त्वक् श्वेताः च पीताः (पाण्डुः) भवन्ति, भवन्तः श्रान्ताः भवन्ति । यदा मूत्रे बिलीरुबिन् वर्धते तदा मूत्रं कृष्णं भवति | यदा बिलीरुबिन् आन्तरेषु निर्गच्छति तदा मलः विवर्णवर्णः भवितुम् अर्हति |

`(Autoimmune Pancreatitis)` इत्यस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति?

अग्नाशयस्य दीर्घकालीनशोथः उदरस्य उपरितनभागे, पृष्ठभागे च उदरेण, वजनस्य न्यूनीकरणं, निरन्तरं वेदना च भवितुम् अर्हति । अपि च, यदि अग्नाशयस्य इन्सुलिन-उत्पादककोशिकानां क्षतिः भवति , मधुमेहः भवितुम् अर्हति ।

IgG4 प्रतिपिण्डाः न केवलं अग्नाशयस्य उपरि आक्रमणं कर्तुं शक्नुवन्ति, अपितु अन्येषां अङ्गानाम् अपि आक्रमणं कर्तुं शक्नुवन्ति, विशेषतः प्रकार 1. एतादृशेषु अङ्गेषु अन्तर्भवति:

• पित्तनलिकाः
• लारग्रन्थिः
• अश्रुग्रन्थिः
• थाइरॉइड ग्रन्थि (`Thyroid`) २.
• वृक्कः
• हृदयम्‌
• फुफ्फुसाः फुफ्फुसाः च (फुफ्फुसस्य आस्तरणं) २.

स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथस्य निदानं कथं भवति ?

अस्य रोगस्य समीचीननिदानं कर्तुं, अग्नाशयस्य कर्करोगः नास्ति इति निश्चयं कर्तुं च अनेकपरीक्षाणां आवश्यकता भविष्यति । भवद्भिः एतादृशाः परीक्षणाः करणीयाः भविष्यन्ति : १.

• रक्तपरीक्षाः : एते IgG4 इत्यस्य असामान्यरूपेण उच्चस्तरस्य, तथैव यकृतस्य कार्यं, कतिपयानां रक्तकोशिकानां स्तरस्य च जाँचं कुर्वन्ति ।
• इमेजिंग् परीक्षणम् : एते अग्नाशयस्य परिमाणं, किमपि दागं सन्ति वा, नलिकाः संकीर्णाः सन्ति वा इति परीक्षन्ते । एतेषां परीक्षणानाम् उदाहरणानि सन्ति `(CT scan)` तथा `(MRI scan)` ।
• बायोप्सी : अस्मिन् भवतः अग्न्याशयात् ऊतकस्य लघुखण्डं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं भवति । प्रायः एतत् न्यूनतम-आक्रामक-अन्तःदर्शन-प्रक्रियायाः माध्यमेन भवति, यस्य नाम Endoscopic Ultrasound (EUS) इति । अस्मिन् प्रक्रियायां भवतः वैद्यः भवतः उदरं आन्तरेषु च दीर्घं लचीलं नलिकां (एकस्मिन् अन्तरे प्रकाशं अल्ट्रासाउण्ड्-यन्त्रं च स्थापयति) भवतः अग्नाशयं द्रष्टुं प्रविशति ततः भवतः उदरेन वा आन्तरेण वा बायोप्सी-नमूना गृह्यते । कदाचित्, बायोप्सी-नमूनं ग्रहीतुं शल्यचिकित्सकस्य भवतः त्वचायां लघु-छेदं (लेप्रोस्कोपी) कर्तुं आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
• कोर्टिकोस्टेरॉइड् परीक्षणम् : एतेन निदानस्य पुष्टिः अपि भवति । भवद्भ्यः अल्पकालं यावत् स्टेरॉयड् दत्तं भवति यत् भवतः IgG4 स्तरः न्यूनः भवति वा, भवतः इमेजिंग् परीक्षणं च सुधरति वा इति।

`(Autoimmune Pancreatitis)` इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

आश्चर्यं यत् अत्यल्पसंख्याकानां जनानां कृते अयं रोगः स्वयमेव विना चिकित्सां निवारयति . परन्तु अनेकेषां कृते चिकित्सा आवश्यकी भवति .

स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथस्य मुख्यतया कोर्टिकोस्टेरॉइड्-उपचारः भवति ।स्टेरॉयड् इति औषधस्य एकः प्रकारः । यथा, `(प्रेड्निसोन्)` अथवा `(प्रेड्निसोलोन्)` इत्यादि औषधम् । एतानि औषधानि सूजनं न्यूनीकृत्य अतिसक्रियप्रतिरक्षातन्त्रं शान्तं कृत्वा कार्यं कुर्वन्ति । प्रायः स्टेरॉयड्-उपचारस्य अधिकमात्रायां चिकित्सा आरभ्यते । ततः क्रमेण मात्रा न्यूनीभवति (`tapered`) ।

यदि भवतः जटिलताः नास्ति तर्हि प्रायः भवतः अतिरिक्तचिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति । आवश्यकं चिकित्सा जटिलतायाः प्रकारेण निर्भरं भवति । यदि अग्नाशयस्य नलिकेः संकुचनं (`duct narrowing`) भवति तर्हि नलिकां उद्घाट्य खोखले जालयन्त्रेण (`stent`) सुदृढं कर्तुं प्रक्रिया क्रियते

`(Autoimmune Pancreatitis)` इति रोगं निवारयितुं शक्नोमि वा?

वस्तुतः अस्य रोगस्य विकासं निवारयितुं भवद्भिः किमपि कर्तुं न शक्यते यतोहि अस्माकं स्वस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः समस्या अस्ति ।

`(Autoimmune Pancreatitis)` इति रोगिणः जनानां दृष्टिकोणः का अस्ति?

अधिकांशजना: कोर्टिकोस्टेरॉइड् चिकित्सायाः अनन्तरं सम्यक् स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति , तथा च जटिलता: नास्ति। स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथः भवति चेत् भवतः आयुः न प्रभावितः भवति |

तथापि `(Autoimmune Pancreatitis)` पुनः (पुनरावृत्तिः) भवितुम् अर्हति । प्रथमप्रकारस्य (`Type 1`) युक्तेषु जनासु एतत् विशेषतया सामान्यम् अस्ति । निदानानन्तरं प्रथमत्रिवर्षेषु अस्य रोगस्य पुनरावृत्तिः अधिका भवति । यस्य व्यक्तिस्य पुनः रोगः भवति तस्य अपि जटिलतायाः सम्भावना अधिका भवति ।

यदि रोगः पुनः आगच्छति तर्हि किं भवति ?

यदि सफलतया प्रबन्धितं भवति तर्हि पुनरावृत्तिरोगयुक्ताः अपि सक्रियं स्वस्थं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति .

भवद्भिः पुनः कोर्टिकोस्टेरॉइड्-उपयोगं आरभ्यत इति आवश्यकं भवेत् । केचन जनाः लक्षणानाम् आगमनं निवारयितुं कतिपयवर्षपर्यन्तं स्टेरॉयड्-चिकित्सां कुर्वन्ति । चिकित्सकाः अन्येषां औषधानां प्रयोगं कर्तुं शक्नुवन्ति ये अतिसक्रियप्रतिरक्षातन्त्रस्य चिकित्सां कुर्वन्ति (प्रतिरक्षासंशोधकाः प्रतिरक्षादमनात्मकानि च औषधानि) ।

चिकित्साकाले मम कथं भावः भविष्यति ?

स्टेरॉयड्-उपयोगे केचन दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । यथा- उदरविक्षिप्तता, भूखवृद्धिः, चञ्चलता, निद्रायाः कष्टं च । एते दुष्प्रभावाः दैनन्दिनजीवने किञ्चित् विघ्नकराः भवितुम् अर्हन्ति, परन्तु ते अस्थायी भवन्ति . स्वस्य Autoimmune Pancreatitis चिकित्सायाः अधिकतमं लाभं प्राप्तुं, भवतः चिकित्सकेन निर्धारितरीत्या स्टेरॉयड् इत्यस्य सेवनं निरन्तरं कर्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति .

यदि दुष्प्रभावाः अतिकष्टप्रदाः सन्ति तर्हि चिकित्सां त्यक्त्वा पूर्वं स्वचिकित्सकं अवश्यं सूचयन्तु । सः भवतः उपशमः प्राप्तुं अतिरिक्तचिकित्साविधिं निर्धारयितुं शक्नोति, अथवा भवतः चिकित्सायोजनां परिवर्तयितुं शक्नोति ।

`(Autoimmune Pancreatitis)` इत्यस्य चिकित्सायाः अनन्तरं कदा सामान्यक्रियासु पुनः आगन्तुं शक्नोमि?

स्टेरॉयड् उपचारेण प्रायः कतिपयेषु सप्ताहेषु `(Autoimmune Pancreatitis)` इति लक्षणात् राहतं प्राप्यते ।बहवः जनाः लक्षणानाम् निराकरणानन्तरं स्वसामान्यक्रियासु पुनः आगच्छन्ति ।

स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथः एकः दुर्लभः शोथः अस्ति यः अग्नाशयस्य कार्यं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । अग्नाशयरोगैः परिचितं वैद्यं दृष्ट्वा भवतः आवश्यकं उत्तमं परिचर्या प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते । अधिकांशजना: स्टेरॉयड् सेवनानन्तरं पूर्णतया स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति | केषाञ्चन जनानां दीर्घकालीनराहतं प्राप्तुं अतिरिक्तस्वरप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथचिकित्सानां आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

अन्ते एतत् स्मर्यताम् (Take-Home Message)

• स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथः एकः दुर्लभः रोगः अस्ति यस्मिन् भवतः स्वकीया प्रतिरक्षातन्त्रं भवतः अग्नाशयस्य उपरि आक्रमणं करोति ।
• यदि भवतः उदरवेदना, वजनक्षयः, पीतरोगः इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं अवश्यं गृह्यताम् ।
• एषः अग्नाशयस्य कर्करोगः नास्ति, परन्तु लक्षणं समानं भवति, अतः सम्यक् निदानं अत्यावश्यकम् .
• मुख्यचिकित्सा कोर्टिकोस्टेरॉइड् इति ।
• अनेके जनाः चिकित्सायाम् उत्तमं स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति, परन्तु एषः रोगः पुनः आगन्तुं शक्नोति ।
• शीघ्रं स्वस्थतां प्राप्तुं वैद्यस्य निर्देशानां सम्यक् अनुसरणं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति .

स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति। एतादृशे परिस्थितौ मनसि बहु विचाराः धावन्ति इति सामान्यम्। अतः, स्वचिकित्सकेन सह मुक्ताः भूत्वा स्वप्रश्नान् पृच्छन्तु। ते भवतः साहाय्यार्थम् अत्र सन्ति।

` स्वप्रतिरक्षा अग्नाशयशोथ, अग्नाशयशोथ, स्वप्रतिरक्षा, IgG4, अग्नाशय स्वास्थ्य, अग्नाशयशोथ सिंहला, पाचन स्वास्थ्य