Connective Tissue Disease इत्यस्य विषये भवद्भिः किं ज्ञातव्यम्

किं भवन्तः प्रायः स्वशरीरे वेदनाः, सन्धिवेदनाः, अन्यः वा किमपि परिवर्तनं वा भवतः शरीरे अनुभवन्ति? कदाचित् एतानि सामान्यश्रान्तता वा जरा वा इति चिन्तयित्वा वयं विस्मरामः । परन्तु कदाचित् एते असम्बद्धाः इव लक्षणाः अस्माकं शरीरस्य अन्तः किमपि प्रचलति इति लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं यस्मिन् रोगे वक्तुं गच्छामः तेषु एकः रोगः सः अस्ति। सः संयोजक ऊतकरोगः, अथवा यथा वयं आङ्ग्लभाषायां वदामः, 'संयोजक ऊतकरोगः' इति।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् संयोजक ऊतकं किम् ?

अस्माकं शरीरं भवनरूपेण चिन्तयतु। अस्य भवनस्य भागान् एकत्र संयोजयितुं धारयितुं च, तान् दृढान् स्थापयितुं सीमेण्ट-उलूखल-आदि-वस्तूनि उपयुञ्ज्महे, किम्? तथैव अस्माकं शरीरे अङ्ग-अस्थि-स्नायु-आदिकं सर्वं यत् ऊतकं संयोजयति, समर्थयति, रक्षति च, सः संयोजक-उपाङ्गः इति कथ्यते एते प्रोटीनयुक्ताः ऊतकाः सन्ति । मेदः, अस्थि, उपास्थि च अस्य संयोजक ऊतकस्य केचन उदाहरणानि सन्ति ।

अतः, एताः परिस्थितयः ये संयोजक ऊतकं प्रभावितयन्ति ते एव वयं 'संयोजक ऊतकरोगः' इति वदामः । अस्मिन् वर्गे २०० तः अधिकाः प्रकाराः रोगाः सन्ति । एते मुख्यतया भवतः सन्धिषु, मांसपेशिषु, त्वचां च प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति । नेत्रं, हृदयं, फुफ्फुसं, वृक्कं, रक्तवाहिनीं च इत्यादीनां आन्तरिक-अङ्गानाम् अपि प्रभावं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

एतेषां रोगानाम् मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः ।

अयं रोगसमूहः मुख्यतया द्वयोः वर्गयोः विभक्तुं शक्यते । तत् अवगत्य एतेषां रोगानाम् अधिकाधिकं अवगमनं प्राप्तुं साहाय्यं करिष्यति ।

केचन प्रमुखाः आनुवंशिकरोगाः

• एह्लर्स्-डान्लोस् सिण्ड्रोम् (EDS) : एतेन सन्धिषु अत्यधिकं लचीलता, त्वचा खिन्नता, व्रणस्य चिकित्सायाः समये असामान्यं दागं च भवति मेरुदण्डस्य विकृतिः, हृदयकपाटस्य समस्या च अपि भवितुम् अर्हति ।
• मार्फान् सिण्ड्रोम : एते जनाः प्रायः अतीव लम्बाः भवन्ति । अङ्गुलीः तावत् दीर्घाः सन्ति यत् ते मकरकपादाः इव दृश्यन्ते । नेत्रयोः, हृदयस्य, मुख्यरक्तवाहिनी (महाधमनी) च समस्याः भवितुम् अर्हन्ति ।
• अस्थिजननम् अपूर्णता : एतत् "भंगुर अस्थिरोगः" इति अपि ज्ञायते । अस्थिः सहजतया भग्नाः भवन्ति। नेत्रयोः श्वेतवर्णेषु नील/धूसरवर्णः, सुलभदन्तभङ्गः, श्रवणशक्तिक्षयः च लक्षणं भवति । अस्थि-त्वक्-योः कृते आवश्यकं प्रोटीनम् कोलेजन्-उत्पादने आनुवंशिकदोषेण एतत् भवति ।
• एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा (EB) : त्वचा अतीव संवेदनशीलः भवति । लघु क्षतम् अपि वा वस्त्रे घर्षणं वा फोडाः, व्रणाः च भवितुम् अर्हन्ति ।

एतानि आनुवंशिकस्थितयः प्रायः अल्पवयसि एव चिह्नितुं शक्यन्ते ।

अनेकाः स्वप्रतिरक्षारोगाः

एते संयोजक ऊतकरोगाः सर्वाधिकं प्रचलिताः सन्ति ।

• गठिया (RA) : एषः केवलं सन्धिरोगः नास्ति । अस्मिन् सति रोगप्रतिरोधकशक्तिः सन्धिषु आच्छादनं कृशं झिल्लीं आक्रमयति । अनेन सन्धिषु वेदना, शोफः, उष्णता, प्रातःकाले कठोरता च भवति . तदतिरिक्तं तीव्रक्लान्तिः, रक्ताल्पता, दुर्बलतायाः भावः च भवितुम् अर्हति ।
• प्रणालीगत लुपस् एरिथेमेटस (SLE) - लुपस् : लुपस् एकः रोगः अस्ति यः शरीरस्य अनेकाः भागाः एकस्मिन् समये प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । भृङ्गस्य चकत्तेः सामान्यलक्षणम् अस्ति । तदतिरिक्तं मुखस्य व्रणाः, केशक्षयः, सूर्यप्रकाशस्य संवेदनशीलता, वृक्कस्य समस्या, सन्धिवेदना च भवितुम् अर्हन्ति ।
• स्क्लेरोडर्मा : अस्य मुख्यं लक्षणं त्वक् घनीभूतं कठोरीकरणं च भवति । न सम्यक् प्रसारयति। एतत् त्वक्-पर्यन्तं सीमितं भवितुम् अर्हति, अथवा आन्तरिक-अङ्गानाम् प्रभावं कर्तुं शक्नोति ।
• श्योग्रेन्-लक्षणम् : अस्मिन् अवस्थायां रोगप्रतिरोधकशक्तिः लारं, अश्रुपातं च उत्पादयन्तः ग्रन्थिषु आक्रमणं करोति । शुष्कनेत्रं, शुष्कं मुखं च मुख्यलक्षणम् । श्रान्तता, सन्धिवेदना च सामान्या भवति ।
• बहुस्नायुशोथः चर्मरोगशोथः च : एतयोः द्वयोः रोगयोः मांसपेशीनां शोथः भवति, यस्य परिणामेण मांसपेशीनां दुर्बलता भवति ., विशेषतः स्कन्धेषु ऊरुषु च । कुर्सीतः उत्थाय सोपानमारोहणं वा कठिनं भवति । त्वक्-मायोसिटिस्-रोगेण त्वक्-क्षतिः अपि भवति, विशेषतः नेत्रयोः परितः, हस्तयोः च ।

कथं ज्ञायते यत् भवतः एषा स्थितिः अस्ति वा ?

यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि भवतः सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं कार्यं योग्यं वैद्यं द्रष्टुं शक्यते । स्वनिदानेन केवलं अनावश्यकं भयं भविष्यति। भवतः वैद्यः भवतः परीक्षणं करिष्यति, भवतः लक्षणं, पारिवारिकचिकित्सावृत्तान्तं च पृच्छति ।

तदनन्तरं निदानस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाः अनुशंसिताः भवेयुः : १.

• रक्तस्य मूत्रस्य च परीक्षणम् : शरीरे शोथस्य विशिष्टप्रतिपिण्डानां च जाँचं कुर्वन्तु ।
• एक्स-रे तथा एमआरआइ स्कैन् : अस्थि, सन्धि, आन्तरिक अङ्गानाम् स्थितिं पश्यन्तु ।
• ऊतकबायोप्सी : त्वचायाः अथवा मांसपेशीयाः अत्यल्पं भागं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं करणीयम् ।
• नेत्राणि मुखं च शुष्काणि सन्ति वा इति पश्यन्तु : Sjögren's Syndrome इत्यादीनां स्थितीनां पहिचानं कुर्वन्तु।

एतेषां रोगानाम् निदानं कदाचित् जटिलं भवितुम् अर्हति यतोहि अनेकेषु रोगेषु समानानि लक्षणानि सामान्यानि भवितुम् अर्हन्ति । अतः वैद्याय समीचीननिदानं कर्तुं समयं दातुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

कथं चिकित्स्यते ?

चिकित्साविकल्पाः पूर्णतया भवतः विशिष्टप्रकारस्य रोगस्य तस्य तीव्रतायां च निर्भराः भवन्ति । एकप्रमाणेन सर्वेषां कृते उपचारः नास्ति ।

• केषाञ्चन जनानां कृते विटामिनं वा पोषणपूरकं वा दत्त्वा पर्याप्तं भवेत् ।
• अनेकानाम् स्वप्रतिरक्षारोगाणां कृते रोगप्रतिरोधकशक्तिं नियन्त्रयन्ति औषधानि दीयन्ते ।
• वेदनाशोफनियंत्रणाय औषधानि दीयन्ते ।
• सन्धिषु मांसपेशीषु च उत्तमं कार्यं निर्वाहयितुम् भौतिकचिकित्साचिकित्सा अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति ।
• भवद्भिः विभिन्नविशेषज्ञानाम् अपि साहाय्यं प्राप्तुं शक्यते, यथा चर्मरोगचिकित्सकस्य नेत्रशल्यचिकित्सकस्य वा ।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् स्वचिकित्सकेन सह नियमितरूपेण सम्पर्कः करणीयः | यदि लक्षणेषु किमपि परिवर्तनं वा किमपि नूतनं लक्षणं वा भवति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयन्तु ।

एते रोगाः गम्भीराः भवितुम् अर्हन्ति वा ?

आम्, केचन संयोजी ऊतकरोगाः सम्यक् चिकित्सां न कृत्वा गम्भीराः जटिलताः उत्पद्यन्ते । उदाहरणतया:

• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप
• अन्तरालीय फेफस रोग
• हृदयरोगः वृक्कक्षतिः च
• रक्ताल्पता

परन्तु भवतः अत्र भयस्य आवश्यकता नास्ति।एतेषु बहवः जटिलताः यथासमये रोगस्य निदानं कृत्वा सम्यक् चिकित्सां सल्लाहं च अनुसृत्य निवारयितुं नियन्त्रणं च कर्तुं शक्यते अत एव वयं वदामः यत् भवतः शरीरे वेदना भवति एव तस्य पालनं कुर्वन्तु।