किं भवतः शरीरस्य एकः एव पार्श्वे रक्तः स्वेदः च अस्ति ? किं एतत् हार्लेक्विन् सिण्ड्रोम् भवितुम् अर्हति ? वार्तालापं कुर्मः !

किं भवता कदापि दृष्टं, अथवा अनुभवितं यत् भवतः मुखस्य एकः भागः सहसा रक्तः स्वेदितः च भवति, अपरः पक्षः तु सर्वथा सामान्यः अस्ति? केषाञ्चन कृते एषः विचित्रः, सम्भवतः असहजः अपि अनुभवः भवितुम् अर्हति । चिकित्साशास्त्रे एतत् वयं Harlequin Syndrome इति वदामः । यद्यपि नाम महती वस्तु इव ध्वन्यते तथापि भयं कर्तुं किमपि नास्ति, परन्तु तस्य विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम्।

एतत् (Harlequin Syndrome) वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हार्लेक्विन् सिण्ड्रोम् इति स्थितिः यत्र भवतः मुखस्य, कण्ठस्य, कदाचित् च वक्षःस्थलस्य उपरिभागस्य एकः एव भागः रक्तः स्वेदितः च भवति . आश्चर्यं यत् भवतः शरीरस्य परे पार्श्वे एतत् किमपि न भवति, यत् सामान्यं तिष्ठति ।

अस्माकं शरीरस्य सहानुभूति-तंत्रिका-तन्त्रस्य कार्ये परिवर्तनस्य कारणेन एषा स्थितिः भवति . इदानीं भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् एषा सहानुभूति-तंत्रिका-तन्त्रं किम् अस्ति । अस्माकं शरीरे अतीव आश्चर्यजनकं नियन्त्रणतन्त्रं भवति, यत् स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रम् इति कथ्यते । एतत् एव अस्माभिः न चिन्तयित्वा "स्वयमेव" घटमानानां बहूनां विषयाणां नियन्त्रणं करोति, यथा अस्माकं हृदयस्पन्दनं, रक्तचापः, श्वसनं, पाचनं च

अस्य स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रस्य भागः सहानुभूति तंत्रिकातन्त्रम् अस्ति । अस्माकं शरीरस्य 'सजग'-व्यवस्था इव अस्ति . यदा वयं धावन्तः स्मः, यदा वयं भयभीताः भवेम, अथवा यदा वयं महतीं आनन्दं दुःखं वा इत्यादीनि प्रबलभावनाम् अनुभवामः तदा एषा व्यवस्था सक्रियः भवति । एतत् 'युद्ध-उड्डयन' इति प्रतिक्रिया उच्यते . इयं सहानुभूति-तंत्रिका-तन्त्रं अस्माकं शरीरं स्वेदं कर्तुं संकेतं ददाति यत् अस्माकं शरीरस्य तापमानं नियन्त्रयति, यथा यदा वयं शीतलं कर्तुं व्यायामं कुर्मः । (Harlequin Syndrome) यदा सहानुभूति-तंत्रिका-तन्त्रं सक्रियं भवति तदा लक्षणं दृश्यते ।

किं (Harlequin Syndrome) तथा (Harlequin Sign) द्वौ भिन्नौ स्तः?

आम्, किञ्चित् भेदः अस्ति। (Harlequin Syndrome) इति मया पूर्वं उक्तं तंत्रिका-स्थितिं निर्दिशति । (Harlequin Sign) इति रोगस्य मुख्यलक्षणं निर्दिशति । अर्थात् शरीरस्य एकस्मिन् पार्श्वे त्वक्वर्णः परिवर्तते (लालता वा कृष्णत्वं वा) अपरपक्षे च त्वचा विवर्णा वा सामान्या वा तिष्ठति । एतत् (Harlequin Sign) न केवलं (Harlequin Syndrome) इत्यत्र अपितु अन्येषां केषाञ्चन स्वास्थ्यस्थितीनां लक्षणरूपेण अपि द्रष्टुं शक्यते ।

किम् एषा अतीव सामान्या स्थितिः ? किं प्राणघातकं भवति ?

हार्लेक्विन् सिण्ड्रोम् वस्तुतः अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । विश्वे मुष्टिभ्यां प्रकरणेषु एव एतत् ज्ञातम् अस्ति । अतः पूर्वं न श्रुतवान् चेत् आश्चर्यं नास्ति।

महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एषा स्थितिः प्राणघातकः नास्ति . भवतः आयुः च न प्रभावितं करिष्यति। अतः अनावश्यकभयस्य कारणं नास्ति।

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

हार्लेक्विन् सिण्ड्रोम् इत्यस्मिन् भवतः शरीरस्य प्रत्येकं पार्श्वे भवतः लक्षणं भिन्नं भवति ।

प्रभावितपक्षे ये लक्षणानि द्रष्टुं शक्यन्ते : १.

• त्वचा भवतः सामान्यत्वक्वर्णापेक्षया रक्ता वा कृष्णा वा भवति।
• बहु स्वेदनम्।
• तस्मिन् क्षेत्रे त्वक् स्पृष्टे उष्णतां अनुभवति ।

अप्रभावितपक्षे दृश्यमानानि लक्षणानि : १.

• विवर्णत्वक् ।
• न स्वेदः सर्वथा।
• तस्मिन् क्षेत्रे त्वक् स्पृष्टे शीतं भवति ।

एवं एते विशेषताः शरीरस्य पार्श्वभागाः अर्धभागे विभक्ताः इव दृश्यन्ते । ललाटस्य मध्यभागात् नासिका अधः वक्षःस्थलपर्यन्तं लम्बरेखां कल्पयतु ।

एतेषां मुख्यलक्षणानाम् अतिरिक्तं अन्ये केचन अल्पसामान्यलक्षणाः अपि दृश्यन्ते- १.

• केषुचित् स्थानेषु त्वक् शुष्का, तुल्यवत् छिलका च भवति ।
• शिरोवेदना।
• नासिका धावति ।
• नेत्रेभ्यः आगच्छन्तः अश्रुः।
• पलकस्य एकपक्षीयं पतनं तथा/वा पुतलीषु परिवर्तनं ( Horner Syndrome इति अपि कथ्यते , यत् पृथक् स्थित्या सह सम्बद्धं भवितुम् अर्हति) ।

एतानि लक्षणानि कदा दृश्यन्ते ?

भवन्तः Harlequin Syndrome इत्यस्य एतानि लक्षणानि अनुभवितुं शक्नुवन्ति, विशेषतः निम्नलिखितपरिस्थितौ ।

• व्यायामे : धावने, कूर्दने, क्रीडने, व्यायामशालायां व्यायामे वा।
• प्रबलभावनानां वा मानसिकतनावस्य समये : यदा भवन्तः परीक्षायाः साक्षात्कारस्य वा इत्यादि किमपि पूर्वं बहु प्रसन्नाः, दुःखिताः, भयभीताः, दबावे वा भवन्ति।
• उष्णजलवायुषु : सूर्ये बहिः गच्छन्, उष्णकक्षे स्थातुं।
• मसालेदारभोजनं खादन् : बहुमरिचयुक्तं व्यञ्जनं खादन् ।

कल्पयतु यत् भवन्तः मित्रैः सह क्रिकेट् क्रीडन्ति, भवन्तः प्रचुरं स्वेदं कुर्वन्ति, भवतः मुखस्य दक्षिणभागः एव रक्तः स्वेदितः च अस्ति, परन्तु वामभागः सामान्यवत् सुष्ठु अस्ति तदेव अस्मिन् अनुभवे भवति ।

हार्लेक्विन् सिण्ड्रोम इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति ?

अधिकांशतया हार्लेक्विन् सिण्ड्रोम् इत्यस्य विशिष्टं कारणं ज्ञातुं कठिनं भवति । कारणम् अस्पष्टमिति यावत् । परन्तु अस्माकं स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रस्य दक्षिणवामपार्श्वयोः कोशिकानां संचारस्य विकारस्य कारणेन अस्य कारणं भवितुम् अर्हति इति संशोधनेन ज्ञातम्

कदाचित्, अस्मिन् संचारमार्गे व्यत्ययः भवितुम् अर्हति । अयं संचारसन्देशः अस्माकं मस्तिष्के हाइपोथैलेमसतः वक्षःस्थलस्य उपरिभागे वक्षःस्थलमेरुदण्डपर्यन्तं गच्छति । तत्रैव सहानुभूति-तंत्रिकाः मुखस्य, ऊर्ध्वशरीरस्य च आपूर्तिं कुर्वन्ति । एषः मार्गः स्वेदं रक्तवाहिनीं च नियन्त्रयति ।

अस्य व्यत्ययस्य कारणानि अनेकानि सन्ति- १.

• इदं तंत्रिकामार्गेण सह निर्मितः अर्बुदः अस्ति ।
• संक्रमणेन शोथेन वा व्रणः क्षतिः वा ।
• ऊर्ध्ववक्षःस्थलस्य शल्यक्रियायाः कारणेन यः दुर्घटना भवति, यथा मेरुदण्डस्य शल्यक्रिया ।

एतस्य विकासस्य सम्भावना कस्य अधिका अस्ति ? (जोखिमकारकाः) २.

एषा स्थितिः, यस्य नाम हार्लेक्विन् सिण्ड्रोम इति, शिशुः, बालकाः, प्रौढाः च सहितं कस्यापि वयसः कोऽपि प्रभावितः भवितुम् अर्हति . तथापि भवतः एतस्याः स्थितिः अधिका भवितुम् अर्हति यदि भवतः:

• यदि भवता एंडोस्कोपिक् थॉरेसिक् सिम्पैथेक्टोमी (अतिस्वेदस्य चिकित्सायां प्रयुक्ता शल्यक्रिया) कृता अस्ति ।
• यदि भवता संज्ञाहरणं प्राप्तम् अस्ति।
• यदि भवतः सहानुभूति-तंत्रिका-तन्त्रं प्रभावितं कृत्वा दुर्घटना अभवत् ।
• यदि अन्यः अन्तर्निहितः चिकित्सास्थितिः अस्ति यथा हॉर्नर सिण्ड्रोम .

एतेन काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

यद्यपि एतत् अतीव दुर्लभं तथापि हार्लेक्विन् सिण्ड्रोम इत्यस्य कारणेन केचन जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । एते सन्ति- १.

• शरीरस्य तापमानस्य नियन्त्रणे कठिनता।
• मुखवर्णे (एकपार्श्वे) स्थायी परिवर्तनम्।
• विषादः चिन्ता वा स्वरूपचिन्तनजन्यः स्वाभिमानः । यतः, यदा अन्ये समाजे एतत् पश्यन्ति तदा केषाञ्चन जनानां कृते किञ्चित् लज्जाजनकं भवितुम् अर्हति ।

(Harlequin Syndrome) इत्यस्य सटीकं निदानं कथं करणीयम्? (निदानम्) ९.

वैद्यः भवतः लक्षणं परीक्ष्य निर्धारयिष्यति यत् भवतः हार्लेक्विन् सिण्ड्रोम् अस्ति वा इति। प्रथमं सोपानं शारीरिकपरीक्षा अस्ति . ततः अन्येषां समानलक्षणानाम् कारणं भवितुं शक्नुवन्ति इति निराकरणाय, तस्य अन्तर्निहितकारणम् अस्ति वा इति निर्धारयितुं च विविधाः परीक्षणाः क्रियन्ते

अत्र अनेकाः परीक्षणाः सन्ति येषां उपयोगेन हार्लेक्विन् सिण्ड्रोम-रोगस्य निदानं कर्तुं शक्यते : १.

• तनावपरीक्षा : अस्मिन् परीक्षणे वैद्यः भवन्तं व्यायामं करिष्यति तथा च भवन्तं पश्यति यत् शारीरिकक्रियाकलापः लक्षणं प्रेरयति वा इति। व्यायामस्य समये हार्लेक्विन् सिण्ड्रोम इत्यस्य लक्षणं अधिकं दृश्यते ।
• इमेजिंग् परीक्षणम् : एतेषु परीक्षणेषु भवतः वैद्यः भवतः शरीरस्य अन्तः द्रष्टुं शक्नोति । एतानि वेदनारहितपरीक्षाः सन्ति। उदाहरणानि सन्ति वक्षःस्थलस्य एक्स-रे, सीटी स्कैन् (Computed Tomography), MRI (Magnetic Resonance Imaging) च ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

सुसमाचारः अस्ति यत् हार्लेक्विन् सिण्ड्रोम इत्यस्य चिकित्सायाः सर्वदा आवश्यकता नास्ति | कदाचित् स्वयमेव स्थितिः सुदृढा भवितुम् अर्हति । वैद्यः चिकित्सां अनुशंसति वा इति भवतः लक्षणानाम् कारणं किम् इति अवलम्बते । उपचारविकल्पेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• चिकित्सा अथवा परामर्शः अस्याः स्थितिः कारणतः सामाजिका असुविधां मानसिकतनावं च न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
• मुखस्य रक्ततां त्वक् विवर्णतां वा नियन्त्रयितुं दत्तं टीकं`(तारकीय नाड़ीग्रन्थिखण्ड)` .
• बोटुलिनम विषस्य इन्जेक्शन् इत्यनेन स्वेदादिलक्षणं नियन्त्रयन्तु ।
• यदि कारणं अर्बुदः वा क्षतिः वा अस्ति तर्हि तस्य निष्कासनार्थं शल्यक्रिया वा विकिरणचिकित्सा वा आवश्यकी भविष्यति ।

यदि भवतः हार्लेक्विन् सिण्ड्रोम् अस्ति तर्हि किं अपेक्षितुं शक्यते?

प्रायः हार्लेक्विन् सिण्ड्रोम इत्यनेन भवतः शरीरस्य किमपि प्रमुखं हानिः न भवति । कालान्तरे भवतः लक्षणं स्वयमेव दूरं गन्तुं शक्नोति। अथवा, भवन्तः केवलं व्यायामं कुर्वन्ति वा मसालेदारं भोजनं खादन्ति तदा एव लक्षणं अनुभवितुं शक्नुवन्ति । सर्वेषां चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति। भवतः वैद्यः भवतः स्थितिविषये अधिकं वक्ष्यति, भविष्ये किं किं अपेक्षितव्यम् इति च।

एते लक्षणानि कियत्कालं यावत् तिष्ठन्ति ?

लक्षणं प्रायः कतिपयानि निमेषाणि यावत् कतिपयानि घण्टानि यावत् भवति | लक्षणस्य कारणं क्रियाकलापं त्यक्त्वा अल्पकालान्तरे त्वचा सामान्यतां प्राप्स्यति इति तात्पर्यम् । यथा व्यायामं कुर्वन् लक्षणं भवति चेत् व्यायामं त्यक्त्वा शीतलं कृत्वा विश्रामं कृत्वा त्वचा सामान्यतां प्राप्स्यति ।

हार्लेक्विन् सिण्ड्रोम इत्यस्य निवारणं कर्तुं शक्यते वा ?

यावत्पर्यन्तं आविष्कृतं तावत् हार्लेक्विन् सिण्ड्रोम-रोगस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवन्तः Harlequin Syndrome इत्यस्य लक्षणं अनुभवन्ति, यथा शरीरस्य एकस्मिन् पार्श्वे एव स्वेदः भवति तथा च त्वचायाः वर्णस्य परिवर्तनं भवति तर्हि वैद्यं द्रष्टुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति प्रायः हार्लेक्विन् सिण्ड्रोम इत्यस्य चिन्ता न भवति । परन्तु दुर्लभेषु सन्दर्भेषु एतत् अन्तर्निहितस्य चिकित्सास्थितेः लक्षणं भवितुम् अर्हति, यथा अर्बुदः, अतः सटीककारणं निर्धारयितुं वैद्यस्य दर्शनं महत्त्वपूर्णम्

भवता वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं साधु विचारः अस्ति।

• मम लक्षणानाम् कारणं किम् अस्ति ?
• मम चिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति वा शल्यक्रियायाः आवश्यकता अस्ति वा ?
• किं चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः सन्ति ?
• यदि मम लक्षणानाम् कारणेन लज्जा वा असहजता वा अनुभवामि तर्हि के चिकित्साविकल्पाः उपलभ्यन्ते?

(Harlequin Syndrome) तथा (Harlequin Ichthyosis) एकमेव वस्तु अस्ति वा?

न, एतौ सर्वथा भिन्नौ परिस्थितिौ स्तः । एतत् किञ्चित् यत् बहवः जनान् भ्रमितुं शक्नोति अतः स्पष्टीकरणं श्रेयस्करम्।

हार्लेक्विन् सिण्ड्रोम् इति रोगः शरीरस्य एकस्मिन् पार्श्वे स्वेदः, त्वचायाः विवर्णः च भवति । न प्राणघातकं, न च आनुवंशिकस्थितिः (किन्तु केषुचित् सन्दर्भेषु जन्मजातं भवितुम् अर्हति) ।

अपरपक्षे हार्लेक्विन् इचथ्योसिस् इति आनुवंशिकः त्वचारोगः अस्ति यः प्राणघातकः भवितुम् अर्हति ।. एतादृशी शिशुः अतीव स्थूलरुक्षत्वक् जायते । हार्लेक्विन् इचथ्योसिस्-रोगेण पीडितानां शिशुनां त्वक्-पट्टिकाः हीरक-आकाराः भवन्ति ये गभीरैः दरारैः पृथक् भवन्ति । कदाचित् वैद्याः एतां स्थितिं "हार्लेक्विन् बेबी सिण्ड्रोम्" इति वदन्ति । यद्यपि "हार्लेक्विन् सिण्ड्रोम" इव ध्वन्यते तथापि एतौ द्वौ बहु भिन्नौ स्थितिः स्तः ।

गृहं नेतु-सन्देशः

हार्लेक्विन् सिण्ड्रोम् (एकः स्थितिः यया भवतः शरीरस्य एकस्मिन् पार्श्वे अस्थायी स्वेदः, त्वचायाः विवर्णता च भवति) भवतः शरीरस्य एकस्य पार्श्वे एव प्रभावितं करोति । यदा भवतः त्वचा सामान्यतः भिन्ना दृश्यते तदा असहजतां अनुभवितुं सामान्यम्। परन्तु स्मर्यतां यत् एषा भयङ्करस्थितिः नास्ति।

यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि वैद्यं दृष्ट्वा तस्य सटीकं कारणं ज्ञातव्यम् | कदाचित्, कारणं स्पष्टं न भवेत् । यदि भवान् वदति यत् भवतां चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति चेदपि यदि भवान् एतस्य रूपपरिवर्तनस्य कारणेन किमपि मनोवैज्ञानिकं असुविधां अनुभवति तर्हि भवान् तस्य विषये मानसिकस्वास्थ्यपरामर्शदातृणा सह वार्तालापं कर्तुं शक्नोति तथा च आत्मसम्मानस्य निर्माणस्य उपायानां विषये सकारात्मका आत्मप्रतिबिम्बस्य च विषये चर्चां कर्तुं शक्नोति। त्वं एकाकी नासि, साहाय्यं प्राप्तुं कदापि न संकोचयसि ।

` हार्लेक्विन सिंड्रोम, तंत्रिका तंत्र, पसीना, फ्लशिंग, स्वायत्त तंत्रिका तंत्र, हॉर्नर सिंड्रोम, दुर्लभ रोग