हन्टर सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां कृते इदुर्सल्फेज्-टीकायाः ​​विषये ज्ञास्यामः ।

किं भवतः वा भवतः परिचितस्य कस्यचित् हन्टर सिण्ड्रोम इति दुर्लभा स्थितिः अस्ति? यदि एवम् अस्ति तर्हि भवन्तः सम्भवतः इडुर्सल्फेज् इति टीकस्य विषये श्रुतवन्तः सन्ति। किञ्चित् जटिलं नाम अस्ति, परन्तु अद्य वयं अस्य औषधस्य विषये अतीव सरलतया, यथा भवान् अवगन्तुं शक्नोति, तथैव वदामः। यतः एतादृशेषु विषयेषु सुविज्ञप्तिः अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति।

इदुर्सल्फेज् इति किं औषधम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हन्टर सिण्ड्रोम् इति एतादृशी स्थितिः यत्र अस्माकं शरीरे रासायनिकप्रक्रियासु सहायकः प्रोटीनः विशेषः ``एन्जाइम`` इति अभावः अस्ति वा सम्यक् कार्यं न करोति वा एतत् ``एन्जाइम`` अस्माकं शरीरे केचन जटिलाः अणुः भङ्गयित्वा सरलीकर्तुं साहाय्यं करोति, अर्थात् तेषां कार्यं कृत्वा शरीरात् निष्कासयितुं शक्यन्ते । अतः यदा एतत् ``एन्जाइम`` लुप्तं भवति तदा ते जटिलाः अणुः शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु सञ्चितः भवन्ति, येन विविधाः समस्याः लक्षणानि च भवन्ति ।

इडुर्सल्फेज् इति औषधं प्रयोगशालायां तस्य गम्यमानस्य एन्जाइमस्य स्थाने निर्मितं भवति, तत् च कार्यं करोति । अर्थात् तस्य गम्यमानस्य एन्जाइमस्य स्थाने भवति, अथवा एन्जाइमप्रतिस्थापनचिकित्सा अस्ति । परन्तु एकं वस्तु भवद्भिः अतीव सम्यक् स्मर्तव्यं यत् एतत् सम्पूर्णं चिकित्सां नास्ति | परन्तु लक्षणानाम् नियन्त्रणे, स्थितिः क्षीणतां नियन्त्रयितुं, जीवनं किञ्चित् सुलभं कर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।

एतत् औषधं कदाचित् अन्येषु कार्येषु उपयोक्तुं शक्यते अतः यदि भवतः किमपि प्रश्नं भवति तर्हि स्वचिकित्सकं औषधविक्रेतारं वा पृच्छन्तु ।

अस्य औषधस्य सामान्यं ब्राण्ड्-नाम `(Elaprase)` इति ।

एतत् औषधं सेवितुं पूर्वं भवता स्वचिकित्सकं किं वक्तव्यम् ?

अधुना भवन्तः एतत् औषधं सेवनं आरभ्यतुं पूर्वं कतिपयानि वस्तूनि भवतः वैद्यं वा भवतः परिचर्यादलं वा वक्तव्यानि सन्ति । एतत् अतः ते भवन्तं सुरक्षितरूपेण सम्यक् चिकित्सां दातुं शक्नुवन्ति। मार्गे के के विघ्नाः भविष्यन्ति इति पूर्वमेव ज्ञात्वा इव चिन्तयतु।

अत्र सूचनीयानि वस्तूनि सन्ति- १.

• किं भवतः सम्प्रति संक्रमणं ज्वरः च अस्ति ?
• भवतः हृदयरोगः अस्ति वा ? तस्य अर्थः अस्ति यत् किमपि प्रकारस्य हृदयस्य समस्या अस्ति।
• भवतः किमपि फुफ्फुसरोगः अस्ति वा ? यथा श्वसनसमस्याः।
• किं भवतः कदापि इदुर्सल्फेज् इत्यस्य अन्यस्य औषधस्य, भोजनस्य, खाद्यरञ्जकस्य, संरक्षकस्य वा एलर्जी प्रतिक्रिया अभवत्? अस्मिन् छत्रं, कण्डूः, श्वसनस्य कष्टं वा भवितुं शक्नोति ।
• किं भवतः कदापि जिह्वा-मुख-ओष्ठयोः शोफः, श्वसनस्य कष्टः, ग्रसनस्य कष्टः, कर्कशः, कण्ठस्य कष्टः वा अभवत्?किं तत् कदापि अभवत् ? एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम्, यतः एतत् औषधं सेवते अपि तादृशाः विषयाः भवितुम् अर्हन्ति ।
• किं त्वं गर्भवती असि वा गर्भधारणस्य आशां करोषि वा ?
• किं त्वं स्तनपानं करोषि ?

एतानि विषयाणि न गोपयित्वा वक्तुं स्वस्य सुरक्षायाः कृते अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

कथं भवन्तः एतस्य औषधस्य उपयोगं कुर्वन्ति ?

एतत् औषधं नाडीयां इन्जेक्शनरूपेण दीयते | अधिकं सटीकं वक्तुं शक्यते यत् एतत् लवणस्य ``आधानम्`` अस्ति, यत् कतिपयेषु घण्टेषु शरीरे दीयते । एतत् न किमपि यत् भवता गृहे कर्तुं शक्यते | तत् भवद्भ्यः प्रशिक्षितेन स्वास्थ्यसेवाव्यावसायिकेन, यथा वैद्येन वा परिचारिकेण वा, चिकित्सालये वा चिकित्सालये वा दातव्यम् ।

यदि भवन्तः एतत् औषधं बालकानां कृते ददति तर्हि : १.

एतत् औषधं कदाचित् १६ मासानां शिशुनां, १ वर्ष ४ मासानां बालकानां च चयनितस्थितीनां कृते दातुं शक्यते । तथापि विशेषसावधानताः सन्ति । अतः यदि भवान् स्वबालकाय एतत् ददाति तर्हि बालरोगचिकित्सकेन सह सावधानीपूर्वकं वार्तालापं कृत्वा विवरणं ज्ञातुं अत्यावश्यकम् ।

अतिमात्रा : १.

यदि भवान् मन्यते यत् भवान् एतत् औषधं अतिशयेन सेवितवान्, अथवा यदि भवान् शङ्कते यत् भवान् सेवितवान् इति तर्हि तत्क्षणमेव विषनियन्त्रणकेन्द्रं वा समीपस्थं चिकित्सालयस्य आपत्कालीनकक्षं वा आहूतव्यम् शीघ्रं कार्यं कर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

महत्त्वपूर्णं टिप्पणम् : एतत् औषधं केवलं भवतः कृते एव निर्धारितम् अस्ति। एतत् औषधं अन्यस्मै कारणात् मा ददातु , यद्यपि तेषां लक्षणं भवतः समानं भवति।

यदि औषधस्य मात्रां चूकति तर्हि किं कर्तव्यम् ?

अस्य औषधस्य एकां मात्रां लङ्घयितुं न साधु । एतत् औषधं निरन्तरं नियमितरूपेण च सेवनीयम् अस्ति । यदि भवन्तः तत् चूकन्ति तर्हि चिकित्सायाः परिणामाः न्यूनाः भवितुम् अर्हन्ति । यदि भवान् निर्धारितदिने आगत्य औषधं सेवितुं असमर्थः अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन वा स्वास्थ्यव्यावसायिकेन वा अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु . ते भवन्तं वक्ष्यन्ति यत् अग्रे किं कर्तव्यम् इति।

अन्ये वस्तूनि अस्मिन् औषधेन सह अन्तरक्रियां कर्तुं शक्नुवन्ति वा ?

एतत् औषधं सामान्यतया अन्यैः औषधैः सह प्रमुखसमस्यां जनयति इति न दृश्यते (अन्तर्क्रियाः अपेक्षिताः न सन्ति) । अन्यैः औषधैः सह दुर्लभतया प्रतिक्रियां करोति इत्यर्थः ।

तथापि, सर्वोत्तमम् अस्ति यत् भवन्तः स्वचिकित्सकं सर्वाणि औषधानि सेवन्ते , यत्र औषधानि, अविहितौषधानि, ओषधीः, आहारपूरकाणि च सन्ति अपि च यदि भवान् धूम्रपानं करोति, मद्यपानं करोति, अन्येषां अवैधमादकद्रव्याणां प्रयोगं करोति वा तर्हि स्वचिकित्सकं सूचयतु ।यदि भवन्तः कुर्वन्ति तर्हि तेभ्यः अपि तस्य विषये कथयन्तु, यतः केचन वस्तूनि भवतः औषधेन सह केनचित् प्रकारेण अन्तरक्रियां कर्तुं वा दुष्प्रभावं वर्धयितुं वा शक्नुवन्ति ।

एतस्य औषधस्य प्रयोगे मया किं सावधानता भवेत् ?

यदा भवन्तः एतत् औषधं सेवन्ते तदा नियमितपरीक्षायै स्वचिकित्सकस्य दर्शनं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति . यदि भवतः लक्षणं न सुधरति अथवा दुर्गतिम् अनुभवति तर्हि वैद्यं वदतु । किमपि मा अवहेलयतु।

हन्टर-सिण्ड्रोम्-रोगिणां पञ्जीकरणं अपि अस्ति । एतेन ते भवतः सूचनां दीर्घकालं यावत् संग्रहीतुं शक्नुवन्ति, यस्य अर्थः अस्ति यत् ते रोगस्य अधिकं अध्ययनं कर्तुं शक्नुवन्ति । अस्य विषये अधिकाधिकं सूचनां भवान् स्वस्य स्वास्थ्यसेवाव्यावसायिकं पृच्छितुं शक्नोति। यदि भवान् रुचिं लभते तर्हि अपि सम्मिलितुं शक्नोति।

अस्य औषधस्य किं किं दुष्प्रभावाः सन्ति ?

कस्यापि औषधस्य इव इदुर्सल्फेज् टीका अपि केचन दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । तेषु केचन गम्भीराः सन्ति, तेषां कृते तत्क्षणमेव वैद्यं प्रति सूचयितव्यम् । तेषु केचन सामान्याः सन्ति, कतिपयेषु दिनेषु गमिष्यन्ति।

दुष्प्रभावाः ये भवन्तः तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकाय ज्ञापयन्तु : १.

If you experience any of these symptoms , भवन्तः यथाशीघ्रं स्वचिकित्सकं वा स्वास्थ्यसेवाव्यावसायिकं वा सूचयन्तु। एते गम्भीरस्थितेः लक्षणानि भवेयुः ।

• एलर्जी-प्रतिक्रियाः, येषु त्वक्-दाहः, कण्डूः वा छत्रं वा, मुखस्य, अधरस्य, जिह्वाया वा शोफः भवति । एते टीकायाः ​​समये वा ततः किञ्चित्कालानन्तरं वा भवितुम् अर्हन्ति ।
• श्वसनसमस्याः। भवतः दमघोषः इव अनुभूयते, शीघ्रं श्वसितुम् अभवत्।
• वक्षःस्थलवेदना वा कठिनता वा।
• चक्करः; मूर्च्छितः लघुशिरः वा भावः; संतुलनस्य हानिकारणात् पतनं; असामान्यतया दुर्बलतां श्रान्ततां वा अनुभवन्।
• द्रुतगतिः अनियमितः हृदयस्पन्दनः ।
• ज्वरः वा शीतलं वा । एते संक्रमणस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति ।

दुष्प्रभावाः ये प्रायः गम्भीराः न भवन्ति, परन्तु यदि ते स्थास्यन्ति तर्हि भवतः चिकित्सकाय सूचनाः दातव्याः:

एतानि वस्तूनि प्रायः कतिपयेषु दिनेषु शान्ताः भवन्ति । परन्तु यदि ते स्थास्यन्ति, यदि वा भवन्तं बाधन्ते तर्हि भवतः वैद्यं वदन्तु।

• कासः।
• अतिसार।
• मुखस्य रक्तता। मुखं रक्तं भूत्वा उष्णतां अनुभवति इत्यर्थः ।
• शिरोवेदना।
• मांसपेशी वा सन्धिवेदना ।
• उदरेण वमनम् ।
• श्रान्तता ।

अस्मिन् सूचौ सर्वे सम्भाव्याः दुष्प्रभावाः न समाविष्टाः भवेयुः । यदि भवन्तः किमपि असामान्यं लक्षयन्ति तर्हि चिकित्सापरामर्शार्थं स्वचिकित्सकं आह्वयन्तु। एतान् दुष्प्रभावान् भवान् संयुक्तराज्यसंस्थायाः FDA (Food and Drug Administration) इत्यस्मै 1-800-FDA-1088 इति दूरवाण्याः क्रमेण सूचयितुं शक्नोति। श्रीलङ्कादेशे भवान् स्वचिकित्सकस्य माध्यमेन तान् सम्बन्धितस्वास्थ्यप्रधिकारिभ्यः सूचनां दातुं शक्नोति।

एतत् औषधं कुत्र स्थापयसि ?

एषः प्रश्नः अपि बहवः जनाः पृच्छन्ति । भवद्भिः एतत् इडुरसल्फेज् औषधं गृहे न स्थापयितुं शक्यते। केवलं चिकित्सालये वा चिकित्सालये वा उपयुज्यते, संगृह्यते च । अस्य कारणं यथा दत्तं भवति तथा च तस्य संग्रहणं करणीयम् इति विशेषतापमानस्थितिः ।

अन्ते एकः महत्त्वपूर्णः टिप्पणी

किं अस्माभिः यत् उक्तं तस्य सारांशः एव एषः ? प्रत्येकं विवरणं न आच्छादयति। सर्वेषां स्थितिः भिन्ना भवति। अतः, यदि भवतः अस्य औषधस्य विषये किमपि प्रश्नं वा चिन्ता वा अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकं, औषधविक्रेतारं, अन्यं वा स्वास्थ्यसेवाप्रदातारं वा अवश्यं पृच्छन्तु। ते भवतः स्थितिः कृते सर्वाधिकं समीचीनाः सूचनाः दातुं शक्नुवन्ति।

भवद्भिः स्मर्तव्यानि वस्तूनि (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः अत्र वयं यत् कथितवन्तः तस्मात् कानिचन वस्तूनि स्मर्तव्यानि सन्ति।

• इडुरसल्फेज् इति जीवनरक्षकं औषधं हन्टरसिण्ड्रोम-रोगेण पीडितेषु जनासु गम्यमानस्य एन्जाइमस्य स्थाने भवति ।
• This is not a complete cure , परन्तु लक्षणं नियन्त्रयितुं जीवनस्य गुणवत्तां च सुधारयितुं साहाय्यं करोति।
• Before starting the medication , भवतः सर्वाणि स्वास्थ्यस्थितयः , एलर्जी, अन्ये च औषधानि भवतः सेवन्ते इति विषये भवतः वैद्यं वक्तुं अत्यावश्यकम्।
• एतत् प्रशिक्षितेन चिकित्सालये नाडीयां इन्फ्यूजनरूपेण दीयते ।
• औषधस्य एकं मात्रां न लङ्घयन्तु। यदि न शक्नुथ तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं सूचयन्तु।
• गम्भीराः दुष्प्रभावाः अपि च सामान्याः दुष्प्रभावाः अपि भवितुम् अर्हन्ति । यत्किमपि असामान्यं किमपि भवतु, कियत् अपि लघुं भवतु, तस्य विषये वैद्यं वदतु।
• एतत् औषधं भवतः कृते एव अस्ति। अन्यस्मै न ददातु।
• भवतः केचन प्रश्नाः चिन्ता वा भवतः वैद्यं पृच्छितुं मा भयम् अनुभवन्तु। भवतः स्वास्थ्यस्य विषये ज्ञातुं सर्वाधिकारः अस्ति।

` Idursulfase, Hunter Syndrome, Enzyme replacement therapy, Elaprase, दुष्प्रभाव, औषधि, दुर्लभ रोग