यकृत् अस्माकं शरीरस्य महत्त्वपूर्णेषु अङ्गेषु अन्यतमम् अस्ति । बृहत् कारखाना इव यकृते रक्तवाहिनीनां प्रमुखा प्रणाली भवति, या रक्तात् मलं निष्कासयति । कल्पयतु, एतेषु एकः वा अधिकः रक्तवाहिनी अवरुद्धः संकुचितः वा भवति चेत् किं भवति ? चिकित्साशास्त्रे एषा दुर्लभा किन्तु अतीव गम्भीरा स्थितिः यकृतात् रक्तं बहिः गच्छन्तीनां नाडीनां अवरोधेन उत्पद्यते . एतस्य विषये अवगतं भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। तस्य विषये सरलतया वदामः।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् बड्-चियारी-सिण्ड्रोम इति किम् ?
एतत् अवगन्तुं सर्वोत्तमः उपायः अस्ति यत् अस्माकं गृहे यदा नाली अवरुद्धा भवति तदा किं भवति इति चिन्तनीयम् । यथा अवरुद्धः नली जलेन पूरयति तथा यकृत् नाडीः अवरुद्धाः भवन्ति तदा यकृत् अन्तः रक्तं सङ्ग्रहं कर्तुं आरभते । एतत् रक्तस्य जठरस्य, नाडीयाः अन्तः शोफस्य, बहिः निपीडनस्य वा कारणेन भवितुम् अर्हति ।
एवं रक्तसञ्चयेन यकृत् प्रफुल्लितं भवति, बृहत्तरं च भवति । न केवलं, अपितु एतस्य दबावस्य कारणेन प्लीहा अपि विस्तारितः भवितुम् अर्हति । यदि एषा स्थितिः निरन्तरं भवति तर्हि अन्ये केचन गम्भीराः दुष्प्रभावाः भवितुं शक्नुवन्ति ।
- पोर्टल हाइपरटेंशन : यकृत् प्रति रक्तं वहति इति मुख्यनाडीयां अत्यधिकं दबावः (`पोर्टल शिरा`) ।
- वैरिकास् : अस्य उच्चचापस्य कारणात् अन्ननलिका, उदरादिस्थानेषु रक्तवाहिनीः विस्तारिताः भवन्ति, ते च विस्फोटं कृत्वा रक्तस्रावं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
- जलो : जलसदृशः द्रवः उदरं पूरयति, येन तस्य शोफः भवति । एतत् वयं "जलोदर" इति वदामः ।
- सिरोसिस् : यकृत् इत्यस्य दीर्घकालीनक्षतिः, यस्य परिणामेण यकृत्कोशिकानां मृत्युः भवति, यकृत् इत्यस्य दागः च भवति । एषा गम्भीरा स्थितिः यस्याः विपर्ययः कर्तुं न शक्यते ।
अस्य रोगस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति वा ?
आम्, लक्षणानाम् वेगस्य, तीव्रतायाश्च आधारेण अनेकेषु मुख्यप्रकारेषु विभक्तुं शक्यते । अपि च, अन्तर्निहितकारणमाश्रित्य द्वौ प्रकारौ स्तः ।
| रोगस्य प्रकारः | सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| तीव्र बड-चियारी सिंड्रोम | कतिपयेषु दिनेषु सप्ताहेषु वा सहसा लक्षणं दृश्यते । कदाचित् यकृत् सहसा विफलं भवितुम् अर्हति । |
| उपतीव्र बड-चियारी सिंड्रोम | कतिपयेषु मासेषु क्रमेण लक्षणं दृश्यते । एषः एव सर्वाधिकः प्रकारः । |
| पुरानी बड-चियारी सिंड्रोम | एवं सति यकृतस्य भृशं क्षतिं कृत्वा सिरोसिसस्य अवस्थां प्राप्तस्य अनन्तरं लक्षणं दृश्यते । तावत्पर्यन्तं लक्षणं न प्रादुर्भूतं स्यात् । |
कारणानुसारेण मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः- १.
1. प्राथमिकं बड-चियारी-लक्षणम् : अस्मिन् सन्दर्भे समस्या रक्तवाहिनीयाः अन्तः एव भवति । एतत् रक्तस्य जठरस्य (thrombus) अथवा नाडीयाः अन्तः शोफस्य कारणेन भवितुम् अर्हति ।
2. द्वितीयक बड्-चियारी-लक्षणम् : अत्र समस्या रक्तवाहिनीतः बहिः आगच्छति । यथा यकृत्-समीपे कर्करोगः अकर्क्कटः वा अर्बुदः रक्तवाहिनीं अवरुद्धं कर्तुं शक्नोति ।
अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?
अस्य रोगस्य लक्षणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति । रोगस्य प्रकारानुसारं अपि ते भिन्नाः भवन्ति । तथापि कतिपयानि सामान्यलक्षणानि दृश्यन्ते ।
| लक्षणम् | तस्य किम् अर्थः ? |
|---|---|
| उदरवेदना | ऊर्ध्वोदरस्य वेदना विशेषतः दक्षिणपार्श्वे । |
| उदरस्य शोफः (Ascites) २. | उदरं जलेन पूरयति जठरं च वर्धते । |
| पीतरोगः | त्वक्पीतत्वं चक्षुषां शुक्लत्वं जिह्वा च । |
| यकृत्-प्लीहयोः विस्तारः | उदरपरीक्षायां वैद्यः एतत् अवगन्तुं शक्नोति । |
| पादौ शोफः (Edema) २. | पादपादयोः शोफः । |
| श्रम | अकारणम् अतिशयेन श्रान्तता। |
| भ्रमः (Hepatic encephalopathy) २. | यकृत् सम्यक् कार्यं न करोति, येन मस्तिष्कं प्रभावितं भवति, स्मृतिक्षयः च भवति । |
स्मर्यतां यत् केचन जनाः विशेषतः दीर्घकालीनरूपयुक्ताः जनाः सर्वथा लक्षणं न दर्शयन्ति । अतः यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं द्रष्टुं सर्वोत्तमम् .
बड्-चियारी-लक्षणं किमर्थं भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?
प्रायः, एतत् चिकित्सास्थित्या भवति यत् शरीरस्य रक्तपिण्डस्य प्रवृत्तिं वर्धयति ।
- रक्तरोगाः (Myeloproliferative neoplasms - MPNs): एते रक्तकर्क्कटस्य दुर्लभाः प्रकाराः सन्ति । तेषां कारणेन शरीरे अत्यधिकं रक्तकोशिकानां निर्माणं भवति, येन रक्तस्य जठरस्य जोखिमः वर्धते ।
- अतिजठनविकाराः : आनुवंशिककारणानां वा अन्यरोगाणां वा कारणेन रक्तं शीघ्रं जठरति । यथा, `प्रोटीन सी` अथवा `एस` अभाव, `एण्टीफॉस्फोलिपिड प्रतिपिण्ड सिण्ड्रोम` इत्यादीनि परिस्थितयः ।
- यकृत् अथवा वृक्कस्य अर्बुदः : कर्करोगयुक्तः सौम्यः वा अर्बुदः रक्तवाहिनीनां बहिः संपीडितः भवितुम् अर्हति ।
- गर्भावस्था : गर्भावस्थायां स्त्रियः स्वाभाविकतया रक्तपिण्डस्य किञ्चित् अधिकं जोखिमं प्राप्नुवन्ति ।
- गर्भनिरोधकगोल्यः : केषाञ्चन प्रकारेषु गर्भनिरोधकगोल्यः अपि रक्तस्य जठरस्य जोखिमं वर्धयितुं शक्नुवन्ति ।
- अन्ये रोगाः : `सिकलसेल् रोगः`, `इन्फ्लेमेटरी आन्तरोगः (IBD)` इत्यादयः रोगाः अपि एतस्य कारणं भवितुम् अर्हन्ति ।
तथापि कदाचित् एतादृशाः प्रकरणाः सन्ति यत्र सटीकं कारणं न लभ्यते . तत् वयं `इडिओपैथिक` इति वदामः।
वैद्यः कथं एतत् लभते ?
यदा भवन्तः वैद्यं पश्यन्ति तदा सः भवतः लक्षणं सम्यक् शृणोति, भवतः परीक्षणं करिष्यति, ततः निदानस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाणां आदेशं दास्यति ।
1. रक्तपरीक्षाः : एते यकृत् एन्जाइमस्य स्तरस्य जाँचं कृत्वा रक्तस्य जठरस्य जोखिमः अस्ति वा इति निर्धारयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
2. इमेजिंग परीक्षणम् : १ .
- डॉप्लर अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् : एतत् प्रथमं, सरलतमं, महत्त्वपूर्णं च स्कैन् अस्ति । यकृत्-रक्तवाहिनीषु रक्त-प्रवाहं द्रष्टुं ध्वनितरङ्गानाम् उपयोगं करोति । एतेन अवरोधः अस्ति वा इति सुविचारः प्राप्तुं शक्यते ।
- सीटी स्कैन् अथवा एमआरआई स्कैन् : एतादृशैः स्कैन् यकृत् इत्यस्य परितः अङ्गानाम् च स्पष्टतरं चित्रं ग्रहीतुं शक्यते । कदाचित् रक्तवाहिनीं अधिकं दृश्यमानं कर्तुं शरीरे विशेषं द्रवम् (`विपरीतसामग्री`) प्रविष्टुं शक्यते ।
- शिराचित्रणम् (venogram) : अन्ये स्कैन् निर्णायकं न भवन्ति चेत् एषा परीक्षणं क्रियते । अस्मिन् परीक्षणे रक्तवाहिनीयां विशेषद्रवं प्रविश्य रक्तप्रवाहं द्रष्टुं क्ष-किरणचित्रं गृह्यते ।
3. यकृत् बायोप्सी : यकृत् इत्यस्य कियत् क्षतिः अभवत् इति सम्यक् निर्धारयितुं सिरोसिस् इत्यस्य विकासः अभवत् वा इति ज्ञातुं लघु सुईयाः उपयोगेन यकृतस्य अत्यल्पं भागं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षितं भवति
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
चिकित्सायाः मुख्यतया द्वौ लक्ष्यौ स्तः । एकं अवरुद्धं रक्तवाहिनीं पुनः उद्घाटयितुं रक्तप्रवाहस्य वैकल्पिकमार्गं निर्मातुं वा । अन्यः अन्तर्निहितस्य कारणस्य चिकित्सा ।
औषधेन चिकित्सा
प्रारम्भे रक्तस्य जठरस्य विलयनार्थं नूतनानां स्थूलानां निर्माणं निवारयितुं च एंटीकोआगुलेण्ट् (रक्त-कृशकम् ) इत्यादीनि औषधानि दीयन्ते । यथा हेपरिन् वा वार्फारिन् इत्यादीनि औषधानि ।
विशेष अशल्यचिकित्सा
यदि औषधमात्रं स्थितिं नियन्त्रयितुं न शक्नोति तर्हि विशेषज्ञवैद्यैः अनेकाः चिकित्साविधयः क्रियन्ते ।
- Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt (TIPS): एषा किञ्चित् अधिकं जटिला प्रक्रिया अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् यकृत्-अन्तर्गतं "बायपास" निर्माति । उच्चदाब-द्वार-नाडीयाः यकृत-नाडीयाः च मध्ये लघु-नली (स्टेन्ट्) प्रविष्टा भवति, या यकृत्-तः रक्तं निष्कासयति अनेन रक्तस्य प्रवाहस्य नूतनः मार्गः निर्मीलितः न भवति ।
- पर्क्यूटेन ट्रान्सलुमिनल एंजियोप्लास्टी : अस्मिन् गुब्बारे अवरुद्धं वा संकुचितं वा रक्तवाहिनीं व्याप्तं भवति । कदाचित् पात्रं पुनः संकुचितं न भवेत् इति लघुजालसदृशं नलिकां (`स्टेण्ट्`) निवेश्यते ।
यकृत् प्रत्यारोपण
यदि अन्ये सर्वे उपचाराः असफलाः भवन्ति, अथवा यकृत् पूर्णतया विफलं जातम् (यकृत् विफलता) अथवा सिरोसिस् इति रोगः जातः तर्हि अन्तिमः उपायः स्वस्थः यकृत् प्रत्यारोपणः भवति
अनेन रोगेन किं भविष्यत् ?
पूर्वानुमानं अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति । रोगः कियत् प्राक् ज्ञायते, क्षतिः कियत्, चिकित्सायाः प्रति कियत् उत्तमं प्रतिक्रियां ददाति इति सर्वं महत्त्वपूर्णम् ।
यदि अचिकित्सितः भवति तर्हि रक्तवाहिनीनां पूर्णतया अवरोधः भवति चेत् सः प्रायः वर्षत्रयेण अन्तः यकृत्-विफलतायाः कारणेन मृतः भवितुम् अर्हति । परन्तु सम्यक् चिकित्सायाम् विशेषतः यकृत्प्रत्यारोपणेन प्रायः दीर्घायुः जीवितुं शक्यते । अतः अस्य विषये सर्वोत्तमा सूचना भवतः वैद्यात् एव भवति । स वा भवतः स्थितिं यथावत् व्याख्यास्यति ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- बड्-चियारी-लक्षणं यकृत्-मध्ये रक्तवाहिनीनां अवरोधेन उत्पद्यमानं गम्भीरं, परन्तु चिकित्सायोग्यम् अस्ति ।
- यदि भवतः आकस्मिकं उदरस्य विस्तारः, उदरस्य दक्षिणभागे वेदना, पादयोः शोफः, पीतरोगः इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति तर्हि तस्य अवहेलना न कृत्वा तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु
- अस्य रोगस्य शीघ्रं निदानं, चिकित्सायाः आरम्भः च जीवनरक्षणाय अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति ।
- अत्र अनेके चिकित्साविकल्पाः सन्ति । भवतः वैद्यः भवतः स्थितिं स्वीकृत्य औषधात् आरभ्य यकृत्प्रत्यारोपणपर्यन्तं विविधचिकित्सानां निर्णयं करिष्यति ।
- चिकित्सायाः अनन्तरम् अपि वैद्येन यथा निर्धारितं तथा परीक्षणं कृत्वा चिकित्सालयं गन्तुं अत्यावश्यकम् ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु