सिस्टिक फाइब्रोसिसस्य औषधस्य ORKAMBI इत्यस्य विषये ज्ञास्यामः? (लुमाकाफ्टोर; इवाकाफ्टोर) २.

यदा भवतः वैद्यः भवन्तं वा भवतः प्रियजनं वा वदति यत् तेषां सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) अस्ति तदा भवतः सम्भवतः ते औषधस्य विषये बहु प्रश्नाः सन्ति । यतः एषा जटिला स्थितिः अस्ति, अतः तेषां औषधस्य विषये पूर्णतया सूचना भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । अद्य वयं तादृशस्य एकस्य विशिष्टस्य औषधस्य विषये वक्तुं गच्छामः। इयं ORKAMBI इति संयोजनगोली अस्ति, या Lumacaftor, Ivacaftor इति औषधद्वयस्य संयोजनम् अस्ति ।

एतत् कीदृशं औषधम् ? एतत् सम्यक् किं करोति ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) अस्माकं शरीरे प्रोटीनस्य दोषेण उत्पद्यते । अनेन अस्माकं फुफ्फुसेषु अङ्गेषु च विशेषतः श्लेष्मेषु स्रावः अतीव स्थूलः, चिपचिपः च भवति । चिन्तयतु, सामान्यतया अस्माकं फुफ्फुसेषु श्लेष्मा किञ्चित् प्रवाहितः भवति, अतः सहजतया बहिः आगच्छति। परन्तु CF-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य श्लेष्मा वस्तुतः स्थूलः भवति, गोंदवत् । एषः स्थूलः श्लेष्मा फुफ्फुसेषु अटति, येन श्वसनस्य कष्टं, कासः, बहुधा संक्रमणं च भवति ।

लुमाकाफ्टोर; इवाकाफ्टोर् इति एतत् औषधं मया उक्तं तस्य दोषपूर्णं प्रोटीनं गत्वा किञ्चित्पर्यन्तं तत् समाधाय कार्यं करोति । भग्नद्वारं समाधातुं इव अस्ति। यदा एतत् प्रोटीनं सम्यक् कार्यं कर्तुं आरभते तदा शरीरस्य कोशिकासु लवणं जलं च यथा गच्छन्ति तत् सन्तुलितं भवति । ततः सः स्थूलः चिपचिपः श्लेष्मा किञ्चित् कृशः भूत्वा फुफ्फुसात् सुलभतया निष्कासयितुं आरभते । एतेन सीएफ-रोगस्य बहवः लक्षणानि नियन्त्रयितुं शक्यन्ते ।

औषधं सेवितुं पूर्वं वैद्यं वक्तुं आवश्यकानि वस्तूनि

एतत् औषधं आरभ्यतुं पूर्वं भवतः सम्पूर्णस्वास्थ्य-इतिहासस्य विषये स्वचिकित्सकं सूचयितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । यतः केषुचित् परिस्थितिषु अस्य औषधस्य प्रयोगे विशेषपरिचर्या आवश्यकी भवति । यदि भवतः निम्नलिखितयोः कस्यापि स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यं अवश्यं सूचयन्तु ।

कथं भवन्तः एतस्य औषधस्य उपयोगं कुर्वन्ति ?

एषः एव महत्त्वपूर्णः भागः अस्ति । यदि भवान् एतस्य औषधस्य सम्यक् उपयोगं न करोति तर्हि परिणामः न्यूनः भवितुम् अर्हति ।

• मेदःयुक्तेन भोजनेन सह गृह्यताम् : एषः एव महत्त्वपूर्णः नियमः . एतत् औषधं शरीरेण सम्यक् अवशोषितुं च मेदः भोजनेन सह सेवनीयम् । यथा अण्डानि, घृतं, पनीरं, मूंगफली, एवोकाडो इत्यादिभिः किमपि सह गृह्यताम् । यदि लघुबालकाय ददाति तर्हि स्तनस्य दुग्धं, चूर्णं दुग्धं वा पूर्णवसायुक्तं दुग्धजन्यपदार्थाः यथा दधिः, पनीरं च सह दातुं शक्नुवन्ति ।
• यथा वैद्यः लिखति तथा एव सेवन्तु: सम्यक् मात्रां, समीचीनसमये सेवन्तु। यावत् चिकित्सकः भवन्तं त्यक्तुं न वदति तावत् तस्य उपयोगं निरन्तरं कुर्वन्तु।
• द्राक्षाफलस्य रसेन सह न सेवन्तु : एतत् औषधं सेवन्ते सति द्राक्षाफलस्य रसस्य वा सेवनं परिहरन्तु ।
• यदा बालकानां कृते दीयते : एतत् औषधं ६ वर्षाधिकानां बालकानां कृते विहितं कर्तुं शक्यते । तथापि भवतः वैद्यः अस्य विषये विशेषनिर्देशं दास्यति ।

यदि अहं बहु औषधं सेवयामि तर्हि किम् ?

यदि भवान् मन्यते यत् भवान् औषधस्य निर्धारितमात्रायाः अपेक्षया अधिकं गृहीतवान् तर्हि तत्क्षणमेव कोलम्बो राष्ट्रियचिकित्सालये स्थितं राष्ट्रियविषसूचनाकेन्द्रं सम्पर्कं कुर्वन्तु, अथवा समीपस्थस्य चिकित्सालये आपत्कालीनविभागं (ETU) गच्छन्तु।

यदि अहं मात्रां विस्मरामि तर्हि किम् ?

यदि भवन्तः मात्रां ग्रहीतुं विस्मरन्ति तर्हि स्मरणमात्रेण सेवन्तु । परन्तु यदि भवतः अग्रिममात्रापर्यन्तं ६ घण्टाभ्यः न्यूनं भवति तर्हि त्यक्तमात्रा न सेवन्तु । तत् त्यक्त्वा अग्रिममात्रा निर्धारितसमये सेवन्तु। कदापि एकदा द्वौ मात्रां न सेवन्तु।

अन्ये औषधानि ये अस्य औषधस्य सह अन्तरक्रियां कर्तुं शक्नुवन्ति

एतत् किञ्चित् अतीव सावधानं भवितव्यम् । ओर्काम्बी अन्यैः अनेकैः औषधैः सह अन्तरक्रियां कर्तुं शक्नोति । अस्य अर्थः अस्ति यत् अन्यैः औषधैः सह सेवनेन ओर्काम्बी इत्यस्य प्रभावः परिवर्तयितुं शक्यते, अन्येषां औषधानां प्रभावः परिवर्तयितुं शक्यते, अथवा गम्भीराः दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति ।

अधः कतिपयानि औषधानि सन्ति ये अस्य औषधस्य सह अन्तरक्रियां कर्तुं शक्नुवन्ति । एषा सूची सम्पूर्णा नास्ति ।

औषधस्य सेवनकाले अन्ये विषयाः विचारणीयाः

• नियमितरूपेण चिकित्सापरीक्षाः : भवतः वैद्यः भवन्तं नियमितरूपेण चिकित्सालयं आगन्तुं वक्ष्यति। यथासमये गत्वा रक्तपरीक्षा इत्यादीनि कार्याणि कुर्वन्तु। यदि भवतः लक्षणं न गच्छति तर्हि तान् तस्य विषये वदतु।
• दृष्टिदृष्टिः पश्यन्तु : अस्मिन् औषधे विशेषतः बालकानां मोतियाबिन्दुरोगस्य अल्पः जोखिमः भवति । अतः औषधं सेवन्ते समये नियमितरूपेण नेत्रचिकित्सकेन नेत्रयोः परीक्षणं करणीयम् । यदि भवन्तः दृष्टिदृष्टौ किमपि परिवर्तनं लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं सूचयन्तु।
• जन्मनिरोधस्य विषये सावधानाः भवन्तु : यदि भवान् हार्मोनलजन्मनिरोधकगोल्यः उपयुङ्क्ते तर्हि एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । ओर्काम्बी तान् न्यूनप्रभाविणः कर्तुं शक्नोति। अतः गर्भनिरोधस्य अतिरिक्तरूपस्य, यथा कण्डोमस्य वा डायफ्रामस्य वा उपयोगस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु ।

औषधस्य कारणेन ये दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति

एतत् औषधं इव केषुचित् जनासु दुष्प्रभावं जनयितुं शक्नोति । केचन गम्भीराः, केचन मृदुः।

औषधं कथं संगृह्णासि, ​​कथं निष्कासयसि च ?

• भण्डारणम् : गोल्यः बालकानां पालतूपजीविनां च प्राप्यतायां दूरं स्थापयन्तु . कक्षतापमानं (२०-२५ डिग्री सेल्सियसपर्यन्तं) संग्रहयन्तु । अवधिः समाप्तं औषधं न प्रयोक्तव्यम्।
• निष्कासनम् : अवधिसमाप्तस्य अथवा अप्रयोजनस्य औषधस्य निष्कासनस्य सर्वोत्तमः उपायः अस्ति यत् गोल्यः पात्रात् बहिः निष्कास्य प्रयुक्तैः काफी-पिष्टैः, मृत्तिकाभिः, बिडाल-कचरैः वा इत्यादिभिः किमपि सह मिश्रयित्वा, कठिनतया सीलबद्धे पुटके स्थापयित्वा कचरे क्षिप्तुं शक्यते यावत् वैद्यः न वदति तावत् शौचालयस्य अधः औषधानि न प्रक्षालयेत् ।