गैल्सल्फेज् टीका : दुर्लभस्य स्थितिः चिकित्सा

केचन रोगाः अतीव दुर्लभाः सन्ति । तेषां सह जीवनं च महत् आव्हानं वर्तते। म्यूकोपॉलीसैकरिडोसिस् VI, अथवा MPS VI अथवा Maroteaux-Lamy सिण्ड्रोम इति एतादृशः एकः दुर्लभः, आनुवंशिकः रोगः अस्ति । गैल्सल्फेज् इति एकः विशेषः उपचारः अस्ति यः अस्मिन् रोगे पीडितानां कृते उपशमम् आनयति । अद्य वयं अस्याः अतीव महत्त्वपूर्णस्य चिकित्सायाः विषये वदामः। यदि भवतः, भवतः बालकस्य वा भवतः परिचितस्य कस्यचित् एतत् चिकित्सा निर्धारिता अस्ति तर्हि एषः लेखः भवतः कृते अतीव उपयोगी भविष्यति ।

गैल्सल्फेज् इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् गैल्सल्फेज् एन्जाइमप्रतिस्थापनचिकित्सा अस्ति । अधुना तस्य अर्थः किम् इति पश्यामः।

अस्माकं शरीरं महत् कारखानम् इति चिन्तयन्तु। अस्मिन् कारखाने भिन्नानि कार्याणि कर्तुं विशेषाः श्रमिकाः सन्ति । एते श्रमिकाः एव वयं एन्जाइम्स् इति वदामः | MPS VI इत्यस्मिन् अस्माकं शरीरे जटिलशर्कराणां विच्छेदनार्थं यः विशेषः एन्जाइमः आवश्यकः सः जन्मसमये शरीरेण न उत्पाद्यते अथवा अत्यल्पं उत्पाद्यते

अतः यदा एतत् एन्जाइमं नष्टं भवति तदा ताः शर्कराः शरीरस्य कोशिकानां अन्तः सञ्चितुं आरभन्ते । अत एव अस्थि-हृदय-फुफ्फुस-नेत्र-आदीनां नाना-अङ्गानाम् क्षतिः भवति, लक्षणं च दृश्यते ।

एतत् औषधं गैल्सल्फेज् इति नामकं शरीरे तत् एन्जाइमं दत्त्वा कार्यं करोति यस्य बहिः अभावः अस्ति । यदा एतत् औषधं शरीरे प्रविशति तदा सञ्चितशर्कराणां विच्छेदनं कृत्वा लक्षणानाम् नियन्त्रणे सहायकं भवति । अस्य औषधस्य ब्राण्ड्-नाम नाग्लाजाइम् इति ।

चिकित्सा आरभ्यतुं पूर्वं भवता स्वचिकित्सकं वक्तव्यानि वस्तूनि

एतस्य चिकित्सायाः आरम्भात् पूर्वं स्वस्य सम्पूर्णस्वास्थ्य-इतिहासस्य विषये स्वचिकित्सकं सूचयितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । विशेषतः निम्नलिखितविषये तान् अवश्यं वदन्तु।

कथं एतत् चिकित्सा क्रियते ?

एतत् औषधं न यत् भवन्तः गृहं नेतुम् अर्हन्ति।

• नाडीयां इन्जेक्शनः- एषः चिकित्सा नाडीयां लवणवत् दीयते । चिकित्साशास्त्रे वयं एतत् शिराभिः इन्फ्यूजनम् इति वदामः .
• चिकित्सालये वा चिकित्सालये वा : एतत् चिकित्सा चिकित्सालये अथवा विशेषचिकित्सालये प्रशिक्षितेन वैद्येन वा नर्सिंग्-कर्मचारिभिः वा क्रियते ।
• अवधिः : अस्य चिकित्सायाः प्रायः कतिपयानि घण्टानि यावत् समयः भवति, यस्मिन् काले भवन्तः चिकित्सकस्य निरीक्षणे एव स्थापिताः भविष्यन्ति ।

किम् एतत् बालकानां कृते उपयुक्तम् अस्ति ?

आम्, एतत् चिकित्सा ५ वर्षाधिकानां बालकानां कृते अपि दीयते तथापि बालस्य स्थितिः, भारः च इत्यादीन् कारकान् विचार्य विशेषसावधानीपूर्वकं मात्रा निर्धारिता भवति अतः यदि भवान् स्वबालकाय एतत् चिकित्सां ददाति तर्हि बालरोगचिकित्सकेन सह एतस्य विषये वार्तालापं कुरुत ।

यदि भवन्तः एकं मात्रां चूकन्ति तर्हि किं कर्तव्यम् ?

अस्य चिकित्सायाः सफलतायै निर्धारितदिनाङ्के समये च एतत् चिकित्सां प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । यदि केनचित् कारणेन निर्धारितदिनाङ्के चिकित्सायाः कृते आगन्तुं असमर्थाः सन्ति तर्हि तत् न लङ्घयन्तु । यथाशीघ्रं स्वचिकित्सकं वा चिकित्सालयं वा आहूय अन्यतिथिं व्यवस्थापयन्तु।

यदि औषधस्य मात्रा वर्धते (अतिमात्रा) तर्हि किम् ?

यतो हि एतत् चिकित्सालये, चिकित्सकस्य निरीक्षणे, अतिमात्रायाः सम्भावना अतीव न्यूना भवति । परन्तु यदि एतत् घटितम् इति शङ्का अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्साकर्मचारिणः सूचयन्तु । यदि आवश्यकं भवति तर्हि ते सल्लाहार्थं कोलंबो राष्ट्रियचिकित्सालये राष्ट्रियविषसूचनाकेन्द्रेण सह सम्पर्कं करिष्यन्ति, अथवा आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) भवन्तं निर्दिशन्ति

औषधस्य के के दुष्प्रभावाः सन्ति ?

यथा कस्यापि औषधस्य विषये, गल्सल्फेज् इत्यनेन सह केचन दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । एतेषु केचन गम्भीराः भवितुम् अर्हन्ति, अतः तेषां विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम्।

अन्ये औषधानि ये अस्य औषधस्य सह अन्तरक्रियां कर्तुं शक्नुवन्ति

केचन औषधानि गैल्सल्फेज् इत्यनेन सह अन्तरक्रियां कर्तुं शक्नुवन्ति । उदाहरणतया:

• क्लोरोक्विन
• जेन्टामाइसिन्
• हाइड्रोक्सीक्लोरोक्विन

एषा सम्पूर्णा सूची नास्ति । अतः भवन्तः सर्वाणि औषधानि (विहितानि, औषधविक्रेतानि, विटामिनानि, पारम्परिकौषधानि, आयुर्वेदिकौषधानि) सेवन्ते इति चिकित्सकाय वदन्तु। अपि च यदि भवान् धूम्रपानं करोति वा मद्यपानं करोति तर्हि तस्मै/तस्याः सूचयन्तु।

एतादृशेन दुर्लभेन अवस्थायाः सह जीवनं न सुकरं इति वयं जानीमः। परन्तु एतादृशाः आधुनिकाः उपचाराः भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धने, उत्तमं जीवनं च जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् स्वचिकित्सकेन सह नियमितरूपेण सम्बन्धः स्थापयित्वा तेषां सल्लाहस्य सम्यक् अनुसरणं करणीयम्।