शिरस्य अन्तः लघुः अर्बुदः ? सरलतया कपाल-ग्रसनी-रोगस्य विषये ज्ञातुम् आवाम्!

किं भवन्तः कदापि एकं विचित्रं अर्बुदं श्रुतवन्तः यत् शिरस्य अन्तः, अथवा मस्तिष्के, अत्यल्पस्य किन्तु अतीव महत्त्वपूर्णस्य ग्रन्थिस्य समीपे – पिट्यूटरी ग्रन्थिः ? एतत् कपाल-ग्रसनी-रोगः इति उच्यते । वस्तुतः किञ्चित् दुर्लभम् अस्ति, अर्थात् सर्वान् प्रभावितं कुर्वन् रोगः नास्ति। परन्तु एषः लघुः अर्बुदः भवतः दृष्टौ भवतः अन्तःस्रावीतन्त्रे च एतावत् महत् प्रभावं कर्तुं शक्नोति | अतः अद्य किञ्चित् अधिकं विस्तरेण एतस्य विषये वदामः, ठीकम्?

कपाल-ग्रसनी-रोगः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् कपाल-ग्रसनी-रोगः अतीव दुर्लभः, अकर्क्कटः (सौम्यः) अर्बुदः अस्ति । भवतः पिट्यूटरीग्रन्थिस्य समीपे एव अस्य विकासः भवति । अर्बुदः शनैः शनैः वर्धते । तथापि, तत् भवतः कपाल-तंत्रिकाः प्रभावितं कर्तुं शक्नोति , विशेषतः भवतः दृष्टिः सह सम्बद्धाः तंत्रिकाः । भवतः शरीरे हार्मोनं नियन्त्रयति इति भवतः अन्तःस्रावीतन्त्रं अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

अस्य मुख्याः उपचाराः शल्यक्रिया , विकिरणचिकित्सा च सन्ति | कदाचित्, रसायनचिकित्सायाः उपयोगः विशिष्टप्रकारस्य अर्बुदस्य, पपिलर उपप्रकारस्य कृते अपि भवति ।

सुसमाचारः अस्ति यत् अस्य अर्बुदस्य ९०% अधिकाः जनाः निदानस्य पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरं जीवन्ति । तथापि अयं अर्बुदः दीर्घकालीनः स्थितिः इति मन्यते . यतः चिकित्सायाम् अस्य अर्बुदस्य अन्येषां स्थितिनां चिकित्सा सर्वदा न भवति, एतादृशस्य अर्बुदस्य पुनरावृत्तिः अधिका भवति ।

कपाल-ग्रसनी-रोगः कस्य भवति ?

प्रतिवर्षं प्रतिलक्षं प्रायः द्वौ जनाः कपाल-ग्रसनी-रोगस्य द्वयोः प्रकारयोः एकं भवति: adamantininomatous and papillary . ते द्वयोः आयुवर्गयोः अधिकतया दृश्यन्ते- १.

• ५ तः १४ वर्षाणां मध्ये बालकाः
• ५० तः ७४ वर्षाणां मध्ये प्रौढाः

यद्यपि एडामेन्टिनोमेटस प्रकारः कस्यापि वयसः जनानां मध्ये विकसितुं शक्नोति तथापि पपिलर उपप्रकारः अधिकतया प्रौढेषु दृश्यते ।

एषः कपाल-ग्रसनी-रोगः कियत् गम्भीरः अस्ति ?

वस्तुतः कपाल-ग्रसनी-रोगः गम्भीरः चिकित्सा-स्थितिः अस्ति । अस्य आजीवनं चिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति । शल्यक्रियाद्वारा ये अर्बुदाः सम्पूर्णतया निष्कासिताः सन्ति तेषां प्रायः अर्धभागः किञ्चित्कालानन्तरं पुनः आगमिष्यति । एतेषां अर्बुदानां कारणेन केचन स्वास्थ्यस्थितयः अर्बुदस्य निष्कासनानन्तरं अपि स्थातुं शक्नुवन्ति ।

कपाल-ग्रसनी-रोगस्य पिट्यूटरी-एडेनोमा-रोगस्य च किं भेदः ?

एतयोः द्वयोः अपि हार्मोनस्य कार्यं प्रभावितं कर्तुं शक्यते ।पिट्यूटरी एडेनोमा एकः प्रकारः अर्बुदः अस्ति यः भवतः पिट्यूटरी ग्रन्थिषु विकसितः भवति । परन्तु ग्रन्थिसमीपे कपाल -ग्रसनी-रोगः भवति । यद्यपि उभयप्रकारस्य अर्बुदः सौम्यः भवति तथापि प्रायः पिट्यूटरी-एडेनोमा-अपेक्षया कपाल-ग्रसनी-रोगः अधिकं आक्रामकः भवति ।

कपाल-ग्रसनी-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

कपाल-ग्रसनी-लक्षणं ताभिः परिस्थितिभिः सह सम्बद्धं भवति यत् यदा किमपि भवतः वा भवतः बालस्य पिट्यूटरी-ग्रन्थिं, हाइपोथैलेमस-ग्रन्थिं, दृष्टि-तंत्रिकाः , मस्तिष्कं च प्रभावितं करोति

• बालकानां कृते : एतेन बालकानां वृद्धिः विकासः च प्रभावितः भवितुम् अर्हति । एतत् कपाल-ग्रसनी-रोगयुक्तानां प्रौढानां अपेक्षया बालकेषु अधिकं दृश्यते ।
• बालकानां प्रौढानां च कृते : दृष्टिः प्रभाविता भवितुम् अर्हति । विशेषतः परिधीयदृष्टिः न्यूनीभवितुं शक्नोति ।

परन्तु एतानि लक्षणानि अन्यरोगाणां सदृशानि भवितुम् अर्हन्ति इति कारणतः एतानि लक्षणानि अस्य अर्बुदस्य कारणेन भवन्ति इति शीघ्रं निष्कर्षं कर्तुं वैद्यानां कृते कठिनं भवितुम् अर्हति

पिट्यूटरी ग्रन्थिषु दबावेन उत्पद्यमानाः अवस्थाः

भवतः वा भवतः बालस्य वा पिट्यूटरी ग्रन्थिः शरीरस्य बहवः हार्मोनलकार्यं नियन्त्रयति । यदा कपाल-ग्रसनी-रोगः अस्याः ग्रन्थिं निपीडयति तदा निम्नलिखित-स्थितयः भवितुम् अर्हन्ति ।

• वृद्धिहार्मोनस्य (GH) अभावः : एतेन बालकानां वृद्धिः स्थगितवती भवितुम् अर्हति । प्रौढेषु जीएच-अभावेन दुर्बलता, अस्थि-विकारः ( अस्थि-कृशता), मांसपेशी-बलस्य न्यूनता, एलडीएल-कोलेस्टेरोल्-वृद्धिः, हृदयरोगः च भवितुम् अर्हति
• गोनाडोट्रोपिन्-अभावः : एतादृशी स्थितिः येषां जनानां यौवनस्य विलम्बः भवति । स्त्रियः मासिकधर्मं त्यजन्ति, अमेनोरिया इति अवस्था ।
• एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक् हार्मोन (ACTH) अभावः : एतेन दुर्बलता, क्लान्तता च भवितुम् अर्हति । अस्य कारणेन वजनस्य न्यूनता, भूखस्य न्यूनता, मांसपेशीनां दुर्बलता, उदरेण वमनं च, रक्तचापः न्यूनः ( hypotension ) च भवितुम् अर्हति ।
• थाइरॉइड् उत्तेजकहार्मोनस्य (TSH) अभावः : न्यून TSH युक्तेषु जनासु क्लान्तता, अनियमित अवधिः, विस्मरणं च इत्यादीनि लक्षणानि अनुभवितुं शक्नुवन्ति
• केन्द्रीयमधुमेह-अनिष्ट-रोगः (CDI): अस्याः स्थितिः अत्यधिकतृष्णा ( polydipsia ) तथा च बारम्बारं मूत्रं ( polyuria ) भवति ।) भवति। CDI-रोगयुक्ताः जनाः निर्जलीकरणं , अनियमितहृदयस्पन्दनं, ज्वरः, शुष्कत्वक् श्लेष्माझिल्ली च, भ्रमः, आक्षेपः च इत्यादीनां परिस्थितीनां अनुभवं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

हाइपोथैलेमसस्य उपरि दबावेन उत्पद्यमानाः परिस्थितयः

भवतः वा भवतः बालस्य वा हाइपोथैलेमस् शरीरस्य प्रक्रियां यथा मनोभावः, क्षुधा, तृष्णा, निद्राविधिः, यौनक्रिया च नियन्त्रयति । यदा कपाल-ग्रसनी-अर्बुदः हाइपोथैलेमस्-इत्यत्र दबावं करोति तदा निम्नलिखित-स्थितयः भवितुम् अर्हन्ति ।

• हाइपोथैलेमिक मोटापाः : एतेन कैलोरीप्रतिबन्धः, व्यायामः, आहारनियन्त्रणं च कृत्वा अपि भवति इति मोटापः निर्दिश्यते ।
• फ्रोएलिच् सिण्ड्रोम : एतादृशी स्थितियुक्ताः जनाः कियत् अपि खादन्ति चेदपि क्षुधां अनुभवन्ति, येन मोटापाः भवन्ति । फ्रोएलिच् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां बालकानां विकासः अन्येभ्यः बालकानां अपेक्षया मन्दतरं भवितुम् अर्हति । केषाञ्चन बालकानां दृष्टिः अपि दुर्बलता, बौद्धिकविकलाङ्गता च भवितुम् अर्हति ।
• अ-२४-घण्टा-निद्रा-जागरण-लक्षणम् : एषः निद्रा-विकारः अस्ति यस्य कारणेन जनाः सामान्य-निद्रा-कार्यक्रमस्य अनुसरणं कर्तुं असमर्थाः भवन्ति । केषुचित् जनासु तीव्रनिद्राविहीनता भवितुम् अर्हति |

एषः अर्बुदः भवतः वा भवतः बालस्य वा दृष्टिम् कथं प्रभावितं करोति ?

कपाल-ग्रसनी-अर्बुदाः प्रायः भवतः वा भवतः बालस्य वा दृष्टि-तंत्रिकाः अत्यन्तं समीपे एव विकसिताः भवन्ति . यदा एताः तंत्रिकाः संपीडिताः भवन्ति तदा तेषां दृष्टिः धुन्धली वा परिधीयदृष्टेः समस्या वा भवितुम् अर्हति ।

कपाल-ग्रसनी-रोगस्य कारणं किम् ?

शोधकर्तारः अद्यापि तस्य सटीककारणं न जानन्ति, परन्तु तेषां मतं यत् एते अर्बुदाः कोशिकाभ्यः विकसिताः भवन्ति ये भवतः वा भवतः बालस्य वा पिट्यूटरीग्रन्थिं निर्मातुं साहाय्यं कुर्वन्ति । केनचित् कारणेन एताः कोशाः असामान्याः भवन्ति, बहुगुणाः भवन्ति, वर्धन्ते च ।

वैद्याः कपाल-ग्रसनी-रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

यदि भवतः एतादृशस्य अर्बुदस्य परीक्षणं क्रियते तर्हि भवतः वैद्यः भवतः चिकित्सा-इतिहासस्य शारीरिकविकासस्य च विषये पृच्छितुं शक्नोति । यदि भवतः बालकस्य परीक्षणं क्रियते तर्हि ते तस्य शारीरिकविकासः, बौद्धिकविकासः, दृष्टिः, असामान्यरूपेण तृष्णां अनुभवति वा बहुधा मूत्रस्य आवश्यकता वा इति पृच्छन्ति

कीदृशाः परीक्षाः क्रियन्ते ?

वैद्याः एतादृशानि परीक्षणानि कर्तुं शक्नुवन्ति- १.

• रक्तपरीक्षाः : एतेषु कतिपयानि हार्मोनस्तराः माप्यन्ते ।
• मूत्रविश्लेषणम् : वृक्कस्य समस्यायाः जाँचः भवति ।
• सीटी स्कैन् (Computed Tomography - CT scan): मृदु ऊतकानाम् अस्थिनां च त्रिविमीय (3D) चित्राणि निर्मातुं एक्स-रे-श्रृङ्खलायाः सङ्गणकस्य च उपयोगः भवति ।
• एमआरआई स्कैन (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग - एमआरआई):एषा वेदनाहीनपरीक्षा यस्मिन् विशालस्य चुम्बकस्य, रेडियोतरङ्गस्य, सङ्गणकस्य च उपयोगेन शरीरस्य अङ्गानाम्, संरचनानां च अत्यन्तं स्पष्टानि चित्राणि निर्मीयन्ते ।
• बायोप्सी : वैद्याः बायोप्सी (उतकस्य नमूनां गृह्णन्ति) कृत्वा सूक्ष्मदर्शकेन कोशिकानां, द्रवस्य, ऊतकस्य, वृद्धेः वा परीक्षणं कुर्वन्ति ।

कपाल-ग्रसनी-रोगस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते वा ?

प्रायः मस्तिष्कस्य शल्यक्रियायाः माध्यमेन कपालगहनरोगस्य चिकित्सा भवति | एतत् नासिकाद्वारा प्रविष्टस्य लघुकॅमेरा (scope) इत्यस्य उपयोगेन, अथवा शिरसि लघुच्छिद्रं कृत्वा ( craniotomy ) कर्तुं शक्यते । शल्यक्रियायाः लक्ष्यं यथाशक्ति अर्बुदस्य निष्कासनं भवति तथा च पिट्यूटरीग्रन्थिः, हाइपोथैलेमसः, दृक्तंत्रिकाः वा न्यूनीकरोति परन्तु केषाञ्चन जनानां शल्यक्रियायाः अनन्तरं हार्मोन-औषधानि सेवनस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । तदतिरिक्तं यदि अर्बुदं सुरक्षिततया पूर्णतया निष्कासयितुं न शक्यते तर्हि शल्यक्रियायाः अनन्तरं विकिरणचिकित्सा अनुशंसिता भवितुम् अर्हति ।

शल्यक्रियायाः सामान्याः दुष्प्रभावाः के सन्ति ?

कपाल-ग्रसनी-रोगस्य शल्यक्रिया अतीव चुनौतीपूर्णा अस्ति | प्रथमं यतोहि एते अर्बुदाः अतीव सुकुमारानां तंत्रिकानां, पिट्यूटरीग्रन्थिस्य च समीपे वर्धन्ते, तस्मात् तेषां क्षतिः अधिकः भवति । द्वितीयं, कपाल-ग्रसनी-रोगस्य निष्कासनं लिफाफस्य क्षतिं विना लिफाफात् स्टिकरं निष्कासयितुं इव भवति । यतो हि एते अर्बुदाः पिट्यूटरीग्रन्थिषु, दृष्टिसम्बद्धेषु तंत्रिकासु च एतावत् दृढतया संलग्नाः भवन्ति । केचन वैद्याः मन्यन्ते यत् एतेषां अर्बुदानां निष्कासनार्थं शल्यक्रियायाः कारणेन अर्बुदस्य एव हानिः भवितुम् अर्हति । अतः, शल्यक्रियायाः उद्देश्यं किम् अस्ति, के दुष्प्रभावाः अपेक्षितव्याः इति पूर्वमेव अवगन्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

कपाल-ग्रसनी-रोगस्य निवारणं कर्तुं शक्यते वा ?

दुर्भाग्येन एते अर्बुदाः निवारयितुं न शक्यन्ते । भवतः वा भवतः बालस्य वा शरीरस्य विकासे कोशिकासु परिवर्तनस्य कारणेन ते निर्मीयन्ते ।

भवन्तः कियत्कालं यावत् कपाल-ग्रसनी-रोगेण सह जीवितुं शक्नुवन्ति ?

अनेके जनाः चिकित्सायाः अनन्तरं वर्षाणि यावत् जीवन्ति । परन्तु एते अर्बुदाः प्रायः पुनः भवितुं शक्नुवन्ति । समग्रतया शल्यक्रियायाः सह पूर्णतया निष्कासिताः प्रायः १७% अर्बुदाः पुनः आगमिष्यन्ति । केवलं आंशिकरूपेण निष्कासितानां अर्बुदानां कृते एषा संख्या २५% तः ६३% यावत् वर्धते । अधिकांशः कपाल-ग्रसनी-रोगाः ये पुनः आगच्छन्ति ते शल्यक्रियायाः वर्षत्रयस्य अन्तः पुनः आगमिष्यन्ति ।

केचन वैद्याः कपाल-ग्रसनी-रोगं दीर्घकालं यावत् परिचर्यायाः निरीक्षणस्य च आवश्यकतां जनयन्ति । अस्य अनेकानि कारणानि सन्ति- १.

• भवतः वा भवतः बालकस्य वा अन्यस्य शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवेत् यत् पुनः उत्पद्यमानं अर्बुदं निष्कासयितुं शक्यते ।
• यदि भवतः वा भवतः बालस्य पिट्यूटरीग्रन्थिः वा हाइपोथैलेमसः अर्बुदस्य वा शल्यक्रियायाः वा प्रभावः भवति तर्हि हार्मोनप्रतिस्थापनचिकित्सा आवश्यकी भवितुम् अर्हति ।
• अर्बुदस्य कारणेन हाइपोथैलेमिक मोटापेः येषां बहवः बालकाः सन्ति तेषां अन्येषां स्वास्थ्यसमस्यानां जोखिमः अधिकः भवति । यदि भवतः बालकस्य हाइपोथैलेमिक मोटापाः सन्ति तर्हि भवतः बालकस्य उत्तमभोजनविकल्पं कर्तुं नियमितरूपेण व्यायामं कर्तुं च सहायतार्थं भवतः समर्थनस्य मार्गदर्शनस्य च आवश्यकता भविष्यति।

मया/मम बालकः कदा वैद्यं द्रष्टव्यः ?

भवतः वा भवतः बालकस्य वा सम्भवतः बहुवर्षपर्यन्तं कपाल-ग्रसनी-रोगेण सह जीवितुं प्रवृत्तः भविष्यति । एते अर्बुदाः पुनः वर्धयितुं शक्नुवन्ति, चिकित्सायाम् सर्वाणि लक्षणानि सम्पूर्णतया न निराकुर्वन्ति । स्वस्य/भवतः बालस्य परिचर्यायाः योजनां कुर्वन् एतानि विषयाणि विचारयन्तु।

• भवतः वा भवतः बालस्य वा समग्रस्वास्थ्यस्य निरीक्षणार्थं भवन्तः प्रतिवर्षं स्वचिकित्सकं द्रष्टव्याः ।
• भवतः वा भवतः बालस्य वा वैद्यः सम्भवतः वार्षिकस्कैन् आदेशं दास्यति, प्रायः MRI स्कैन् , अर्बुदानां पुनरावृत्तिः वा इति जाँचयितुम्।
• भवतः वा भवतः बालकस्य वा हार्मोन-अभावः अथवा दृष्टि-समस्या इत्यादीनां परिस्थितीनां प्रबन्धने साहाय्यस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति, ये शल्यक्रियाद्वारा न सम्यक् कृताः ।

मया मम/मम बालस्य वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः?

यद्यपि कपाल-ग्रसनी-रोगः दुर्लभः, अकर्क्कट-अर्बुदः अस्ति तथापि तस्य कारणेन अनेकाः चुनौतीपूर्णाः चिकित्सा-स्थितयः भवितुम् अर्हन्ति येषां दीर्घकालीन-परिचर्यायाः आवश्यकता भवति । यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा एषः अर्बुदः अस्ति तर्हि भवतः एतस्य आजीवनस्य स्थितिः प्रबन्धनस्य चिन्ता भवति । अत्र केचन प्रश्नाः सन्ति ये भवतः वा भवतः बालस्य वा वैद्येन सह वार्तालापं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति:

• एतत् फलं मया कदापि न श्रुतम्। किं भवन्तः व्याख्यातुं शक्नुवन्ति ?
• किं अस्य अर्बुदस्य कारणेन मम/मम बालकस्य अन्याः गम्भीराः चिकित्सासमस्याः भवितुम् अर्हन्ति?
• मया/मम बालकः किमर्थम् एतत् अर्बुदं विकसितवान् ?
• के चिकित्साविकल्पाः सन्ति ?
• चिकित्सायाः सफलतायाः काः सम्भावनाः सन्ति ?
• किं चिकित्सा मम/मम बालस्य लक्षणं दूरं करिष्यति?
• चिकित्सायाः अल्पकालीनदीर्घकालीनदुष्प्रभावाः के सन्ति ?
• यदि अर्बुदः पुनः वर्धते तर्हि किं भवति ?

यदि भवतः कपाल-ग्रसनी-रोगस्य निष्कासनार्थं शल्यक्रिया भवति चेदपि एते दुर्लभाः, अकर्क्कट-अर्बुदाः भवतः वा भवतः बालके वा दीर्घकालं यावत् प्रभावं कर्तुं शक्नुवन्ति । तदतिरिक्तं भवतः वा भवतः बालकस्य वा अर्बुदजन्यस्थितीनां कृते सततं चिकित्सापरिचर्यायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति । एकप्रकारेण कपाल-ग्रसनी-रोगः एकः दीर्घकालीनः रोगः अस्ति यस्य प्रबन्धनं भवता वा भवतः बालकेन वा जीवनपर्यन्तं कर्तव्यं भविष्यति । यद्यपि वैद्याः तस्य सम्पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं न शक्नुवन्ति तथापि ते भवतः बालकस्य च अस्य दुर्लभस्य अर्बुदस्य जीवनस्य आव्हानानां सामना कर्तुं यथाशक्ति साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

अन्ते गृहं नेतुम् सन्देशः : १.

कपाल-ग्रसनी-रोगः गम्भीरः दुर्लभः च अस्ति, परन्तु समुचितचिकित्सायाम् दीर्घकालीननियोजनेन च तस्य प्रबन्धनं कर्तुं शक्यते ।

• नियमितरूपेण चिकित्सापरामर्शं गृह्यताम् : स्वस्य चिकित्सादलस्य सम्पर्कं स्थापयितुं निर्धारितपरीक्षासु नियुक्तिषु च उपस्थितिः अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति।
• आशावान् तिष्ठतु : यद्यपि एषा यात्रा आव्हानात्मका अस्ति तथापि भवन्तः एकान्ते न सन्ति। वैद्यानां, परिवारस्य, मित्राणां च समर्थनेन भवन्तः एतत् पारयितुं शक्तिं प्राप्नुयुः ।
• सूचितः भवतु : अस्याः स्थितिः, तस्याः उपचाराः, सम्भाव्यजटिलताः च विषये सुविज्ञप्ताः सन्तः भवतः सूचितनिर्णयेषु सहायकाः भविष्यन्ति ।

स्मर्यतां यत् शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं सम्यक् प्रबन्धनं च अस्याः स्थितिः सफलतया जीवितुं सर्वोत्तमाः उपायाः सन्ति । यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा एतादृशं किमपि लक्षणं भवति तर्हि वैद्यं द्रष्टुं मा संकोचयन्तु ।

` कपाल-ग्रसनी, मस्तिष्क अर्बुद, पिट्यूटरी ग्रंथि, हार्मोन, दृष्टि, बाल स्वास्थ्य, गैर-कैंसर अर्बुद