हेमोक्रोमेटोसिस् : कथा वयं न जानीमः किन्तु ज्ञातव्या

वयं सर्वे बाल्यकालात् एव श्रुतवन्तः यत् लोहस्य शरीरस्य कृते कियत् उत्तमम् अस्ति, यदि लोहस्य अभावः अस्ति तर्हि वयं रोगाः प्राप्नुमः इति । वयं सर्वदा "लोह-अभावस्य" विषये वदामः, अर्थात् रक्ताल्पता इति । परन्तु किं भवता कदापि चिन्तितम् यत् शरीरे अत्यधिकं लोहं भवति चेत् अपि गम्भीरः समस्या भवितुम् अर्हति? आम्, सत्यम् । एषा स्थितिः अस्ति या वयं चिकित्साशास्त्रे "हेमोक्रोमेटोसिस्" अथवा केवलं "लोहस्य अतिभारः" इति वदामः । अद्य वयं एतस्याः स्थितिः विषये वदामः यस्य विषये बहवः जनाः न जानन्ति, परन्तु सर्वेषां विषये अवगताः भवेयुः।

हेमोक्रोमेटोसिस् इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् भवतः शरीरं भवतः खादितभोजनात् आवश्यकतायाः अपेक्षया अधिकं लोहं अवशोषयति । सामान्यतया अस्माकं शरीरं केवलं आवश्यकं लोहं गृहीत्वा शेषं तिरस्कृत्य अतीव कुशलं भवति । परन्तु कस्यचित् हेमोक्रोमेटोसिस्-रोगेण पीडितस्य अस्मिन् नियन्त्रण-प्रणाल्यां किमपि दोषः अस्ति ।

अतः शरीरात् एतत् अतिरिक्तं लोहं निष्कासयितुं कोऽपि उपायः नास्ति इति कारणतः शरीरं तस्य संग्रहणं विविधाङ्गेषु आरभते । यथा वयं स्वगृहस्य कोणे अवांछितवस्तूनि संगृह्णामः। कालान्तरे एतत् लोहं हृदयं, यकृत्, अग्नाशय इत्यादिषु प्रमुखेषु अङ्गेषु सञ्चितं भवति, येन तेषां अङ्गानाम् क्षतिः भवति । यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि एतत् प्राणघातकं भवितुम् अर्हति । परन्तु सर्वोत्तमः भागः अस्ति यत् एषा पूर्णतया चिकित्सायोग्यः नियन्त्रणीयः च अवस्था अस्ति ।

अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ? कथं निदानं भवति ?

अस्य बृहत्तमा समस्या अस्ति यत् लक्षणानाम् आगमनाय बहुकालं भवति । यद्यपि एषा स्थितिः प्रायः जन्मजात एव भवति तथापि शरीरे लोहस्य हानिकारकस्तरस्य सञ्चयार्थं वर्षाणि यावत् समयः भवति । अतः बहवः जनाः ४० वा ५० वर्षेभ्यः परं लक्षणं अनुभवितुं आरभन्ते ।कदाचित् एतानि लक्षणानि वृद्धावस्थायाः सह भवन्ति सामान्यानि स्थितिः इति चिन्तयित्वा उपेक्षिताः भवन्ति

अधोलिखिते सारणीयां अस्याः स्थितिः मुख्यलक्षणाः के सन्ति इति पश्यामः ।

किमर्थम् एतत् भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

हेमोक्रोमेटोसिसस्य कारणानां मुख्यतया द्वौ वर्गौ स्तः ।

1. आनुवंशिक कारणानि (Hereditary Hemochromatosis) .

एषः एव सर्वाधिकः प्रकारः । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति या भवन्तः स्वमातापितृभ्यः उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति . अस्माकं शरीरे लोहं नियन्त्रयति इति जीनः अस्ति । `(HFE जीन)` इति कथ्यते । यदि अस्मिन् जीनस्य उत्परिवर्तनं (परिवर्तनं) भवति तर्हि शरीरं लोहं नियन्त्रयितुं न शक्नोति ।

कल्पयतु, एतस्याः स्थितिः विकसितुं भवता अस्य दोषपूर्णस्य जीनस्य द्वौ प्रतिलिपौ भवतः मातुः पितुः च उभयोः उत्तराधिकारः आवश्यकः । यदि भवन्तः उभयतः एकमेव प्रतिलिपिं प्राप्नुवन्ति तर्हि भवन्तः केवलं वाहकाः एव सन्ति, प्रायः रोगस्य विकासं न कुर्वन्ति । अतः भवतः मातापितरौ एतत् जीनम् अस्ति चेदपि तेषां रोगः न भवेत्। अत्यन्तं सामान्याः आनुवंशिकउत्परिवर्तनानि `(C282Y)` तथा `(H63D)` सन्ति ।

तदतिरिक्तं "किशोर-हिमोक्रोमेटोसिस्" इति दुर्लभं रूपं अस्ति यत् अल्पवयसि अर्थात् १५-३० वर्षाणां मध्ये दृश्यते । `(HJV)` अथवा `(HAMP)` जीनेषु उत्परिवर्तनेन भवति । अस्मिन् लोहसञ्चयः अतीव शीघ्रं भवति ।

2. अन्यैः रोगैः वा चिकित्साभिः वा (Secondary Hemochromatosis) उत्पद्यते ।

एतत् तदा भवति यदा अन्यस्य चिकित्सायाम् अथवा चिकित्सायाः कारणेन शरीरे लोहस्य स्तरः वर्धते ।

• नित्यं रक्ताधानम् : थैलेसीमिया इत्यादिभिः रक्ताधान्यरोगिणां निरन्तरं रक्ताधानस्य आवश्यकता भवति । रक्ते लोहस्य शरीरे सञ्चयः भवति चेत् एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति ।
• दीर्घकालीन यकृत् रोगः - यदि यकृत् भृशं क्षतिग्रस्तं भवति तर्हि तत् लोहस्य चयापचयं सम्यक् कर्तुं न शक्नोति ।
• अतिमद्यपानम् : मद्यपानेन न केवलं यकृत्-क्षतिः भवति, अपितु शरीरे लोहस्य अवशोषणं वर्धते ।

लोहस्य अतिभारस्य काः जटिलताः सन्ति ?

यथा पूर्वं उक्तं लोहं यदि आवश्यकं परिमाणं अतिक्रमति तर्हि शरीराय विषं भवति । अस्य अतिरिक्तस्य लोहस्य निष्कासनस्य उपायाभावात् शरीरं तत् ऊतकयोः संगृह्णाति । एतेन यत् क्षतिः भवितुम् अर्हति तत् न तुच्छम् ।

यकृत्, हृदयं, अग्नाशयः च विशेषतया प्रभाविताः भवन्ति । यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि निम्नलिखित गम्भीराः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ।

• दीर्घकालीन यकृत् विफलता : यकृत् मध्ये लोहस्य सञ्चयस्य कारणेन सिरोसिस् भवति, यत् अन्ते यकृत् पूर्णतया विफलतां जनयितुं शक्नोति ।
• संकुचनात्मकहृदयविफलता : हृदयस्नायुषु लोहनिक्षेपेण हृदयं दुर्बलं भवति, शरीरे पर्याप्तं रक्तं पम्पं कर्तुं असमर्थं भवति
• मधुमेहः - अग्नाशये लोहस्य निक्षेपः इन्सुलिन-उत्पादककोशिकानां क्षतिं करोति, येन मधुमेहः (प्रकारः ३ ग) भवितुम् अर्हति ।

तदतिरिक्तं थायरॉयड् ग्रन्थिः, पिट्यूटरी ग्रन्थिः, अधिवृक्कस्य, प्रजननतन्त्रस्य च कार्यं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

वैद्यः कथं एतत् लभते ?

यदि भवतः उपर्युक्तेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति अथवा भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यस्य दर्शनं महत्त्वपूर्णम् । वैद्यः प्रथमं भवन्तं कतिपयान् प्रश्नान् पृच्छति।

• किं भवतः मातापितरौ वा भवतः कुटुम्बे कस्यचित् यकृत्रोगः लोहस्य अतिभारः वा अभवत्?
• किं भवन्तः लोहस्य पूरकं वा विटामिन-सी (यत् लोहस्य अवशोषणं वर्धयति) सेवन्ते?
• कियत् मद्यं पिबसि ?

ततः शारीरिकपरीक्षा क्रियते, आवश्यकता चेत् निम्नलिखितपरीक्षाः क्रियन्ते ।

के के उपचाराः उत्तमाः सन्ति ?

हेमोक्रोमेटोसिसस्य चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं शरीरे अतिरिक्तं लोहस्य मात्रां न्यूनीकर्तुं सामान्यस्तरं स्थापयितुं च भवति । अनेन अङ्गानाम् अधिकं क्षतिः निवारयितुं शक्यते ।

एतेन परिस्थित्या सह जीवनं कथं वर्तते ?

एतत् भवतः कृते भयङ्करं ध्वनितुं शक्नोति। परन्तु सत्यं तु अस्ति यत् यदि पूर्वमेव निदानं कृत्वा सम्यक् चिकित्सा क्रियते तर्हि हेमोक्रोमेटोसिसः अतीव प्रबन्धनीयः स्थितिः अस्ति . भवन्तः पूर्णतया सामान्यं, स्वस्थं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति। केषुचित् सन्दर्भेषु एकवारं चिकित्सा आरब्धा तदा केचन अङ्गक्षतिः विपर्ययितुं शक्यते ।

समस्या अस्ति यत् यदि भवन्तः बहुकालं यावत् अचिकित्सिताः गच्छन्ति तर्हि भवतः अङ्गानाम् क्षतिः प्रतिवर्तनीया न भवेत् । अत एव यदि भवतः किमपि चिन्ता अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं द्रष्टुं महत्त्वपूर्णम्।