किं भवतः लघुजनस्य एतादृशी हृदयसमस्या अस्ति ? आवाम् Endocardial Cushion Defect इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्!

यदा भवतः शिशुः जायते तदा भवतः तस्य विषये सर्वस्य विषये बहु चिन्ता भवति किम्? कदाचित् अल्पानां जन्मजातहृदयदोषाः भवितुम् अर्हन्ति । एतादृशी एकः, यद्यपि किञ्चित् जटिलः, हृदयस्य स्थितिः यस्य विषये अवगन्तुं अतीव महत्त्वपूर्णं भवति, तस्य नाम Endocardial Cushion Defect (ECD) इति । नाम किञ्चित् भयङ्करं ध्वनितुं शक्नोति, परन्तु चिन्ता मा कुरुत। एतस्य विषये केवलं, यथा भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति, तथैव वदामः, ठीकम्?

एषः अन्तःहृदयकुशनदोषः कः ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषः अस्माकं लघुबालानां हृदयस्य दोषः, यः जन्मजातः , अर्थात् मातुः गर्भे स्थित्वा एव भवति दोषः । अस्माकं हृदयं चतुर्कक्षयुक्तं गृहं इति चिन्तयतु। उपरितनतलस्य (यत् वयं अलिन्दः इति वदामः), अधः तलस्य (यत् निलयम्) द्वौ कक्षौ स्तः । एते कक्ष्याः भित्तिभिः (septums) परस्परं विभक्ताः सन्ति । एतेषां भित्तिनां कारणात् रक्तं क्रमेण प्रवहति, केवलम् एकदिशि ।

अपि च एतेषां कक्षाणां मध्ये द्वारसदृशाः कपाटाः सन्ति ये केवलं एकस्यां दिशि रक्तस्य प्रवाहं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति । विशेषतः त्रिकस्पिडकपाटः, माइट्रलकपाटः च, ये उपरितनकक्षयोः (अलिन्दयोः) निम्नकक्षयोः (माइट्रलकक्षयोः) मध्ये स्थिताः सन्ति , तेषां सम्यक् निर्माणं भवितुमर्हति

परन्तु अस्मिन् अन्तःहृदयकुशनदोषे (ECD) हृदयस्य अन्तःहृदयकुशन इति भागाः – एताः भित्तिः कपाटाः च निर्माय मूलभूतः ऊतकः – सम्यक् विकासः न भवति फलतः हृदयस्य कक्षविच्छेदकाः भित्तिः सम्यक् न विकसिताः भवन्ति, अथवा ते सर्वथा अनुपस्थिताः भवेयुः । अस्माभिः उक्तौ महत्त्वपूर्णौ कपाटौ (त्रिकुस्पिड्, माइट्रल् च) अपि सम्यक् न विकसितौ भवेत् ।

अधुना कल्पयतु, यदा हृदये एते विभागाः, एताः भित्तिः, सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति, तथा च कपाटाः, द्वारवत्, सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति, तदा किं भवति? हृदयस्य अन्तः रक्तस्य यथाक्रमं प्रवहति तत् बाधितं भवति ।

• सामान्यतः अधिकं रक्तं शिशुस्य फुफ्फुसेषु प्रवहति , येन फुफ्फुसानां अन्तः रक्तवाहिनीषु उच्चरक्तचापः (pulmonary high blood pressure) भवति ।
• फुफ्फुसेषु एतस्य उच्चचापस्य कारणात् रक्तं गलत् दिशि प्रवाहितुं आरभते । ततः , प्राणवायुयुक्तं, स्वच्छं रक्तं प्राणवायुहीनं, मलिनं रक्तं च एकत्र मिश्रितुं आरभते |
• एतेन बाधितेन रक्तप्रवाहेन रक्तं पम्पं कर्तुं हृदयेन परिश्रमः कर्तव्यः भवति । पर्वतारोहण इव अस्ति। कालान्तरे एतेन शिशुस्य हृदयस्नायुः दुर्बलः भवितुम् अर्हति ।

अन्तःहृदयकुशनदोषस्य (ECD) भिन्नाः प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, क्षतिविस्तारस्य आधारेण अस्याः स्थितिः अनेकाः प्रकाराः सन्ति । केषाञ्चन शिशवानां केवलं हृदयस्य ऊर्ध्वकक्षयोः (अलिन्दयोः) मध्ये भित्तिः एव समस्या भवति । अन्येषां अधः कक्षयोः (निलयस्य) मध्ये भित्तिः समस्या भवितुम् अर्हति । कदाचित् उभयसमस्या एकत्र भवितुं शक्नोति। अपि च माइट्रल-त्रिकस्पिड-कपाटयोः दोषाः भिन्नाः भवितुम् अर्हन्ति ।

इयं स्थितिः, यत् अन्तःहृदयकुशनदोष (ECD) इति उच्यते, अलिन्दनिलयसेप्टलदोष (AVSD) अथवा अलिन्दनिलय नहरदोषः इति अपि ज्ञायते ।

एषा स्थितिः कदाचित् अन्यैः जन्मजातहृदयदोषैः सह सम्बद्धा भवितुम् अर्हति । उदाहरणतया:

• फलोटस्य चतुर्विधता
• डबल आउटलेट दक्षिण निलय
• महाधमनीनां स्थानान्तरणम् (अन्यस्थानेषु प्रमुखयोः रक्तवाहिनीयोः स्थानान्तरणम्) ।
• पेटन्ट नली धमनी
• एकल निलय (एकल निलय) २.

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

यदि भवान् अमेरिका इत्यादिषु देशेषु आँकडान् पश्यति तर्हि प्रतिवर्षं जायमानानां १८०० शिशुषु प्रायः एकस्य एषः अन्तःहृदयकुशनदोषः (ECD) भवितुम् अर्हति अन्यत् महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् डाउन सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां प्रायः २०% जनानां एषा ईसीडी-स्थितिः भवति ।

मम शिशुस्य शरीरे ईसीडी कथं प्रभावितं करोति ?

यदि एषा ईसीडी-स्थितिः सम्यक् न प्रबन्धिता भवति तर्हि सा अधिकाधिकं तीव्रं भूत्वा गम्भीराः समस्याः उत्पद्यन्ते ।

• फुफ्फुसस्य क्षतिः : यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, फुफ्फुसेषु अत्यधिकं रक्तप्रवाहः, दबावः वर्धितः, कालान्तरेण च, फुफ्फुसानां स्थायिक्षतिं जनयितुं शक्नोति
• असामान्यहृदयतालः : हृदयस्य विद्युत्क्रिया बाधितं भवति, हृदयस्पन्दनं च अनियमितं भवति ।
• संकुचनात्मकहृदयविफलता : हृदयं दुर्बलं भवति, शरीरे पर्याप्तं रक्तं पम्पं कर्तुं असमर्थं भवति ।
• आइज़नमेन्जर सिण्ड्रोम : एषा अतीव गम्भीरा स्थितिः अस्ति । फुफ्फुसेषु दाबः अत्यन्तं वर्धते, येन रक्तप्रवाहः सर्वथा विपर्यस्तः भवति, येन प्राणवायुहीनं रक्तं सम्पूर्णशरीरे परिभ्रमति

केषुचित् तीव्रप्रसङ्गेषु एषा स्थितिः प्राणघातकमपि भवितुम् अर्हति .

अपि च, शल्यक्रियाद्वारा दोषस्य सम्यक्करणानन्तरं अपि भवतः बालकस्य अन्तःहृदयशोथः इति हृदयसंक्रमणस्य जोखिमः भवितुम् अर्हति । अतः वैद्याः केषाञ्चन दन्तचिकित्साविधिभ्यः पूर्वं प्रतिजीवकदवानां सेवनं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?

कदाचित् आंशिकरूपेण अन्तःहृदयकुशनदोषयुक्ताः शिशवः यावत् अत्यल्पाः न भवन्ति तावत् लक्षणं न दर्शयन्ति । परन्तु पूर्णः अन्तःहृदयकुशनदोषः (पूर्णः ईसीडी) येषु शिशुषु जन्मनः कतिपयेषु सप्ताहेषु लक्षणं भवितुं शक्नोति । एतेषां लक्षणानाम् उपरि दृष्टिः स्थापयितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति : १.

• द्रुतहृदयस्पन्दनम्
• विवर्णा वा नीलवर्णीयत्वक् : १.नीलविवर्णतां पश्यन्तु विशेषतः अधरजिह्वा अङ्गुलीग्रयोः । एतत् सायनोसिस् इति उच्यते ।
• भोजने वजनवृद्धौ च कष्टम् : पश्यन्तु यत् भवतः शिशुः उधम मचति वा, दुग्धं पिबन् स्वेदं करोति वा, सम्यक् वजनं न वर्धयति वा।
• ऊर्जायाः अभावः : किं भवतः शिशुः सर्वदा निद्रालुः भवति, क्रीडने रुचिं न लभते ?
• शीघ्रं वा कठिनं वा श्वसनम् : शिशुस्य वक्षःस्थलं कठिनं भवति वा, शीघ्रं श्वसति वा, श्वसनसमये वक्षःस्थलं अन्तः गच्छति वा इति पश्यन्तु
• नित्यं संक्रमणम् : नित्यं संक्रमणं विशेषतः श्वसनसंक्रमणं प्रति सावधानाः भवन्तु ।

अस्य अन्तःहृदयकुशनदोषस्य कारणं किम् ?

अन्तःहृदयकुशनदोषस्य (ECD) सटीककारणं अद्यापि न ज्ञायते । परन्तु तस्य डाउन सिण्ड्रोम इत्यनेन सह दृढतया सम्बद्धता ज्ञाता अस्ति । एषः दोषः गर्भे शिशुस्य विकासस्य प्रारम्भे एव भवति । मुख्यसमस्या अस्ति यत् पूर्वं वयं यस्य ऊतकस्य विषये उक्तवन्तः तस्य अन्तःहृदयकुशन इति ऊतकस्य सम्यक् विकासः न भवति । एते भित्तिः कपाटाः च पश्चात् हृदयस्य कक्ष्याः पृथक् कुर्वन्ति ।

वैद्याः एतस्य स्थितिं कथं निदानं कुर्वन्ति ?

भवतः शिशुस्य वैद्यः प्रथमं भवतः शिशुं सम्पूर्णं शारीरिकपरीक्षां दास्यति . ततः यदि स्थूलदर्शकेन हृदयं श्रुत्वा असामान्यः शब्दः (हृदयस्य गुञ्जनं) श्रूयते तर्हि अस्याः स्थितिः सूचकः भवितुम् अर्हति ।

तदतिरिक्तं अन्ये अपि अनेकाः परीक्षणाः कर्तुं शक्यन्ते : १.

• विद्युतहृदयचित्रम् (EKG/ECG) : एतेन हृदयस्य विद्युत्क्रियायाः परीक्षणं भवति ।
• इकोकार्डियोग्रामः : एषा सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णा परीक्षणम् अस्ति । हृदयस्य चित्रं ग्रहीतुं ध्वनितरङ्गानाम् उपयोगं करोति । हृदयस्य आकारात् आरभ्य तस्य भित्तिच्छिद्राणि, कपाटाः कथं कार्यं कुर्वन्ति इति च सर्वं स्पष्टतया द्रष्टुं शक्नोति ।
• वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणः : एतेन हृदयस्य आकारः, फुफ्फुसस्य स्थितिः च पश्यितुं शक्यते ।
• हृदयस्य एमआरआइ : कदाचित् अधिकविवरणस्य आवश्यकता भवति चेत् एतत् परीक्षणं क्रियते।
• हृदयस्य कैथेटरीकरणम् : अस्मिन् प्रक्रियायां हृदयस्य अन्तः दबावस्य मापनार्थं रक्तस्य नमूनानि च ग्रहीतुं रक्तवाहिनीद्वारा हृदयं प्रति लघुनलिकां (कैथेटर) प्रवाह्यते शल्यक्रियायाः पूर्वं एतत् आवश्यकं भवेत् ।

सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं तु गर्भावस्थायां चिकित्सकस्य दर्शनं निरन्तरं करणीयम्, अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् करणीयम् च ।सम्यक् प्राप्तुं। कदाचित्, शिशुस्य जन्मनः पूर्वं, शिशुः गर्भे एव भवति चेत् कृतस्य स्कैनस्य माध्यमेन (भ्रूणस्य इकोकार्डियोग्रामः) ईसीडी ज्ञातुं शक्यते । यदा एतत् पूर्वमेव ज्ञायते तदा शिशुस्य जन्ममात्रेण आवश्यकचिकित्सायाः आरम्भस्य योजना कर्तुं शक्यते ।

एतस्य कथं उपचारः भवति ?

अस्य अन्तःहृदयकुशनदोषस्य (ECD) मुख्यं सर्वोत्तमं च चिकित्सा शल्यक्रिया अस्ति । परन्तु यावत् शल्यक्रिया न भवति तावत् शिशुस्य बलिष्ठतां प्राप्तुं वजनं च वर्धयितुं केचन औषधानि दातुं शक्यन्ते । यथा, मूत्रवर्धकानि (‘जलगोल्यः’ इति अपि उच्यन्ते) ये शरीरे अतिरिक्तं द्रवम् न्यूनीकरोति तथा च डाइगोक्सिन् (Cardoxin® अथवा Lanoxin®) यत् हृदयस्य कार्यक्षमतां किञ्चित्पर्यन्तं सुधारयितुं साहाय्यं करोति

शल्यक्रियायाः अनन्तरं किं भवति ?

शल्यक्रियायाः समये हृदयस्य कक्षयोः मध्ये रक्तस्य लीकं भवति इति छिद्राणि हृदयशल्यचिकित्सकाः पिधायन्ति । एतत् कर्तुं ते विशेषस्य पट्टिकायाः ​​उपयोगं कुर्वन्ति । अपि च यदि शिशुस्य एकः एव कपाटः भवति तर्हि तस्मात् पृथक् पृथक् माइट्रल-त्रिकस्पिड-कपाटद्वयं निर्मास्यन्ति । कदाचित् शिशुस्य माइट्रल-कपाटः लीकं भवति चेत् तस्य मरम्मतं वा आवश्यकतानुसारं प्रतिस्थापनं वा अपि कर्तुं शक्यते ।

प्रायः ३ तः ६ मासपर्यन्तं वयसः शिशुस्य उपरि एतत् शल्यक्रिया कर्तुं शक्यते | परन्तु यदि भवतः शिशुस्य सम्पूर्णः अन्तःहृदयकुशनदोषः अस्ति तर्हि शिशुस्य एकवर्षीयः भवितुं पूर्वं शल्यक्रिया करणीयः इति महत्त्वपूर्णम् अस्ति एषः एव एकमात्रः उपायः अस्ति यत् स्थायिरूपेण फुफ्फुसस्य क्षतिः न भवति ।

कदाचित् शिशुः अतिरोगी अथवा अल्पभारः भवति यत् पूर्णं शल्यक्रिया कर्तुं न शक्नोति । तस्मिन् सति वैद्याः प्रथमं अन्यं सरलतरं शल्यक्रियाम् करिष्यन्ति येन शिशुस्य फुफ्फुसेषु रक्तस्य मात्रा सीमितं भवति । एतत् फुफ्फुसधमनीपट्टिका इति कथ्यते | एतेन यावत् शिशुः बलवान् न भवति, वजनं च न वर्धते तावत् लक्षणं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति । ततः समुचितसमये पूर्णमरम्मतं कर्तुं शक्यते ।

चिकित्सायां किमपि जटिलताः सन्ति वा ?

यथा कस्यापि शल्यक्रियायाः, तथैव ईसीडी-शल्यक्रियायाः अनन्तरं केचन जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । तथापि अधिकांशतः एतेषां प्रबन्धनं कर्तुं शक्यते ।

• माइट्रल् कपाटः यः लीकः भवति : कदाचित् शल्यक्रियायाः अनन्तरं माइट्रल् कपाटः सम्यक् न बन्दः भवति तथा च किञ्चित् रक्तं पृष्ठतः लीकं भवति ।
• हृदयस्य लयः असामान्यः : हृदयस्पन्दने काश्चन अनियमिताः भवितुम् अर्हन्ति ।

एताः समस्याः कदाचित् बालस्य किञ्चित् वृद्धत्वे अपि उत्पद्यन्ते, यौवनकाले अपि । अत एव नियमितरूपेण चिकित्सापरीक्षा महत्त्वपूर्णा अस्ति।

एषा स्थितिः निवारयितुं शक्यते वा ?

यतः ईसीडी-रोगस्य सटीकं कारणं अज्ञातं भवति, तस्मात् तस्य पूर्णतया निवारणं कथं करणीयम् इति वक्तुं कठिनम् । परन्तु यदि भवतः परिवारे कस्यचित् एतादृशः हृदयदोषः (ECD) अन्ये वा आनुवंशिकविषयाः सन्ति तर्हि गर्भधारणात् पूर्वं आनुवंशिकपरामर्शं प्राप्तुं सद्विचारः भवितुम् अर्हति

यदि मम शिशुः ECD अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम् ?

एषः एव बृहत्तमः प्रश्नः बहवः मातापितरः सन्ति। सुसमाचारः अस्ति यत् ईसीडी- सम्पादनार्थं शल्यक्रियायाः अनन्तरं अधिकांशः शिशवः सामान्यं, स्वस्थं च जीवनं यापयन्ति । परन्तु शिशुस्य भविष्यस्य स्वास्थ्यं तस्य ईसीडी इत्यस्य तीव्रता, तस्य फुफ्फुसस्य क्षतिः अभवत् वा, तस्य समग्रस्वास्थ्यम् इत्यादिषु कारकेषु निर्भरं भवति ।

आँकडानुसारं शल्यक्रियायाः अनन्तरं प्रथमवर्षे जीवितस्य सम्भावना प्रायः ८०% भवति । अपरं १० वर्षाणि यावत् जीवितस्य सम्भावना प्रायः ७५% भवति, २० वर्षाणि यावत् जीवितस्य सम्भावना प्रायः ६५% भवति ।

शल्यक्रियायाः अनन्तरम् अपि केषाञ्चन बालकानां पश्चात् जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । सामान्यसमस्या अस्ति यत् माइट्रल-कपाटः सम्यक् न निमीलति, रक्तं च लीकं भवति । यदि एतत् भवति तर्हि तस्य संशोधनार्थं अन्यत् शल्यक्रिया कर्तुं शक्यते ।

ईसीडी-स्थितिः कियत्कालं यावत् तिष्ठति ?

एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। अन्तःहृदयकुशनदोषः (ECD) स्वयमेव स्वस्थः भविष्यति इति स्थितिः नास्ति । यावत् हृदयस्य शल्यचिकित्सकः दोषस्य सम्पादनार्थं शल्यक्रिया न करोति तावत् समस्या एव तिष्ठति। शल्यक्रियां विना बहवः शिशवः २ वा ३ वर्षाणाम् अधिकं न जीविष्यन्ति । अत एव समये शल्यक्रिया अत्यावश्यकी भवति।

अहं मम शिशुं कथं पालयामि ?

भवतः शिशुस्य ECD निदानस्य अनन्तरं, शल्यक्रियायाः अनन्तरम् अपि, भवतः शिशुः हृदयरोगचिकित्सकेन सह नियमितरूपेण जाँचं कर्तुं प्रवृत्तः भविष्यति . एतानि अनुवर्तननियुक्तयः वर्षे एकवारं द्विवारं वा भवितुम् अर्हन्ति । एतानि जाँचानि भवतः बालस्य बाल्यकालपर्यन्तं प्रौढतापर्यन्तं च निरन्तरं भविष्यन्ति। एतेन वैद्यः भवतः शिशुस्य स्थितिं निरीक्षितुं शक्नोति, पश्यति यत् पट्टिकायां वा कपाटस्य वा किमपि समस्या अस्ति वा, यथा लीकं, आवश्यकता चेत् पूर्वमेव हस्तक्षेपं कर्तुं च शक्नोति

मम शिशुं कदा वैद्यस्य समीपं नेतव्यम् ?

यदि भवतः शिशुः निम्नलिखित लक्षणानाम् एकं लक्षणं दर्शयति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु।

• श्वसनस्य कष्टं भवति
• किञ्चित्कालं धावित्वा क्रीडित्वा बहु परिश्रमं विना श्रान्तः
• यथा अपेक्षितं न वर्धमानं वजनं वा वर्धयन्
• नीलत्वक्वर्णः भवति

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

भवतः यत्किमपि संशयं भवति तत् स्वच्छं कर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम्। स्वचिकित्सकं प्रश्नान् पृच्छितुं मा भयम् अनुभवन्तु यथा-

• "वैद्य, मम शिशुस्य अन्तःहृदयकुशनदोषः सम्पूर्णः वा आंशिकः वा अस्ति वा?"
• "मम शिशुस्य स्थितिः कृते वैद्यः का चिकित्सायोजनां अनुशंसति?"
• "वैद्य, भवता एतादृशाः कति ईसीडी-शल्यक्रियाः कृताः?"
• "शल्यक्रियायाः अनन्तरं मया केषां विशेषाणां पालनं कर्तव्यम्?"

स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि (Take-Home Message)

भवता स्वप्ने कदापि न दृष्टं यत् भवतः अल्पस्य शल्यक्रिया करणीयम् । परन्तु अन्तःहृदयकुशनदोषस्य (ECD) संशोधनार्थं शल्यक्रिया सर्वोत्तमः प्रभावी च उपायः अस्ति । एषा समस्या स्वयमेव न सुधरति। अतः यदि किमपि अस्ति यत् भवन्तः न अवगच्छन्ति तर्हि भवतः वैद्यं भवन्तं व्याख्यातुं पृच्छन्तु।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति। वैद्याः, परिचारिकाः, सम्पूर्णं स्वास्थ्यसेवादलं च भवतः सहायार्थं, अस्मिन् यात्रायां भवतः सुदृढीकरणाय च तत्र सन्ति। शल्यक्रियायाः अनन्तरम् अपि शिशुस्य चिकित्सालयाः न त्यजन्तु, यथाविधि वैद्यस्य निर्देशान् अनुसरणं कुर्वन्तु । तथैव भवन्तः भवतः लघु च भविष्ये उत्पद्यमानानां समस्यानां परिचयं कृत्वा सफलतया सामना कर्तुं शक्नुवन्ति । दृढः तिष्ठतु !

` अन्तःहृदयकुशन दोष, एवीएसडी, हृदयरोग, जन्मदोष, बालहृदयरोग, हृदयशल्यक्रिया, डाउन सिंड्रोम, जन्मजात हृदयरोग, बालहृदयविज्ञान