किं भवतः शरीरे द्रवम् एवं लीकं भवति ? केशिका लीक सिण्ड्रोम इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवन्तः कदापि Capillary Leak Syndrome इति रोगस्य विषये श्रुतवन्तः? नाम किञ्चित् जटिलं ध्वनितुं शक्नोति। परन्तु सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषा स्थितिः यत्र रक्तस्य द्रवभागः प्लाज्मा नामकः अस्माकं शरीरस्य केशिका इति लघु रक्तवाहिनीभ्यः बहिः लीकं भवति अयं द्रवः अस्माकं स्नायुषु, ऊतकेषु, अङ्गेषु, शरीरस्य गुहासु च लीकं भवति । एषा गम्भीरा स्थितिः भवितुम् अर्हति अतः एतस्य विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम् ।

एतत् तथाकथितं केशिका-लीक-लक्षणं किम् ?

ठीकम्, किञ्चित् अधिकं व्याख्यास्यामः। कल्पयतु यत् भवतः शरीरे जलनलिकानां व्यवस्था अस्ति । एते नलिकां अस्माकं रक्तवाहिकाः सन्ति। अस्मिन् ये अत्यन्तं सूक्ष्माः, लघुः नलिकाः केशिकाः इति उच्यन्ते । एतानि नलिकां सन्ति येषां माध्यमेन प्राणवायुः पोषकाणि च अस्माकं शरीरस्य सर्वेषु भागेषु गच्छन्ति । अतः `(Capillary Leak Syndrome)` इत्यस्मिन् रक्तस्य द्रवभागः अर्थात् प्लाज्मा , एतेषां लघुकेशिकाभिः बहिः लीकं भवति । जलनलिके जलं बहिः स्रवति इव अस्ति।

एतेन द्रवस्य लीकेजेन शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु द्रवस्य सञ्चयः भवति । यथा - अयं द्रवः मांसपेशीषु, ऊतकेषु, विविधाङ्गेषु, अथवा अङ्गानाम् स्थितेषु स्थानेषु (शरीरगुहासु) लीकं कर्तुं शक्नोति ।

अस्य `(Capillary Leak Syndrome)` इत्यस्य प्रकरणाः वर्षे अनेकवारं, जीवने एकवारं वा भवितुं शक्नुवन्ति । परन्तु यदि शीघ्रं चिकित्सा न क्रियते तर्हि भवतः रक्तचापः सहसा न्यूनीभवति, अङ्गविफलता, कदाचित् मृत्युः अपि भवितुम् अर्हति । अतः एतत् लघुतया ग्रहीतव्यं वस्तु नास्ति।

अस्य स्थायिचिकित्सा अद्यापि नास्ति । परन्तु लक्षणानाम् नियन्त्रणार्थं शीघ्रं चिकित्सां प्राप्तुं अत्यावश्यकम् । कदाचित्, औषधस्य निरन्तरं प्रयोगं कृत्वा अथवा लवणस्य आधानं प्राप्य भविष्ये आक्रमणानि निवारयितुं शक्यते ।

अस्य केचन प्रकाराः सन्ति वा ? कथं तेषां भिद्यते ?

आम्, `(Capillary Leak Syndrome)` इत्यस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः । ते किम् इति पश्यामः।

• प्रणालीगत केशिका लीक सिण्ड्रोम: ``प्राथमिक केशिका लीक सिण्ड्रोम'' अथवा ``क्लार्कसन रोग'' इति अपि उच्यते, एषा एकः स्थितिः अस्ति यस्मिन् आक्रमणानि पुनः पुनः भवन्ति , सामान्यतया स्वस्थे व्यक्तिषु अपि।
• द्वितीयक केशिका-लीक-लक्षणम् : एतत् तदा भवति यदा अन्यस्य रोगस्य, स्थितिः, औषधस्य वा कारणेन एकवारं आक्रमणं भवति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एकं निरन्तरं घटितुं शक्यते, अपरं च अन्यकारणात् अस्थायीरूपेण भवति ।

कस्य एतस्याः स्थितिः अधिका भवति ?

``सिस्टेमिक केशिका लीक सिण्ड्रोम'' इति अतीव दुर्लभः रोगः ।विश्वे ५०० तः न्यूनानां जनानां एषा स्थितिः इति कथ्यते । मध्यमवयस्केषु अयं अधिकतया दृश्यते । लघुबालेषु अतीव दुर्लभम् अस्ति । परन्तु यतो हि एतादृशी स्थितानां जनानां कदाचित् अन्यः रोगः इति दुर्निदानं भवति, अतः एतस्याः रोगस्य वास्तविकसङ्ख्या बहु अधिका भवितुम् अर्हति

परन्तु ``द्वितीयककेशिकालीकसिण्ड्रोम'' कस्यापि वयसः जनानां मध्ये भवितुम् अर्हति । केचन संक्रमणाः, चिकित्सास्थितयः, औषधानि च तस्य कारणं भवितुम् अर्हन्ति ।

एवं भवति चेत् शरीरस्य किं भवति ? (त्रयः चरणाः) २.

``Capillary Leak Syndrome'' इत्यस्य आक्रमणे अस्माकं शरीरे यत् भवति तत् त्रयः चरणाः विभक्तुं शक्यन्ते । ते किम् इति पश्यामः।

प्रथमः चरणः लक्षणानाम् आगमनात् पूर्वं (Prodromal phase)

एषः आक्रमणात् पूर्वं दिवसद्वययोः मध्ये कालः । अस्मिन् काले भवन्तः केचन लक्षणानि अनुभवितुं आरभन्ते ।

• श्रान्तः इति भावः
• जलतृष्णा वर्धिता
• आकस्मिकं वजनवृद्धिः इत्यादीनि वस्तूनि भवितुम् अर्हन्ति ।

द्वितीयः चरणः : लीक अथवा पुनरुत्थान चरण

एतत् तदा एव आक्रमणं वस्तुतः भवति । किं भवति यत् द्रवः एल्बुमिन् (रक्तस्य प्रोटीनस्य एकः प्रकारः) च भवतः केशिकाभ्यः भवतः ऊतकयोः मध्ये अन्तरिक्षेषु लीकं भवति । अनेन प्राणवायुवाहकरक्तस्य मात्रा न्यूनीभवति । भवतः रक्तचापः न्यूनः भवति, रक्तकोशिका च एकत्र सङ्गृह्यन्ते, येन भवतः रक्तं स्थूलं भवति । एतेन द्रवस्य लीकेन रक्तस्य मात्रा न्यूनीभवति, यत् हाइपोवोलेमिया इति कथ्यते ।

तृतीयः चरणः आक्रमणस्य अनन्तरं `(Post-leak phase or recruitment phase)` इति

एषः आक्रमणस्य समाप्तेः अनन्तरं समयः । किं भवति यत् भवतः केशिकाः पुनः ऊतकात् द्रवम्, एल्बुमिनं च शोषयितुं आरभन्ते । परन्तु अस्मिन् काले भवतः शरीरे अत्यधिकं द्रवः (द्रवस्य अतिभारः) सञ्चितः भवितुम् अर्हति । फलतः भवतः शरीरे अधिकं मूत्रं (polyuria) उत्पादयितुं शक्यते तथा च भवतः फुफ्फुसाः जलेन पूरयितुं शक्नुवन्ति (pulmonary edema) ।

चिन्तयतु, इदं स्पञ्जः इव जलं शोषयति। प्रथमं द्रवः शरीरात् बहिः आगच्छति, ततः पुनः अतिशीघ्रं अवशोषयति चेत् यथावत् अधिकं अवशोषयति ।

एतस्य किं कारणम् ?

अधुना पश्यामः यत् अस्य `(Capillary Leak Syndrome)` इत्यस्य कारणं किं भवितुम् अर्हति ।

`(सिस्टेमिक केशिका लीक सिंड्रोम)` के कारण

सत्यं वक्तुं शक्यते यत् Systemic Capillary Leak Syndrome इत्यस्य सटीकं कारणम् अद्यापि अज्ञातम् अस्ति । अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः कस्यचित् रोगस्य संक्रमणस्य वा प्रतिक्रियायाः कारणेन अस्य कारणं भवितुम् अर्हति इति शोधकर्तारः मन्यन्ते ।

`(द्वितीयक केशिका लीक सिंड्रोम)` के कारण

अस्य अनेकानि कारणानि सन्ति । अस्य कारणं सर्वाधिकं सामान्यं सेप्सिस इति स्थितिः अस्ति | संक्रमणजन्य प्राणघातकजटिलता इत्यर्थः । तदतिरिक्तं अन्ये कारणानि सन्ति- १.

• स्वप्रतिरक्षारोगाः : १.अस्मिन् किं भवति यत् अस्माकं स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं स्वकीयानां स्वस्थकोशिकानां उपरि आक्रमणं करोति ।
• भेदभावलक्षणम् : एकः जटिलता या कतिपयप्रकारस्य ल्युकेमिया (तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया अथवा तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया) चिकित्सायाः समये भवितुम् अर्हति
• एन्ग्राफ्टमेण्ट् सिण्ड्रोम : अस्थिमज्जाप्रत्यारोपणस्य अनन्तरं भवितुं शक्नोति इति जटिलता ।
• हेमोफेगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिसः : अतिसक्रियप्रतिरक्षातन्त्रस्य कारणेन सम्भाव्यतया जीवनस्य कृते खतरान् जनयति ।
• अण्डकोषस्य अतिउत्तेजना लक्षणम् : प्रजननक्षमतायाः चिकित्सायाः समये भवितुम् अर्हति इति जटिलता ।
• रिसिन् विषाक्तता ।
• सर्पदंशः ।
• वायरल हेमरेजिक ज्वरः : विषाणुजन्य संक्रामकरोगाणां समूहः ।

केचन औषधानि, यथा कैंसरविरोधी औषधानि जेम्सिटाबिन् (gemcitabine - Gemzar®) तथा tagraxofusp (tagraxofusp - Elzonris®) , अपि एतत् (Secondary Capillary Leak Syndrome) कारणं भवितुम् अर्हन्ति

अस्य रोगस्य आरम्भात् पूर्वं कानि लक्षणानि सन्ति ?

सामान्यतया ``केशिका लीक सिण्ड्रोम'' इत्यस्य आक्रमणात् एकदिनद्वयं वा पूर्वं अर्थात् ``प्रोड्रोमल् चरणस्य'' समये भवन्तः एतादृशानि लक्षणानि अनुभवितुं शक्नुवन्ति यथा-

• उदरवेदना अथवा मांसपेशीवेदना (मायल्जिया)।
• अत्यन्तं श्रान्तता वा दुर्बलता वा।
• शिरोवेदना ।
• जलतृष्णा वर्धिता ।
• चिड़चिड़ापन, शीघ्र आक्रोश।
• वमनेच्छा।
• आकस्मिकं वजनं वर्धते।
• वायरलसंक्रमणस्य अथवा ऊर्ध्वश्वसनमार्गस्य संक्रमणस्य लक्षणम् ।

यदि भवन्तः एतादृशं लक्षणं अनुभवन्ति तर्हि "अहो, सम्भवतः केवलं शीत एव" इति वदन् लघुतया मा गृह्यताम्, विशेषतः यदि भवतः पूर्वं अपि एतादृशाः अनुभवाः अभवन्

यदा भवतः रोगः भवति तदा कानि लक्षणानि भवन्ति ?

`(Capillary Leak Syndrome)` आक्रमणस्य समये अर्थात् `(leak or resuscitation phase)` इत्यस्य समये लक्षणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति परन्तु निम्नलिखित सामान्यलक्षणं द्रष्टुं शक्यते ।

• शोफः विशेषतः अङ्गेषु (परिधीयशोफः) ।
• अतिसार।
• रक्तचापः न्यूनः (हाइपोटेंशन)।
• रक्तस्य जठरीकरणं (hypercoagulability) - रक्तकोशिकानां संख्यायां (hematocrit) अथवा श्वेतकोशिकानां संख्यायां वृद्धिः (leukocytosis) वा एतत् भवितुं शक्नोति

वैद्याः एतत् कथं परिचिनुवन्ति ?

चिकित्सकः भवतः चिकित्सा-इतिहासस्य विषये पृच्छन् शारीरिकपरीक्षां च कृत्वा केशिका-लीक-सिण्ड्रोम-रोगस्य निदानं करिष्यति । ते भवतः रक्तचापः न्यूनः अस्ति वा इति परीक्षिष्यन्ति।

अपि च, एतत् केशिका-लीक-लक्षणम् इति पुष्टिं कर्तुं पूर्वं अन्येषां स्थितीनां निराकरणं आवश्यकम् । एतत् कर्तुं ते अनेकाः रक्तपरीक्षाः कर्तुं शक्नुवन्ति- १.

• उच्च हेमेटोक्रिट् (रक्तस्य रक्तकोशिकानां संख्या) इति पश्यन्तु ।
• उच्चं हीमोग्लोबिनस्तरं (लालरक्तकोशिकासु दृश्यमानं प्रोटीनम्) इति पश्यन्तु ।
• रक्ते प्रोटीनस्य न्यूनता (हाइपोएल्बुमिनेमिया) इति पश्यन्तु ।

तदतिरिक्तं रक्ते ``मोनोक्लोनल गैमोपैथी, अथवा एम प्रोटीन'' इति असामान्यप्रतिरक्षाप्रोटीनस्य जाँचार्थं रक्तपरीक्षा कर्तुं शक्यते । ``Capillary Leak Syndrome'' इति रोगयुक्तानां जनानां रक्ते एतत् असामान्यं ``M protein'' भवितुं शक्नोति ।

कथं चिकित्स्यते ? किं तस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते ?

दुर्भाग्येन केशिकालीकसिण्ड्रोमस्य स्थायिचिकित्सा नास्ति । वैद्याः लक्षणं नियन्त्रयितुं जटिलतां निवारयितुं च प्रयतन्ते ।

``Capillary Leak Syndrome'' इत्यस्य आक्रमणस्य समये वैद्याः रक्तचापं नियन्त्रयितुं अङ्गानाम् कृते सम्यक् रक्तप्रवाहं च निर्वाहयितुं प्रयतन्ते । अतिशोफं द्रवसञ्चयं च निवारयितुं प्रयतन्ते । ते उपयोक्तुं शक्नुवन्ति- १.

• ग्लूकोकोर्टिकोइड्स् : एते एकः प्रकारः स्टेरॉयड् अस्ति यः केशिकाभ्यः द्रवस्य लीकं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं करोति ।
• शिराभिः द्रवाः : वृक्कसदृशेषु अङ्गेषु रक्तप्रवाहं वर्धयितुं लवणादिवस्तूनि दीयन्ते ।

प्रायः आक्रमणस्य अनन्तरं भवन्तः चिकित्सालये निक्षिप्तुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति । चिकित्सायाः समये भवतः वैद्यः भवतः रक्तचापस्य रक्तचापस्य च निरीक्षणं निरन्तरं करिष्यति यत् भवतः शरीरे अधिकं द्रवः नास्ति इति सुनिश्चितं करिष्यति, येन अन्याः जटिलताः, यथा फुफ्फुसस्य शोफः, आकस्मिकहृदयस्य रोधः च भवितुम् अर्हति

केशिका-लीक-सिण्ड्रोम-रोगस्य आक्रमणानन्तरं, यत् लीक-उत्तर-चरणम् अथवा भर्ती-चरणम् इति प्रसिद्धम्, भवतः शरीरे अतिरिक्त-द्रवस्य मात्रां न्यूनीकर्तुं वैद्यः मूत्रवर्धकं (एकं औषधं यत् अधिकं मूत्रं उत्पादयति) इति निर्धारयितुं शक्नोति

किं प्रणालीगतकेशिकालीकसिण्ड्रोमस्य (SCLS) पुनरावृत्तिः निवारयितुं शक्यते?

प्रथमस्थाने Systemic Capillary Leak Syndrome इत्यस्य निवारणं कर्तुं न शक्नुवन्ति। परन्तु, एकदा भवतः आक्रमणं जातं चेत्, भवन्तः जानन्ति यत् भवतः स्थितिः अस्ति।

परन्तु नियमितरूपेण औषधं सेवनं वा लवणस्य आधानं वा कृत्वा भविष्ये आक्रमणानि निवारयितुं तेषां तीव्रताम् न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति । एतेषु उपचारेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• मासिकं शिराभिः प्रतिरक्षाग्लोबुलिन् (IVIG) प्राप्तुं .
• दम्मस्य मौखिकौषधानि, यथा थियोफिलिन (theophylline - Elixophyllin®), terbutaline (terbutaline - Brethine®), तथा montelukast (montelukast - Singulair®) .
• शोथं न्यूनीकरोतुस्टेरॉयड।

अनेन अवस्थाया सह जीवितानां भविष्यत् किम् ? `(दृष्टिकोण)`

प्रणालीगतकेशिकालीकसिण्ड्रोमस्य प्रबन्धनं प्रायः निवारकचिकित्साभिः कर्तुं शक्यते । यदा पूर्वमेव स्थितिः निदानं भवति तथा च जटिलताः न्यूनतमाः भवन्ति तदा उपचारस्य सफलतायाः अधिका सम्भावना भवति । केशिका-लीक-लक्षणेन सह ये गम्भीराः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति तेषु केचन सन्ति- १.

• डिब्बे लक्षणम् : मांसपेशीयाः अन्तः दबावः वर्धते, रक्तप्रवाहः न्यूनः भवति ।
• हृदयस्य फुफ्फुसस्य च परितः द्रवसञ्चयः (हृदयस्य टैम्पोनेड, पेरिकार्डियल इफ्यूजन, फुफ्फुसस्य च स्रावः) ।
• हृदय विफलता।
• वृक्कस्य विफलता ।
• न्यूरोपैथी।
• फुफ्फुसशोफः ।
• रैबडोमायोलिसिसः मांसपेशीक्षतिकारणात् वृक्कस्य विफलता ।
• प्रहार।

एते भयङ्कराः ध्वनितुं शक्नुवन्ति, परन्तु यथा पूर्वं उक्तं, शीघ्रं चिकित्सा, सम्यक् प्रबन्धनं च अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवान् मन्यते यत् भवतां Capillary Leak Syndrome आक्रमणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु। ते भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धने सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति, भवतः उपशमः च दातुं शक्नुवन्ति ।

स्मर्यतां यद्यपि एषा दुर्लभा स्थितिः अस्ति तथापि लक्षणानाम् विषये अवगतं भवितुं, संशयः चेत् शीघ्रमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं च महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

गृहं नेतु-सन्देशः

ठीकम्, अतः `(Capillary Leak Syndrome)` इत्यस्य विषये महत्त्वपूर्णान् बिन्दून् पुनः संक्षेपं कुर्मः येषां विषये वयं चर्चां कृतवन्तः:

• एतत् तदा भवति यदा अस्माकं शरीरे स्थितेभ्यः लघु रक्तवाहिभ्यः (केशिकाभ्यः) रक्तस्य द्रवभागः (प्लाज्मा) बहिः स्रवति ।
• एतत् एकवारं पुनः पुनः वा भवितुम् अर्हति ।
• यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि गम्भीराः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति अतः शीघ्रं चिकित्सां करणीयम् ।
• यद्यपि स्थायिचिकित्सा नास्ति तथापि लक्षणनियन्त्रणाय भविष्ये आक्रमणनिवारणाय च चिकित्साः सन्ति ।
• यदि एतेषु कस्यापि लक्षणस्य शङ्का भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु । यावत् शीघ्रं रोगस्य निदानं कृत्वा चिकित्सां आरभते तावत् भवतः स्वस्थतायाः सम्भावना अधिका भवति ।

अतः, आशासे यत् एषा सूचना भवद्भ्यः उपयोगी भविष्यति। स्वस्थ रहिये !

` केशिका लीक सिण्ड्रोम, प्लाज्मा लीक, निम्न रक्तचाप, क्लार्कसन रोग, शोफ, शरीरे द्रव लीकेज