अद्य वयं Birdshot Chorioretinopathy इत्यस्य विषये वदामः वा?

किं भवता कदापि नेत्रयोः पुरतः लघुकृष्णवस्तूनि प्लवमानानि पश्यन्तः इव अनुभूतम्? अथवा भवतः दृष्टिः किञ्चित् धुन्धली अस्ति वा? एते सामान्याः भवितुम् अर्हन्ति, परन्तु कदाचित् ते भवतः नेत्रस्य अन्तः समस्यायाः लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्याः दुर्लभस्य नेत्रस्य रोगस्य विषये वदामः यस्य सम्यक् चिकित्सा कृता चेत् नियन्त्रणं कर्तुं शक्यते।

एतत् किम् (Birdshot Chorioretinopathy) ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् बर्डशॉट् कोरियोरेटिनोपैथी अथवा संक्षेपेण बीएससीआर इति दुर्लभः शोथः रोगः यः नेत्रस्य अन्तः भवति । न तु दीर्घकालीनस्थितिः , अर्थात् अल्पकाले एव न सुस्थं भवति, अपितु निरन्तरस्थितिः । यदि सम्यक् चिकित्सा न क्रियते तर्हि स्थायी दृष्टिपरिवर्तनं वा दृष्टिक्षयस्य पूर्णतया हानिः अपि भवितुम् अर्हति .

(BSCR) एकः गम्भीरः स्थितिः अस्ति या ``Uveitis'' इति रोगसमूहस्य अन्तर्गतः अस्ति, यः नेत्रस्य अन्तः ऊतकानाम् क्षतिं करोति । अस्मिन् मुख्यतया निम्नलिखितस्य सूजनं भवति : १.

• रेटिना : अस्माकं नेत्रस्य पृष्ठभागे प्रकाशसंवेदनशीलः झिल्ली एषा अस्ति । इदं कॅमेरे चलच्चित्रं इव अस्ति। वयं ये चित्राणि पश्यामः तानि अत्र अभिलेखितानि सन्ति ।
• कोरोइड् : एतत् रेटिना अधः स्थितम् अस्ति । एषा एव पटलः नेत्रस्य श्वेतभागेन सह रेटिनां संयोजयति, रेटिनायाः कृते रक्तं प्रयच्छति अर्थात् तस्य पोषणं करोति ।

अस्य रोगस्य सर्वाधिकं लक्षणं रेटिनायाः गहने भागे, कोरोइड् इत्यस्य उपरितनस्तरस्य च लघु, अण्डाकार, क्रीमवर्णीयबिन्दवः दृश्यन्ते प्रारम्भिकलक्षणं प्रायः नेत्रयोः पुरतः प्लवमानाः कृष्णवर्णीयाः वस्तूनि (प्लवकाः) , दृष्टिः धुन्धली , अथवा उभयम् अपि अन्तर्भवति । एषा स्थितिः प्रायः नेत्रयोः प्रभावं करोति |

कालान्तरे एतत् क्षतिं सिस्टोइड् मेकुलर एडिमा अथवा मोतियाबिन्दु इत्यादीनां परिस्थितीनां कारणं भवितुम् अर्हति । यद्यपि तस्य चिकित्सा नास्ति तथापि बर्डशॉट् कोरियोरेटिनोपैथी चिकित्सायोग्यः रोगः अस्ति . सफलचिकित्सायाः कृते शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं अत्यावश्यकम् ।

बर्डशॉट् कोरियोरेटिनोपैथी कस्य भवति ?

वस्तुतः एषः रोगः कस्यचित् अपि विकसितुं शक्नोति । परन्तु मध्यमवयस्कानाम्, श्वेतवर्णीयानाम् प्रौढानां मध्ये ४० तः ६० वयसः मध्ये अयं रोगः अधिकतया दृश्यते ।बालानां कृते एषः रोगः अतीव दुर्लभः भवति ।

किं अन्ये अपि एतादृशाः रोगाः सन्ति (Birdshot Chorioretinopathy) ?

आम्, यूवेटिस् समूहे अन्ये रोगाः सहितं अन्येषु कतिपयेषु रोगेषु बर्डशॉट् कोरियोरेटिनोपैथी इत्यस्य सदृशं लक्षणं भवितुम् अर्हति । अतः सम्यक् निदानं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णं यत् भवन्तः समुचितं चिकित्सां प्राप्तुं शक्नुवन्ति। केचन रोगाः ये बीएससीआर-सदृशाः भवितुम् अर्हन्ति ते सन्ति : १.

• लिम्फोमा (कर्क्कटस्य एकः प्रकारः) २.
• सार्कोइडोसिस् (शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु लघुशोफं जनयति इति रोगः) ।
• `(Sympathetic ophthalmia)` (नेत्रक्षतेजन्यः दुर्लभः प्रकारः यूवेटिसः)
• उपदंशः (मैथुनरोगः) २.
• `(Presumed ocular histoplasmosis syndrome (POHS))` (कवकसंक्रमणजन्य नेत्रेषु प्रभावं जनयति इति स्थितिः)
• `(यक्ष्मा)` (यक्ष्मा) २.
• `(वोग्त्-कोयानागी-हरदा सिण्ड्रोम)` (तंत्रिकातन्त्रं प्रभावितं करोति, दृष्टिश्रवणं च प्रभावितं करोति इति रोगः)

``White dot syndromes'' इति शोथरोगाणां समूहः अपि अस्ति, यः BSCR इत्यस्य लक्षणं अपि दर्शयितुं शक्नोति । एतेषां रेटिना-कोरोइड्-योः ``क्षताः'' भवन्ति । केचन उदाहरणानि सन्ति- १.

• `(तीव्र पश्च बहुकेन्द्रीय प्लैकोइड रंजक उपकला (APMPPE))`
• `(बहुकेन्द्रीय कोरोइडाइटिस एवं पनुवेटिस (MCP))`
• `(बहु लुप्तप्राय श्वेत बिन्दु सिंड्रोम (MEWDS))`
• `(पंकटेट आन्तरिक कोरोइडोपैथी (PIC))`

किमर्थं एतत् बर्डशॉट् कोरियोरेटिनोपैथी इति उच्यते ?

एषः वस्तुतः तुल्यकालिकः नूतनः रोगः अस्ति, प्रथमवारं १९४९ तमे वर्षे वर्णितः ।१९८० तमे वर्षे एव नेत्रचिकित्सकद्वयेन अस्य नाम "(Birdshot Chorioretinopathy)" इति दत्तम् अस्य कारणं यत् बिन्दवः सम्पूर्णे रेटिनायां विकीर्णाः सन्ति, ये क्रीमवर्णः, नारङ्गवर्णः च भवति . एतेषां बिन्दूनां प्रतिमानं पक्षिणां निपातनार्थं प्रयुक्तानां लघुगोलीनां (पक्षिशूटस्य) प्रतिमानस्य सदृशं भवति इति तथ्यतः एतत् नाम अभवत् । कल्पयतु, नेत्रस्य अन्तः बिन्दवः सन्ति, यथा बन्दुकस्य प्रहारसमये प्रकीर्णाः गोलिकाः ।

अस्य अन्ये नामानि सन्ति वा ?

आम्, रोगस्य (Birdshot Chorioretinopathy) अन्ये अपि कतिपयानि नामानि प्रयुक्तानि सन्ति:

• `(पक्षीशॉट कोरियोरेटिनिटिस)`
• `(पक्षीशॉट रेटिनोकोरोइडाइटिस)`
• `(बर्डशॉट रेटिनोकोरोइडोपैथी)`
• `(बर्डशॉट यूवेटिस)`
• `(BSCR)` (लघु नाम)
• `(Posterior uveitis)` (नेत्रस्य पृष्ठतः भवति यूवेटिसः) २.
• `(विटिलिजिनस कोरोइडाइटिस)`

बर्डशॉट् कोरियोरेटिनोपैथी कियत् सामान्यम् अस्ति ?

एषः अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति . शतसहस्रेषु एकस्मात् न्यूनं जनानां प्रभावः भवति इति शोधकर्तारः मन्यन्ते । अस्य अर्थः अस्ति यत् श्रीलङ्कादेशे अपि एतादृशेन रोगेण पीडिताः जनाः स्युः, परन्तु संख्या अत्यल्पा एव ।

बर्डशॉट् कोरियोरेटिनोपैथी इत्यस्य कारणं किम् ?

शोधकर्तारः अद्यापि रोगस्य सटीकं कारणं न जानन्ति , परन्तु तेषां शङ्का अस्ति यत् एषः स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति . सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरस्य स्वकीया रक्षातन्त्रं प्रतिरक्षातन्त्रं अस्माकं स्वस्य स्वस्थ ऊतकानाम् उपरि भूलवशं आक्रमणं करोति ।

(BSCR) इति निदानं प्राप्तानां ९०% अधिकानां जनानां शरीरे `(HLA-A29)` इति प्रतिपिण्डजीनः (प्रतिरक्षातन्त्रं उत्तेजयति इति अणुः) भवति एतत् किञ्चित् मातापितृभ्यः वंशजम् अस्ति । परन्तु `(HLA-A29)` इत्यस्य विकासाय (Birdshot Chorioretinopathy) आवश्यकं नास्ति । अपि च, एतत् प्रतिपिण्डजीनं भवितुं शक्यते परन्तु रोगस्य विकासः न भवति ।

बर्डशॉट् कोरियोरेटिनोपैथी इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

अस्य रोगस्य लक्षणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति । अयम्‌प्रगतिशीलः रोगः मासवर्षेभ्यः क्रमेण अधिकः भवति ।

बर्डशॉट् कोरियोरेटिनोपैथी इत्यस्य प्रथमलक्षणं प्रायः भवति : १.

• नेत्रयोः पुरतः प्लवमानानि कृष्णानि वस्तूनि दृष्ट्वा।
• धुन्धला दृष्टि

एषा स्थितिः प्रायः नेत्रवेदना वा रक्तता वा न जनयति | तथापि भवन्तः निम्नलिखितम् अनुभवितुं शक्नुवन्ति-

• दृष्टिः परिवर्तते दृष्टिः न्यूनीभवति वा।
• परिधीयदृष्टिः न्यूनीभवति अथवा दूरं न्याययितुं कठिनता।
• नेत्रे उच्चदाबः (नेत्रस्य उच्चरक्तचापः)।
• रात्रौ अन्धता (nyctalopia) (रात्रौ दुर्दृष्टिः)।
• वर्णदृष्टिसमस्याः (`(रंगअन्धता)`), कतिपयवर्णानां भेदं कर्तुं कठिनता (`(dyschromatopsia)`.
• उज्ज्वलप्रकाशस्य वा चकाचौंधस्य वा संवेदनशीलता (photophobia)।

केचन जनाः असामान्यदृष्टिपरिवर्तनं वा संज्ञानात्मकसमस्याः वा अनुभवितुं शक्नुवन्ति । उदाहरणतया:

• छतस्य व्यजनप्रभावः : यदा भवन्तः नेत्राणि निमीलन्ति तदा छतस्य व्यजनं वा पवनचक्की वा भ्रमति इव दृश्यते।
• प्रकाशस्य वा चकाचौंधस्य वा किरणं दृष्ट्वा (photopsia) अथवा विकृताकारं दृष्ट्वा (metamorphopsia) .
• धुन्धली, लसत् दृष्टिः, जलं वा मलिनकाचद्वारा वा पश्यन् इव .

गम्भीरेषु सति मोतियाबिन्दुः अथवा मोतियाबिन्दुः इत्यादयः अवस्थाः विकसितुं शक्नुवन्ति । एतेषां शोफस्य चिकित्सायाम् अपि तीव्रदृष्टिक्षयः भवितुम् अर्हति । बर्डशॉट् कोरियोरेटिनोपैथी इत्यनेन रेटिना इत्यस्य मध्यभागे अपि समस्याः उत्पद्यन्ते, यथा सिस्टोइड् मैकुलर शोफः, एपिरेटिना झिल्ली च ।

बर्डशॉट् कोरियोरेटिनोपैथी इत्यस्य निदानं कथं भवति ?

अयं रोगः कदाचित् किञ्चित् कठिनः भवितुम् अर्हति यतोहि एषः दुर्लभः रोगः अस्ति तथा च रोगस्य प्रारम्भिकपदे विशिष्टबिन्दवः न दृश्यन्ते

नेत्रचिकित्सकाः प्रायः नेत्रपरीक्षाद्वारा बीएससीआर-रोगस्य निदानं कुर्वन्ति । ते रक्तपरीक्षा अपि कुर्वन्ति यत् भवतः HLA-A29 प्रतिपिण्डः अस्ति वा इति।

कालान्तरे भवतः निरीक्षणार्थं वैद्याः विविधपरीक्षाणां उपयोगं कर्तुं शक्नुवन्ति । आवश्यकं परिचर्या प्राप्तुं स्वचिकित्सकेन सह सम्पर्कं स्थापयितुं महत्त्वपूर्णम्।

किं बर्डशॉट् कोरियोरेटिनोपैथी इत्यस्य सम्पूर्णं चिकित्सा अस्ति ?

दुर्भाग्येन अस्य रोगस्य सम्पूर्णं चिकित्सां नास्ति । परन्तु यदि रोगस्य निदानं कृत्वा चिकित्सां शीघ्रं भवति , तर्हि लक्षणं न्यूनीकर्तुं शक्यते तथा च रोगस्य दुर्गतिः न भवति इति निवारयितुं शक्यते।

स्मर्यतां : सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् रोगस्य शीघ्रं निदानं कृत्वा चिकित्सां आरभ्यताम् !

मम चिकित्सादले कः भवितुम् अर्हति ?

भवतः परिचर्यादलः भवतः स्थितिं दुष्प्रभावं च आधारीकृत्य चिकित्सानां अनुशंसा करिष्यति, भवतः निरीक्षणं करिष्यति, भवतः औषधानि समायोजयिष्यति च । भवतः दलस्य मध्ये निम्नलिखितम् अन्तर्भवितुं शक्नोति:

• नेत्ररोगविशेषज्ञः : नेत्रसम्बद्धः मुख्यः वैद्यः ।
• नेफ्रोलॉजिस्ट् : यतः केचन उपचाराः वृक्कं प्रभावितयन्ति।
• नेत्रप्रतिरक्षाविज्ञानी : नेत्रस्य प्रतिरक्षातन्त्रस्य समस्यासु विशेषज्ञप्रशिक्षणं यस्य वैद्यः अस्ति ।
• वातरोगविशेषज्ञः - शरीरे शोथसम्बद्धेषु रोगेषु विशेषज्ञः वैद्यः , यतः एषः अपि शोथस्य रोगः अस्ति ।
• अस्थिरोगचिकित्सकः : यतः केचन उपचाराः अस्थिषु प्रभावं कुर्वन्ति।

बर्डशॉट् कोरियोरेटिनोपैथी इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

अस्य रोगस्य चिकित्सा भवतः स्थितिः तीव्रता, कालान्तरे कथं परिवर्तते इति च निर्भरं भवति । चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं भवतः नेत्रेषु शोफं न्यूनीकर्तुं , नष्टा दृष्टिः किञ्चित् निवारयितुं वा पुनः स्थापयितुं वा भवति |

प्रायः वैद्याः प्रथमं नेत्रस्य सूजनस्य नियन्त्रणार्थं कोर्टिकोस्टेरॉइड् (स्टेरॉयड् औषधस्य एकप्रकारस्य) अधिकमात्रायां विहिताः भवन्ति । ततः, दुष्प्रभावस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं क्रमेण मात्रा न्यूनीभवति । भवन्तः निम्नलिखितरीत्या स्टेरॉयड् प्राप्तुं शक्नुवन्ति।

• नेत्रबिन्दवः
• मुखौषधानि
• नेत्रस्य अन्तः शल्यक्रियाद्वारा प्रत्यारोपितं लघु यन्त्रं (intravitreal implant) ।
• इन्जेक्शन
• नाडीयां दत्तं (IV - शिराभिः) २.

अनेकेषां जनानां दीर्घकालं यावत् प्रतिरक्षादमनकदवानां सेवनमपि आवश्यकम् अस्ति . एतानि औषधानि भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिं भवतः नेत्रयोः आक्रमणं न करोति । निम्नलिखितयोः एकं वा अधिकं वा उपयोक्तुं शक्यते ।

• `(आल्किलीकरणकारक)`
• `(एण्टीमेटाबोलाइट औषध)`
• `(जैविक कारक)` (जैविक औषधि)
• `(टी-कोशिका संप्रेषण/कैल्सीन्यूरिन अवरोधक)`

Birdshot Chorioretinopathy (Birdshot Chorioretinopathy) चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति वा?

आम्, स्टेरॉयड्-इम्युनोसप्रेसेण्ट्-इत्यस्य दीर्घकालीन-उपयोगेन गम्भीराः दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति . यथा जठरान्त्रसमस्याः (व्रणाः, व्रणाः) अथवा अस्थिसमस्याः (अस्थिरोगः) भवितुम् अर्हन्ति । एतेषु औषधेषु मोतियाबिन्दस्य अथवा मोतियाबिन्दुस्य जोखिमः अपि वर्धयितुं शक्यते ।

भवतः वैद्यः भवतः दुष्प्रभावस्य निरीक्षणं करिष्यति , आवश्यकतानुसारं अन्यौ औषधानि च निर्दिशति । यदि भवान् मौखिकरूपेण स्टेरॉयड् सेवते तर्हि भवतः वैद्यः भवतः अस्थिक्षयस्य (अस्थिरोगः) भङ्गस्य जोखिमस्य च जाँचं करिष्यति ।

भवतः वैद्यःअस्थिघनत्वस्य स्कैन् अपि अनुशंसितुं शक्यते । अस्थिक्षयस्य निवारणाय औषधानि (बिस्फोस्फोनेट्) अपि निर्धारितुं शक्यन्ते ।

(BSCR) कृते मम कीदृशं दीर्घकालीन-अनुवर्तनस्य आवश्यकता अस्ति?

भवतः स्थितिः यत्किमपि परिवर्तनं वा जटिलता वा भवति तस्य विषये अवगताः भवन्तु । भवतः वैद्यः रक्तस्य, मूत्रस्य च परीक्षणं करिष्यति यत् भवतः वृक्कं, यकृत्, अस्थिमज्जा च कियत् सुष्ठु कार्यं कुर्वन्ति इति पश्यति । सम्भवतः भवतः नियमितरूपेण नेत्रपरीक्षा, दृश्यक्षेत्रपरीक्षा, ऑप्टिकल् कोहेरेन्स् टोमोग्राफी (OCT) स्कैन् च आवश्यकाः भविष्यन्ति ।

किं अहं बर्डशॉट् कोरियोरेटिनोपैथी इति रोगस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नोमि?

सम्प्रति अस्य रोगस्य निवारणस्य कोऽपि ज्ञातः उपायः नास्ति । अधिकांशतया परिवारस्य सदस्येभ्यः आनुवंशिकरूपेण प्राप्तस्य विशिष्टस्य प्रतिपिण्डजीनस्य (प्रतिजनस्य) कारणेन अस्य कारणं भवति इति मन्यते ।

नियमितरूपेण नेत्रपरीक्षा रोगस्य प्रारम्भिकलक्षणानाम् अन्वेषणं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति, अतः आवश्यकतानुसारं समये एव चिकित्सां कर्तुं शक्नुवन्ति । यदि भवतः परिवारे कस्यचित् नेत्रस्य समस्या अस्ति तर्हि चिकित्सकं सूचयन्तु।

बर्डशॉट् कोरियोरेटिनोपैथी इत्यस्य दृष्टिकोणः का अस्ति ?

अस्य रोगस्य दृष्टिकोणं व्यक्तितः भिन्नं भवति | तस्य तीव्रतायां चिकित्सायाः सफलतायाः च आधारेण भवति । मृदुप्रसङ्गेषु चिकित्सा दृष्टिः निर्वाहयितुं वा सुधारयितुम् अपि साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।

(Birdshot Chorioretinopathy) इत्यस्य चिकित्सापरामर्शं कदा ग्रहीतव्यम्?

बर्डशॉट् कोरियोरेटिनोपैथी इत्यस्य शीघ्रं निदानं चिकित्सां च नेत्रचिकित्सकात् प्राप्तुं अत्यावश्यकम् । यदि भवतः दृष्टिः सुष्ठु दृश्यते चेदपि नेत्रपरीक्षायां निम्नस्तरीयः शोफः ज्ञातुं शक्यते ।

औषधात् किमपि दुष्प्रभावं, लक्षणपरिवर्तनं, दृष्टिः वा भवतः चिकित्सकाय कथयन्तु । आवश्यकतानुसारं अन्यं औषधं दातुं शक्यते। भवतः वैद्यः भवतः कृते सर्वोत्तमविकल्पानां विषये भवतः सह वार्तालापं करिष्यति।

अन्तिमः गृहं नेतुम् सन्देशः

(Birdshot Chorioretinopathy) दुर्लभः किन्तु चिकित्सायोग्यः रोगः अस्ति . अतः आतङ्कितः मा भवतु। सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु नियमितरूपेण नेत्रपरीक्षां कृत्वा वैद्यस्य अनुशंसानाम् अनुसरणं करणीयम् . कालान्तरे भवतः वैद्यः भवतः दृष्टिस्य रक्षणं, जटिलतानां निवारणं च कथं कर्तव्यम् इति वक्ष्यति । तदा भवन्तः बहुकालं यावत् जगत् स्पष्टतया द्रष्टुं शक्नुवन्ति। नेत्रयोः पालनं कुरुत, यतः ते अतीव बहुमूल्याः सन्ति!

` बर्डशॉट कोरियोरेटिनोपैथी, नेत्र रोग, दृष्टि हानि, यूवेटिस, रेटिना, स्वप्रतिरक्षा रोग, नेत्र उपचार