मार्फान् सिण्ड्रोम तथा भवतः हृदयम् : अस्य विषये सम्यक् ज्ञास्यामः!

किं भवतः मित्रं सुदीर्घबाहुपादं कृशं च अस्ति? यदा वयं तादृशं कञ्चित् पश्यामः तदा वयं मन्यामहे यत् ते बास्केटबॉल इत्यादिक्रीडायाः कृते महान् भविष्यन्ति। परन्तु अद्य वयं एतैः शारीरिकलक्षणैः सह आगच्छति एकस्याः स्वास्थ्यस्य स्थितिः विषये वक्तुं गच्छामः, यस्य विषये वयं बहु न वदामः, परन्तु अतीव महत्त्वपूर्णं भवितुम् अर्हति। सः मार्फान् सिण्ड्रोम इति । विशेषतः हृदयं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति अतः एतस्य विषये अवगतं भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् मार्फान् सिण्ड्रोम इति किम् ?

मार्फान् सिण्ड्रोम इति आनुवंशिकस्थितिः अस्माकं जीनेषु भवति । अस्माकं शरीरे 'संयोजक ऊतकस्य' सम्यक् विकासः न भवति इति कारणेन एतत् भवति । अस्माकं शरीरं भवनरूपेण चिन्तयतु। अस्मिन् भवने इष्टकाः, भित्तिः, छतम् इत्यादीनि सर्वं एकत्र धारयित्वा सीमेण्टेन दृढं भवति । तथैव संयोजक ऊतकं 'गोंदः' अस्ति यः अस्माकं शरीरे अङ्ग-अस्थि-रक्तवाहिनी इत्यादीनां सर्वं एकत्र धारयितुं दृढं स्थापयितुं च साहाय्यं करोति

मार्फान् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य शरीरे 'गुदः' अथवा संयोजक ऊतकं दुर्बलं भवति । सस्तेन सीमेण्टेन गृहं निर्माय इव अस्ति। एतेन नेत्रं, फुफ्फुसं, कङ्कालतन्त्रं च इत्यादीनि बहवः क्षेत्राणि प्रभावितानि भवितुम् अर्हन्ति । परन्तु अत्यन्तं गम्भीरः प्रभावः अस्माकं हृदयं प्रमुखेषु रक्तवाहिनीषु च भवितुम् अर्हति ।

एतेन हृदये किमर्थम् एतावत् प्रभावः भवति ? मुख्यसमस्यौ द्वे !

दुर्बलसंयोजक ऊतकं हृदयस्य मुख्यभागद्वयस्य क्षतिं कर्तुं शक्नोति ।

1. महाधमनी : एषा मुख्या, बृहत्तमः रक्तवाहिका अस्ति या अस्माकं हृदयात् सम्पूर्णशरीरं प्रति रक्तं वहति । यथा मुख्यनलीव्यवस्था अस्माकं गृहे जलटङ्कात् सर्वत्र जलं वहति।

2. हृदयकपाटाः : एते हृदयस्य अन्तः लघुद्वाराणि इव भवन्ति। एते कपाटाः रक्तं केवलमेकदिशि प्रवहति इति सुनिश्चितं कुर्वन्ति ।

अधुना एतयोः भागयोः उपरि किं प्रभावः भवति इति पश्यामः ।

1. महाधमनीयाः किं भवति ?

मार्फान् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य महाधमनी-भित्तिषु दुर्बलसंयोजक ऊतकं भवति । एतेन मुख्यतया द्वौ समस्याः उत्पद्यन्ते- १.

• महाधमनीविस्तारः : सामान्यतया रक्तवाहिका लचीला भवति । परन्तु एतस्य दुर्बलतायाः कारणात् महाधमनी क्रमेण विस्तारं विस्तारं च आरभते, प्रत्येकं हृदयस्पन्दनेन उत्पद्यमानं दबावं सहितुं असमर्थः
• महाधमनी धमनीविस्फारः : कदाचित् एतत् विस्तारं केवलं न स्थगयति। धमन्याः दुर्बलतमः भागः बेलुन इव उदग्रः भवितुं आरभते । एतत् वयं ``Aortic Aneurysm'' इति वदामः । एषा मार्फन्-लक्षणस्य सर्वाधिकं खतरनाकं जटिलता अस्ति । यतः एषः बेलुनरूपः उदग्रः कदापि विस्फोटं (भङ्गं) वा विदारणं (विच्छेदनं) वा कर्तुं शक्नोति । प्राणघातकः आपत्कालः अस्ति ।

2. हृदयकपाटानां किं भवति ?

दुर्बलसंयोजक ऊतकं हृदयकपाटानां सम्यक् कार्यं न कर्तुं अपि शक्नोति । ते दुर्बलाः भवितुम् अर्हन्ति, सम्यक् समीपं न गन्तुं शक्नुवन्ति । अत एव : १.

• कपाटस्य प्रतिगमनम् : यदि कपाटः सम्यक् न बन्दः भवति तर्हि पुनः हृदये रक्तं लीकं भवितुम् अर्हति । अनेन हृदयं शरीरे रक्तं पम्पं कर्तुं अधिकं परिश्रमं करोति । कालान्तरे एतेन हृदयस्य विफलता भवितुम् अर्हति । सर्वाधिकं प्रभाविताः कपाटाः सन्ति महाधमनीकपाटः, माइट्रलकपाटः च ।
• माइट्रल-कपाटस्य प्रकोपः : अस्मिन् अवस्थायां हृदयस्य वामभागे स्थितः माइट्रल-कपाटः दुर्बलः भवति, सः सम्यक् न निमीलति, अपितु तस्य स्थाने पुनः गुञ्जति

एते हृदयरोगस्य लक्षणानि कानि सन्ति ? कथं वयं तान् परिचिनुमः ?

अधिकतया प्रारम्भिकपदे लक्षणं न स्यात् । परन्तु यथा यथा महाधमनी विस्तृतं भवति अथवा कपाटसमस्याः अधिका भवन्ति तथा तथा एते लक्षणानि दृश्यन्ते । यदि भवतः समीपे एतेषु एकं वा अधिकं वा अस्ति तर्हि वैद्यस्य दर्शनं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

वैद्यः एतस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं करोति ?

मार्फान्-लक्षणस्य निदानं किञ्चित् कठिनं भवितुम् अर्हति यतोहि सर्वेषां लक्षणं समानं नास्ति, अतः वैद्यः अनेकाः कारकाः अवलोकयिष्यति ।

• शारीरिकपरीक्षा : वैद्यः भवतः ऊर्ध्वतां, बाहुपाददीर्घतां, अङ्गुलीदीर्घतां, वक्षःस्थलस्य आकारं, नेत्राणि, मेरुदण्डं च परीक्षिष्यति ।
• पारिवारिकचिकित्सावृत्तान्तः - यतो हि एषः वंशानुगतः रोगः अस्ति, अतः भवन्तः पृष्टाः भविष्यन्ति यत् भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एतानि लक्षणानि अभवन् वा आकस्मिकहृदयविरामेन मृताः वा इति

यदि भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एषः रोगः अस्ति अथवा तत्सदृशं लक्षणं भवति तर्हि भवतः वैद्यस्य विषये कथनं रोगस्य निदानार्थं महत् सहायकं भवति ।