यदा भवतः शिशुः जायते तदा भवन्तः स्वाभाविकतया तेषां कल्याणस्य प्रत्येकं पक्षं चिन्तयन्ति । कदाचित्, शिशवः जन्मजातहृदयरोगयुक्ताः भवन्ति । एतादृशी एकः स्थितिः जटिला अस्ति चेदपि Endocardial Cushion Defect (ECD) , भवतः कृते सुविज्ञप्तिः महत्त्वपूर्णा अस्ति । नाम भयङ्करं ध्वनितुं शक्नोति, परन्तु कृपया मा आतङ्किताः भवन्तु। अस्य विषये मिलित्वा सरलतया, ऋजुतया च वदामः यत् भवद्भ्यः सुलभतया अवगन्तुं शक्यते, किम्? – निरोगी लङ्का
अन्तःहृदयकुशनदोष (ECD) किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषा जन्मजातहृदयस्य स्थितिः अस्ति अर्थात् जन्मतः एव वर्तते । चतुर्कक्षयुक्तं गृहं इव शिशुस्य हृदयं चिन्तयतु। ऊर्ध्वद्वयं अलिन्दं, अधः द्वे निलयम् । एते कक्ष्याः भित्तिभिः (सेप्टा) पृथक् भवन्ति येन रक्तस्य प्रवाहः सुव्यवस्थितरूपेण, व्यवस्थितरूपेण, एकदिशायां भवति ।
एतेषां कक्षाणां मध्ये भवतः कपाटाः अपि सन्ति —त्रिकस्पिड-माइट्रल-कपाटाः — ये रक्तं सम्यक् दिशि गन्तुं द्वारवत् कार्यं कुर्वन्ति
अन्तःहृदयकुशनदोष (ECD) युक्ते शिशुने "अन्तःहृदयकुशन"-तानां आन्तरिकभित्ति-कपाटानां निर्माणाय उत्तरदायी ऊतकाः-समीचीनतया विकासः न अभवत् फलतः कक्षयोः मध्ये भित्तिः अपूर्णा वा सर्वथा लुप्ता वा भवति, त्रिकस्पिड-माइट्रल-कपाटयोः सम्यक् निर्माणं न भवति
यदा एताः संरचनात्मकाः भित्तिः लुप्ताः भवन्ति अथवा कपाटाः सम्यक् निमीलितुं असफलाः भवन्ति तदा हृदयस्य अन्तः रक्तस्य प्रवाहः अराजकः भवति :
- अतिरिक्तं रक्तं फुफ्फुसेषु प्रवहति : एतेन फुफ्फुसेषु रक्तवाहिनीषु दबावः वर्धते (pulmonary hypertension) ।
- रक्तस्य मिश्रणम् : अस्य उच्चचापस्य कारणात् आक्सीजनयुक्तं रक्तं आक्सीजनयुक्तं रक्तं च अशुद्धरूपेण मिश्रणं कर्तुं आरभते ।
- कार्यभारः वर्धितः : भवतः शिशुस्य हृदयं बहु अधिकं परिश्रमं कर्तव्यं भवति, यथा कश्चन निरन्तरं तीव्रपर्वतम् आरोहति । कालान्तरे एषः अतिरिक्तः तनावः हृदयस्नायुः दुर्बलं कर्तुं शक्नोति ।
ईसीडी इत्यस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति वा ?
आम्, तीव्रता प्रभावितहृदयस्य विशिष्टभागेषु निर्भरं भवति । केषाञ्चन शिशवानां केवलं ऊर्ध्वकक्षयोः मध्ये भित्तिषु दोषः भवति, केषुचित् अधः कक्षेषु वा उभयत्र वा मुद्दाः भवितुम् अर्हन्ति । माइट्रल-त्रिकस्पिड-कपाटयोः अपि भिन्न-भिन्न-प्रमाणेन प्रभावः भवितुम् अर्हति ।
Nirogi Lanka टिप्पणी करोति यत् भवान् एतां स्थितिं Atrioventricular Septal Defect (AVSD) अथवा Atrioventricular Canal Defect इति उल्लिखितं श्रोतुं शक्नोति ।
कदाचित्, एषा स्थितिः अन्यैः हृदयदोषैः सह सम्बद्धा भवति, यथा-
- फलोटस्य चतुर्विधता
- डबल आउटलेट दक्षिण निलय
- महाधमनीनां स्थानान्तरणम् (यत्र मुख्यधमनीद्वयं गलत् स्थाने भवति) ।
- पेटन्ट नली धमनी
- एकल निलय
एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?
सांख्यिकीयदृष्ट्या प्रत्येकं १,८०० जीवितजन्मसु प्रायः एकस्मिन् अन्तःहृदयकुशनदोषः (ECD) भवति । इदमपि महत्त्वपूर्णं यत् डाउन सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां शिशुषु प्रायः २०% शिशुषु केनचित् प्रकारेण ईसीडी भवति ।
ईसीडी मम शिशुं कथं प्रभावितं करोति ?
यदि अप्रबन्धितं भवति तर्हि ईसीडी गम्भीरजटिलतां जनयितुं शक्नोति : १.
- फुफ्फुसस्य क्षतिः : अत्यधिकरक्तप्रवाहस्य कारणेन नित्यं उच्चचापः भवतः शिशुस्य फुफ्फुसस्य स्थायिक्षतिं जनयितुं शक्नोति ।
- हृदयस्य असामान्यताः : हृदयस्य विद्युत्तन्त्रं बाधितं भवितुम् अर्हति, येन हृदयस्पन्दनं अनियमितं भवति ।
- संकुचनात्मकहृदयविफलता : हृदयं दुर्बलं भवति यत् शरीरस्य आवश्यकतानां पूर्तये पर्याप्तं रक्तं पम्पं कर्तुं न शक्नोति ।
- आइज़नमेन्जर सिण्ड्रोम : एषा तीव्रजटिलता अस्ति यत्र फुफ्फुसस्य दबावः एतावत् अधिकः भवति यत् रक्तप्रवाहः विपर्यस्तः भवति, येन आक्सीजन-रहितं रक्तं सम्पूर्णशरीरे परिसञ्चरणं भवति
गम्भीरेषु सति एताः परिस्थितयः प्राणघातकाः भवितुम् अर्हन्ति . यदि भवन्तः स्वस्य शिशुस्य अत्यन्तं दुःखस्य लक्षणं लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव आपत्कालीनसेवाभिः (911) सम्पर्कं कुर्वन्तु।
शल्यक्रियायाः मरम्मतानन्तरं अपि भवतः बालकः अन्तःहृदयशोथस्य (हृदयस्य आस्तरणस्य संक्रमणस्य) जोखिमे एव तिष्ठति । भवतः बालस्य रक्षणार्थं भवतः वैद्यः कतिपयेभ्यः दन्तचिकित्साविधिभ्यः पूर्वं प्रतिजीवकदवाः अनुशंसितुं शक्नोति ।
लक्षणानि कानि सन्ति ?
केषुचित् सन्दर्भेषु आंशिकः ईसीडी तत्क्षणं लक्षणं न जनयितुं शक्नोति । परन्तु पूर्ण ECD युक्ताः शिशवः प्रायः जीवनस्य प्रथमेषु कतिपयेषु सप्ताहेषु लक्षणं दर्शयन्ति . एतेषां लक्षणानाम् निकटतया अवलोकनं महत्त्वपूर्णम् अस्ति : १.
- द्रुतहृदयस्पन्दनम् (Tachycardia) २.
- विवर्णा वा नीलवर्णीयत्वक् : भवतः शिशुं सायनोसिसस्य लक्षणं विशेषतः अधरे, जिह्वायां, अङ्गुलीयपुटे वा नीलवर्णीयं टिन्ट् भवति इति अवलोकयन्तु ।
- भोजनस्य कष्टं तथा च दुर्बलवजनवृद्धिः : भोजनं कुर्वन् श्वासप्रश्वासयोः लक्षणं वा अत्यधिकस्वेदनं वा पश्यन्तु, अथवा यदि भवतः शिशुः अपेक्षितरूपेण वजनं वर्धयितुं संघर्षं करोति।
- ऊर्जायाः अभावः : किं भवतः शिशुः निरन्तरं सुस्तः, अतिनिद्रालुः, अथवा क्रीडायां अल्परुचिं दर्शयति वा?
- द्रुतं वा कठिनं वा श्वसनम् : शीघ्रं श्वसनं, श्वसनदुःखस्य लक्षणं, अथवा श्वसनकाले वक्षःस्थलस्य परितः त्वचा अन्तः आकर्षयति (प्रत्याहाराः) दृश्यते वा इति पश्यन्तु
- नित्यं संक्रमणम् : यदि भवतः बालकस्य पुनरावृत्तिः श्वसनस्य अथवा फुफ्फुसस्य संक्रमणं भवति तर्हि विशेषतया सजगः भवन्तु।
अन्तःहृदयकुशनदोषस्य (ECD) किं कारणं भवति ?
यद्यपि अन्तःहृदयकुशनदोषस्य (ECD) सटीककारणं पूर्णतया न अवगतं तथापि Down syndrome इत्यनेन सह प्रबलः ज्ञातः सहसम्बन्धः अस्ति । एषा स्थितिः गर्भावस्थायाः प्रारम्भिकपदेषु तदा विकसिता भवति यदा अन्तःहृदयकुशनाः-हृदयकक्षयोः हृदयकपाटयोः च मध्ये भित्तिं निर्मातुं उत्तरदायी ऊतकाः-समीचीनतया न विकसिताः भवन्ति
एषा स्थितिः कथं निदानं भवति ?
भवतः बालरोगचिकित्सकः सम्यक् शारीरिकपरीक्षां करिष्यति . यदि ते स्टेथोस्कोपस्य उपयोगेन असामान्यहृदयध्वनिं (हृदयगुञ्जनं) ज्ञायन्ते तर्हि एतत् हृदयदोषस्य सूचकं भवितुम् अर्हति ।
अग्रे निदानपरीक्षासु अन्तर्भवन्ति : १.
- विद्युतहृदयचित्रम् (EKG/ECG): हृदयस्य विद्युत्क्रियाकलापस्य मूल्याङ्कनार्थम् ।
- इकोकार्डियोग्रामः स्वर्णमानकपरीक्षा। हृदयस्य चित्राणि निर्मातुं ध्वनितरङ्गानाम् उपयोगेन हृदयस्य संरचना, सेप्टल् दोषाः (छिद्राणि), कपाटकार्यं च स्पष्टतया दर्शयति ।
- वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणः - हृदयस्य आकारस्य, फुफ्फुसस्य स्थितिः च आकलनाय ।
- हृदयस्य एमआरआइ : यदि अधिकविस्तृतप्रतिबिम्बनस्य आवश्यकता भवति तर्हि तस्य उपयोगः भवति ।
- हृदयस्य कैथेटरीकरणम् : आन्तरिकदाबं मापनार्थं वा रक्तस्य नमूनानि ग्रहीतुं वा रक्तवाहिनीद्वारा हृदये पतलीनलिका (कैथेटर) मार्गदर्शिता भवति, प्रायः शल्यक्रियायाः पूर्वं क्रियते
महत्त्वपूर्णतया, प्रसवपूर्वस्य सर्वेषु नियुक्तिषु उपस्थितिः, अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्- करणं च महत्त्वपूर्णम् अस्ति । भ्रूणस्य प्रतिध्वनिहृदयचित्रेण प्रायः जन्मपूर्वं ईसीडी-परिचयः कर्तुं शक्यते, येन भवतः शिशुः आगमनमात्रेण सुसमन्वितपरिचर्यायोजना भवति ।
कथं चिकित्स्यते ?
अन्तःहृदयकुशनदोषस्य निश्चितचिकित्सा शल्यक्रिया अस्ति । अन्तरे भवतः शिशुं दृढं कर्तुं, तस्य वजनं वर्धयितुं च औषधानि निर्धारितानि भवेयुः । एतेषु मूत्रवर्धकाः (द्रव-कमीकरण-औषधं) अथवा डाइगोक्सिन् (हृदयस्य कार्यस्य समर्थनार्थं) अन्तर्भवन्ति ।
शल्यक्रियायाः समये किं भवति ?
हृदयशल्यचिकित्सकाः विशेषपैचस्य उपयोगेन सेप्टलदोषान् (छिद्रान्) बन्दं करिष्यन्ति। यदि भवतः शिशुः एकः कपाटः अस्ति तर्हि तस्य पुनर्निर्माणं द्वौ विशिष्टौ माइट्रल-त्रिकस्पिड-कपाटौ भविष्यति । यदि माइट्रल-कपाटे महत्त्वपूर्णं लीकं (regurgitation) भवति तर्हि शल्यचिकित्सकः तस्य मरम्मतं करिष्यति वा प्रतिस्थापयिष्यति वा ।
सामान्यतया ३ तः ६ मासानां मध्ये शल्यक्रिया भवति | यदि सम्पूर्णं ईसीडी अस्ति तर्हि भवतः शिशुस्य एकवर्षं पूर्णं भवितुं पूर्वं शल्यक्रिया करणीयम्, येन स्थायी फुफ्फुसक्षतिः न भवति । यत्र शिशुः पूर्णमरम्मतार्थं अतिदुर्बलः अथवा अल्पभारः भवति तत्र यावत् शिशुः पूर्णशल्यक्रियायै पर्याप्तं बलवान् न भवति तावत् फुफ्फुसेषु रक्तप्रवाहं प्रतिबन्धयितुं फुफ्फुसधमनीपट्टिका इति प्रारम्भिकविधिः क्रियते
चिकित्सायाः सह जटिलताः सन्ति वा ?
यथा कस्यापि शल्यक्रियायाः प्रबन्धनार्थं सम्भाव्यजटिलताः सन्ति, यथा-
- माइट्रल कपाटस्य लीकेजः : शल्यक्रियायाः अनन्तरं कपाटः सम्यक् न बन्दः भवितुम् अर्हति ।
- असामान्यहृदयतालाः हृदयस्पन्दने नैमित्तिकाः अनियमिताः।
निरोगीलङ्कायां वा भवतः विशेषहृदयकेन्द्रे नियमितरूपेण अनुवर्तनं अत्यावश्यकम्, यतः एते विषयाः कदाचित् किशोरावस्थायां वा प्रौढतायां वा पश्चात् उत्पद्यन्ते
एषा स्थितिः निवारयितुं शक्यते वा ?
यतो हि तस्य सटीककारणं अज्ञातं भवति, अतः सर्वथा निवारणं न सम्भवति । परन्तु यदि पारिवारिक-इतिहासः हृदयदोषस्य वा आनुवंशिकस्थितेः वा अस्ति तर्हि गर्भधारणात् पूर्वं आनुवंशिकपरामर्शं प्राप्तुं सक्रियपदं भवति ।
यदि भवतः शिशुः ईसीडी अस्ति तर्हि भवता किं अपेक्षितव्यम् ?
अनेकेषां मातापितृणां कृते एषा एव बृहत्तमा चिन्ता अस्ति। सुसमाचारः अस्ति यत् ईसीडी-इत्यस्य शल्यक्रियायाः सुधारणानन्तरं बहवः बालकाः सामान्यं, स्वस्थं च जीवनं यापयन्ति । परन्तु भवतः बालस्य दीर्घकालीनस्वास्थ्यं अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति, यथा प्रारम्भिकदोषस्य तीव्रता, फुफ्फुसस्य किमपि क्षतिः अभवत् वा, तेषां समग्रस्वास्थ्यस्य स्थितिः च
सांख्यिकीयदृष्ट्या शल्यक्रियायाः अनन्तरं एकवर्षस्य जीवितस्य दरः प्रायः ८०% भवति । १० वर्षेषु जीवितस्य दरः ७५% परिमितः, २० वर्षेषु जीवितस्य दरः प्रायः ६५% भवति ।
शल्यक्रियायाः अनन्तरम् अपि केचन बालकाः पश्चात् जटिलतां अनुभवितुं शक्नुवन्ति । एकः सामान्यः विषयः अस्ति लीकिंग् माइट्रल् कपाटः, यत्र कपाटः पूर्णतया न बन्दः भवति । यदि एतत् भवति तर्हि प्रायः अग्रे शल्यक्रियायाः माध्यमेन तस्य संशोधनं कर्तुं शक्यते ।
ईसीडी-स्थितिः कियत्कालं यावत् तिष्ठति ?
एतत् महत्त्वपूर्णम् अस्ति : अन्तःहृदयकुशनदोषः (ECD) स्वयमेव निराकृतः न भविष्यति । यावत् हृदयस्य शल्यचिकित्सकः दोषस्य मरम्मतार्थं शल्यक्रिया न करोति तावत् एषा स्थितिः स्थास्यति । हस्तक्षेपं विना बहवः शिशवः २ वा ३ वर्षाणाम् परं जीवितुं महत्त्वपूर्णकष्टानां सामनां कुर्वन्ति । अत एव समये शल्यक्रियायाः हस्तक्षेपः अत्यावश्यकः ।
अहं मम शिशुं कथं परिपालयामि ?
एकदा ECD निदानं जातं चेत्, शल्यक्रियायाः अनन्तरम् अपि, भवतः शिशुं बालहृदयरोगचिकित्सकेन सह नियमितरूपेण अनुवर्तनपरिचर्यायाः आवश्यकता भविष्यति . एतानि नियुक्तयः वर्षे एकवारं द्वौ वा भवतः बालस्य बाल्यकाले प्रौढजीवने च भवितुं शक्नुवन्ति । एतेषु जाँचेषु भवतः चिकित्सकः भवतः बालस्य स्थितिं निरीक्षितुं, पैच् अथवा कपाटस्य लीक इत्यादीनां विषयाणां निरीक्षणं कर्तुं, आवश्यके सति पूर्वमेव हस्तक्षेपं कर्तुं च शक्नोति
मम शिशुं कदा वैद्यं द्रष्टुं नेतव्यम् ?
यदि भवान् स्वस्य शिशुस्य निम्नलिखितलक्षणानाम् एकं लक्षणं लक्षयति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकेन सह सम्पर्कं कुर्वन्तु अथवा आपत्कालीनसेवाः (911) याचयन्तु:
- श्वसनस्य कष्टम्
- सरलक्रियाकलापस्य वा क्रीडायाः वा समये सहजतया श्रान्तः भवति
- यथा अपेक्षितं वजनं न वर्धते इत्यादि
- नीलवर्णीयः त्वक्वर्णः (cyanosis) २.
मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?
आत्मविश्वासं, सूचितं च भवितुं महत्त्वपूर्णम्। चिकित्सकस्य प्रश्नान् पृच्छितुं मा संकोचयन्तु यथा-
- “किं मम शिशुः सम्पूर्णः अथवा आंशिकः अन्तःहृदयकुशनदोषः अस्ति?”
- “मम शिशुस्य स्थितिः का चिकित्सायोजना अनुशंसिता?”
- “दलेन कति ईसीडी-शल्यक्रियाः कृताः?”
- “किं मया अनुसरणीयानि कानिचन विशिष्टानि शल्यक्रियापश्चात् सावधानतानि सन्ति?”
मुख्य टेकअवे (निरोगी लङ्का) ९.
भवतः लघुजनस्य शल्यक्रियायाः आवश्यकता अस्ति इति ज्ञातुं अत्यधिकं भवति, परन्तु अन्तःहृदयकुशनदोषस्य (ECD) संशोधनार्थं शल्यक्रिया सर्वाधिकं प्रभावी मानकं च उपायः अस्ति । एषा स्थितिः स्वयमेव न सुधरति, अतः कृपया सुनिश्चितं कुर्वन्तु यत् भवन्तः कस्यापि चिन्तायाः प्रश्नस्य वा विषये प्रत्यक्षतया स्वचिकित्सादलेन सह चर्चां कुर्वन्ति ।
सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं तु भवन्तः एकान्ते न सन्ति। भवतः वैद्याः, परिचारिकाः, सम्पूर्णः स्वास्थ्यसेवाकर्मचारिणः च अस्मिन् यात्रायां भवतः समर्थनाय, मार्गदर्शनाय च अत्र सन्ति । अनुवर्तननियुक्तिभिः सह सुसंगतं भूत्वा शल्यक्रियायाः अनन्तरं स्वचिकित्सकस्य सल्लाहस्य पालनम् कृत्वा भवन्तः भवतः शिशुः च स्वस्य दीर्घकालीनस्वास्थ्यस्य सफलतया प्रबन्धनं निरीक्षणं च कर्तुं शक्नुवन्ति। भवतः लघुजनस्य कृते दृढः तिष्ठतु!
👩🏽 ⚕️ बारम्बार पृष्ट प्रश्न (FAQs)
💬 किं Endocardial Cushion Defect केवलं हृदयस्य छिद्रं भवति ?
तस्मात् वस्तुतः अधिकं जटिलं भवति । स्वस्थहृदयस्य चत्वारि कक्ष्याः भवन्ति । एषः जन्मजातः हृदयदोषः (ए.वी.नहरदोषः इति अपि ज्ञायते) तदा भवति यदा एतान् चतुर्णां कक्षाणां पृथक्करणं कुर्वती केन्द्रीयभित्तिः-तथा च मध्ये स्थिताः कपाटाः-विकासस्य समये सम्यक् निर्माणं कर्तुं असफलाः भवन्ति, यस्य परिणामेण हृदयस्य केन्द्रे विशालः उद्घाटनः भवति
💬 शिशुनां कृते विशिष्टाः जोखिमकारकाः सन्ति वा ?
आम्। एषा हृदयस्य स्थितिः Down Syndrome इत्यनेन सह दृढतया सम्बद्धा अस्ति । डाउन सिण्ड्रोम-रोगेण जन्म प्राप्यमाणानां २०% अधिकानां शिशुनां जन्मसमये केनचित् प्रकारेण एट्रिओवेंट्रिकुलर सेप्टल् डिफेक्ट् (AVSD) भवति ।
💬 एतया अवस्थायाः सह शिशवः सम्यक् जीवितुं शक्नुवन्ति वा ?
यतः उद्घाटनस्य, प्राणवायुयुक्तस्य, प्राणवायुहीनस्य च रक्तमिश्रणं भवति, येन फुफ्फुसेषु रक्तचापः वर्धते । एतेन भवतः शिशुः श्वसनं कष्टं प्राप्नुयात्, तस्य त्वचायां नीलवर्णः (cyanosis) अनुभवितुं शक्नोति, वजनवृद्ध्या सह संघर्षं कर्तुं च शक्नोति । परन्तु सुसमाचारः अस्ति यत् बालरोगचिकित्सकाः मुक्तहृदयशल्यक्रियाद्वारा अस्य दोषस्य सफलतया मरम्मतं कर्तुं शक्नुवन्ति, प्रायः जीवनस्य प्रथमे ६ मासेषु एव, छिद्रं पिधाय कपाटानां पुनर्निर्माणं कर्तुं शक्नुवन्ति यदि भवतः चिन्ता अस्ति तर्हि कृपया स्वस्य बालरोगचिकित्सकेन सह सम्पर्कं कुर्वन्तु अथवा आपत्कालीनसेवासु (911) सम्पर्कं कुर्वन्तु यदि भवतः शिशुः गम्भीरदुःखस्य लक्षणं दर्शयति।
Nirogi Lanka : Endocardial Cushion Defect, AVSD, जन्मजात हृदय रोग, बाल हृदय रोग, हृदय सर्जरी, डाउन सिंड्रोम
