किं भवतः शिशुः दुर्लभहृदयरोगेण पीडितः अस्ति ? एब्स्टीन् इत्यस्य विसंगतिविषये सरलतया ज्ञास्यामः।

किं भवतः लघुः सर्वदा श्रान्तः भवति ? किं तस्य/तस्याः श्वसनस्य कष्टं भवति इव ? किं तस्य/तस्याः त्वचा कदाचित् नीलवर्णीयः दृश्यते ? यद्यपि एते प्रायः सामान्याः भवितुम् अर्हन्ति तथापि कदाचित् जन्मजातहृदयसमस्यायाः कारणेन भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्याः दुर्लभस्य किन्तु महत्त्वपूर्णस्य हृदयस्य अवस्थायाः विषये वक्तुं गच्छामः। एबस्टीन् विसंगतिः इति कथ्यते ।

एब्स्टीनस्य विसंगतिः वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषा जन्मजातः हृदयस्य स्थितिः अस्ति । गर्भे एव शिशुः भवति यः हृदये दोषः भवति इत्यर्थः । अस्माकं हृदयस्य चत्वारः कक्ष्याः, द्वौ ऊर्ध्वकक्षौ, द्वौ अधः कक्षौ च सन्ति । एतेषां कक्षाणां मध्ये द्वारवत् कार्यं कुर्वन्तः कपाटाः सन्ति । एते रक्तस्य प्रवाहं केवलमेकदिशि नियन्त्रयन्ति ।

एब्स्टीनस्य विसंगतिः मुख्यतया त्रिकस्पिड-कपाटं प्रभावितं करोति, यत् हृदयस्य दक्षिणभागे उपरितन-कक्षस्य (दक्षिण-अलिन्दस्य) निम्न-कक्षस्य (दक्षिण-निलयस्य) च मध्ये स्थितम् अस्ति अस्मिन् दशायां मुख्यद्वयं भवति- १.

1. कपाटः अशुद्धरूपेण स्थापितः अस्ति : अयं त्रिकस्पिडकपाटः सामान्यतया यथा भवितुम् अर्हति तस्मात् बहु न्यूनं भवति, दक्षिणनिम्नकक्षे।

2. कपाटपत्राणि सम्यक् न निर्मिताः : कपाटपत्राणां आकारः असामान्यः भवति । कदाचित् हृदयभित्तिं अपि लप्यन्ते ।

यदा द्वारं सम्यक् न पिहितं भवति तदा किं भवति इति चिन्तयतु। तथैव अयं कपाटः सम्यक् न निमीलति इति कारणतः अधोकक्षात् यत् रक्तं पम्पं कर्तव्यं तत् पुनः उपरितनकक्षे लीकं भवति

अनेन हृदयस्य दक्षिणपार्श्वे ऊर्ध्वकक्षं बृहत्तरं भवति । अपि च अधः कक्षे यस्य कपाटः अधः स्थितः भवति, तस्य सम्यक् कार्यं कर्तुं न्यूनं स्थानं भवति । कालान्तरे हृदयस्य एषः विस्तारितः दक्षिणभागः दुर्बलः भवितुम् अर्हति, हृदयस्य विफलतां अपि जनयितुं शक्नोति ।

प्रायः `Ebstein's Anomaly` इति रोगयुक्तेषु बालकेषु अन्ये हृदयस्य स्थितिः भवति । हृदयस्य द्वयोः ऊर्ध्वकक्षयोः मध्ये भित्तिच्छिद्रं भवति । एतत् `(Atrial Septal Defect - ASD )` इति कथ्यते ।

अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?

लक्षणानाम् परिधिः अतीव विस्तृतः अस्ति । कदाचित् रोगः अतीव तीव्रः भवति चेत् जन्मनः कतिपयेषु दिनेषु लक्षणं दृश्यते । परन्तु यदि रोगः तावत् तीव्रः नास्ति तर्हि किशोरावस्थापर्यन्तं लक्षणं सर्वथा न भवितुं शक्नोति ।

किमर्थम् एतत् भवति ? किं कारणम् ?

वस्तुतः प्रायः अस्य विशिष्टं कारणं ज्ञातुं कठिनं भवति । परन्तु आनुवंशिकपरिवर्तनस्य भूमिका भवितुम् अर्हति इति वैद्याः मन्यन्ते । गर्भावस्थायां लिथियम - बेन्जोडायजेपिन्- इत्यादीनां कतिपयानां औषधानां संपर्कः अपि अल्पं जोखिमं जनयितुं शक्नोति इति अपि विश्वासः अस्ति । परन्तु एते अद्यापि संशोधनपदे एव सन्ति।

वैद्यः एतत् कथं लभते ? (परीक्षणम्) २.

यदि भवतः बालकस्य एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि वैद्यः प्रथमं बालकस्य सम्यक् परीक्षणं करिष्यति । ततः, ते हृदयस्य कार्यं कथं भवति इति सम्यक् निर्धारयितुं अनेकपरीक्षाणां आदेशं दातुं शक्नुवन्ति ।

• इकोकार्डियोग्रामः : एषा सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णा परीक्षणम् अस्ति । गर्भस्थस्य शिशुस्य अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् इव हृदयस्य विस्तृतं चित्रं गृह्णाति । कपाटाः कुत्र सन्ति, तेषां आकारः, रक्तं पृष्ठतः स्रवति वा, हृदयकक्षाः कियत्, कियत् विशालाः इति दर्शयितुं शक्नोति ।
• विद्युतहृदयचित्रम् (EKG) : एतेन हृदयस्य विद्युत्क्रियायाः मापनं भवति । एतेन अनियमितहृदयस्पन्दनस्य (अतालता) ज्ञातुं साहाय्यं भवति ।
• हृदयस्य एमआरआइ : एतेन हृदयस्य, कपाटस्य च स्पष्टतरं, त्रिविमात्मकं चित्रं निर्मातुं शक्यते । शल्यक्रियापूर्वादिषु परिस्थितिषु एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
• व्यायामतनावपरीक्षा : वृद्धबालानां कृते ट्रेडमिल्-उपरि गच्छन्ते सति ईकेजी क्रियते । एतेन हृदयं परिश्रमस्य प्रति कथं प्रतिक्रियां ददाति इति द्रष्टुं साहाय्यं भवति ।
• Holter Monitor : एतत् लघुयन्त्रं २४ तः ४८ घण्टापर्यन्तं शरीरे धारयति । एतत् दिवसं यावत् हृदयस्पन्दनं अभिलेखयति, दिवसे यत्किमपि अनियमितं हृदयस्पन्दनं भवति तत् ज्ञातुं तस्य उपयोगः भवति ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

रोगस्य तीव्रता, बालस्य लक्षणयोः च आधारेण चिकित्सा भवति ।

औषधेन चिकित्सा

यदि लक्षणं तीव्रं न भवति तर्हि वैद्यः बालस्य स्थितिं निरीक्षितुं निर्णयं कर्तुं शक्नोति । यदि हृदयस्य विफलतायाः लक्षणं भवति तर्हि ते हृदयस्य उत्तमं कार्यं कर्तुं वा शरीरात् अतिरिक्तं द्रवम् अपसारयितुं वा औषधानि दातुं शक्नुवन्ति । यदि हृदयस्पन्दनः अनियमितः भवति तर्हि तस्य नियन्त्रणार्थं औषधानि अपि सन्ति ।

शल्य-चिकित्सा

यदि लक्षणं तीव्रं भवति अथवा हृदयं क्रमेण दुर्बलं भवति तर्हि शल्यक्रिया आवश्यकी भवेत् ।

• वाल्वमरम्मतम् : शल्यचिकित्सकानाम् प्रथमः विकल्पः सर्वदा बालस्य स्वस्य कपाटस्य मरम्मतं कृत्वा समाधातुं प्रयत्नः भवति। बालस्य स्वस्य ऊतकस्य उपयोगेन कपाटस्य पट्टिकाः समायोजिताः भवन्ति येन ते सम्यक् कार्यं कुर्वन्ति ।
• कपाटप्रतिस्थापनम् : यदि कपाटः मरम्मतात् परं क्षतिग्रस्तः भवति तर्हि तस्य स्थाने कृत्रिमः कपाटः प्रत्यारोपितः भवति । एते धातुना (Mechanical valve) अथवा पशु ऊतकेन (Biological valve) निर्मिताः भवितुम् अर्हन्ति । यदि धातुकपाटः प्रविष्टः भवति तर्हि जीवनपर्यन्तं रक्तकृशकद्रव्याणि सेवितुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति ।
• अन्याः प्रक्रियाः : शल्यक्रियायाः समये हृदयस्य छिद्रं (ASD) बन्दं कृत्वा हृदयस्य यस्य भागस्य अनियमितहृदयस्पन्दनं (catheter ablation) भवति तस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते

केषु विशेषेषु सावधानता भवितव्या?

एतादृशी स्थितस्य बालकस्य हृदयरोगचिकित्सकेन आजीवननिरीक्षणस्य आवश्यकता भवति | शल्यक्रियायाः अनन्तरम् अपि निर्धारितसमये जाँचार्थं चिकित्सालयेषु गमनम् अत्यावश्यकम् ।

यदि भवतः बालकस्य एषा स्थितिः अस्ति तर्हि निम्नलिखितलक्षणानाम् अवलोकनं कुर्वन्तु।

• यदि त्वक् अधिकवारं नीलवर्णं भवति।
• यदि बालस्य क्रियाकलापः, धावनं, क्रीडनं च न्यूनीभवति।
• यदि शरीरे शोफः भवति।
• यदि भवन्तः हृदयस्य धड़कनं द्रुततरं अनुभवन्ति।

यदि भवान् एतादृशं परिवर्तनं लक्षयति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयतु .

अपि च केषुचित् सन्दर्भेषु यथा दन्तधावनात् पूर्वं वैद्यः बालकान् हृदयसंक्रमणस्य निवारणाय प्रतिजीवनानि सेवितुं सल्लाहं दातुं शक्नोति । वैद्यस्य निर्देशान् सर्वदा सम्यक् अनुसरणं कुर्वन्तु।