किं त्वं स्वस्य अल्पस्य मुखस्य आकारस्य विषये चिन्तितः असि ? Binder Syndrome इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः!

यदा भवतः लघुः जातः तदा तेषां मुखस्य आकारे किञ्चित् परिवर्तनं दृष्टवान् वा । कदाचित् तेषां नासिका किञ्चित् समतलं दृश्यते, ऊर्ध्वाधरं वा यथास्थाने न भवति । एतादृशं किमपि दृष्ट्वा मातुः पिता वा किञ्चित् भयभीतः भवति इति सामान्यम्। परन्तु चिन्ता न कुर्वन्तु, अद्य वयं एकस्याः स्थितिः विषये वदामः यस्याः लक्षणं समानं लक्षणं दृश्यते, परन्तु अतीव सामान्यं नास्ति, यस्य नाम Binder Syndrome इति।

बाइण्डर् सिण्ड्रोम इति किम् ? सरलतया...

Binder syndrome is a rare , जन्मजात स्थितिः या जन्मसमये भवति। अस्य लक्षणं यत् मुखस्य मध्ये अस्थिभिः विशेषतः नासिका ऊर्ध्वजङ्घा च सम्यक् न विकसिता भवति । यथा गृहस्य काश्चन भित्तिः सम्यक् न निर्मिताः भवन्ति तथा एव । अनेन शिशुस्य मुखं किञ्चित् भिन्नं दृश्यते ।

चिन्तयतु, अस्माकं नासिका, ऊर्ध्वोष्ठं च अधः अस्थिभ्यः आकारितम् अस्ति । अतः यदा ताः अस्थयः वर्धमानाः त्यजन्ति तदा तेषां रूपं परिवर्तते । केषाञ्चन बालकानां एतस्य कारणेन श्वसनस्य कष्टं भवितुम् अर्हति, तेषां भोजने अपि समस्या भवितुम् अर्हति, विशेषतः स्तनपानकाले . परन्तु सुसमाचारः अस्ति यत्, अस्य चिकित्सा अस्ति। प्रायः यदा बालकः किञ्चित् वृद्धः भवति अर्थात् किशोरावस्थां प्राप्नोति (प्रायः १५-१९ वयसः मध्ये) तदा एतानि अस्थयः पुनः संरेखितुं शक्यन्ते तथा च मुखस्य हनुमत्पादस्य च शल्यक्रियायाः माध्यमेन (`maxillofacial surgery`) मुखस्य स्वरूपं पुनः प्राप्तुं शक्यते

Binder Syndrome इत्यस्य अन्ये नामानि सन्ति वा?

आम्, वैद्याः कदाचित् अस्याः स्थितिः अन्यनामानि प्रयुञ्जते । ज्ञातव्यं साधु यतोहि एतानि नामानि अपि भवन्तः श्रोतुं शक्नुवन्ति।

• बाइण्डर् फेनोटाइप् - बाइण्डर् सिण्ड्रोम इत्यस्य अन्यत् नाम अस्ति ।
• बाइंडर प्रकार नासोमक्सिलरी डिस्प्लेसिया
• मैक्सिलोनासल विकार
• नासोमाक्सिलरी हाइपोप्लासिया

यद्यपि एतानि नामानि किञ्चित् जटिलानि इव भासन्ते तथापि तेषां सर्वेषां अर्थः समानः एव ।

एषा स्थितिः Binder Syndrome इति कियत् सामान्या अस्ति ?

एषा वस्तुतः अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति | केषाञ्चन समाचारानुसारं १०,००० नवजातेषु एकस्मात् न्यूनेषु एषा स्थितिः भवति । अतः एतेन मा आतङ्किताः भवन्तु। परन्तु, दुर्लभं चेदपि तस्य विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम् ।

बाइण्डर् सिण्ड्रोम इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

अस्याः स्थितिः मुख्यं लक्षणं मुखस्य मध्ये वृद्धिः नास्ति | फलतः बालस्य मुखं निम्नलिखितपरिवर्तनानि दर्शयितुं शक्नुवन्ति ।

• नासिका समतलं भवति, ऊर्ध्वाधरं च समतलं भवति . नासिका अन्तः निमग्नमिव दृश्यते ।
• अधो हनुः अग्रे निर्गच्छति ।एवं दृश्यते। ऊर्ध्वहनुः अन्तः गच्छति, अधः हनुः अग्रे आगच्छति इति कारणतः एतत् प्रादुर्भावः भवति ।
• उपरितनदन्तयोः सम्यक् संयोजनं न भवति (malocclusion) . अनेन भोजने, वार्तालापे च कष्टं भवितुम् अर्हति ।
• नासिकाच्छिद्राणि त्रिकोणीयं अर्धचन्द्राकारं वा गृह्णन्ति |

एतानि लक्षणानि सर्वाधिकं सामान्यानि सन्ति । परन्तु तदतिरिक्तं दुर्लभेषु सन्दर्भेषु निम्नलिखितलक्षणमपि द्रष्टुं शक्नुवन्ति :

• विदीर्णतालुः .
• जन्मजात हृदयदोषाः .
• श्रवणशक्तिहीनता .
• बौद्धिक विकलांगता .
• मेरुदण्डस्य विकृतिः .
• स्ट्रैबिस्मस् अथवा क्रॉस्ड् नेत्रे .

न सर्वेषु बालकेषु एतानि सर्वाणि लक्षणानि भविष्यन्ति । केषुचित् बालकेषु केवलं मूलभूतलक्षणं भवितुं शक्नोति ।

बाइण्डर् सिण्ड्रोम् किमर्थं भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

सत्यं वक्तुं शक्यते यत् अद्यापि विशेषज्ञाः सम्यक् न चिन्तितवन्तः यत् एतस्य कारणं किम् अस्ति . अधिकांशतः बालकाः अकारणात् एतादृशी स्थितिं प्राप्नुवन्ति ।

परन्तु केषुचित् कुटुम्बेषु कतिपयेषु बालकेषु एषा स्थितिः भवति इति कारणतः आनुवंशिककारकाः अर्थात् आनुवंशिकप्रभावः भवितुम् अर्हति इति शङ्का भवति परन्तु एतत् अद्यापि निश्चितरूपेण सिद्धं न जातम् ।

तदतिरिक्तं अनेके पर्यावरणीयकारकाः अपि भूमिकां निर्वहन्ति इति शोधकर्तारः मन्यन्ते । एतादृशेषु कारकेषु अन्तर्भवति : १.

• गर्भावस्थायां मातृमद्यस्य प्रयोगः।
• गर्भावस्थायां कतिपयानां औषधानां संपर्कः । उदाहरणानि मिर्गीविरोधी फेनिटोइन् (Dilantin®, Phenytek®) तथा रक्तपतले वार्फारिन् (Coumadin®, Jantoven®) च सन्ति । (एतानि औषधानि आवश्यके चिकित्सकस्य निरीक्षणे सेवनीयाः, परन्तु गर्भावस्थायां विशेषतया पालनं कर्तव्यम्।)
• गर्भावस्थायां विटामिन-के-अभावः ।
• जन्मसमये शिरसि मुखस्य वा आघातः।

एते एव वर्तमानकाले चिह्निताः जोखिमकारकाः सन्ति ।

वैद्याः Binder Syndrome इत्यस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

वैद्याः प्रथमं शिशुस्य मुखस्य रूपं दृष्ट्वा एतस्याः स्थितिः शङ्कयन्ति . ततः तस्य शङ्कायाः ​​पुष्ट्यर्थं वा निराकरणाय वा विशेषपरीक्षाः कुर्वन्ति येषु मुखस्य अस्थिसंरचना स्पष्टतया द्रष्टुं शक्यते . एते उच्यन्ते- १.

• सीटी स्कैन
• एमआरआइ स्कैन (`एमआरआइ`) २.
• अल्ट्रासाउण्ड स्कैन (`अल्ट्रासाउण्ड्`) २.

एतेषां स्कैन्-माध्यमेन वयं मुखस्य अस्थिषु वृद्धेः अभावं सम्यक् ज्ञातुं शक्नुमः ।

Binder Syndrome इत्यस्य चिकित्साः कानि सन्ति ?

अस्य चिकित्सा बालात् बालके भिन्ना भवति, लक्षणस्य तीव्रता अपि निर्भरं भवति ।भिद्यते । मुख्यतया द्वौ चिकित्साविधौ स्तः- १.

1. दन्तचिकित्सा-परिचर्या : १.

• अस्मिन् मुखस्य मध्ये ताराः (`ब्रेस्`) स्थापनं भवति यत् हनुमत् - दन्तयोः सम्यक् संरेखणं भवति |
• कदाचित् लक्षणं अतितीव्रं न भवति चेत् एतत् दन्तचिकित्सा एव पर्याप्तं भवेत् ।
• अन्येषु सति एतत् चिकित्सां शल्यक्रियायाः पूर्वं पश्चात् वा कर्तव्यं भवेत् ।

2. शल्यक्रिया : १ .

• इति मुख्यचिकित्साविधिः । कपालमुखस्य शल्यचिकित्सकः (कपालस्य मुखस्य च विशेषज्ञः वैद्यः) एतानि शल्यक्रियाणि करोति ।
• अस्मिन् बालस्य स्वशरीरात् गृहीतस्य अस्थि, उपास्थि, अथवा कृत्रिमसामग्रीणां उपयोगेन नासिकाकारस्य पुनः आकारः भवति एतत् नासिकाविश्लेषणम् अपि कथ्यते |
• अपि च, उपरितनजङ्घां सम्यक् स्थाने आनेतुं ले फोर्ट् I अथवा II इति अस्थिच्छेदनम् इति एकप्रकारस्य शल्यक्रिया कर्तुं शक्यते । एतानि किञ्चित् जटिलानि शल्यक्रियाः सन्ति, परन्तु अनुभविनो वैद्याः तान् सफलतया कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• प्रायः वैद्याः एतत् शल्यक्रियायाः पूर्वं बालस्य मुखस्य अस्थिनां वृद्धिः पूर्णतया न स्थगितानि तावत् प्रतीक्षितुम् अनुशंसन्ति, यत् प्रायः १५ तः १९ वयसः मध्ये भवति ।यतो हि ततः पूर्वं यदि क्रियते तर्हि अस्थिनां वृद्धिः निरन्तरं भवति चेत् समस्याः पुनः उत्पद्यन्ते

महत्त्वपूर्णम् : सर्वेषां बालकानां द्वयोः उपचारयोः आवश्यकता न भविष्यति। केषाञ्चन बालकानां एकस्यैव चिकित्सायाः आवश्यकता भवेत् । एतत् बालस्य परीक्षणानन्तरं चिकित्सादलेन निर्धारितं भविष्यति।

किं Binder Syndrome इति एषा स्थितिः निवारयितुं शक्यते ?

अस्य सटीकं कारणं न ज्ञातत्वात् तस्य सम्पूर्णतया निवारणं कर्तुं शक्यते इति गारण्टीं दातुं न शक्यते .

परन्तु यदि भवान् गर्भवती अस्ति तर्हि पूर्वं वयं चर्चां कृतवन्तः केषाञ्चन पर्यावरणीयकारकाणां संपर्कं न्यूनीकृत्य एतस्याः स्थितिः भवितुं किञ्चित्पर्यन्तं न्यूनीकर्तुं शक्नुथ एतस्य विषये भवान् स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं शक्नोति:

• गर्भावस्थायां औषधानां सुरक्षा , विशेषतः फेनिटोइन् तथा वार्फारिन् (यावत् वैद्येन न निर्धारितं तावत् किमपि औषधं न सेवन्तु, यदि च निर्धारितं भवति तर्हि तस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु)।
• विटामिन-अभावस्य विषये, विशेषतः विटामिन-के-अभावस्य विषये . गर्भावस्थायां सम्यक् पोषणं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

बाइण्डर् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितस्य बालस्य दृष्टिकोणं कीदृशं भवति ?

एषा सर्वोत्तमा वार्ता अस्ति। अस्याः स्थितिः सामान्यतया सकारात्मकदृष्टिकोणः अस्ति |

अधिकांशबालानां नासिकाविश्लेषणस्य अनन्तरं अधिकचिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति । ते सामान्यतया श्वसितुम् अर्हन्ति, सामान्यतया खादितुम् अर्हन्ति, शल्यक्रियायाः अनन्तरं तेषां मुखस्य स्वरूपं सुधरति च ।सम्भवति । अतः चिन्ताजनकं किमपि नास्ति, परन्तु सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् शीघ्रमेव चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं शक्यते।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदि भवान् ज्ञायते यत् भवान् वा भवतां बालकस्य वा Binder Syndrome इति रोगः अस्ति तर्हि भवान् स्वचिकित्सकेन एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नोति। एते भवतः स्थितिं अवगन्तुं साहाय्यं करिष्यन्ति-

• "वैद्य, मम शिशुस्य स्थितिः किं कारणं भवितुम् अर्हति? "
• " अस्य Binder Syndrome-स्थितेः समीचीननिदानार्थं कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ? "
• " अस्य चिकित्साविकल्पाः के सन्ति? मम शिशुस्य कृते किं श्रेयस्करम्?"
• " पश्चात् जीवने पुनः चिकित्सायाः आवश्यकतायाः काः सम्भावनाः सन्ति ? "
• "यदि मम अन्यः बालकः अस्ति तर्हि तस्य अपि एतादृशी स्थितिः भविष्यति इति काः सम्भावनाः सन्ति? "

एतेषां प्रश्नानाम् अतिरिक्तं भवतः मनसि यत्किमपि अस्ति तत् चिकित्सकं पृच्छन्तु ।

अन्येषु केषु परिस्थितिषु Binder Syndrome इत्यस्य सदृशं लक्षणं भवति?

अन्ये अपि अनेकाः स्थितिः सन्ति ये मुखस्य अस्थिवृद्धिं प्रभावितयन्ति, बिण्डर् सिण्ड्रोम इत्यस्य सदृशाः च दृश्यन्ते । एतेषां विषये वैद्याः अपि चिन्तिताः सन्ति। केचन उदाहरणानि सन्ति- १.

• एक्रोडायसोस्टोसिस
• एपर्ट सिण्ड्रोम
• Chondrodysplasia punctata, प्रकंद प्रकार (CDPR)
• भ्रूण वार्फारिन् सिण्ड्रोम (गर्भावस्थायां वार्फारिन्-उपयोगात् उत्पन्ना स्थितिः)
• केउटेल सिण्ड्रोम
• स्टिकलर सिण्ड्रोम

केवलं एतेषां नामानां विषये अवगताः भवन्तु। भवतः बालकस्य का स्थितिः अस्ति इति वैद्याः सम्यक् निर्धारयिष्यन्ति ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः वयं यत् उक्तवन्तः तस्य सारांशं वदामः-

• Binder Syndrome अतीव दुर्लभा, जन्मजातः स्थितिः अस्ति .
• अनेन मुखस्य मध्ये विशेषतः नासिकायां, ऊर्ध्वजङ्घे च अस्थिवृद्धेः न्यूनता भवति । अनेन समतलनासिका, निर्गतः अधोजङ्घा इत्यादीनि विशेषतानि भवन्ति ।
• अस्य सटीकं कारणं न ज्ञायते , परन्तु आनुवंशिकाः पर्यावरणीयकारकाः च भूमिकां निर्वहन्ति ।
• एतस्याः स्थितिः दन्तरोगचिकित्सायाम्/अथवा शल्यक्रियायाः सफलतया चिकित्सा कर्तुं शक्यते .
• बहवः बालकाः चिकित्सायाः अनन्तरं बहु उत्तमं परिणामं प्राप्नुवन्ति , ते सामान्यजीवनं यापयितुं शक्नुवन्ति ।

यदि भवतः बालस्य मुखस्य स्वरूपस्य विषये किमपि चिन्ता वा चिन्ता वा अस्ति तर्हि कृपया यथाशीघ्रं योग्यं वैद्यं पश्यन्तु . सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु आतङ्कितः न भवेत्, अपितु सम्यक् सूचनां मार्गदर्शनं च प्राप्तुं। भवतः साहाय्यार्थं वैद्याः सन्ति।

आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः उपयोगी भविष्यति। भवतः परिवारस्य च सुस्वास्थ्यस्य कामना करोमि!

` बाइंडर सिंड्रोम, बाइंडर सिंड्रोम, चेहरे विकृति, जन्मजात रोग, बाल स्वास्थ्य, मैक्सिलोफेशियल सर्जरी, कपालमुख शल्यक्रिया