किं भवता भवतः शिशुस्य जन्मसमये तस्य शरीरे विशालं कृष्णरक्तं मद्यवर्णीयं जन्मचिह्नं दृष्टम्? अथवा यथा यथा भवतः शिशुः वर्धते तथा तथा एकः पादः अन्यस्मात् अपि दीर्घतरः स्थूलतरः च दृश्यते । भवन्तः अपि अवलोकयितुं शक्नुवन्ति यत् नाडयः सन्ति ये विकृष्यन्ते । यदि भवतः शिशुस्य एतेषु एकं वा अधिकं लक्षणं भवति तर्हि अद्यत्वे वयं यस्य दुर्लभायाः विषये वदामः तस्याः विषये अवगतः भवितुम् महत्त्वपूर्णं यस्य नाम Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) इति यद्यपि जटिलं ध्वनितुं शक्नोति तथापि सरलं स्थापयामः।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् क्लिप्पेल्-ट्रेनौने सिण्ड्रोम (KTS) इति किम् ?
केटीएस अतीव दुर्लभा जन्मजातस्थितिः अस्ति या जन्मसमये भवति । विश्वे कोटिजनानाम् एकः एव अस्य प्रभावः भवति । अतः अतीव सामान्यं नास्ति। एतादृशी स्थिते कस्मिंश्चित् मुख्यतया त्रीणि समस्यानि द्रष्टुं शक्यन्ते ।
1. त्वक् उपरि रक्तवर्णीयः जन्मचिह्नः : एतत् ``Port-wine stain'' इति अपि कथ्यते यतः एतत् किञ्चित् मद्यस्य वर्णसदृशं भवति ।
2. वैरिकास् नाडीः : एषा एव स्थितिः वयं ``वैरिकास् नाडीः'' इति वदामः ।
3. एकः बाहुः वा पादः वा अन्यस्मात् बृहत्तरः वर्धमानः : एकः पादः विशेषतः अन्यस्मात् दीर्घः वा स्थूलतरः वा वर्धते ।
एतेषां त्रयाणां मुख्यलक्षणानाम् अतिरिक्तं केचन जनाः लसिकातन्त्रे अपि समस्यां अनुभवितुं शक्नुवन्ति, यत् अस्माकं शरीरे द्रवसन्तुलनं स्थापयितुं साहाय्यं करोति
वैद्याः कदाचित् एतत् ``CLVM'' इति वदन्ति ।अस्य अर्थः अस्ति यत् एषा स्थितिः अस्माकं शरीरस्य अनेकभागान् प्रभावितं करोति ।
- ग (केशिका) : एते अतीव सूक्ष्माः रक्तवाहिकाः सन्ति ये अस्माकं नाडीः धमनयः च संयोजयन्ति । स रक्तजन्मचिह्नं एतेषु परिवर्तनकारणम् ।
- ल (Lymphatic system): तस्य अर्थः लसिकातन्त्रम् । अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः भागः।
- वि (नाडी) : नाडी इत्यर्थः । रक्तवाहिनी ये रक्तं हृदयं प्रति वहन्ति।
- म (Malformation): अस्य अर्थः अस्ति यत् कश्चन भागः सामान्यतया विकसितः न अभवत् ।
एषा स्थितिः प्रथमवारं १९०० तमे वर्षे फ्रांसीसीवैद्यद्वयेन आविष्कृता ।अत एव अस्य लक्षणस्य नाम तेषां नामधेयेन अभवत् ।
केटीएस-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् लक्षणं कानि सन्ति ?
केटीएस-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य रक्तवाहिनीं, मृदु ऊतकं, अस्थि, लसिकावाहिनीं च कथं प्रभावितं करोति इति समीपतः अवलोकयामः । एतानि लक्षणानि स्पष्टतया अवगन्तुं अधोलिखितं सारणी पश्यन्तु ।
| लक्षणम् | सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| पोर्ट-वाइन दाग | एतत् केटीएस-रोगस्य प्रथमं लक्षणं भवितुम् अर्हति । त्वक्-अधः लघु-लघु-रक्त-वाहिनीनां (केशिका) शोफः भवति । लघुगुलाबीतः कृष्णमद्यरक्तपर्यन्तं वर्णः भिन्नः भवितुम् अर्हति । यथा यथा भवतः वयः भवति तथा तथा अयं बिन्दुः कृष्णतरः लघुः वा भवितुम् अर्हति । कदाचित्, तस्मिन् स्थाने लघुफोडाः दृश्यन्ते, ये स्फुटितुं रक्तस्रावं च कर्तुं शक्नुवन्ति । |
| वैरिकोज नाडी | एषा स्थितिः केटीएस-रोगेण पीडितानां प्रायः सर्वेषां प्रभावं कर्तुं शक्नोति । यदा एताः समस्याः त्वक्पृष्ठे स्थितेषु नाडीषु भवन्ति तदा पादयोः विशेषतः कटिजघनयोः नाडयः नीलवर्णाः भवन्ति कदाचित्, शरीरे धावन्तः गभीराः नाडीः अपि प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति । यदि एतत् भवति तर्हि रक्तस्य जठरस्य (Deep Vein Thrombosis - DVT) जोखिमः भवति । |
| बाहुस्य वा पादस्य वा असामान्यवृद्धिः | प्रायः एकः बाहुः वा पादः वा अन्यस्मात् बृहत्तरः भवति । एतत् शैशवावस्थायां आरभ्यतुं शक्नोति । प्रायः एकं पादं प्रभावितं करोति । एकः पादः अन्यस्मात् दीर्घतरः स्थूलतरः वा भवेत् । अनेन गमने, गमने च कष्टं भवितुम् अर्हति । |
| लसिकातन्त्रस्य समस्याः | केषाञ्चन जनानां अतिरिक्ताः असामान्यरूपेण वा लसिकावाहिकाः भवन्ति । यदा एते सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति तदा ते लसिकाद्रवस्य लीकं कर्तुं शक्नुवन्ति, पादौ शोफं जनयन्ति, श्रोणि-मूत्राशय-आन्तर-समस्यां वा जनयन्ति |
| पीडा | नाडयः कण्डूयन्ते वा व्यथयन्ति वा । रक्तसञ्चारस्य समस्यायाः कारणेन पादौ प्रफुल्लितः भवति, वेदना च भवति । अपि च विस्तारिताः पादाः गुरुत्वं वा दुःखं वा अनुभवन्ति । |
यथार्थतः एषा स्थितिः किमर्थं भवति ?
अधिकांशतः केटीएस अस्माकं एकस्य जीनस्य परिवर्तनस्य कारणेन भवति । सटीकं वक्तुं शक्यते यत् PIK3CA इति जीनस्य उत्परिवर्तनस्य कारणेन एतत् भवति ।
महत्त्वपूर्णं तु एतत् यत् एतत् किमपि मातुः बालकं यावत् वंशजरूपेण न भवति । एतत् आनुवंशिकविकृतिः विच्छिन्नरूपेण, अकारणं विना भवति । अतः मातापितरौ अस्य विषये दुःखं अनुभवितुं वा स्वयमेव दोषं दातुं वा कारणं नास्ति ।
कदाचित् येषां जनानां PIK3CA जीनस्य परिवर्तनं नास्ति तेषां KTS अपि भवति, अतः अन्ये आनुवंशिकपरिवर्तनानि अपि उत्तरदायी भवितुम् अर्हन्ति इति शोधकर्तारः मन्यन्ते ।
केटीएस-कारणात् अन्ये काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?
यदि केटीएस सम्यक् प्रबन्धनं न क्रियते तर्हि काश्चन जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति, तेषां विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम् ।
- रक्तपिण्डः : पादयोः गभीरनाडीषु रक्तपिण्डः (DVT) भवितुं शक्नोति । बृहत्तमं जोखिमं अस्ति यत् यदि एषः रक्तपिण्डः शिथिलः भूत्वा फुफ्फुसस्य नाडीयां अटति तर्हि प्राणघातकः (Pulmonary Embolism) भवितुम् अर्हति
- त्वक्-संक्रमणम् : त्वक्-अधः ये जीवाणु-संक्रमणाः (सेल्युलाईटिस्) भवन्ति ते भवितुम् अर्हन्ति ।
- सूजनम् : लसिकातन्त्रस्य समस्यायाः कारणेन शरीरे द्रवस्य सञ्चयः भवति, सूजनं च (Lymphedema) भवितुम् अर्हति ।
- आन्तरिकरक्तस्रावः : उदरात्, आन्तरात्, मूत्राशयात्, स्त्रियाः प्रजननतन्त्रात् वा रक्तस्रावः भवितुम् अर्हति ।
अत्यन्तं दुर्लभतया केटीएस-रोगेण पीडितानां केषाञ्चन जनानां जन्मदोषः अपि अङ्गुलीः अथवा पादाङ्गुलीः भवन्ति ।
- अतिरिक्ताङ्गुलीः भवन्ति (Polydactyly) २.
- सिण्डैक्टिली (अङ्गुलीः एकत्र संयोजिताः) २.
वैद्यः केटीएस-रोगस्य सम्यक् निदानं कथं करोति ?
वैद्यः प्रथमं शिशुस्य शारीरिकरूपं दृष्ट्वा अस्याः स्थितिः निदानं करिष्यति । यदि वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः त्रयाणां मुख्यचिह्नानां मध्ये न्यूनातिन्यूनं द्वौ (जन्मचिह्नानि, मकरकाणां नाडीः, विस्तारिताः अङ्गाः च) सन्ति तर्हि केटीएस इति शङ्का भवति यतो हि एते लक्षणानि प्रायः जन्मसमये दृश्यन्ते, अतः शिशुः चिकित्सालयात् गृहं गमनात् पूर्वं तस्य निदानं कर्तुं शक्यते ।
एतस्याः स्थितिः पुष्ट्यर्थं वैद्यः विविधपरीक्षाणां आदेशं दातुं शक्नोति, शरीरे किं किं प्रभावः भवति इति सम्यक् ज्ञातुं शक्नोति ।
| परीक्षा | अस्मिन् किं पश्यसि ? |
|---|---|
| सीटी स्कैन अथवा एमआरआई स्कैन | शरीरस्य मृदु ऊतकानाम् अस्थिनां च स्थितिं, असामान्यवृद्धेः विस्तारं च पश्यन्तु । |
| MRA (चुम्बकीय अनुनाद एंजियोग्राम) २. | एषः विशेषप्रकारस्य एमआरआइ-स्कैन् अस्ति । रक्तवाहिनीनां नाडीनां च स्थितिं बहु स्पष्टतया द्रष्टुं शक्नोति । |
| डॉप्लर अल्ट्रासाउंड | नाडीधमनीभिः रक्तस्य प्रवाहं पश्यन्तु, कुत्रापि किमपि अवरोधः वा पश्चात्प्रवाहः वा अस्ति वा इति पश्यन्तु । |
केटीएस-रोगस्य चिकित्साः के सन्ति ?
केटीएस-रोगस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु अनेके उपचाराः सन्ति ये जनानां लक्षणं जटिलतां च प्रबन्धयितुं सामान्यजीवनं जीवितुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । चिकित्सा व्यक्तिस्य लक्षणानाम् उपरि निर्भरं भवति ।
| उपचारविधिः | तस्य किं भवति ? |
|---|---|
| रक्तकृशकम् (Anticoagulants) २. | एतत् औषधं रक्तपिण्डस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं करोति । |
| सिरोलिमस् इति औषधम् | एतत् औषधं असामान्यरक्तवाहिनीनां वृद्धिं मन्दं करोति वा स्थगयति वा, तस्मात् लक्षणं जटिलतां च न्यूनीकरोति । |
| संपीड़न मोजा | एते पादयोः शोफं, वेदनाञ्च न्यूनीकर्तुं, रक्तपिण्डस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं च साहाय्यं कुर्वन्ति । ते पादौ हृदयं प्रति रक्तस्य प्रवाहं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति । |
| जूता उत्थापयति | यदि भवतः पादौ समानदीर्घता न भवति तर्हि एकस्मिन् जूते उच्चतरं खण्डं योजयित्वा गमनं सुलभं कर्तुं शक्यते । एतेन स्कोलियोसिसस्य जोखिमः न्यूनीकर्तुं अपि साहाय्यं भवति । |
| लेजर चिकित्सा | एषा उपचारः त्वचायां ``पोर्ट-वाइन-दागः'' इति जन्मचिह्नस्य वर्णं लघुकरणाय उपयुज्यते । |
| स्क्लेरोथेरेपी | समस्याग्रस्तनाडीषु विशेषद्रवः प्रविशति, यः तान् निष्क्रियं करोति, सीलं च करोति । एषः वैरिकास् नाडीनां प्रभावी चिकित्सा अस्ति । |
| शल्य-चिकित्सा | प्रमुखशिरासमस्यानां सम्पादनार्थं, पाददीर्घतां समं कर्तुं, अतिरिक्तं ऊतकं निष्कास्य वर्धितस्य बाहुस्य/पादस्य आकारं न्यूनीकर्तुं वा शल्यक्रिया कर्तुं शक्यते । |
केटीएस-सहजीवने केषु विषयेषु विशेषतया सावधानता भवितव्या?
केटीएस-सहितं जीवनं कुर्वन् स्वशरीरस्य विषये सम्यक् अवगतिः, कतिपयानां विषयाणां पालनं च अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
- त्वचायाः सम्यक् पालनं कुर्वन्तु : त्वचां स्वच्छं, चोटरहितं च कृत्वा त्वचासंक्रमणस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्यते ।
- यथाशक्ति सक्रियः तिष्ठतु : बहुकालं यावत् एकस्मिन् एव स्थाने न तिष्ठतु। नियमितव्यायामः, पादचालनं च रक्तपित्तस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नोति ।
- वैद्यस्य निर्देशानुसारं संपीडनवस्त्रं धारयन्तु : यदि वैद्येन निर्धारितं तर्हि सर्वदा विशेषमोजाः वा वस्त्राणि वा धारयन्तु येन सूजनं न्यूनीकरोति
- कतिपयजन्मनिरोधविधयः परिहरन्तु : गर्भनिरोधकगोल्यः इत्यादीनां वस्तूनाम् परिहारस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु येषु एस्ट्रोजेन् हार्मोनः भवति, यतः तेषु रक्तस्य जठरस्य जोखिमः वर्धते
- गर्भावस्थायां शल्यक्रियायाः पूर्वं च : एतेषु कालेषु रक्तस्य जठरस्य जोखिमः अधिकः भवति अतः तस्य निवारणाय रक्तकृशकद्रव्याणि सेवनीयानि भवेयुः एतस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कृत्वा सल्लाहं प्राप्नुवन्तु।
कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ? ETU - मध्ये गन्तुं के समयाः सन्ति ?
केटीएस-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् जीवनपर्यन्तं नियमितरूपेण जाँचः करणीयः इति अत्यावश्यकम् । एतत् तदा भवति यदा स्थितिः निरीक्षितुं शक्यते, चिकित्सा कार्यं कुर्वन् दृश्यते, आवश्यकं परिवर्तनं च कर्तुं शक्यते ।
तथापि कदाचित् आपत्काले चिकित्सालयं गन्तुं प्रवृत्ताः भवेयुः । एतेषां लक्षणानाम् विषये अवगताः भवन्तु।
एताः एव परिस्थितयः यदा भवन्तः तत्कालं ETU (Emergency Treatment Unit) गन्तुं प्रवृत्ताः भवन्ति:
* यदि भवन्तः रक्तस्य जठरस्य लक्षणं लक्षयन्ति : यदि एकः पादः सहसा वेदनायुक्तः, सूजितः, रक्तः भवति, स्पर्शने च उष्णतां अनुभवति तर्हि गभीरनाडीघटनाशः (DVT) भवितुम् अर्हति
* यदि भवतः फुफ्फुसेषु रक्तस्य जठरस्य लक्षणं भवति : आकस्मिकं वक्षःस्थलवेदना, श्वसनस्य कष्टं, शीघ्रं श्वसनं, रक्तस्य कासः वा भवति तर्हि तत् फुफ्फुसस्य एम्बोलिज्मः भवितुम् अर्हति एतत् आपत्कालम् अस्ति।
* यदि तीव्रः रक्तस्रावः भवति : यदि शरीरे कुत्रापि अनियंत्रितः रक्तस्रावः भवति।
यदि भवान् एतेषु कञ्चित् चिह्नं पश्यति तर्हि समयं नष्टं न कृत्वा तत्क्षणमेव समीपस्थस्य चिकित्सालयस्य आपत्कालीनविभागं (ETU) गच्छतु।
केटीएस एकः जटिलः स्थितिः अस्ति, अतः भवतः बहवः प्रश्नाः भवितुम् अर्हन्ति। प्रत्येकं वैद्यं दृष्ट्वा भवतः मनसि यत् किमपि अस्ति तत् सर्वं शृणुत। "एषा समस्या एव मया न निबद्धा" इति मा चिन्तयतु। वैद्यस्य समीपे मुक्तं प्रामाणिकं च भवितुं सर्वोत्तमम्।
गृहं नेतु-सन्देशः
- क्लिप्पेल्-ट्रेनौने सिण्ड्रोम (KTS) इति दुर्लभः जन्मदोषः अस्ति यः मातापितृणां कस्यापि दोषस्य कारणेन न भवति ।
- त्रयः मुख्याः लक्षणाः सन्ति : कृष्णरक्तः जन्मचिह्नः (पोर्ट-वाइन-दागः), वैरिकाज़-नाडीः, एकः बाहुः वा पादः वा अन्यस्मात् बृहत्तरः भवति
- यद्यपि एषा स्थितिः सम्पूर्णतया निवारयितुं न शक्यते तथापि अनेके उपचाराः सन्ति ये भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धने, अतीव उत्तमं जीवनं जीवितुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
- रक्तस्य थक्का (DVT, Pulmonary Embolism) अत्यधिकं रक्तस्रावः च अत्यन्तं महत्त्वपूर्णाः जटिलताः सन्ति । एतेषां चेतावनीचिह्नानां विषये सर्वदा अवगताः भवन्तु।
- जीवनपर्यन्तं वैद्यस्य सम्पर्कं कृत्वा नियमितरूपेण जाँचं कर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु