भवता अवलोकितं स्यात् यत् भवतः लघुशिरः तस्य वयसः अन्येभ्यः शिशुभ्यः किञ्चित् बृहत्तरं भवति, किम्? भवतु नाम भवतः शिशुः ये टोप्याः शिरःपट्टिकाः च धारयति ते एतावन्तः लघुः यत् तस्य वयसः अनुरूपं आकारं प्राप्तुं कठिनम् अस्ति। किं एतत् केवलं संयोगः एव, अथवा अस्माभिः किञ्चित् चिन्ता कर्तव्या । अद्य वयं ``Megalencephaly'' इति एकस्याः अवस्थायाः विषये वदामः, यत् ``Macencephaly'' इति अपि ज्ञायते, यत् एतादृशे समये भवतः कृते महत्त्वपूर्णं भवितुम् अर्हति ।
अतः किम् एतत् ``मेगालेन्सेफेली'' ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् ``मेगालेन्सेफेली`` इति एकः स्थितिः यस्मिन् भवतः शिशुस्य मस्तिष्कं असामान्यतया विशालं भवति . एतत् प्रायः जन्मसमये एव भवति । अत्र किं भवति यत् मस्तिष्कमेव अतिभारं भवति । अर्थात् बालस्य वयसः शरीरस्य परिमाणस्य च कृते मस्तिष्कस्य भारः अपेक्षितापेक्षया अधिकं भवति ।
अस्य प्रथमं लक्षणं असामान्यरूपेण विशालं शिरः भवेत् । भवतः बालकः अतिलघुत्वात् स्ववयसः अनुकूलानि टोप्याः शिरःपट्टिका वा धारयितुं न शक्नोति ।
विशालमस्तिष्कं भवति चेत् कदाचित् बालस्य विकासः प्रभावितः भवितुम् अर्हति । तेषां केचन विकासविलम्बाः भवितुम् अर्हन्ति इति तात्पर्यम् । यथा - प्रथमं वचनं वक्तुं, क्रन्दितुं, गमने वा अपेक्षितापेक्षया मन्दतराः भवेयुः ।
अधिकांशतः ``मेगालेन्सेफेली`` इति एषा स्थितिः अन्यैः चिकित्सास्थितिभिः सह भवति । अस्य मुख्यं कारणं आनुवंशिकविविधता अस्ति ।
`(Megalencephaly)` इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?
अस्याः स्थितिः मुख्यतया त्रयः प्रकाराः सन्ति- १.
1. प्राथमिक मेगालेन्सेफेली : एतत् सौम्य पारिवारिक मेगालेन्सेफेली अथवा इडिओपैथिक मेगालेन्सेफेली इति अपि ज्ञायते । एवं सति बालस्य मस्तिष्कं विशालं भवति, परन्तु अन्ये लक्षणानि वा तंत्रिकाविज्ञानस्य समस्याः वा न भवन्ति । अधिकतया एकस्य वा द्वयोः वा मातापितृणां शिरः अपि विस्तारितं भवति । भवतः बालस्य शिरः आकारः क्रमेण प्रायः १८ मासपर्यन्तं वर्धयितुं शक्नोति, तदनन्तरं स्थिरः भवितुम् अर्हति ।
2. मेटाबोलिक मेगालेन्सेफेली : एतत् चयापचयस्य सहजदोषाणां कारणेन भवति, यत् आनुवंशिकस्थितीनां समूहः अस्ति, यः अस्माकं शरीरस्य भोजनस्य संसाधनस्य मार्गं प्रभावितं करोति
3. एनाटोमिक मेगालेन्सेफेली : एषः प्रकारः जीन-उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति यत् बालस्य तंत्रिकातन्त्रस्य विकासं प्रभावितं करोति । एतत् तंत्रिकाविकासविकारः इति मन्यते । मेगालेन्सेफेली इति स्थितिः प्रायः अस्य प्रकारस्य अन्तर्निहितस्य रोगस्य लक्षणरूपेण दृश्यते ।
भवतः बालकस्य चिकित्सां कुर्वन् वैद्यः सम्भवतः मस्तिष्कस्य कः पक्षः (गोलार्धः) अपेक्षितापेक्षया बृहत्तरः इति आधारेण मेगालेन्सेफेली-रोगस्य प्रकारं निर्धारयिष्यति:
- एकपक्षीय मेगालेन्सेफेली (Hemimegalencephaly / एकपक्षीय मेगालेन्सेफेली):अस्मिन् किं भवति यत् मस्तिष्कस्य एकः एव पक्षः अन्यस्मात् पक्षात् बृहत्तरः भवति ।
- द्विपक्षीय मेगालेन्सेफेली : एतेन मस्तिष्कस्य उभयपक्षः प्रभावितः भवति । द्विपक्षीयः "उभयपक्षः" इति अर्थः ।
अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?
मेगालेन्सेफेली-रोगस्य लक्षणं भिन्नं भवितुम् अर्हति । केषाञ्चन बालकानां लक्षणं नास्ति, केवलं शिरः विस्तारितं भवति । परन्तु केषुचित् बालकेषु एतादृशाः लक्षणाः भवितुं शक्नुवन्ति यथा-
- विकासात्मकविलम्बः : वार्तालापः, गमनम् इत्यादिषु विषयेषु विलम्बः, यथा अस्माभिः पूर्वमेव उक्तम्।
- मिर्गी (`आक्षेप` / `मिर्गी`): अस्य अर्थः आक्षेपसदृशाः अवस्थाः ।
- तंत्रिकासमस्याः : मस्तिष्कस्य मेरुदण्डस्य च कार्ये असामान्यताः ।
कदाचित् मेगालेन्सेफेली स्वयमेव लक्षणं विना भवितुं शक्नोति । अन्यदा अन्यैः तंत्रिकासमस्यैः, जन्मदोषैः च सह भवितुं शक्नोति । एतेषु सति तेन अन्येन रोगेन वा अवस्थायाः कारणेन मेगालेन्सेफेली भवति ।
अन्ये लक्षणानि दृश्यन्ते यथा- १.
- विशालं असममितं वा शिरः ।
- बौद्धिक विकलांगता।
- गतिसन्तुलनेन सह कठिनता।
- मांसपेशीनां कठोरता वा दुर्बलता वा।
- दृष्टौ परिवर्तनम् ।
अतः किम् एतस्य कारणम् ?
मेगालेन्सेफेली भवतः शिशुस्य मस्तिष्ककोशिकानां विकासस्य दोषेण भवति । मुख्यतया आनुवंशिकविविधतायाः कारणेन अस्य कारणं भवति इति मन्यते |
अस्माकं शरीरे यया प्रक्रियायाः माध्यमेन नूतनाः न्यूरॉन्साः अथवा तंत्रिकाकोशिकाः निर्मीयन्ते, सा `(Neuron proliferation)` इति कथ्यते । सामान्यतया अस्माकं शरीरं एतां प्रक्रियां नियन्त्रयति, सम्यक् मात्रायां, सम्यक् समये कोशिकानां उत्पादनं करोति । परन्तु `(Megalencephaly)` इति रोगे एताः कोशाः अतिशयेन उत्पाद्यन्ते, अथवा ते सम्यक् स्थानेषु न गच्छन्ति। एतत् बालस्य गर्भे विकासे अन्यस्य चिकित्सास्थितेः भागत्वेन वा भवितुम् अर्हति ।
एतेन सह अन्ये के रोगाः भवितुम् अर्हन्ति ?
मेगालेन्सेफेली अन्यैः अनेकैः रोगैः, लक्षणैः च सह भवितुं शक्नोति, तस्य प्रकारस्य आनुवंशिकमूलस्य च आधारेण ।
एनाटोमिक मेगालेन्सेफेली इत्यनेन सह सम्बद्धाः रोगाः : १.
एषः प्रकारः प्रायः निम्नलिखितस्थितीनां लक्षणरूपेण दृश्यते ।
- `(अकोन्ड्रोप्लासिया)`
- `(बन्नयन-रिले-रुवालकाबा सिंड्रोम)`
- `(ग्रेग सेफालो-पॉलिसिण्डैक्टिली सिंड्रोम)`
- `(ओपिट्ज–कवेग्गिया सिंड्रोम)`
- `(प्रेट्ज़ेल सिंड्रोम)`
- `(सिम्पसन-गोलाबी-बेहमेल सिंड्रोम)`
- `(सोटोस सिंड्रोम)`
- `(बुनकर सिंड्रोम)`
मेटाबोलिक मेगालेन्सेफेली इत्यनेन सह सम्बद्धाः रोगाः : १.
भवतः बालकस्य चयापचयस्य सहजदोषैः सह मेगालेन्सेफेली भवितुम् अर्हति । एतानि शरीरस्य अन्नस्य भङ्गस्य, ऊर्जायाः उपयोगस्य च समस्याः सन्ति । एतेषु एतादृशाः शर्ताः अन्तर्भवितुं शक्नुवन्ति यथा-
- कार्बनिक अम्ल (`Organic acidurias`) की असामान्यताएँ।
- चयापचयात्मकमस्तिष्करोगाः, यथा कनावनरोगः, अलेक्जेण्डररोगः च ।
- लाइसोसोमल भण्डारणरोगाः, यथा ताय-सच्स् रोगः, सैण्डहोफ् रोगः च ।
अस्य कृते कस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति ?
``मेगालेन्सेफेली'' इति स्थितिः कस्यापि बालकस्य प्रभावं कर्तुं शक्नोति । परन्तु बालकेषु अधिकं भवति . केषुचित् सन्दर्भेषु भवतः कुटुम्बात् आनुवंशिकरूपेण उत्तराधिकारः भवितुम् अर्हति, अथवा ``विच्छिन्नरूपेण'' अकारणं भवितुं शक्नोति ।
एषा स्थितिः कथं निदानं भवति ? (`निदान`) २.
भवतः बालस्य वैद्यः भवतः बालकस्य परीक्षणं कृत्वा कतिपयानि परीक्षणानि कृत्वा मेगालेन्सेफेली-रोगस्य शङ्कां कर्तुं शक्नोति । भवतः बालकस्य परीक्षणं कुर्वन् वैद्यः भवतः बालस्य शिरस्य परिधिं मापनेन मापयिष्यति । ततः, ते तत् मापनं बालस्य आयुः, लिङ्गं, ऊर्ध्वता च सामान्यमूल्यैः सह तुलनां करिष्यन्ति ।
तदतिरिक्तं वैद्यः बालस्य मस्तिष्कं दृष्ट्वा किमपि असामान्यतां ज्ञातुं एमआरआइ इत्यादीनां इमेजिंग्-परीक्षाणां आदेशं अपि दातुं शक्नोति ।
एतत् एवं चिन्तयतु : एमआरआइ मस्तिष्कस्य अन्तः चित्रं ग्रहणं इव भवति । एतेन वैद्यः मस्तिष्के आकारं, आकारं, यत्किमपि परिवर्तनं च स्पष्टतया द्रष्टुं शक्नोति ।
यदि भवतः वैद्यः मेगालेन्सेफेली इत्यनेन सह अन्यस्याः अन्तर्निहितस्य स्थितिस्य शङ्काम् अनुभवति तर्हि तेषां निदानस्य पुष्ट्यर्थं अतिरिक्तपरीक्षाः करणीयाः भवेयुः । एतेषु अतिरिक्तपरीक्षासु अन्तर्भवितुं शक्यते : १.
- रक्तपरीक्षा।
- मूत्रपरीक्षा।
- आनुवंशिकपरीक्षाः।
प्रायः एषा स्थितिः कदा निदानं भवति ?
कदाचित् मातापितरौ वैद्याः च अवलोकयन्ति यत् शिशुस्य शिरः जन्मनः अनन्तरं तत्क्षणमेव वा प्रथमेषु कतिपयेषु मासेषु वा विशालं भवति । शिशुस्य वर्धमानेन अपि एषा स्थितिः (मेगालेन्सेफेली) विकसितुं शक्नोति, प्रायः शैशवकाले, प्रारम्भिकबाल्यकाले च ।
कदाचित् गर्भावस्थायां अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्-काले अपि एकपक्षीय-मेगालेन्सेफेली (मस्तिष्कस्य एकस्य एव पार्श्वे विस्तारः) ज्ञातुं शक्यते ।
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
सम्प्रति मेगालेन्सेफेली-रोगस्य चिकित्सा नास्ति । तथापि एतादृशाः उपचाराः सन्ति ये भवतः बालकस्य लक्षणानाम् प्रबन्धने सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति । भवतः बालस्य लक्षणानाम् आधारेण भवतः वैद्यः निम्नलिखितम् अनुशंसितुं शक्नोति।
- यदि आक्षेपाः सन्ति तर्हि आक्षेपविरोधी औषधानि दीयन्ते अथवा आवश्यके सति , मिर्गीरोगस्य शल्यक्रिया भवति ।
- दृष्टिचिकित्सा, शारीरिकचिकित्सा, व्यावसायिकचिकित्सा, वाक्चिकित्सा वा इत्यादिषु उपचारेषु भागं गृह्णन् ।
- विद्यालये प्रारम्भिकहस्तक्षेपकार्यक्रमेषु अथवा विशेषशिक्षापाठ्यक्रमेषु नामाङ्कनम्।
भवतः बालस्य परिचर्यादले के भविष्यन्ति ?
भवतः बालकस्य मेगालेन्सेफेली-रोगस्य लक्षणानाम् प्रबन्धने सहायतार्थं सशक्तः परिचर्यादलः स्थापितः भविष्यति । अस्मिन् दले अन्तर्भवितुं शक्नुवन्ति : १.
- बालरोगचिकित्सकाः ।
- न्यूरोलॉजिस्ट।
- तंत्रिका शल्यचिकित्सकाः।
- विकासविशेषज्ञ।
- वाक्, व्यावसायिक तथा शारीरिक चिकित्सक।
एतेन परिस्थित्या बालस्य भविष्यं कीदृशं भविष्यति ?
भवतः बालस्य दृष्टिकोणं बहुषु कारकेषु निर्भरं भवति। यथा लक्षणं कियत् तीव्रं भवति, तस्य मूलकारणं किम् इति । भवतः बालस्य किञ्चित् विस्तारितं शिरः विहाय अन्यत् लक्षणं न भवेत् । अथवा, लक्षणं भवतः बालस्य विकासं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति। यथा - दैनन्दिनकार्य्येषु अतिरिक्तसाहाय्यस्य आवश्यकता वा विद्यालये शिक्षणस्य वा साहाय्यस्य आवश्यकता भवेत् ।
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् प्रत्येकं बालकं भिन्नं भवति। अतः भवतः बालस्य चिकित्सां कुर्वन् वैद्यः एव भवतः बालस्य स्थितिः भविष्यस्य च विषये सटीकतमं सूचनां दातुं शक्नोति ।
`(Megalencephaly)` इत्यनेन सह आयुः किम् ?
यदि स्थितिः तीव्रः न भवति अर्थात् यदि मृदुः भवति तर्हि बालस्य आयुषः उपरि महत्त्वपूर्णः प्रभावः न भवेत् । परन्तु अन्तर्निहितकारणस्य आधारेण यथा, यदि स्थितिः अन्येन गम्भीरेण चिकित्सास्थित्या सह भवति तर्हि बालस्य आयुः किञ्चित् अल्पं भवितुम् अर्हति मिर्गी इत्यादीनि तीव्रलक्षणानि अपि बालस्य भविष्यं प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति । भवतः वैद्यः भवतः बालस्य स्थितिविषये सूचनां दातुं शक्नोति, तस्य वर्धमानस्य किं किं अपेक्षितव्यम् इति च ।
एतस्याः स्थितिः निवारयितुं कोऽपि उपायः अस्ति वा ?
सम्प्रति मेगालेन्सेफेली-रोगस्य निवारणस्य कोऽपि ज्ञातः उपायः नास्ति । परन्तु यदि भवन्तः जानन्ति यत् भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशी स्थितिः अस्ति अथवा तस्य युक्तियुक्तः शङ्का अस्ति तर्हि भवन्तः आनुवंशिकपरामर्शदातृणा सह वार्तालापं कर्तुं शक्नुवन्ति । ते भवतः मेगालेन्सेफेली-रोगेण पीडितस्य बालकस्य जोखिमस्य आकलने साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?
यदि भवतः बालकस्य मेगालेन्सेफेली-रोगस्य नूतनानि वा दुर्गतियुक्तानि वा लक्षणानि सन्ति तर्हि भवतः बालस्य वैद्यं सूचयन्तु । बालस्य विकासस्य अभिलेखं स्थापयितुं अपि च महत्त्वपूर्णं यत् यदि भवतः बालकः स्ववयसः कृते विकासस्य माइलस्टोन् (उदा., असहायरूपेण उपविष्टः, प्रथमशब्दान् वदति) न पूरयति वा तर्हि भवतः चिकित्सकं ज्ञापयितुं।
यदि भवतः बालकस्य प्रथमवारं आक्षेपः भवति तर्हि तत्क्षणमेव आपत्कालीनसेवाभ्यः आह्वानं कुर्वन्तु।
`(Macrocephaly)` तथा `(Megalencephaly)` इत्येतयोः मध्ये कः भेदः ?
`(Macrocephaly)` इत्यपि `(Megacephaly)` अथवा `(Megalocephaly)` इति उच्यते, यतः शिरः आकारः विशालः भवति । `(Macrocephaly)` इत्यस्मिन् बालस्य शिरः विशालं भवितुम् अर्हति, परन्तु मस्तिष्कस्य संरचनायाः समस्या न भवितुमर्हति ।
`(Megalencephaly)` (एकं विशालं मस्तिष्कं) `(Macrocephaly)` (एकं विशालं शिरः) इति कारणं भवितुम् अर्हति । परन्तु `(Macrocephalus)` `(hydrocephalus)` अथवा `(hydrocephalus)` इत्यनेन अपि कारणं भवितुम् अर्हति । सरलतया `(Megalencephaly)` `(Macrocephaly)` इत्यस्य एकं कारणम् एव ।
किम् एतत् `(मेगालेन्सेफेली-केशिका विकृति - MCAP)`?
मेगालेन्सेफेली-केपिलर विकृति (MCAP) इति दुर्लभा स्थितिः यस्मिन् त्वचा, रक्तवाहिनी, संयोजी ऊतकं, मस्तिष्कस्य ऊतकं च अत्यधिकवृद्धिः भवति
प्रायः वैद्याः जन्मसमये `(MCAP)` इति स्थितिं निदानं कुर्वन्ति । `(MCAP)` इत्यनेन जन्म प्राप्यमाणानां बालकानां एतानि लक्षणानि भवन्ति- १.
- एकं विस्तारितं मस्तिष्कं (`Megalencephaly`)।
- एकं विशालं शिरः (`Macrocephaly`)।
- केशिकाविकृतिः - एतानि अत्यल्परक्तवाहिनीनां असामान्यताः सन्ति ।
इदं किम् `(मेगालेन्सेफेली-पॉलिमाइक्रोगाइरिया-पॉलिडाक्टिली-हाइड्रोसेफेलस - MPPH)`?
मेगालेन्सेफेली-पॉलीमाइक्रोगाइरिया-पॉलीडैक्टिली-हाइड्रोसेफेलस् (MPPH) इति एकः रोगः अस्ति यः भवतः शिशुस्य मस्तिष्कस्य विकासस्य मार्गं प्रभावितं करोति । तेषां मस्तिष्कं विशालं (megalencephaly) भवति, जीवनस्य प्रथमवर्षद्वये तस्य तीव्रवृद्धिः भवति । एतेन बालस्य वृद्धिः, गतिः, बुद्धिः च प्रभाविता भवितुम् अर्हति ।
अन्ते सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु! (गृहं नेतु-सन्देशः) २.
यदि भवतः शिशुस्य शिरः शेषशरीरस्य अपेक्षया बहु बृहत् अस्ति तर्हि चिन्ता सामान्या एव । भवतः शिशुः स्वयमेव शिरः उपरि धारयितुं वा ऋजुं उपविष्टुं बलं निर्मातुं वा किञ्चित् समयं यावत् भवति । भवतः शिशुस्य परिचर्यादलः परीक्षणं करिष्यति यत् भवतः शिशुस्य मस्तिष्कं अपेक्षितापेक्षया बृहत्तरं किमर्थम् अस्ति।
स्मर्यतां यत् विशालं शिरः सर्वदा महती समस्या न भवति। केषुचित् सन्दर्भेषु मेगालेन्सेफेली मृदुः भवति, तस्य चिन्ता न भवति । अपरं तु केषाञ्चन बालकानां लक्षणानाम् प्रबन्धनार्थं आजीवनं साहाय्यस्य, समर्थनस्य च आवश्यकता भवितुम् अर्हति । एषा स्थितिः प्रत्येकं बालकं समानरूपेण न प्रभावितं करोति। बालस्य निदानस्य विषये अधिकं ज्ञातव्यं भविष्ये किं किं अपेक्षितव्यम् इति च।भवतः बालस्य चिकित्सां कुर्वन्तः वैद्यः भवतः कृते सर्वाधिकं समीचीनसूचनाः प्राप्तुं शक्नुवन्ति । तान् प्रश्नान् पृच्छितुं, भवतः मनसि यत् किमपि अस्ति तत् सर्वं वक्तुं च मा भीहि।
👩🏽 ⚕️ अतिरिक्त प्रश्न (FAQs)
💬 किं वंध्यता केवलं स्त्रियाः एव समस्या अस्ति ?
सः एव बृहत्तमः मिथकः! वंध्यता कथमपि केवलं स्त्रियाः समस्या नास्ति। चिकित्सादत्तांशानुसारं बालस्य जन्मनिवारकसमस्यानां १/३ भागः स्त्रियाः कारणेन भवति, अपरः १/३ भागः पुरुषस्य कारणेन भवति । शेषः १/३ सामान्यसमस्याभिः अव्याख्यातैः वा कारणैः भवति । अतः चिकित्सां गच्छन् पक्षद्वयं अवश्यमेव भागं ग्रहीतव्यम् ।
💬 दीर्घकालं यावत् प्रयासं कृत्वा यदि अस्माकं शिशुः न जातः तर्हि वैद्यस्य समीपं गन्तव्यम् वा?
यदि सा ३५ वर्षाणाम् अधः अस्ति, तथा च गर्भनिरोधविधिं विना एकवर्षं यावत् निरन्तरं संभोगं कृत्वा गर्भधारणं न कृतवती तर्हि सा वैद्यं द्रष्टव्या परन्तु यदि माता ३५ वर्षाणाम् अधिका अस्ति तर्हि एकवर्षं प्रतीक्षां न कुर्वन्तु, परन्तु ६ मासानां अनन्तरं निश्चितरूपेण विशेषज्ञं गत्वा परीक्षणं कुर्वन्तु।
💬 धूम्रपानं मद्यपानं च पुरुषस्य प्रजननशक्तिं कथं प्रभावितं करोति ?
एषः एव दुष्टतमः प्रकारः क्षतिः! धूम्रपानं, मद्यपानं च न केवलं पुरुषस्य शुक्राणुगणनां न्यूनीकरोति, अपितु तस्य गतिशीलतां अपि क्षीणं करोति । तस्मात् अपि अधिकं भयङ्करं यत् सिगरेट्-मध्ये विषाणि शुक्राणुषु डीएनए-उत्परिवर्तनं कर्तुं शक्नुवन्ति, येन प्रजननशक्तिः स्थायिरूपेण क्षतिः भवति ।
` मेगालेन्सेफेली, मैक्रेन्सेफेली, बृहत् शिरः, शिशुस्य शिरः बृहत् भवति, मस्तिष्कस्य विस्तारः, बालरोगाः, आनुवंशिकरोगाः, विकासविलम्बः
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment